Brugada sendromu

Genel bakış

Brugada (brew-GAH-dah) sendromu, bazen kalıtsal olan nadir fakat potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir kalp ritmi durumudur (aritmi).

Brugada sendromlu kişilerde, kalbin alt odalarından (ventriküller) başlayarak düzensiz kalp ritmi riski artar.

Brugada sendromunun tedavisi, ateşi düşürmek ve aritmi tetikleyebilecek ilaçlardan kaçınmak gibi önleyici tedbirleri içerir. Brugada sendromlu bazı kişilerin implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) adı verilen tıbbi bir cihaza ihtiyacı vardır.

Semptomlar

Brugada sendromu genellikle gözle görülür semptomlara neden olmaz. Brugada sendromlu birçok insan buna sahip olduklarını bilmiyor.

Brugada sendromu ile ilişkili olabilecek belirti ve semptomlar şunları içerir:

  • Sersemlik
  • Bayılma
  • Özellikle geceleri nefes nefese ve zor nefes almak
  • Düzensiz kalp atışları veya çarpıntı
  • Son derece hızlı ve kaotik kalp atışı
  • Nöbetler

Brugada sendromunun önemli bir belirtisi, kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir test olan elektrokardiyogramda (EKG) düzensiz bir sonuçtur.

Ne zaman doktora görünmeli

Brugada sendromu belirti ve semptomları diğer bazı kalp ritmi bozukluklarınınkine benzer. Brugada sendromunun veya başka bir kalp ritmi bozukluğunun semptomlara neden olup olmadığını öğrenmek için bir sağlık kuruluşu görmeniz önemlidir.

Bayılırsanız ve bunun bir kalp rahatsızlığı nedeniyle olabileceğini düşünüyorsanız, acil tıbbi yardım alın.

Ebeveyninize, kardeşinize veya çocuğunuza Brugada sendromu teşhisi konduysa, Brugada sendromu riski altında olup olmadığınızı görmek için test yaptırmanız gerekip gerekmediğini sağlayıcınıza sormak isteyebilirsiniz.

Nedenler

Brugada sendromu bir kalp ritmi bozukluğudur. Kalbin her atışı, kalbin sağ üst odasındaki özel hücreler tarafından yapılan bir elektrik sinyali ile tetiklenir. Bu hücrelerin her birinde kanal adı verilen küçük gözenekler, kalbin atmasını sağlayan bu elektriksel aktiviteyi yönlendirir.

Brugada sendromunda bu kanallardaki bir değişiklik kalbin çok hızlı atmasına neden olarak tehlikeli bir kalp ritmi (ventriküler fibrilasyon) oluşturur.

Sonuç olarak, kalp vücudun geri kalanına yeterince kan pompalamaz. Kısa süren düzensiz bir ritim bayılmaya neden olabilir. Düzensiz kalp atışı durmazsa ani kalp ölümü meydana gelebilir.

Brugada sendromuna şunlar neden olabilir:

  • Kalpte tespit edilmesi zor olabilecek yapısal bir sorun
  • Vücuttan elektrik sinyalleri göndermeye yardımcı olan kimyasallardaki dengesizlik (elektrolitler)
  • Bazı reçeteli ilaçların veya kokainin kullanımı

Risk faktörleri

Brugada sendromu için risk faktörleri şunları içerir:

  • Brugada sendromunun aile öyküsü. Bu durum genellikle ailelerden geçer (kalıtsal). Brugada sendromlu aile üyelerine sahip olmak, bir kişinin buna sahip olma riskini de artırır.
  • Erkek olmak. Erkeklere kadınlardan daha sık Brugada sendromu teşhisi konur.
  • Yarış. Brugada sendromu Asyalılarda diğer ırklardan insanlara göre daha sık görülür.
  • Ateş. Ateş Brugada sendromuna neden olmaz, ancak kalbi tahriş edebilir ve Brugada sendromlu kişilerde, özellikle çocuklarda bayılma veya ani kalp durmasını tetikleyebilir.

