Genel bakış

Behçet sendromu olarak da adlandırılan Behçet (beh-CHET) hastalığı nadir görülen bir durumdur. Vücutta iltihaplanma adı verilen kan damarı şişmesine neden olur.

Behçet hastalığı belirtileri ilk başta birbiriyle ilişkili değilmiş gibi görünebilir. Ağız yaraları, göz tahrişi ve şişmesi, deri döküntüleri ve yaraları ve genital yaraları içerebilirler.

Tedavi, Behçet hastalığının semptomlarını hafifletmek ve körlük gibi ciddi komplikasyonları önlemek için ilaçları içerir.

Semptomlar

Behçet hastalığı belirtileri kişiden kişiye değişir. Semptomlar zamanla gelip gidebilir veya daha az ciddi hale gelebilir. Semptomlar, durumun vücudun hangi kısımlarını etkilediğine bağlıdır.

Behçet hastalığı en sık aşağıdakileri etkiler:

  • Ağız.Aft gibi görünen ağrılı ağız yaraları Behçet hastalığının en sık görülen belirtisidir. Ağızda kabarık, yuvarlak yaralar olarak başlarlar. Hızla ağrılı ülserlere dönüşürler. Yaralar en sık 1 ila 3 hafta içinde iyileşir. Ama sık sık geri gelirler.
  • Cilt. Bazı insanlar vücutlarında sivilce gibi görünen yaralar alır. Diğerleri, özellikle alt bacaklarda, ciltlerinde nodül adı verilen kabarık ve hassas büyümeler alır.
  • Cinsel organlar. Skrotumda veya vulvada açık yaralar oluşabilir. Yaralar çoğunlukla ağrılıdır ve yara izi bırakabilir.
  • Gözler. Gözde iltihaplanma adı verilen tahriş ve şişlik kızarıklık, ağrı ve bulanık görmeye neden olur. Üveit olarak adlandırılan bu iltihap en sık her iki gözü de etkiler. Behçet hastalığı olan kişilerde bu belirtiler gelip geçebilir.
  • Eklemler. Behçet hastalığı olan kişilerde eklem şişmesi ve ağrısı sıklıkla dizleri etkiler. Ayak bilekleri, dirsekler veya bilekler de dahil olabilir. Semptomlar 1 ila 3 hafta sürebilir ve kendi kendine geçebilir.
  • Kan damarları. Damarlarda ve arterlerde iltihaplanma adı verilen şişlik kızarıklık ve ağrıya neden olabilir. Kollarda veya bacaklarda şişmeye neden olan bir kan pıhtısına neden olabilir. Büyük arterlerdeki iltihaplanma komplikasyonlara yol açabilir. Bunlar, arterde patlayabilen, anevrizma adı verilen ve kan damarlarını daraltan veya tıkayan çıkıntıları içerir.
  • Sindirim sistemi. Çeşitli semptomlar, sindirim sistemi adı verilen yiyecekleri sindiren organ ağını etkileyebilir. Semptomlar karın ağrısı, ishal ve kanamayı içerebilir.
  • Beyin. Beyinde ve sinir sisteminde iltihaplanma adı verilen şişlik baş ağrısına, ateşe, kafa karışıklığına, zayıf dengeye veya felce neden olabilir.

Ağız. Aft gibi görünen ağrılı ağız yaraları Behçet hastalığının en sık görülen belirtisidir. Ağızda kabarık, yuvarlak yaralar olarak başlarlar. Hızla ağrılı ülserlere dönüşürler.

Yaralar en sık 1 ila 3 hafta içinde iyileşir. Ama sık sık geri gelirler.

Ne zaman doktora görünmeli

Behçet hastalığı olabilecek belirtileriniz varsa sağlık uzmanınızdan randevu alın. Bu durum size teşhis edildiyse, yeni semptomlar alırsanız sağlık uzmanınıza görünün.

Nedenler

Behçet hastalığı otoimmün bir hastalık olabilir, bu da vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerinden bazılarına saldırdığı anlamına gelir. Ortamdaki gen değişikliklerinin ve faktörlerin rol oynaması muhtemeldir.

