Genel bakış

Castleman hastalığı, genişlemiş lenf düğümleri olarak adlandırılan ve çok çeşitli semptomlar olarak adlandırılan, büyüyen lenf düğümlerini içeren bir grup nadir hastalıktır. Bozukluğun en yaygın şekli, tek bir genişlemiş lenf düğümünü içerir. Bu lenf düğümü genellikle göğüste veya boyunda bulunur, ancak vücudun diğer bölgelerinde de oluşabilir. Bozukluğun bu formuna tek merkezli Castleman hastalığı (UCD) denir.

Çok merkezli Castleman hastalığı (MCD), genişlemiş lenf düğümlerinin birden fazla bölgesini, enflamatuar semptomları ve organ fonksiyonuyla ilgili sorunları içerir. Üç tür MCD vardır:

  • HHV-8 ile ilişkili MCD. Bu tip, HHV-8 adı verilen insan herpes virüsü tip 8 ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile bağlantılıdır.
  • İdiyopatik MCD.Bu türün nedeni bilinmemektedir. Buna HHV-8-negatif MCD de denir. Bu tip mcd'nin en ciddi şekli ıMCD-TAFRO olarak bilinir. Bu durum adını neden olduğu semptomlardan alır.
  • ŞİİRLERLE ilişkili MCD. Bu tip, POEMS sendromu adı verilen başka bir durumla bağlantılıdır. POEMS sendromu, sinirlere zarar veren ve vücudun diğer kısımlarını etkileyen nadir bir kan hastalığıdır.

İdiyopatik MCD. Bu türün nedeni bilinmemektedir. Buna HHV-8-negatif MCD de denir.

Bu tip mcd'nin en ciddi şekli ıMCD-TAFRO olarak bilinir. Bu durum adını neden olduğu semptomlardan alır.

Bazen insanlarda 2-3 genişlemiş lenf nodu ve MCD için tanı kriterlerini karşılamayan hafif semptomlar olabilir. Bu kişilerin başka bir hastalığı olabilir veya oligosentrik Castleman hastalığı adı verilen yakın zamanda tarif edilen Castleman hastalığı alt tipine sahip olabilirler. Bu alt tip nadirdir.

Tedavi ve görünüm, sahip olduğunuz Castleman hastalığının türüne bağlı olarak değişir. Sadece bir genişlemiş lenf nodu içeren tip olan tek Merkezli Castleman hastalığı genellikle ameliyatla başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.

Birkaç genişlemiş lenf nodu içeren ve sınırlı semptomları olan oligosentrik Castleman hastalığı için en iyi tedavi bilinmemektedir, ancak tek merkezli Castleman hastalığının tedavisine benzer olduğu düşünülmektedir.

Mcd'li tüm insanlar ilk tedaviye yanıt vermezken, HHV-8 ile ilişkili MCD ve idiyopatik mcd'yi tedavi etmeye çalışan ilaçlar vardır.

Semptomlar

Tek merkezli Castleman hastalığı olan birçok kişi herhangi bir belirti veya semptom fark etmez. Genişlemiş lenf nodu, fizik muayene veya farklı bir problem için görüntüleme testi sırasında bulunabilir.

Tek merkezli Kastilya hastalığı olan bazı kişilerde, çok merkezli Kastilya hastalığında daha sık görülen belirti ve semptomlar olabilir. Bunlar şunları içerebilir:

Vücut belirtileri

  • Ateş.
  • Denemeden gerçekleşen kilo kaybı.
  • Yorgunluk.
  • Gece terlemeleri.
  • Şişme.
  • Genişlemiş karaciğer veya dalak.

Kan belirtileri

  • Anemi olarak da adlandırılan düşük kırmızı kan hücresi sayısı.
  • Yüksek veya düşük trombosit sayısı.
  • Böbrekler düzgün çalışmadığı için ortaya çıkan daha yüksek kreatinin seviyeleri.
  • İmmünoglobulinler olarak bilinen daha yüksek antikor seviyeleri.
  • Albümin adı verilen düşük kan proteini seviyeleri.

