أعراض وعلاج فقر الدم اللاتنسجي
فقر الدم اللاتنسجي
نظرة عامة
فقر الدم اللاتنسجي هو شرط أن يحدث عندما نخاع العظام الخاص بك يتوقف عن صنع ما يكفي من خلايا الدم الجديدة. الشرط يترك لك بالتعب أكثر عرضة للعدوى و نزيف غير المنضبط.
نادر و خطير حالة فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن تتطور في أي سن. يمكن أن يحدث فجأة ، أو أنها يمكن أن تأتي ببطء وتزداد سوءا مع مرور الوقت. يمكن أن تكون خفيفة أو شديدة.
علاج فقر الدم اللاتنسجي قد تشمل الأدوية نقل الدم أو زرع الخلايا الجذعية ، كما knالخاصة مثل زرع نخاع العظم.
الأعراض
فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن يكون أي أعراض. عندما الوقت الحاضر ، يمكن أن تشمل الأعراض:
- التعب.
- ضيق في التنفس.
- سرعة أو عدم انتظام ضربات القلب.
- المتكرر أو المطول العدوى.
- غير المبررة أو الكدمات.
- نزيف في الأنف و نزيف اللثة.
- نزيف من الجروح.
- الجلد شاحب.
- الطفح الجلدي.
- حمى.
فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن تكون قصيرة الأجل ، أو أنها يمكن أن تصبح مزمنة. أنها يمكن أن تكون خطيرة وحتى مميتة.
أسباب
نخاع العظام الأحمر, المواد الاسفنجية داخل العظام. الخلايا الجذعية في العظام نخاع تجعل خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء, خلايا الدم البيضاء والصفائح. في فقر الدم اللاتنسجي, الخلايا الجذعية التالفة. ونتيجة لذلك ، فإن نخاع العظام يجعل عدد أقل من خلايا الدم الجديدة.
السبب الأكثر شيوعا من فقر الدم اللاتنسجي من الجهاز المناعي يهاجم الجذعية cells في نخاع العظام الخاص بك. العوامل الأخرى التي يمكن أن تصيب نخاع العظام وتؤثر على إنتاج خلايا الدم تشمل:
- العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. في حين أن هذه مكافحة السرطان العلاجات لقتل الخلايا السرطانية ، فإنها يمكن أن تلحق الضرر أيضا الخلايا السليمة ، بما في ذلك الجذعية الخلايا في نخاع العظام. فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن تكون مؤقتة الآثار الجانبية لهذه العلاجات.
- التعرض للمواد الكيميائية السامة. المواد الكيميائية السامة مثل بعض المستخدمة في المبيدات الحشرية, والبنزين, عنصر في البنزين ، وقد تم ربط اللاتنسجي علىnemia. هذا النوع من فقر الدم قد يحسن إذا كان يمكنك تجنب تكرار التعرض إلى المواد الكيميائية التي تسبب المرض.
- استخدام بعض الأدوية. بعض الأدوية, مثل تلك المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي و بعض المضادات الحيوية يمكن أن يسبب فقر الدم اللاتنسجي.
- Autoimmune اضطرابات. اضطراب المناعة الذاتية التي يهاجم جهاز المناعة الخلايا السليمة ، قد تنطوي على الخلايا الجذعية في نخاع العظام الخاص بك.
- عدوى فيروسية. الالتهابات الفيروسية التي تؤثر على نخاع العظام يمكن أن تلعب دورا في التنمية من فقر الدم اللاتنسجي. Virالاستخدامات التي تم ربطها إلى فقر الدم اللاتنسجي وتشمل التهاب الكبد ابشتاين-بار, الفيروس المضخم للخلايا, البارفو B19 وفيروس نقص المناعة البشرية.
- فترة الحمل. الجهاز المناعي قد تهاجم نخاع العظام الخاص بك خلال فترة الحمل.
- العوامل غير المعروفة. في كثير من الحالات ، الأطباء ليسوا قادرين على تحديد سبب فقر الدم اللاتنسجي. وهذا ما يسمى مجهول السبب فقر الدم اللاتنسجي.
