Genel bakış

Chiari malformasyonu (kee-AH-ree mal-for-MAY-shun), beyin dokusunun omurilik kanalına uzandığı bir durumdur. Kafatasının bir kısmı şekilsiz veya tipik olandan daha küçük olduğunda ortaya çıkar. Kafatası beyne baskı yapar ve onu aşağı doğru zorlar.

Chiari malformasyonu yaygın değildir, ancak görüntüleme testlerinin artan kullanımı daha fazla tanıya yol açmıştır.

Sağlık profesyonelleri Chiari malformasyonunu üç tipte gruplandırır. Tip, omurilik kanalına itilen beyin dokusunun anatomisine bağlıdır. Tip ayrıca beynin veya omurganın gelişimsel değişikliklerinin olup olmadığına da bağlıdır.

Chiari malformasyonu tip 1, kafatası ve beyin büyüdükçe gelişir. Semptomlar geç çocukluk veya yetişkinliğe kadar ortaya çıkmayabilir. Chiari malformasyonunun pediatrik formları tip 2 ve tip 3'tür. Bu tipler doğuştan olarak bilinen doğumda bulunur.

Chiari malformasyonunun tedavisi, tipine ve semptomlarına bağlıdır. Düzenli izleme, ilaçlar ve cerrahi tedavi seçenekleridir. Bazen tedaviye gerek yoktur.

Semptomlar

Chiari malformasyonu olan birçok kişinin semptomları yoktur ve tedaviye ihtiyacı yoktur. Chiari malformasyonuna sahip olduklarını ancak ilgisiz durumlar için testler yapıldığında öğrenirler. Ancak bazı Chiari arızaları semptomlara neden olabilir.

Daha yaygın Chiari malformasyonu türleri şunlardır:

  • Tip 1
  • Tip 2

Bu tipler, daha nadir görülen pediatrik form olan tip 3'ten daha az ciddidir. Ancak semptomlar hala hayatı bozabilir.

Chiari malformasyonu tip 1

Chiari malformasyonu tip 1'de semptomlar genellikle geç çocukluk veya yetişkinlik döneminde ortaya çıkar.

Kötü baş ağrıları, Chiari malformasyonunun klasik belirtisidir. Genellikle ani öksürme, hapşırma veya zorlamadan sonra ortaya çıkarlar. Chiari malformasyonu tip 1 olan kişiler de şunları yaşayabilir:

  • Boyun ağrısı.
  • Dengesiz yürüyüş ve dengede sorun.
  • Zayıf el koordinasyonu.
  • Ellerde ve ayaklarda uyuşma ve karıncalanma.
  • Sersemlik.
  • Yutma güçlüğü. Bu bazen öğürme, boğulma ve kusma ile olur.
  • Ses kısıklığı gibi konuşma değişiklikleri.

Daha az sıklıkla, Chiari malformasyonu olan kişiler şunları yaşayabilir:

  • Kulak çınlaması olarak bilinen kulaklarda çınlama veya uğultu.
  • Zayıflık.
  • Yavaş kalp ritmi.
  • Skolyoz olarak bilinen omurganın eğriliği. Eğrilik omurilik bozukluğu ile ilgilidir.
  • Nefes almada sorun var. Bu, bir kişinin uyku sırasında nefes almayı bıraktığı merkezi uyku apnesini içerir.

Chiari malformasyonu tip 2

Chiari malformasyon tip 2'de, Chiari malformasyon tip 1'dekine kıyasla spinal kanala daha fazla miktarda doku uzanır.

Semptomlar, miyelomeningosel adı verilen bir spina bifida formuyla ilgili olanları içerebilir. Chiari malformasyonu tip 2 neredeyse her zaman miyelomeningosel ile ortaya çıkar. Miyelomeningoselde omurga ve omurilik kanalı doğumdan önce düzgün kapanmaz.

Belirtiler şunları içerebilir:

  • Solunum düzenindeki değişiklikler.
  • Öğürme gibi yutma güçlüğü.
  • Hızlı aşağı doğru göz hareketleri.
  • Kollardaki zayıflık.

Chiari malformasyonu tip 2 genellikle hamilelik sırasında ultrasonla not edilir. Ayrıca doğumdan sonra veya erken bebeklik döneminde teşhis edilebilir.

