Genel bakış

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), kalpten ayrılan iki ana arterin tersine çevrildiği ciddi, nadir görülen bir kalp problemidir. Durum doğumda mevcuttur, bu da doğuştan gelen bir kalp kusuru olduğu anlamına gelir.

Türler

Büyük arterlerin iki tür transpozisyonu vardır:

  • Complete transposition of the great arteriesBüyük arterlerin dekstro-transpozisyonu (D-TGA) olarak da adlandırılan büyük arterlerin tam transpozisyonu. Bu tip vücuda oksijen bakımından zengin kan miktarını azaltır. Semptomlar genellikle hamilelik sırasında, doğumdan hemen sonra veya doğumdan sonraki birkaç hafta içinde fark edilir. Tedavi olmadan ciddi komplikasyonlar veya ölüm meydana gelebilir.
  • Doğuştan düzeltilmiş transpozisyon, aynı zamanda büyük arterlerin levo-transpozisyonu (L-TGA) olarak da adlandırılır. Bu daha az yaygın bir türdür. Belirtiler hemen fark edilmeyebilir. Tedavi spesifik kalp problemlerine bağlıdır.

Arterlerin pozisyonlarını düzeltmek için yapılan ameliyat olağan tedavidir. Ameliyat genellikle doğumdan kısa bir süre sonra yapılır.

Semptomlar

Rutin bir hamilelik ultrasonu sırasında doğumdan önce bir bebekte büyük arterlerin (TGA) transpozisyonu görülebilir.

Ancak doğuştan düzeltilmiş TGA tipine sahip bazı kişilerde uzun yıllar semptomlar olmayabilir.

Doğumdan sonra büyük arterlerin transpozisyon belirtileri şunları içerir:

  • Mavi veya gri ten. Bebeğin ten rengine bağlı olarak bu renk değişikliklerini görmek daha zor veya daha kolay olabilir.
  • Zayıf nabız.
  • İştahsızlık.
  • Zayıf kilo alımı.

Tga'lı bir bebeğin başka kalp sorunları da varsa, ten rengi değişiklikleri hemen fark edilmeyebilir. Bunun nedeni, diğer kalp problemlerinin oksijen bakımından zengin kanın vücutta hareket etmesine izin verebilmesidir. Ancak bebek daha aktif hale geldikçe vücutta daha az kan akar. Mavi veya gri ten rengi daha sonra daha belirgin hale gelir.

Ne zaman doktora görünmeli

Herhangi birinin mavi veya gri ten rengi geliştirdiğini fark ederseniz daima acil tıbbi yardım alın.

Nedenler

Büyük arterlerin transpozisyonu, bebeğin kalbi gelişirken hamilelik sırasında ortaya çıkar. Nedeni çoğu zaman bilinmemektedir.

Büyük arterlerin transpozisyonunu anlamak için kalbin tipik olarak kanı nasıl pompaladığını bilmek yardımcı olabilir.

  • Genellikle, kanı kalpten akciğerlere taşıyan arter — pulmoner arter olarak adlandırılır-kalbin sağ alt odasına bağlanır. Bu odaya sağ ventrikül denir.
  • Oksijen bakımından zengin kan daha sonra akciğerlerden sol atriyum olarak da adlandırılan kalbin sol üst odasına pompalanır.
  • Kan daha sonra sol ventrikül olarak bilinen sol alt odaya akar.
  • Vücudun aort adı verilen ana arteri tipik olarak sol ventriküle bağlanır. Oksijen bakımından zengin kanı kalpten vücudun geri kalanına taşır.

Büyük arterlerin tam transpozisyonu (D-TGA)

Büyük arterlerin tam bir transpozisyonunda (büyük arterlerin dekstro-transpozisyonu olarak da adlandırılır), kalpten ayrılan iki arter pozisyon değiştirmiştir. Pulmoner arter sol alt kalp odasına bağlanır. Aort sağ alt kalp odasına bağlanır.

Anahtarlanan arterler kan akışında değişikliklere neden olur. Oksijensiz kan artık kalbin sağ tarafından akıyor. Akciğerlerden geçmeden vücuda geri döner. Oksijen bakımından zengin kan artık kalbin sol tarafından akıyor. Vücudun geri kalanına pompalanmadan doğrudan akciğerlere geri gider.

