Churg-Strauss sendromu

Genel bakış

Churg-Strauss sendromu, kan damarı iltihabı ile işaretlenmiş bir hastalıktır. Bu iltihap, organlara ve dokulara kan akışını kısıtlayabilir, bazen kalıcı olarak zarar verebilir. Bu durum aynı zamanda polianjiitli (EGPA) eozinofilik granülomatoz olarak da bilinir.

Erişkin başlangıçlı astım, Churg-Strauss sendromunun en sık görülen belirtisidir. Bozukluk ayrıca burun alerjileri, sinüs sorunları, kızarıklık, gastrointestinal kanama ve ellerinizde ve ayaklarınızda ağrı ve uyuşma gibi başka sorunlara da neden olabilir.

Churg-Strauss sendromu nadirdir ve tedavisi yoktur. Semptomlar genellikle steroidler ve diğer güçlü immünosupresan ilaçlarla kontrol edilebilir.

Semptomlar

Churg-Strauss sendromu kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Bazı insanların sadece hafif semptomları vardır. Diğerlerinin ciddi veya yaşamı tehdit eden komplikasyonları vardır.

EGPA olarak da bilinen sendrom, üç aşamada ortaya çıkma eğilimindedir ve giderek kötüleşir. Durumu olan hemen hemen herkesin astımı, kronik sinüziti ve eozinofil adı verilen yüksek beyaz kan hücresi sayısı vardır.

Diğer belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

  • İştahsızlık ve kilo kaybı
  • Eklem ve kas ağrısı
  • Karın ağrısı ve gastrointestinal kanama
  • Zayıflık, yorgunluk veya genel bir rahatsızlık hissi
  • Döküntü veya cilt yaraları
  • Ellerinizde ve ayaklarınızda ağrı, uyuşma ve karıncalanma

Ne zaman doktora görünmeli

Özellikle kalıcı yüz ağrısı eşlik ediyorsa, nefes almada zorluk çekiyorsanız veya geçmeyen burun akıntısı gelişirse doktorunuza görünün. Ayrıca aniden kötüleşen astım veya burun alerjiniz varsa doktorunuza görünün.

Churg-Strauss sendromu nadirdir ve bu semptomların başka bir nedeni olması daha olasıdır. Ancak doktorunuzun bunları değerlendirmesi önemlidir. Erken tanı ve tedavi, iyi bir sonuç alma şansını artırır.

Nedenler

Churg-Strauss sendromunun nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Alerjenler veya bazı ilaçlar gibi genlerin ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun aşırı aktif bir bağışıklık sistemi tepkisini tetiklemesi muhtemeldir. Bağışıklık sistemi istilacı bakteri ve virüslere karşı korunmak yerine sağlıklı dokuyu hedef alarak yaygın iltihaplanmaya neden olur.

Risk faktörleri

Herkes Churg-Strauss sendromuna yakalanabilirken, insanlar teşhis edildiğinde genellikle 50 yaş civarındadır. Diğer potansiyel risk faktörleri arasında kronik astım veya burun problemleri bulunur. Genetik ve çevresel alerjenlere maruz kalma da rol oynayabilir.

Komplikasyonlar

Churg-Strauss sendromu akciğerler, sinüsler, cilt, gastrointestinal sistem, böbrekler, kaslar, eklemler ve kalp dahil olmak üzere birçok organı etkileyebilir. Tedavi olmadan hastalık ölümcül olabilir.

İlgili organlara bağlı komplikasyonlar şunları içerebilir:

  • Periferik sinir hasarı. Churg-Strauss sendromu ellerinizdeki ve ayaklarınızdaki sinirlere zarar vererek uyuşma, yanma ve işlev kaybına neden olabilir.
  • Kalp hastalığı. Churg-Strauss sendromunun kalple ilgili komplikasyonları arasında kalbinizi çevreleyen zarın iltihaplanması, kalp duvarınızın kas tabakasının iltihaplanması, kalp krizi ve kalp yetmezliği bulunur.
  • Böbrek hasarı. Churg-Strauss sendromu böbreklerinizi etkiliyorsa, glomerülonefrit geliştirebilirsiniz. Bu hastalık böbreklerinizin filtreleme yeteneğini engelleyerek kan dolaşımınızda atık ürünlerin birikmesine neden olur.