Komplikasyonlar

Brugada sendromunun komplikasyonları acil tıbbi bakım gerektirir. Brugada sendromu komplikasyonları şunları içerir:

  • Ani kalp durması. Hemen tedavi edilmezse, genellikle uyurken meydana gelen bu ani kalp fonksiyonu, nefes alma ve bilinç kaybı ölümcüldür. Hızlı ve uygun tıbbi bakım ile hayatta kalmak mümkündür.
  • Bayılma. Brugada sendromunda bayılma acil tıbbi müdahale gerektirir.

Önleme

Ailenizden birinin Brugada sendromu varsa, bu duruma sahip olup olmadığınızı veya risk altında olup olmadığınızı belirlemek için genetik testler yapılabilir.

Brugada sendromu

Teşhis

Brugada sendromu genellikle yetişkinlerde ve bazen ergenlerde teşhis edilir. Küçük çocuklarda nadiren teşhis edilir çünkü semptomlar genellikle fark edilmez.

Brugada sendromunu teşhis etmek için bir sağlık kuruluşu fizik muayene yapacak ve kalbi stetoskopla dinleyecektir. Kalp atışını kontrol etmek ve Brugada sendromunu teşhis etmek veya doğrulamak için testler yapılır.

  • Elektrokardiyogram (EKG) olan veya olmayan medication.An elektrokardiyogram (EKG) kalpteki elektrik sinyallerini kaydeden hızlı ve ağrısız bir testtir. An sırasında göğse ve bazen uzuvlara sensörler (elektrotlar) bağlanır. Test, kalbin ritmi ve yapısıyla ilgili sorunları tespit etmeye yardımcı olabilir. Test sırasında kalp atışı düzenliyse, bir sonraki adım tam gün ve gece için taşınabilir bir cihaz takmak olabilir. Bu tür bir teste 24 saatlik Holter monitör testi denir. Bazı kişilerde Brugada sendromu semptomları vardır, ancak ilk elektrokardiyogramlarının (EKG) ve 24 saatlik Holter testlerinin sonuçları standart aralıktadır. Bu kişilerde, düzensiz kalp atışını tetikleyebilecek IV yoluyla verilen ilaçları içeren ek kg'ler olabilir.
  • Ekokardiyogram. Ekokardiyogram, kalbin görüntülerini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Bu test Brugada sendromunu kendi başına teşhis edemez, ancak kalple ilgili yapısal sorunların belirlenmesine yardımcı olabilir.
  • Elektrofizyolojik (EP) test ve haritalama.Elektrofizyolojik (EP) çalışma olarak da adlandırılan bu test, Brugada sendromundan şüphelenilen bazı kişilerde yapılabilir. Bu testte, bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, elektrotlarla uçlu ince, esnek tüpleri (kateterler) kan damarlarından kalbin farklı bölgelerine geçirir. Elektrotlar yerleştirildikten sonra, elektrik sinyallerinin kalbe yayılmasını gösterebilir.

İlaçlı veya ilaçsız elektrokardiyogram (EKG). Elektrokardiyogram (EKG), kalpteki elektrik sinyallerini kaydeden hızlı ve ağrısız bir testtir. An sırasında göğse ve bazen uzuvlara sensörler (elektrotlar) bağlanır. Test, kalbin ritmi ve yapısıyla ilgili sorunları tespit etmeye yardımcı olabilir.

Test sırasında kalp atışı düzenliyse, bir sonraki adım tam gün ve gece boyunca portatif giyiyor olabilir. Bu tür bir teste 24 saatlik Holter monitör testi denir.

Bazı kişilerde Brugada sendromu semptomları vardır, ancak ilk elektrokardiyogramlarının (EKG) ve 24 saatlik Holter testlerinin sonuçları standart aralıktadır. Bu kişilerde, düzensiz kalp atışını tetikleyebilecek IV yoluyla verilen ilaçları içeren ek ekg'ler olabilir.