ıMCD-TAFRO adı verilen daha ciddi idiyopatik MCD formunun belirtileri şunlardır:

  • Trombositopeni olarak da adlandırılan düşük trombosit sayısı.
  • Anasarca olarak bilinen vücutta şişme ve sıvı.
  • Ateş veya daha yüksek düzeyde C-reaktif protein, iltihap belirteci.
  • Kemik iliği örneği alınarak kontrol edilen retikülin fibrozu.
  • Organomegali olarak da adlandırılan organ şişmesi.

Ne zaman doktora görünmeli

Boynunuzun yanında veya koltuk altınızda, köprücük kemiğinizde veya kasık bölgenizde genişlemiş bir lenf düğümü fark ederseniz, sağlık uzmanınızla konuşun. Ayrıca, göğsünüzde veya karnınızda kalıcı bir dolgunluk hissi, ateş, yorgunluk veya açıklayamadığınız kilo kaybı varsa bakım ekibinizi arayın.

Nedenler

Tek merkezli Castleman hastalığına veya idiyopatik çok merkezli Castleman hastalığına (MCD) neyin neden olduğu açık değildir. Bununla birlikte, HHV-8 pozitif mcd'nin, HIV veya diğer nedenlerden dolayı bağışıklık sistemlerinde tipik işlevi olmayan kişilerde ortaya çıktığı bilinmektedir.

Risk faktörleri

Castleman hastalığı her yaştan veya cinsiyetten insanı etkileyebilir. İnsanlara genellikle orta yaşlarda Castleman hastalığı teşhisi konur, ancak çocukluk döneminde de dahil olmak üzere her yaşta olabilir.

Tek merkezli Castleman hastalığı veya idiyopatik çok merkezli Castleman hastalığı için bilinen bir risk faktörü yoktur. HIV enfeksiyonu veya bağışıklık sisteminin ne kadar iyi çalıştığını azaltan bir duruma sahip olmak, HHV-8 pozitif çok merkezli Castleman hastalığına yakalanma riskini artırır.

Komplikasyonlar

Tek merkezli Castleman hastalığı (UCD) olan kişiler, etkilenen lenf düğümü çıkarıldığında genellikle iyi sonuç verir ve yaşam beklentisi genellikle değişmez. Ancak paraneoplastik pemfigus adı verilen nadir bir otoimmün durum geliştirme riski daha yüksektir. Bu durum hayatı tehdit edici olabilir. Paraneoplastik pemfigus, ağızda ve ciltte sıklıkla yanlış teşhis edilen kabarcıklara neden olur. Paraneoplastik pemfigus gelişme riski düşük olsa da, ucd'niz varsa bu durumun kontrol edilmesi önemlidir.

İdiyopatik çok merkezli Castleman hastalığı, organ işleviyle yaşamı tehdit eden sorunları içerecek şekilde hızla kötüleşebilir. Bu, ventilatör adı verilen nefes almaya yardımcı olan bir makine ve diyaliz ve transfüzyon gibi organların çalışmasına yardımcı olan tedaviler ile yoğun bakım gerektirir.

HHV-8 pozitif çok merkezli Castleman hastalığı, yaşamı tehdit eden enfeksiyonları ve organ yetmezliğini içerebilir. HIV / aıds'li kişilerin de genellikle daha kötü sonuçları olur.

Teşhis

Tıbbi geçmişinizi inceledikten ve ayrıntılı bir fizik muayene yaptıktan sonra sağlık uzmanınız şunları önerebilir:

  • Kan ve idrar testleri. Bunlar diğer enfeksiyonları veya hastalıkları ekarte etmeye yardımcı olur. Bu testler ayrıca anemi ve Castleman hastalığına özgü kan proteinlerindeki değişiklikleri de bulabilir.
  • Görüntüleme testleri. Bu testler genişlemiş lenf düğümleri veya genişlemiş bir karaciğer veya dalak bulabilir. Boyun, göğüs, karın ve pelvisin BT taraması kullanılabilir. PET taraması olarak da bilinen pozitron emisyon tomografi taraması, Castleman hastalığını teşhis etmek için kullanılabilir. PET taramaları ayrıca bir tedavinin işe yarayıp yaramadığını da gösterebilir.
  • Lenf nodu biyopsisi. Bu test, Castleman hastalığını teşhis etmek ve lenfoma gibi ilgili bozuklukları dışlamak için gereklidir. Biyopside, genişlemiş bir lenf düğümünden bir doku örneği alınır ve bir laboratuvarda incelenir.