Chiari malformasyonu tip 3

Chiari malformasyonu tip 3, durumun en ciddi türüdür. Beyincik veya beyin sapı olarak bilinen beynin alt sırt kısmının bir kısmı kafatasındaki bir açıklıktan uzanır. Bu Chiari malformasyonu formu doğumda veya hamilelik sırasında ultrason ile teşhis edilir.

Chiari malformasyonu tip 3 beyin ve sinir sistemi sorunlarına neden olur ve daha yüksek ölüm oranına sahiptir.

Ne zaman doktora görünmeli

Siz veya çocuğunuz Chiari malformasyonu ile ilişkili olabilecek semptomlardan herhangi birine sahipse bir sağlık uzmanına görünün.

Chiari malformasyonunun birçok semptomuna başka durumlar da neden olabilir. Tam bir tıbbi değerlendirme önemlidir.

Nedenler

Chiari malformasyonu tip 1, kafatasının bir kısmı çok küçük olduğunda veya şekilsiz olduğunda ortaya çıkar. Kafatasının bu kısmı beyincik adı verilen beyin bölgesini içerir. Kafatası baskı yapar ve beyni kalabalıklaştırır. Sonuç olarak, bademcikler olarak bilinen beyinciğin alt kısmı üst omurilik kanalına itilir.

Chiari malformasyonu tip 2 neredeyse her zaman miyelomeningosel adı verilen bir spina bifida formuyla ilişkilidir.

Beyincik üst omurilik kanalına itildiğinde, beyni ve omuriliği koruyan normal beyin omurilik sıvısı akışına müdahale edebilir. Beyin omurilik sıvısı beyinde veya omurilikte birikebilir. Veya beyinden vücuda iletilen sinyallerin engellenmesine neden olabilir.

Ayrıca, beyincikten omurilik veya alt beyin sapı üzerindeki basınç semptomlara neden olabilir.

Risk faktörleri

Chiari malformasyonunun bazı ailelerde olduğuna dair kanıtlar var. Bununla birlikte, olası bir kalıtsal bileşenle ilgili araştırmalar hala erken aşamadadır.

Komplikasyonlar

Bazı insanlarda Chiari malformasyonunun hiçbir belirtisi olmayabilir ve tedaviye ihtiyaçları yoktur. Diğerlerinde Chiari malformasyonu zamanla kötüleşir ve ciddi komplikasyonlara yol açar. Komplikasyonlar şunları içerebilir:

  • Hidrosefali. Hidrosefali, beyinde çok fazla sıvı biriktiğinde ortaya çıkar. Bu düşünce ile ilgili sorunlara neden olabilir. Hidrosefali olan kişiler, şant adı verilen esnek bir tüpe ihtiyaç duyabilir. Şant, fazla beyin omurilik sıvısını vücudun farklı bir bölgesine yönlendirir ve boşaltır.
  • Spina bifida. Spina bifida, omuriliğin veya örtüsünün tam olarak gelişmediği bir durumdur. Omuriliğin bir kısmı açığa çıkar ve bu da felç gibi ciddi durumlara neden olabilir. Chiari malformasyonu tip 2 olan kişilerde genellikle miyelomeningosel adı verilen bir spina bifida formu bulunur.
  • Siringomiyeli. Chiari malformasyonu olan bazı kişilerde siringomiyeli adı verilen bir durum da gelişir. Bu rahatsızlığı olan kişilerde, omurga içinde sirinks adı verilen bir boşluk veya kist oluşur. Sirinks büyüdükçe sinirlere baskı yaparak ağrı, halsizlik ve sertliğe neden olabilir.
  • Bağlı kordon sendromu. Bu durumda omurilik omurgaya yapışır ve omuriliğin gerilmesine neden olur. Bu, alt vücutta ciddi sinir ve kas hasarına neden olabilir.

Teşhis

Chiari malformasyonunu teşhis etmek için sağlık uzmanınız tıbbi geçmişinizi ve semptomlarınızı gözden geçirir ve fizik muayene yapar.