Uzmanlar, vaskülit adı verilen kan damarlarının şişmesinin Behçet hastalığının semptomlarına neden olduğuna inanıyor. Durum, her boyuttaki atardamarları ve damarları içerebilir. Vaskülit vücudun her yerindeki kan damarlarına zarar verebilir.

Bazı genler insanların Behçet hastalığına yakalanma olasılığını artırabilir. Bazı araştırmacılar, bu genlere sahip kişilerde bir mikropun hastalığı tetikleyebileceğini düşünüyor.

Risk faktörleri

Behçet hastalığı riskinizi artırabilecek faktörler şunlardır:

  • Yaş. Behçet hastalığı en sık 20'li ve 30'lu yaşlarındaki insanları etkiler. Ancak çocuklar ve yaşlı yetişkinler de bu duruma sahip olabilir.
  • Ülke. Türkiye, İran, Japonya ve Çin dahil olmak üzere Orta Doğu ve Doğu Asya ülkelerinden insanların Behçet hastalığına yakalanma olasılığı daha yüksektir.
  • Doğumda atanan seks. Behçet hastalığı herkesin başına gelebilir. Ancak hastalık en sık doğumda erkek atanan kişilerde daha kötüdür.
  • Genler. Bazı genler, Behçet hastalığına yakalanma riskinin daha yüksek olmasıyla bağlantılı olabilir.

Komplikasyonlar

Behçet hastalığının komplikasyonları semptomlara bağlıdır. Örneğin, tedavi edilmeyen üveit görme kaybına veya körlüğe yol açabilir. Behçet hastalığının göz semptomlarınız varsa, düzenli olarak göz doktoru adı verilen bir göz uzmanına görünün. Tedavi bu komplikasyonun önlenmesine yardımcı olabilir.

Teşhis

Hiçbir test Behçet hastalığınızın olduğunu gösteremez. Bu nedenle sağlık uzmanınız teşhisi esas olarak semptomlarınıza göre yapar. Durumu olan hemen hemen herkes ağızda yaralar alır. Bu nedenle Behçet hastalığı tanısı için 12 ayda en az üç kez geri gelen ağız yaralarına sıklıkla ihtiyaç duyulur.

Ayrıca Behçet hastalığı teşhisinin en az iki başka belirtiye ihtiyacı vardır, örneğin:

  • Geri gelmeye devam eden genital yaralar.
  • Gözün iltihaplanması olarak adlandırılan şişlik ve tahriş.
  • Cilt yaraları.

Behçet hastalığının teşhisine yardımcı olacak testler şunları içerir:

  • Laboratuar testleri. Kan testleri veya diğer laboratuvar testleri diğer koşulları ekarte edebilir.
  • Paterji testi. Sağlık uzmanınız cildinize steril bir iğne sokar ve bölgeye 1 ila 2 gün sonra bakar. Test pozitifse, iğnenin yerleştirildiği yerde cildinizin altında küçük bir yumru oluşur. Bu, bağışıklık sisteminizin küçük bir yaralanmaya çok fazla tepki verdiğini gösterir.

Tedavi

Behçet hastalığının tedavisi yok. Hafif bir formunuz varsa, sağlık uzmanınız alevlenmelerin ağrısını ve şişmesini yönetmek için ilaçlar önerebilir. İşaret fişekleri arasında ilaca ihtiyacınız olmayabilir. Bazı insanlar için semptomlar zamanla iyileşir.

Daha kötü semptomlar için vücudunuzdaki Behçet hastalığını yönetmek için ilaç alabilirsiniz. Ayrıca işaret fişekleri için ilaç alabilirsin.

Behçet hastalığı belirtileri için tedaviler

Alevlenmeler sırasında semptomları yönetecek ilaçlar şunları içerebilir:

  • Cilt kremleri, jeller ve merhemler. Topikal ilaçlar olarak adlandırılan bu ürünler, cilde ve genital yaralara uyguladığınız kortikosteroid ilaçlardır.
  • Ağız çalkalanır. Kortikosteroidleri ve diğer ajanları olan özel gargaralar ağız yaralarının ağrısını azaltabilir.
  • Göz damlası. Hafif şişlik ve tahriş için kortikosteroid veya başka ilaçlar içeren göz damlaları yardımcı olabilir.