Elektrofizyolojik (EP) test ve haritalama. Elektrofizyolojik (EP) çalışma olarak da adlandırılan bu test, Brugada sendromundan şüphelenilen bazı kişilerde yapılabilir.

Bu testte, bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, elektrotlarla uçlu ince, esnek tüpleri (kateterler) kan damarlarından kalbin farklı bölgelerine geçirir. Elektrotlar yerleştirildikten sonra, elektrik sinyallerinin kalbe yayılmasını gösterebilir.

Tedavi

Brugada sendromunun tedavisi, kalp atışını kontrol eden bir cihazı implante etmek için ilaç, kateter prosedürleri veya ameliyatı içerebilir. Brugada sendromunun tedavisi, ciddi düzensiz kalp atışı (aritmi) riskine bağlıdır.

Yüksek risk altında olmak şunları içerir:

  • Kişisel ciddi aritmi öyküsü
  • Bayılma büyüleri
  • Ani kalp durmasından kurtuldu

Brugada sendromunuz varsa ancak semptomunuz yoksa, ciddi düzensiz kalp atışı riski muhtemelen düşük olduğundan spesifik tedaviye ihtiyacınız olmayabilir. Bununla birlikte, bir sağlık kuruluşu düzensiz kalp atışı riskini azaltmak için adımlar atmanızı önerebilir.

  • Ateşi agresif bir şekilde tedavi edin. Ateş, Brugada sendromlu kişilerde düzensiz kalp atışlarının bilinen bir tetikleyicisidir. Ateşin ilk belirtisinde ateş düşürücü ilaçlar kullanın.
  • Düzensiz kalp atışını tetikleyebilecek ilaçlardan kaçının.Bazı ilaçlar ve antidepresanlar da dahil olmak üzere birçok ilaç düzensiz kalp atışı riskini artırabilir. Çok fazla alkol de riski artırabilir. Reçetesiz satın alınan ilaçlar ve takviyeler de dahil olmak üzere aldığınız ilaçlar hakkında sağlık uzmanınıza bilgi verin.
  • Rekabetçi spor yapmaktan kaçının. Bu, ciddi düzensiz kalp ritmi riski yüksek kişiler için geçerli olabilir. Bu tür spor aktivitelerinden kaçınmanız gerekip gerekmediğini sağlık uzmanınıza sorun.

Düzensiz kalp atışını tetikleyebilecek ilaçlardan kaçının. Bazı ilaçlar ve antidepresanlar da dahil olmak üzere birçok ilaç düzensiz kalp atışı riskini artırabilir. Çok fazla alkol de riski artırabilir.

Reçetesiz satın alınan ilaçlar ve takviyeler de dahil olmak üzere aldığınız ilaçlar hakkında sağlık uzmanınıza bilgi verin.

İlaçlar

Brugada sendromlu bazı kişilere, potansiyel olarak tehlikeli bir kalp ritmini önlemek için kinidin gibi ilaçlar reçete edilir. Bu ilaçlar tek başına veya kalp atışını kontrol eden implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) adı verilen tıbbi bir cihazla reçete edilebilir.

Ameliyat veya diğer prosedürler

Kalp durması veya endişe verici bir bayılma atağı geçiren Brugada sendromlu kişilerin ameliyat veya kateter prosedürüne ihtiyacı olabilir.

  • İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD).Pille çalışan bu küçük cihaz, kalp ritmini sürekli izlemek için göğse yerleştirilir. Düzensiz kalp atışlarını kontrol etmek için gerektiğinde elektrik şoku verir. implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) yerleştirilmesi genellikle bir gecede hastanede kalmayı gerektirir. takılabilir kardiyoverter defibrilatörler (ICD'LER) ihtiyaç duyulmadığında şok verebilir, bu nedenle bu cihazların yararlarını ve risklerini bir sağlık uzmanıyla tartışmak önemlidir.
  • Kateter ablasyonu. Bir ICD, Brugada sendromu semptomlarını etkili ve güvenli bir şekilde kontrol etmezse, radyofrekans kateter ablasyonu adı verilen bir prosedür bir seçenek olabilir. Uzun, esnek bir tüp (kateter) bir kan damarından sokulur ve kalbe geçirilir. Kateter, düzensiz kalp ritminden sorumlu kalp dokusunu yaralayan veya yok eden yüksek enerji sağlar.

İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD). Pille çalışan bu küçük cihaz, kalp ritmini sürekli izlemek için göğse yerleştirilir. Düzensiz kalp atışlarını kontrol etmek için gerektiğinde elektrik şoku verir. implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) yerleştirilmesi genellikle bir gecede hastanede kalmayı gerektirir.

takılabilir kardiyoverter defibrilatörler (ICD'LER) ihtiyaç duyulmadığında şok verebilir, bu nedenle bu cihazların yararlarını ve risklerini bir sağlık uzmanıyla tartışmak önemlidir.

Brugada sendromunuz varsa, kalp ritmi bozukluğunun uygun şekilde yönetildiğinden ve kontrol edildiğinden emin olmak için düzenli sağlık kontrollerine ihtiyacınız vardır. Düzenli kontroller, sağlayıcınızın komplikasyonları erken tespit etmesine ve bir tedavi değişikliğinin gerekli olup olmadığını belirlemesine yardımcı olabilir.

Başa çıkma ve destek

Brugada sendromunuz olduğunu öğrenmek zor olabilir. Tedavinizin işe yarayıp yaramayacağı veya diğer aile üyelerinin risk altında olup olmayacağı konusunda endişelenebilirsiniz.

Destek için arkadaşlara ve aileye başvurmak esastır. Daha fazla yardıma ihtiyacınız olduğunu fark ederseniz, bir destek grubuna katılma konusunda sağlık uzmanınızla konuşun. Bir destek grubundaki diğer kişilerle bağlantı kurmak, Brugada sendromuyla ilgili stresi hafifletmeye yardımcı olabilir.

Randevunuz için hazırlık

Brugada sendromu tanısını ve şiddetini doğrulamak için sağlık uzmanınızla birkaç randevu almanız muhtemeldir. Sağlayıcınız size her ziyaretten önce nasıl hazırlanacağınız konusunda talimatlar verebilir.

İşte ilk randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevuyu alırken, önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorduğunuzdan emin olun. Örneğin, kalbinizin elektriksel aktivitesine bakmak için bir test yapıyorsanız (elektrofizyoloji testi), testinizden önce ne kadar oruç tutmanız gerektiğini doktorunuza sorun.
  • Write down your symptoms,Brugada sendromuyla ilgisi olmayan belirtiler de dahil olmak üzere belirtilerinizi ve ne zaman başladıklarını yazın.
  • Önemli kişisel bilgileri, özellikle ailede ani ölüm, kalp durması veya kalp rahatsızlığı öyküsü ve kişisel bayılma veya kalp aritmi öyküsü yazın.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
  • Mümkünse bir aile üyesini veya arkadaşını da yanınıza alın. Size eşlik eden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Sağlık uzmanınız için sorular yazın.

Brugada sendromu için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Hangi testlere ihtiyacım var?
  • Brugada sendromu için ne tür tedaviler mevcuttur? Benim için hangisini önerirsin?
  • Uygun bir fiziksel aktivite seviyesi nedir?
  • Durumumu izlemek için ne sıklıkla takip ziyaretlerine ihtiyacım var?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Bu koşulları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Eve götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?
  • Ailem taranmalı mı?

Sahip olduğunuz diğer soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz size aşağıdakiler gibi bir dizi soru sorabilir:

  • Her zaman belirtileriniz var mı yoksa gelip geçiyorlar mı?
  • Bayılma gibi belirtileriniz ne sıklıkla var?
Brugada sendromunun belirtileri ve tedavisi