Görüntüleme testleri, durumu teşhis etmeye ve nedenini belirlemeye yardımcı olabilir. Testler şunları içerebilir:

  • Manyetik rezonans görüntüleme (MRI).Anmrı genellikle Chiari malformasyonunu teşhis etmek için kullanılır. Vücudun ayrıntılı bir görünümünü oluşturmak için güçlü radyo dalgaları ve mıknatıslar kullanır. Bu güvenli, ağrısız test, beyinde semptomlara katkıda bulunabilecek yapısal farklılıkların ayrıntılı 3 görüntüsünü üretir. Ayrıca serebellumun görüntülerini sağlayabilir ve omurilik kanalına uzanıp uzanmadığını belirleyebilir. Zaman içinde tekrarlanabilir ve durumu izlemek için kullanılabilir.
  • Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması.Sağlık uzmanı, aCTscan gibi başka görüntüleme testleri önerebilir. ACTscan, vücudun kesitsel görüntülerini elde etmek için röntgen kullanır. Bu, beyin tümörlerini, beyin hasarını, kemik ve kan damarı sorunlarını ve diğer durumları ortaya çıkarmaya yardımcı olabilir.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Chiari malformasyonunu teşhis etmek için genellikle bir MRI kullanılır. Bir MRI, vücudun ayrıntılı bir görünümünü oluşturmak için güçlü radyo dalgaları ve mıknatıslar kullanır.

Bu güvenli, ağrısız test, beyindeki semptomlara katkıda bulunabilecek yapısal farklılıkların ayrıntılı 3D görüntülerini üretir. Ayrıca serebellumun görüntülerini sağlayabilir ve omurilik kanalına uzanıp uzanmadığını belirleyebilir.

Bir MRI zamanla tekrarlanabilir ve durumu izlemek için kullanılabilir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması. Sağlık uzmanı, BT taraması gibi başka görüntüleme testleri önerebilir.

CT taraması, vücudun kesitsel görüntülerini elde etmek için X ışınları kullanır. Bu, beyin tümörlerini, beyin hasarını, kemik ve kan damarı sorunlarını ve diğer durumları ortaya çıkarmaya yardımcı olabilir.

Tedavi

Chiari malformasyonunun tedavisi durumunuza bağlıdır. Herhangi bir semptomunuz yoksa, sağlık uzmanınız düzenli muayeneler ve mrg'lerle izleme dışında herhangi bir tedavi önermeyebilir .

Baş ağrısı veya diğer ağrı türleri birincil semptom olduğunda, sağlık uzmanınız ağrı kesici önerebilir.

Ameliyatla basıncı azaltmak

Semptomlara neden olan Chiari malformasyonu genellikle ameliyatla tedavi edilir. Amaç, merkezi sinir sistemine daha fazla zarar gelmesini önlemektir. Ameliyat ayrıca semptomları hafifletebilir veya stabilize edebilir.

Cerrahi, beyincik ve omurilik üzerindeki baskıyı azaltabilir ve normal omurilik sıvısı akışını geri yükleyebilir.

Chiari malformasyonu için en yaygın ameliyat posterior fossa dekompresyonu olarak adlandırılır. Ameliyat, kafatasının arkasındaki küçük bir kemik bölümünün çıkarılmasını içerir. Bu, beyne daha fazla yer vererek basıncı azaltır.

Ameliyat sırasında beynin dura mater adı verilen örtüsü açılabilir. Ayrıca, örtüyü büyütmek ve beyne daha fazla yer açmak için yerine bir yama dikilebilir. Bu yama yapay bir malzeme olabilir veya vücudun farklı bir bölümünden toplanan doku olabilir.

Cerrahınız ayrıca omurilik üzerindeki baskıyı azaltmak ve daha fazla alana izin vermek için omuriliğin küçük bir bölümünü çıkarabilir.

Cerrahi teknik, sirinks adı verilen sıvı dolu bir boşluğunuz olup olmadığına veya beyninizde hidrosefali olarak bilinen sıvınız olup olmadığına bağlı olarak değişebilir. Sirinks veya hidrosefali varsa, fazla sıvıyı boşaltmak için şant adı verilen bir tüpe ihtiyacınız olabilir.

Cerrahi riskler ve takip

Ameliyat, enfeksiyon olasılığı, beyindeki sıvı, beyin omurilik sıvısı sızıntısı veya yara iyileşmesinde sorun gibi riskleri içerir. Ameliyatın sizin için en uygun tedavi olup olmadığına karar verirken cerrahınızla riskler ve faydalar hakkında konuşun.

Ameliyat çoğu insanda semptomları azaltır. Ancak spinal kanaldaki sinir hasarı zaten meydana gelmişse, bu prosedür hasarı tersine çevirmeyecektir.