اتصالات مع غيرها من اضطرابات نادرة
بعض الناس يعانون من فقر الدم اللاتنسجي أيضا اضطراب نادر يعرف باسم الليلي الانتيابي hemoglobinuria الذي يسبب خلايا الدم الحمراء لكسر في وقت قريب جدا. هذا الشرط يمكن أن يؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي أو فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن تتطور إلى جيموجلوبينوري الليلي الانتيابي.
فقر الدم فانكوني ' s هو نادر ، ورثت المرض الذي يؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي. Children ولد مع أنها تميل إلى أن تكون أصغر من المتوسط و العيوب الخلقية مثل المتخلفة أطرافه. يتم تشخيص المرض مع مساعدة من اختبارات الدم.
عوامل الخطر
فقر الدم اللاتنسجي أمر نادر الحدوث. العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر ما يلي:
- العلاج مع مرحباgh-جرعة الإشعاع أو العلاج الكيميائي للسرطان.
- التعرض للمواد الكيميائية السامة.
- استخدام بعض الأدوية — مثل الكلورامفينيكول, والذي يستخدم لعلاج الالتهابات البكتيرية و الذهب المركبات المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي.
- بعض أمراض الدمses, اضطرابات المناعة الذاتية و التهابات خطيرة.
- الحمل نادرا.
الوقاية
لا يوجد هناك منع معظم حالات فقر الدم اللاتنسجي. تجنب التعرض للمبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب, المذيبات العضوية, مزيلات الطلاء والمواد الكيميائية السامة الأخرى قد لower خطر المرض.
فقر الدم اللاتنسجي
التشخيص
الاختبارات التالية يمكن أن تساعد في تشخيص فقر الدم اللاتنسجي:
- اختبارات الدم. عادة خلايا الدم الحمراء, خلايا الدم البيضاء و الصفائح الدموية مستويات البقاء ضمن نطاقات معينة. في فقر الدم اللاتنسجي, كل three هذه الخلايا مستويات منخفضة.
- خزعة نخاع العظم. يستخدم إبرة لإزالة عينة صغيرة من نخاع العظام من العظام الكبيرة مثل العظم الحرقفي. يتم فحص العينة تحت المجهر لاستبعاد غيرها من الأمراض المتصلة بالدم. في فقر الدم اللاتنسجي, نخاع العظام يحتوي على عدد أقل من خلايا الدم أكثر من المعتاد. جonfirming تشخيص فقر الدم اللاتنسجي يتطلب خزعة نخاع العظم.
مرة واحدة كنت قد تلقيت تشخيص فقر الدم اللاتنسجي, قد تحتاج إلى اختبارات أخرى لتحديد السبب.
مرة واحدة كنت قد تلقيت تشخيص فقر الدم اللاتنسجي, قد تحتاج إلى اختبارات أخرى لتحديد السبب.
العلاج
علاج فقر الدم اللاتنسجي يعتمد على الأعراض و العمر و الصحة العامة. خيارات العلاج قد تشمل المراقبة ، نقل الدم أو الأدوية أو زرع نخاع العظام. فقر الدم اللاتنسجي ، ثهيك عدد خلايا الدم منخفضة للغاية ، مهددة للحياة وتتطلب دخول المستشفى فورا.
نقل الدم
على الرغم من عدم وجود علاج فقر الدم اللاتنسجي, نقل الدم يمكن أن توفر الدم خلايا نخاع العظام الخاص بك ليس المنتجة. هذا يمكن أن help السيطرة على النزيف وتخفيف الأعراض. قد تتلقى:
- خلايا الدم الحمراء. هذه رفع عدد خلايا الدم الحمراء ويساعد في تخفيف فقر الدم والتعب.
- الصفائح الدموية. هذه تساعد على منع النزيف.
بينما هناك عموما لا يوجد حد لعدد من الدم transfusions كنت يمكن أن يكون لها مضاعفات تنشأ في بعض الأحيان مع العديد من عمليات نقل الدم. المنقول خلايا الدم الحمراء تحتوي على الحديد التي يمكن أن تتراكم في الجسم و تلف الأعضاء الحيوية إذا كان الحديد الزائد لا يعامل. الأدوية يمكن أن تساعد في تخليص الجسم من الاستخدام المفرط لهذه الأحذيةs الحديد.
مع مرور الوقت جسمك يمكن تطوير الأجسام المضادة المنقول خلايا الدم ، مما يجعلها أقل فعالية في تخفيف الأعراض. استخدام الأدوية المثبطة للمناعة يجعل هذه المضاعفات أقل احتمالا.