Behçet hastalığı için tüm vücut tedavileri

Topikal ilaçlar yardımcı olmazsa, ağızdan kolşisin adı verilen bir ilaç alabilirsiniz (Colcrys, Mitigare, diğerleri). Bu, geri gelen ağız ve genital yaralar içindir. Kolşisin ayrıca eklem şişmesini hafifletebilir.

Daha yakın zamanlarda, ABD Gıda ve İlaç Dairesi, Behçet hastalığının neden olduğu ağız yaralarının tedavisi için apremilast'ı (Otezla) onayladı. Yan etkiler kilo kaybı ve depresyonu içerebilir.

Daha ciddi Behçet hastalığınız varsa, alevlenmeler arasındaki hastalıktan kaynaklanan hasarı azaltmak için tedavilere ihtiyacınız olabilir. Sağlık uzmanınız şunları reçete edebilir:

  • Şişme ve tahrişi yönetmek için kortikosteroidlere iltihap denir.Prednizon (Rayos) gibi kortikosteroidler Behçet hastalığının neden olduğu iltihabı hafifletir. Sağlık uzmanları, bağışıklık sistemini daha az aktif hale getirmek için genellikle kortikosteroidleri başka bir ilaçla birlikte reçete eder. Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında kilo alımı, mide ekşimesi, yüksek tansiyon ve osteoporoz adı verilen kemik incelmesi bulunur.
  • Bağışıklık sistemini daha az aktif hale getiren ilaçlar.Bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırmasını engelleyen ilaçlar arasında azatiyoprin (Azasan, İmuran), siklosporin (Gengraf, Neoral, diğerleri) ve siklofosfamid (Sitoksan) bulunur. Bu ilaçlar enfeksiyon riskini artırabilir. Ayrıca karaciğeri ve böbrekleri etkileyebilir ve düşük kan sayımlarına ve yüksek tansiyona neden olabilirler.
  • Bağışıklık sisteminin nasıl tepki verdiğini değiştiren ilaçlar.İnterferon alfa-2b (Intron A), Behçet hastalığı olan kişilerde cilt yaralarını, eklem ağrısını ve göz tahrişini yönetmeye yardımcı olmak için tek başına veya diğer ilaçlarla birlikte kullanılabilir. Yan etkiler arasında kas ağrısı ve yorgunluk gibi grip benzeri semptomlar bulunur. Tümör nekroz faktörü adı verilen bir maddeyi bloke eden ilaçlar, Behçet hastalığının bazı semptomlarını tedavi edebilir. Tedaviye direnen daha kötü semptomları veya semptomları olan kişiler bu ilaçlardan birini alabilir. İlaçlar arasında infliksimab (Remicade) ve adalimumab (Humira) bulunur. Yan etkiler baş ağrısı, deri döküntüsü ve daha yüksek enfeksiyon riskini içerebilir.

Şişme ve tahrişi yönetmek için kortikosteroidlere iltihap denir. Prednizon (Rayos) gibi kortikosteroidler Behçet hastalığının neden olduğu iltihabı hafifletir. Sağlık uzmanları, bağışıklık sistemini daha az aktif hale getirmek için genellikle kortikosteroidleri başka bir ilaçla birlikte reçete eder.

Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında kilo alımı, mide ekşimesi, yüksek tansiyon ve osteoporoz adı verilen kemik incelmesi bulunur.

Bağışıklık sistemini daha az aktif hale getiren ilaçlar. Bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırmasını engelleyen ilaçlar arasında azatiyoprin (Azasan, İmuran), siklosporin (Gengraf, Neoral, diğerleri) ve siklofosfamid (Sitoksan) bulunur.

Bu ilaçlar enfeksiyon riskini artırabilir. Ayrıca karaciğeri ve böbrekleri etkileyebilir ve düşük kan sayımlarına ve yüksek tansiyona neden olabilirler.