Ameliyattan sonra sağlık uzmanınızla düzenli takip muayenelerine ihtiyacınız olacak. Bu, ameliyatın sonucunu ve beyin omurilik sıvısının akışını değerlendirmek için düzenli görüntüleme testlerini içerir.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen sağlık uzmanınızı görerek başlayacaksınız. Bununla birlikte, randevu almak için aradığınızda, nörolog olarak bilinen beyin ve sinir sistemi rahatsızlıkları konusunda eğitilmiş bir doktora yönlendirilebilirsiniz.

Randevular kısa olabileceğinden ve genellikle konuşulacak çok şey olduğundan, randevunuza iyi hazırlanmanız iyi bir fikirdir. Randevunuza hazırlanmanıza ve doktorunuzdan ne bekleyeceğinizi bilmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevuyu alırken, önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorduğunuzdan emin olun.
  • Write down any symptoms you're experiencing,Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünebilecek belirtiler de dahil olmak üzere yaşadığınız semptomları yazın. Örneğin, birincil şikayetiniz baş ağrısı olsa da, sağlık uzmanınıza görüşünüz, konuşmanız veya koordinasyonunuzdaki herhangi bir değişiklik hakkında bilgi verin.
  • Write down key personal information,Önemli stresler ve son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Make a list of your key medical information,Tedavi edildiğiniz diğer durumlar ve aldığınız ilaçların adları da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgilerinizin bir listesini yapın.
  • Mümkünse bir aile üyesini veya arkadaşını da yanınıza alın. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Write down questions to askSağlık uzmanınıza sormak için sorular yazın.

Randevunuz sırasında sınırlı sürenizden en iyi şekilde yararlanabilmeniz için bir soru listesi hazırlayın. Zamanın bitmesi durumunda sorularınızı en önemliden en az önemliye listeleyin. Chiari malformasyonu için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerime veya durumuma neden olma olasılığı nedir?
  • En olası neden dışında, semptomlarımın veya durumumun olası nedenleri nelerdir?
  • Ne tür testlere ihtiyacım var?
  • Tedaviye ihtiyacım var mı?
  • Şimdi tedavi edilmem gerektiğini düşünmüyorsan, durumumdaki değişiklikler için beni nasıl izleyeceksin?
  • Ameliyat önerirseniz, iyileşmemden ne beklemeliyim?
  • Ameliyattan kaynaklanan komplikasyon riski nedir?
  • Ameliyat sonrası uzun dönem prognozum nedir?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
  • Bir uzmana görünmeli miyim? Bu neye mal olacak ve sigortam bir uzmana gitmeyi karşılayacak mı?
  • Eve götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini ziyaret etmenizi önerirsiniz?

Hazırladığınız sorulara ek olarak, bir şey anlamıyorsanız randevunuz sırasında soru sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size bazı sorular sorması muhtemeldir. Onlara cevap vermeye hazır olmak, daha fazla zaman harcamak istediğiniz noktaları gözden geçirmek için zaman ayırabilir. Sağlık uzmanınız şunları sorabilir:

  • Semptomlar yaşamaya ilk ne zaman başladınız?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
  • Baş ve boyun ağrısı yaşarsanız hapşırma, öksürme veya zorlama ile daha mı kötüleşir?
  • Baş ve boyun ağrınız ne kadar kötü?
  • Denge veya el koordinasyonu ile ilgili sorunlar da dahil olmak üzere koordinasyonunuzda herhangi bir değişiklik fark ettiniz mi?
  • Elleriniz ve ayaklarınız uyuşmuş mu yoksa karıncalanıyor mu?
  • Yutmakta zorluk çektin mi?
  • Baş dönmesi veya baygınlık atakları yaşıyor musunuz? Hiç kendinden geçtin mi?
  • Gözlerinizde ve kulaklarınızda bulanık görme veya kulaklarınızda çınlama veya uğultu gibi herhangi bir sorun yaşadınız mı?
  • Mesane kontrolü ile ilgili sorunlarınız oldu mu?
  • Uyku sırasında nefes almayı bıraktığınızı fark eden oldu mu?
  • Rahatsızlığınızı gidermek için ağrı kesici mi kullanıyorsunuz yoksa başka yaklaşımlar mı kullanıyorsunuz? İşe yarayan bir şey var mı?
  • İşitme kaybı, yorgunluk veya bağırsak alışkanlıklarınızdaki veya iştahınızdaki değişiklikler gibi ek belirtileriniz var mı?
  • Size başka herhangi bir sağlık durumu teşhisi kondu mu?
  • Ailenizden herhangi birine Chiari malformasyonu teşhisi kondu mu?
Chiari malformasyonunun belirtileri ve tedavisi