Doğuştan düzeltilmiş transpozisyon (L-TGA)

Büyük arterlerin levo-transpozisyonu (L-TGA) olarak da adlandırılan bu daha az yaygın tipte, iki alt kalp odası tersine çevrilir.

  • Sol ventrikül adı verilen sol alt kalp odası kalbin sağ tarafındadır. Sağ üst kalp odasından kan alır.
  • Sağ alt kalp odası kalbin sol tarafındadır. Sol üst kalp odasından kan alır.

Kan genellikle hala kalpten ve vücuttan doğru şekilde akar. Ancak kalp, kan pompalamada uzun süreli sorun yaşayabilir. L-tga'lı kişilerde triküspit kalp kapakçığı ile ilgili sorunlar da olabilir.

Risk faktörleri

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere, bir bebeğin büyük arterlerin transpozisyon riskini birkaç şey artırabilir:

  • Hamilelik sırasında Alman kızamığı (kızamıkçık) veya bir virüsün başka bir enfeksiyonu öyküsü.
  • Hamilelik sırasında alkol almak veya bazı ilaçları almak.
  • Hamilelik sırasında sigara içmek.
  • Hamilelik sırasında kötü kontrol edilen diyabet.

Komplikasyonlar

Komplikasyonlar, büyük arterlerin (TGA) transpozisyon tipine bağlıdır.

Büyük arterlerin ( D-TGA) tam transpozisyonunun olası komplikasyonları şunları içerebilir:

  • Vücut dokularına yeterli oksijen yok. Vücutta oksijen bakımından zengin kan ile oksijen bakımından fakir kanın bir miktar karışması olmadıkça, bu komplikasyon ölüme neden olur.
  • Kalp yetmezliği. Kalp yetmezliği, kalbin vücudun ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kan pompalayamadığı bir durumdur. Zamanla gelişebilir çünkü sağ alt kalp odası normalden daha yüksek basınç altında pompalanır. Zorlanma, sağ alt bölmenin kasını sert veya zayıf hale getirebilir.

Doğuştan düzeltilmiş transpozisyonun ( L-TGA) olası komplikasyonları şunları içerebilir:

  • Kalp pompalaması azaldı. L-tga'da sağ alt kalp odası vücuda kan pompalar. Bu çalışma, o odanın yapmak için tasarlandığından farklı. Bu, kalbin kanı ne kadar iyi pompaladığı konusunda değişikliklere neden olabilir.
  • Tam kalp bloğu. L-tga'ya bağlı olarak kalbin yapısındaki değişiklikler, kalbe atmasını söyleyen elektrik sinyallerini değiştirebilir. Tüm sinyaller engellenirse tam bir kalp bloğu oluşur.
  • Kalp kapağı hastalığı. L-tga'da, üst ve alt kalp odaları arasındaki kapak — triküspit kapak-tamamen kapanmayabilir. Kan kapaktan geriye doğru hareket edebilir. Bu duruma triküspit kapak yetersizliği denir. Sonunda kalbin kan pompalama yeteneğini azaltabilir.

Hamilelik ve TGA

Büyük arterlerin transpozisyonu geçirdiyseniz ve hamile kalmak istiyorsanız, önce bir sağlık uzmanıyla konuşun. Sağlıklı bir hamileliğe sahip olmak mümkün olabilir, ancak özel bakıma ihtiyaç duyulabilir.

Kalp sinyalindeki değişiklikler veya ciddi kalp kası sorunları gibi tga'nın komplikasyonları hamileliği riskli hale getirebilir. Tga'yı düzeltmek için ameliyat olmuş olsalar bile , tga'nın ciddi komplikasyonları olan kişiler için hamilelik önerilmez .

Önleme

Ailenizde doğumda kalp problemleri öyküsü varsa, hamile kalmadan önce doğuştan kalp kusurları konusunda deneyimli bir genetik danışman ve bir sağlık uzmanıyla konuşmayı düşünün.

Sağlıklı bir hamilelik için adımlar atmak önemlidir. Hamile kalmadan önce önerilen aşıları alın ve 400 mikrogram folik asit içeren bir multivitamin almaya başlayın.