زرع الخلايا الجذعية
لعملية زرع الخلايا الجذعية إلى إعادة بناء نخاع العظام باستخدام الخلايا الجذعية من متبرع قد تكون الوحيدة الناجحة خيار العلاج للأشخاص الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي. الخلايا الجذعية زرع ، وتسمى أيضا زرع نخاع العظام, عموما هو العلاج الأمثل للأشخاص الذين هم أصغر سنا لديهم متبرع — في معظم الأحيان الأخوة.
إذا كان المتبرع وجدت ، نخاع العظام المريضة هي الأولى المستنفد مع الإشعاع أو العلاج الكيميائي. صحة الخلايا الجذعية من المتبرع يتم تصفيتها من الدم. الخلايا الجذعية السليمة يتم حقن تيhrough الوريد في مجرى الدم الخاص بك. الخلايا السليمة الهجرة إلى نخاع العظام وتسوس الأسنان والبدء في خلق خلايا الدم الجديدة.
الإجراء يتطلب طويلة في المستشفى. بعد عملية الزرع, سوف يحصلون على أدوية تساعد على منع رفض دوناتاد الخلايا الجذعية.
لعملية زرع الخلايا الجذعية ينطوي على مخاطر. جسمك قد رفض الزرع ، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. وبالإضافة إلى ذلك, ليس كل من هو مرشح زرع أو يمكن العثور على متبرع مناسب.
ومناعة
للناس who لا يمكن أن يخضع لعملية زرع نخاع العظم أو لأولئك الذين فقر الدم اللاتنسجي هو بسبب اضطراب المناعة الذاتية, العلاج يمكن أن تشمل الأدوية التي تغير أو قمع نظام المناعة ، ودعا ومناعة.
الأدوية مثل السيكلوسبورين (نيورال, Sandimmune) and antithymocyte الجلوبيولين قمع نشاط الخلايا المناعية التي تضر نخاع العظام الخاص بك. وهذا يساعد نخاع العظام الخاص بك استرداد وتوليد خلايا الدم الجديدة. السيكلوسبورين و antithymocyte الجلوبيولين غالبا ما تستخدم معا.
الستيرويدات القشرية مثل ميثيل (Medrol), وغالبا ما تستخدم مع هذه الأدوية.
على الرغم من فعالية هذه الأدوية تزيد من إضعاف الجهاز المناعي. ومن الممكن أيضا لفقر الدم إلى العودة بعد التوقف عن هذه الأدوية.
نخاع العظام المنشطات
الخاص بك أمراض الدم قد يصف medicines لتحفيز نخاع العظام الخاص بك لجعل خلايا الدم الجديدة. هذه الأدوية تسمى عوامل النمو أو تحفيز مستعمرة العوامل. كل دواء يحفز إنتاج من نوع مختلف من خلايا الدم. Sargramostim (Leukine) ، filgrastim (Neupogen), pegfilgrastiم (Neulasta), epoetin alfa (Epogen/Procrit) و eltrombopag (Promacta) تساعد على تحفيز نخاع العظام في إنتاج كميات جديدة من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. عوامل النمو غالبا ما تستخدم مع المناعة قمع المخدرات.
المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات
Having فقر الدم اللاتنسجي يضعف الجهاز المناعي ، مما يترك لك أكثر عرضة للعدوى.
إذا كان لديك فقر الدم اللاتنسجي ، راجع طبيبك في أول بادرة من العدوى مثل الحمى. كنت لا تريد العدوى إلى الأسوأ لأنه could يثبت تهدد الحياة. إذا كان لديك فقر الدم اللاتنسجي, طبيبك قد يصف المضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات للمساعدة في منع العدوى.
العلاجات الأخرى
فقر الدم اللاتنسجي الناجمة عن العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي للسرطان عادة أنامبروفيس بعد التوقف عن العلاج. نفس الشيء صحيح بالنسبة لمعظم الأدوية الأخرى التي يمكن أن تسبب فقر الدم اللاتنسجي.
النساء الحوامل يعانون من فقر الدم اللاتنسجي يتم التعامل مع عمليات نقل الدم. العديد من النساء الحمل ذات الصلة فقر الدم اللاتنسجي يحسن بمجرد pregnancy ينتهي. إذا كان هذا لا يحدث, العلاج لا يزال ضروريا.