Churg-Strauss sendromu

Teşhis

Churg-Strauss sendromunu teşhis etmek için doktorlar genellikle aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli test türleri ister:

  • Kan testleri. Bir kan testi, kanınızdaki Churg-Strauss sendromu tanısını önerebilen ancak doğrulayamayan belirli antikorları tespit edebilir. Astım dahil diğer hastalıklar bu hücrelerin sayısını artırabilse de eozinofil seviyesini de ölçebilir.
  • Görüntüleme testleri. Röntgen ve BT taramaları akciğerlerinizdeki ve sinüslerinizdeki anormallikleri ortaya çıkarabilir. Kalp yetmezliği belirtileri geliştirirseniz, doktorunuz düzenli ekokardiyogramlar da önerebilir.
  • Etkilenen dokunun biyopsisi. Diğer testler Churg-Strauss sendromunu gösteriyorsa, mikroskop altında incelenmek üzere küçük bir doku örneğiniz alınabilir. Doku, vaskülit varlığını doğrulamak veya dışlamak için akciğerlerinizden veya deri veya kas gibi başka bir organdan gelebilir.

Tedavi

Polianjitisli (EGPA) eozinofilik granülomatoz olarak da bilinen Churg-Strauss sendromunun tedavisi yoktur. Ancak ilaçlar semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olabilir.

Kortikosteroidler

Enflamasyonu azaltan Prednizon, Churg-Strauss sendromu için en sık reçete edilen ilaçtır. Doktorunuz semptomlarınızı hızlı bir şekilde kontrol altına almak için yüksek dozda kortikosteroid veya mevcut kortikosteroid dozunuzda bir artış önerebilir.

Yüksek dozda kortikosteroidler ciddi yan etkilere neden olabilir, bu nedenle hastalığınızı kontrol altında tutacak en küçük miktarı alana kadar doktorunuz dozu kademeli olarak azaltacaktır. Uzun süre alınan daha düşük dozlar bile yan etkilere neden olabilir.

Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında kemik kaybı, yüksek kan şekeri, kilo alımı, katarakt ve tedavisi zor enfeksiyonlar bulunur.

Diğer immünosupresif ilaçlar

Hafif semptomları olan kişiler için tek başına bir kortikosteroid yeterli olabilir. Diğer insanların bağışıklık sistemlerini baskılamak için başka bir ilaç eklemeleri gerekebilir.

Mepolizumab (Nucala) şu anda Churg-Strauss sendromunun tedavisi için ABD Gıda ve İlaç İdaresi tarafından onaylanan tek ilaçtır. Bununla birlikte, hastalığın ciddiyetine ve ilgili organlara bağlı olarak başka ilaçlar gerekebilir. Örnekler şunları içerir:

  • Azatiyoprin (Azasan, Imuran)
  • Benralizumab (Fasenra)
  • Siklofosfamid
  • Metotreksat (Trexall)
  • Rituksimab (Rituksan)

Bu ilaçlar vücudunuzun enfeksiyonla savaşma yeteneğini bozduğundan ve başka ciddi yan etkilere neden olabileceğinden, bunları alırken durumunuz yakından izlenecektir.