Teşhis

Büyük arterlerin transpozisyonu en sık bir bebek doğduktan sonra teşhis edilir. Ancak bazen rutin bir hamilelik ultrasonu sırasında durum doğumdan önce görülebilir. Eğer öyleyse, tanıyı doğrulamak için doğmamış bebeğin kalbinin ultrasonu yapılabilir. Bu teste fetal ekokardiyogram denir.

Doğumdan sonra, bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, bebeğin mavi veya gri cildi, zayıf nabzı veya nefes almakta zorlanması durumunda TGA teşhisini düşünebilir. Bakım sağlayıcı, bebeğin kalbini dinlerken üfürüm adı verilen bir kalp sesi duyabilir.

Testler

Büyük arterlerin transpozisyon tanısını doğrulamak için testlere ihtiyaç vardır. Bunlar şunları içerebilir:

  • Ekokardiyogram. Bu test, atan kalbin hareketli resimlerini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Kanın kalpten, kalp kapakçıklarından ve kan damarlarından nasıl aktığını gösterir. Kalbi terk eden iki ana arterin pozisyonlarını gösterebilir. Bir ekokardiyogram, doğumda kalpte bir delik gibi başka kalp problemleri olup olmadığını da gösterebilir.
  • Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni kalbin ve akciğerlerin durumunu gösterir. Tga'yı kendi başına teşhis edemez, ancak sağlık uzmanının kalbin boyutunu görmesine yardımcı olur.
  • Elektrokardiyogram (EKG veya EKG). Bu basit, ağrısız test kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. Elektrot adı verilen yapışkan yamalar göğse, bazen kollara ve bacaklara yerleştirilir. Teller, elektrotları test sonuçlarını görüntüleyen bir bilgisayara bağlar. EKG, kalbin çok hızlı, çok yavaş mı yoksa hiç mi atmadığını gösterebilir.

Tedavi

Büyük arterlerin ( D-TGA ) tamamen transpozisyonu olan tüm bebeklerin kalp problemini düzeltmek için ameliyat olması gerekir. Doğuştan düzeltilmiş transpozisyon ( L-TGA ) tedavisi, durumun ne zaman teşhis edildiğine ve başka hangi kalp rahatsızlıklarının mevcut olduğuna bağlıdır.

İlaçlar

Anahtarlı arterleri düzeltmek için ameliyat yapılmadan önce bebeğe alprostadil (Caverject, Edex, diğerleri) adı verilen bir ilaç verilebilir. Bu ilaç kan akışını arttırır. Oksijensiz ve oksijenden zengin kanın birbirine daha iyi karışmasına yardımcı olur.

Ameliyat veya diğer prosedürler

Büyük arterlerin (TGA) transpozisyonu ameliyatı genellikle doğumdan sonraki ilk günler ila haftalar içinde yapılır. Seçenekler TGA'NIN türüne bağlıdır . Doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan tüm kişilerin ameliyat olması gerekmez.

Büyük arterlerin transpozisyonunu tedavi etmek için kullanılan ameliyatlar ve diğer tedaviler şunları içerebilir:

  • Atriyal septostomi. Bu tedavi ameliyattan önce geçici bir düzeltme olarak acilen yapılabilir. Kalbin üst odaları arasındaki doğal bağlantıyı genişletmek için ince tüpler ve küçük kesikler kullanır. Oksijen bakımından zengin ve oksijenden fakir kanın karışmasına yardımcı olarak bebeğin vücudundaki oksijen seviyelerini iyileştirir.
  • Arteryel şalter operasyonu. Bu, büyük arterlerin transpozisyonunu düzeltmek için kullanılan en yaygın ameliyattır. Bu ameliyat sırasında kalpten çıkan iki ana arter doğru pozisyonlarına taşınır. Doğumda mevcut olan diğer kalp problemleri bu ameliyat sırasında onarılabilir.
  • Atriyal anahtar operasyonu. Cerrah, kalbin iki üst odası arasındaki kan akışını böler. Bu ameliyattan sonra sağ alt kalp odasının sadece akciğerlere değil vücuda kan pompalaması gerekir.
  • Rastelli prosedürü. Bu ameliyat, tga'lı bir bebeğin kalbinde ventriküler septal defekt adı verilen bir delik de varsa yapılabilir. Cerrah deliği yamalar ve kan akışını sol alt kalp odasından aorta yönlendirir. Bu, oksijenden zengin kanın vücuda gitmesini sağlar. Yapay bir kapak, sağ alt kalp odasını akciğer arterine bağlar.
  • Çift geçiş prosedürü. Bu karmaşık cerrahi, doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu tedavi etmek için kullanılır. Kalbe gelen kan akışını yönlendirir. Büyük arter bağlantılarını değiştirir, böylece sol alt kalp odası oksijen bakımından zengin kanı aorta pompalayabilir.