Tedavi

Tedavi, sahip olduğunuz Castleman hastalığının türüne bağlıdır.

Tek merkezli Castleman hastalığı

Etkilenen lenf düğümünü çıkarmak için yapılan cerrahi, tek merkezli Castleman hastalığının (UCD) olağan tedavisidir. Lenf nodu göğüste veya karında ise büyük ameliyat gerekebilir.

Genişlemiş lenf nodunu çıkarmak için yapılan ameliyat genellikle ucd'yi iyileştirir. Ancak, UCD bazen geri gelir. Ameliyat mümkün değilse, tipik olarak çok merkezli Castleman hastalığı için kullanılan ilaçlara ihtiyacınız olabilir. İlaçlar işe yaramazsa, radyasyon tedavisi bir seçenek olabilir.

Oligosentrik Castleman hastalığının tedavisi hakkında daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır, ancak tedavi genellikle ucd'ninkine benzerdir.

Hastalığın geri gelmediğini kontrol etmek için muhtemelen görüntüleme ve laboratuvar testleri de dahil olmak üzere takip muayenelerine ihtiyacınız olacaktır.

HHV-8-pozitif çok merkezli Castleman hastalığı

Rituksimab (Rituxan) genellikle HHV-8 pozitif MCD için ilk tedavidir. Rituksimab oldukça etkilidir, ancak bazen antiviral adı verilen ilaçlara ve kemoterapilere ihtiyaç duyulur. Antiviral ilaçlar HHV-8 veya HIV aktivitesini bloke edebilir ve kemoterapiler ekstra bağışıklık hücrelerinden kurtulabilir.

İdiyopatik çok merkezli Castleman hastalığı

Siltuksimab (Sylvant) genellikle idiyopatik mcd'nin ilk tedavisidir. ABD'de siltuksimab, idiyopatik MCD'NİN tedavisi için Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanan tek ilaçtır. Siltuksimab aldıktan sonra iyileşen kişiler başarılı uzun süreli tedaviye sahip olma eğilimindedir. Bu ilaç, interlökin-6 adı verilen bir proteinin etkisini bloke eder. İdiyopatik mcd'si olan kişilerin vücutları bu proteinden çok fazla üretir.

İdiyopatik mcd'si kritik derecede hasta olan kişiler genellikle kortikosteroid adı verilen ilaçlarla tedavi görürler. Ayrıca kemoterapiye ihtiyaçları olabilir. Prednizon gibi kortikosteroidler iltihabı kontrol etmeye yardımcı olabilir. Kemoterapi, sorunlara neden olan bağışıklık hücrelerinden kurtulabilir.

Siltuksimab işe yaramadığında rituksimab (Rituxan) ve sirolimus (Rapamune) gibi diğer tedaviler kullanılabilir.

Randevunuz için hazırlık

Kan bozukluklarını tedavi etmek için eğitilmiş bir doktora yönlendirilebilirsiniz. Bu tür bir doktora hematolog denir.

Yapabilecekleriniz

  • Yaşadığınız semptomları ve ne zamandır yaşadığınızı yazın.
  • Diğer sağlık koşulları da dahil olmak üzere önemli tıbbi bilgileri yazın.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin ve takviyelerin bir listesini yapın.

Doktorunuza sormanız gereken sorular

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Ne tür testlere ihtiyacım var? Herhangi bir özel hazırlık gerektiriyorlar mı?
  • Hangi tedaviyi önerirsiniz? Ameliyata ihtiyacım var mı?

Sağlık uzmanınıza sormaya hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında başka sorular sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık ekibinizin size birkaç soru sorması muhtemeldir. Onlara cevap vermeye hazır olmak, daha fazla zaman harcamak istediğiniz noktaların üzerinden geçmek için zaman bırakabilir. Size sorulabilir:

  • İlk ne zaman belirtileriniz oldu?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
  • Belirtilerin ne kadar kötü?
  • Belirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey varsa ne olur?
  • Lenfoma, HIV/AIDS veya Kaposi sarkomu gibi başka sağlık durumlarınız var mı?
Castleman hastalığının belirtileri ve tedavisi