Öz bakım

Kortikosteroidlerle uzun süreli tedavi bir takım yan etkilere neden olabilir. Aşağıdaki adımları izleyerek bu sorunları en aza indirebilirsiniz:

  • Kemiklerini koru. Doktorunuza diyetinizde ne kadar D vitamini ve kalsiyuma ihtiyacınız olduğunu sorun ve takviye almanız gerekip gerekmediğini tartışın.
  • Egzersiz. Egzersiz, kilo almanıza neden olabilecek kortikosteroid ilaçları alırken önemli olan sağlıklı bir kiloyu korumanıza yardımcı olabilir. Kuvvet antrenmanı ve yürüme ve koşu gibi ağırlık taşıma egzersizleri de kemik sağlığının iyileştirilmesine yardımcı olur.
  • Sağlıklı beslenin. Steroidler yüksek kan şekeri seviyelerine ve nihayetinde tip 2 diyabete neden olabilir. Meyveler, sebzeler ve kepekli tahıllar gibi kan şekerini sabit tutmaya yardımcı olan yiyecekleri yiyin.

Başa çıkma ve destek

Churg-Strauss sendromuyla başa çıkmak için bazı öneriler:

  • Kendini eğit. Hastalığı bilmek, komplikasyonlarla veya nükslerle başa çıkmaya hazırlanmanıza yardımcı olabilir.
  • Bir destek sistemi oluşturun. Aile ve arkadaşlar çok yardımcı olabilir. Hastalığa aşina olan bir danışman veya tıbbi sosyal hizmet uzmanıyla da konuşmak isteyebilirsiniz. Ya da Churg-Strauss sendromlu diğer insanlarla konuşmayı faydalı bulabilirsiniz.

Randevunuz için hazırlık

Churg-Strauss sendromunda ortak belirti ve semptomlarınız varsa, doktorunuzla randevu alın. Erken tanı ve tedavi bu durumun görünümünü önemli ölçüde iyileştirir.

Romatolog veya immünolog gibi kan damarı iltihabına (vaskülit) neden olan rahatsızlıklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirilebilirsiniz. Churg-Strauss solunum yolunuzu etkilediği için bir göğüs hastalıkları uzmanı da görebilirsiniz.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Randevu aldığınızda, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden bir şey yapmanız gerekip gerekmediğini sorun. Ayrıca testlerinizi takiben gözlem için doktorunuzun ofisinde kalmanız gerekip gerekmediğini sorun.

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları, Churg-Strauss sendromuyla ilgisiz görünenler bile
  • Key medical information,Teşhis edildiğiniz diğer durumlar da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgiler
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler you take, including doses
  • Questions to askDoktorunuza sormanız gereken sorular

Durumunuz için başka doktorlar gördüyseniz, bulgularını ve son göğüs röntgenlerinin veya sinüs röntgenlerinin kopyalarını özetleyen bir mektup getirin. Aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın.

Doktorunuza sormanız gereken temel sorular şunları içerebilir:

  • Durumumun en olası nedeni nedir?
  • Diğer olası nedenler nelerdir?
  • Hangi tanı testlerine ihtiyacım var?
  • Hangi tedaviyi önerirsiniz?
  • Belirtilerimi azaltmaya veya yönetmeye yardımcı olmak için hangi yaşam değişikliklerini yapabilirim?
  • Takip testleri için beni ne sıklıkla göreceksin?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sizi olası Churg-Strauss sendromu için gören bir doktorun size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Özellikle astımla ilgili semptomlarınız zamanla kötüleşti mi?
  • Belirtileriniz arasında nefes darlığı veya hırıltı var mı?
  • Belirtileriniz sinüs problemlerini içeriyor mu?
  • Belirtileriniz mide bulantısı, kusma veya ishal gibi mide-bağırsak problemlerini içeriyor mu?
  • Kolunuzda veya bacağınızda uyuşma, ağrı veya güçsüzlük mü yaşıyorsunuz?
  • Denemeden kilo mu verdin?
  • Alerji veya astım dahil başka herhangi bir tıbbi durum teşhisi kondu mu? Eğer öyleyse, ne zamandır sizde?
Churg-Strauss sendromunun belirtileri ve tedavisi