الرعاية الذاتية
إذا كان لديك فقر الدم اللاتنسجي, تأخذ الرعاية من نفسك:
- يستريح عندما كنت في حاجة إليها. فقر الدم يمكن أن يسبب التعب وضيق في التنفس حتى مع مجهود معتدل. تأخذ قسطا من الراحة عندما needed.
- تجنب الاتصال الرياضة. لأن من خطر النزيف يرتبط مع انخفاض عدد الصفائح الدموية ، تجنب الأنشطة التي يمكن أن تسبب قطع أو الخريف.
- حماية نفسك من الجراثيم. غسل اليدين في كثير من الأحيان وتجنب المرضى. إذا أصبت بالحمى أو غيرها من المؤشرات على وجود عدوى ، راجع طبيبك عن العلاج.
التأقلم والدعم
نصائح لمساعدتك أنت و عائلتك التعامل بشكل أفضل مع المرض تشمل:
- البحث المرض الخاص بك. إن كنت تعرف المزيد ، فسوف تكون أفضل استعدادا لتقديم العلاجt القرارات.
- طرح الأسئلة. تأكد من أن تطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك عن أي شيء ذات الصلة المرض أو العلاج الذي لا يفهم. قد تساعدك على تسجيل أو كتابة ما يقولون لك.
- يكون الصوتية. لا تخف من التعبير عن المخاوف الخاصة بك إلى أمراض الدم أو غيرها من المتخصصين في الرعاية الصحية علاج لك.
- التماس الدعم. نسأل العائلة والأصدقاء للحصول على الدعم العاطفي. نطلب منهم أن تنظر في أن تصبح المتبرعين بالدم أو نخاع العظم الجهات المانحة. يمكن أن يساعد على التحدث مع الآخرين التعامل مع هذا المرض. اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك إذا كانوا يعرفون من مجموعات الدعم المحلية أو الاتصال فقر الدم اللاتنسجي و MDS المؤسسة الدولية. ويوفر دعم الأقران شبكة يمكن الوصول إليها في 800-747-2820.
- تأخذ الرعاية من نفسك. التغذية السليمة والنوم هامة لزيادة إنتاج الدم.
التحضير لموعدك
تبدأ من خلال تحديد موعد مع الرعاية الأولية والصحة المهنية. ثم إنهم قد يحيلك إلى طبيب متخصص في علاج الدم disorders تسمى أمراض الدم. إذا كان فقر الدم اللاتنسجي يأتي فجأة, العلاج قد تبدأ في غرفة الطوارئ.
وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.
ما يمكنك القيام به
جعل قائمة:
- الأعراض الخاصة بك و عندما بدأت.
- مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك أي في الآونة الأخيرة تغييرات الحياة ، مثل وظيفة جديدة ، وخاصة تلك التي يعرضك المواد الكيميائية.
- الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تأخذها ، بما في ذلك جرعات.
- أسئلة فريق الرعاية الصحية الخاص بك.
خذ معك أحد أفراد العائلة أو صديق معك إلى الموعد ، إن أمكن ، أن تساعدك على تذكر المعلومات كنت أعطيت.
عن فقر الدم اللاتنسجي, الأسئلة الخاصة بك أمراض الدم تشمل:
- ما هو السبب الأكثر احتمالا من الأعراض ؟
- هل هناك أسباب أخرى محتملة بالنسبة لي sympتومز?
- ما هو التشخيص ؟
- ما هي العلاجات المتاحة التي تنصح ؟
- هل هناك بدائل النهج الرئيسي الذي تقترحينه؟ -
- لدي آخر حالته الصحية. كيف يمكنني إدارة أفضل منهم معا ؟
- هل لديك كتيبات أو other المواد المطبوعة لا يمكن أن يكون ؟ ما هي المواقع تنصح ؟
ماذا تتوقع من طبيبك
فريق الرعاية الصحية الخاص بك من المرجح أن أطرح عليك أسئلة مثل:
- هل كان لديك الأخيرة الالتهابات ؟
- هل نزفت بشكل غير متوقع ؟
- هل بالتعب أكثر من المعتاد ؟
- هل هناك أيشيء يبدو لتحسين الأعراض ؟
- لا شيء يبدو أن تفاقم الأعراض ؟