TGA ile doğan bebeklerin genellikle başka kalp problemleri vardır. Bu kalp problemlerini düzeltmek için başka ameliyatlara ihtiyaç duyulabilir. Tga'nın komplikasyonlarını tedavi etmek için ameliyat da gerekebilir . TGA kalp atışında değişikliklere neden oluyorsa, kalp pili adı verilen bir cihaz önerilebilir.

Tga'yı düzeltmek için ameliyattan sonra, doğumda mevcut olan kalp problemleri konusunda eğitilmiş bir sağlayıcı ile ömür boyu bakıma ihtiyaç vardır. Bu tür sağlık hizmeti sağlayıcısına doğuştan kardiyolog denir.

Başa çıkma ve destek

Büyük arterlerin transpozisyonu gibi ciddi bir kalp rahatsızlığı olan bir bebeğe bakmak zor olabilir. İşte size yardımcı olabilecek bazı ipuçları:

  • Destek isteyin. Aile üyelerinden ve arkadaşlarından yardım isteyin. Bebeğinizin sağlık hizmeti sağlayıcılarıyla destek grupları ve yakınınızda bulunan diğer yardım türleri hakkında konuşun.
  • Bebeğin sağlık geçmişini kaydedin. Teşhisi, ilaçları, ameliyatı ve diğer tedavileri yazın. Tedavi veya ameliyat tarihlerini ve sağlık hizmeti sağlayıcılarının adlarını ve numaralarını ekleyin. Bu kayıt, bebeğinizin sağlık geçmişine aşina olmayan sağlık hizmeti sağlayıcıları için yararlı olacaktır.
  • Güvenli faaliyetleri teşvik edin. Tga'yı düzeltmek için ameliyattan sonra bazı yüksek enerjili aktivitelerden kaçınılması gerekebilir. Hangi egzersizlerin veya aktivitelerin güvenli olduğu konusunda bir sağlık uzmanıyla konuşun.

Her durum farklıdır. Ancak cerrahi tedavideki ilerlemeler nedeniyle, büyük arterlerin transpozisyonu olan bebeklerin çoğu aktif bir yaşam sürmek için büyür.

Randevunuz için hazırlık

Bebeğinizde büyük arterlerin transpozisyonu (TGA) varsa, muhtemelen birkaç tür sağlık hizmeti sağlayıcısıyla randevularınız olacaktır. Örneğin, genellikle doğuştan kardiyolog olarak adlandırılan, doğumda mevcut olan kalp sorunları konusunda eğitilmiş bir sağlayıcı görürsünüz. İşte randevulara hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Ailenizin her iki tarafı için de eksiksiz bir aile öyküsü alın. Ailenizde kalp sorunu olan birinin doğup doğmadığını sorun.
  • Mümkünse bir aile üyenizi veya arkadaşınızı yanınıza alın. Bazen size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Sizinle birlikte gelen biri ayrıntıları hatırlayabilir.
  • Sağlık uzmanına sormak için sorular yazın.

Büyük arterlerin transpozisyonu için sağlık uzmanına sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Bebeğimin ameliyata ihtiyacı var mı?
  • Başka hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
  • Ameliyattan sonra kontrollere ne sıklıkla ihtiyaç duyulur?
  • Ameliyattan sonra kalan sağlık sorunları olacak mı?
  • Herhangi bir faaliyet kısıtlaması var mı?
  • Eve götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Sahip olduğunuz diğer soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdaki gibi bir dizi soru sorması muhtemeldir:

  • Ailede doğumda kalp problemleri öyküsü var mı?
  • Bilinen herhangi bir hamilelik komplikasyonu var mıydı?
  • Kişinin mavi veya gri cildi var mı, beslenmekte zorlanıyor mu, nefes almakta zorlanıyor mu?
  • Kişinin nefes darlığı, bacak şişmesi veya düzensiz kalp atışı var mı?
Büyük arterlerin transpozisyonunun belirtileri ve tedavisi