Bağışıklık sisteminin nasıl tepki verdiğini değiştiren ilaçlar. İnterferon alfa-2b (Intron A), Behçet hastalığı olan kişilerde cilt yaralarını, eklem ağrısını ve göz tahrişini yönetmeye yardımcı olmak için tek başına veya diğer ilaçlarla birlikte kullanılabilir. Yan etkiler arasında kas ağrısı ve yorgunluk gibi grip benzeri semptomlar bulunur.

Tümör nekroz faktörü adı verilen bir maddeyi bloke eden ilaçlar, Behçet hastalığının bazı semptomlarını tedavi edebilir. Tedaviye direnen daha kötü semptomları veya semptomları olan kişiler bu ilaçlardan birini alabilir.

İlaçlar arasında infliksimab (Remicade) ve adalimumab (Humira) bulunur. Yan etkiler baş ağrısı, deri döküntüsü ve daha yüksek enfeksiyon riskini içerebilir.

Başa çıkma ve destek

Behçet hastalığının seyrini kimse tahmin edemez. Bilmemek de zor olabilir. Kendinize iyi bakmak Behçet hastalığıyla baş etmenize yardımcı olabilir. Deneyin:

  • İşaret fişekleri sırasında dinlenin. Belirtiler ortaya çıktığında kendinize zaman ayırın. İhtiyacınız olduğunda dinlenmek için gününüzde zaman ayırın. Stresi azaltmaya çalışın.
  • Semptomlar düzeldiğinde aktif olun. Yürümek veya yüzmek gibi ılımlı egzersizler, Behçet hastalığı alevlenmeleri arasında kendinizi daha iyi hissetmenizi sağlayabilir. Egzersiz vücudunuzu güçlendirebilir, eklemlerinizin hareket etmesine yardımcı olabilir ve ruh halinizi iyileştirebilir.
  • Başkalarıyla bağlantı kurun. Behçet hastalığı nadir olduğu için hastalığı olan başkalarını bulmak zor olabilir. Bölgenizdeki destek grupları hakkında sağlık ekibinize danışın. Yakın biriyle bağlantı kuramıyorsanız, Amerikan Behçet Hastalığı Derneği, durumu olan diğer insanlarla bağlantı kurabileceğiniz mesaj panoları ve sohbet odaları sunar.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen birinci basamak sağlık uzmanınızı görerek başlayacaksınız. Sağlık uzmanınız sizi romatolog adı verilen artrit ve diğer romatizmal hastalıkları tedavi eden bir uzmana gönderebilir.

Belirtilerinize bağlı olarak, göz problemleri için bir göz doktoru, genital yaralar için bir jinekolog veya ürolog, cilt problemleri için bir dermatolog, sindirim sorunları için bir gastroenterolog veya beyni veya merkezi sinir sistemini içeren semptomlar için bir nörolog görmeniz gerekebilir.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Belirtileriniz, ne zaman başladıkları ve ne kadar kötü oldukları dahil.
  • Önemli stresler ve son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
  • Dozlar dahil aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve takviyeler.
  • Sağlık ekibinize sormanız gereken sorular.

Aldığınız bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için bir aile üyesinden veya arkadaşınızdan sizinle birlikte gitmesini isteyin.

Behçet hastalığı için sağlık ekibinize sormanız gereken sorular şunlardır:

  • Hangi testlere ihtiyacım var? Onlar için nasıl hazırlanırım?
  • Durumumun kısa mı yoksa uzun süreli mi olması muhtemel?
  • Hangi tedaviler var? Hangisini tavsiye edersiniz?
  • Başka bir tıbbi durumum var. Bu koşulları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Sahip olabileceğim broşürleriniz veya başka basılı materyalleriniz var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık ekibinizin size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz her zaman var mı, yoksa gelip geçiyor mu?
  • Eğer bir şey varsa, semptomlarınızı daha iyi hale getiren nedir?
  • Belirtilerinizi daha da kötüleştiren bir şey varsa?
  • Ailenizde sizinki gibi bir hastalığı olan var mı?
Behçet hastalığının belirtileri ve tedavisi