أعراض و علاج متلازمات خلل التنسج النقوي
نظرة عامة
متلازمات خلل التنسج النقوي هي مجموعة من الاضطرابات الناجمة عن خلايا الدم التي هي سيئة شكلت أو لا تعمل بشكل صحيح. متلازمات خلل التنسج النقوي النتيجة من شيئا خاطئا في المواد الاسفنجية داخل العظام حيث خلايا الدم مصنوعة (نخاع العظام).
إدارة متلازمات خلل التنسج النقوي غالبا ما تهدف إلى إبطاء المرض وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات. تدابير مشتركة تشمل عمليات نقل الدم والأدوية لزيادة إنتاج خلايا الدم. في حالات معينة لعملية زرع نخاع العظام, المعروف أيضا باسم زرع الخلايا الجذعية ، قد يكون من المستحسن استبدال نخاع العظام صحية نخاع العظم من متبرع.
الأعراض
الناس مع متلازمات خلل التنسج النقوي قد لا تواجه علامات و أعراض في البداية.
في الوقت متلازمات خلل التنسج النقوي قد تسبب:
- التعب
- ضيق في التنفس
- غير عادية شحوب (شحوب) ، والذي يحدث بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)
- سهلة أو عادية الكدمات أو النزيف الذي يحدث نتيجة انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم (الصفيحات)
- تحديد الحجم بقع حمراء تحت الجلد الناتجة عن النزيف (نمشات)
- الالتهابات المتكررة ، والتي تحدث بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض)
عند الذهاب الى الطبيب
تحديد موعد مع طبيبك إذا كان لديك علامات أو أعراض تقلقك.
أسباب
في الشخص السليم ، نخاع العظام يجعل الجديدة, خلايا الدم غير الناضجة التي نضجا مع مرور الوقت. متلازمات خلل التنسج النقوي تحدث عندما يكون هناك شيء يعطل هذه العملية حيث أن خلايا الدم لا ناضجة.
بدلا من تطوير عادة تموت خلايا الدم في نخاع العظام أو بعد دخول مجرى الدم. مع مرور الوقت, هناك أكثر ناضجة, الخلايا التالفة من الأصحاء ، مما يؤدي إلى مشاكل مثل التعب الناجم عن عدد قليل جدا من خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) ، الالتهابات التي تسببها قلة صحية خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) و النزيف الناجم عن عدد قليل جدا من الدم تخثر الصفائح الدموية (الصفيحات).
أكثر متلازمات خلل التنسج النقوي لا يوجد سبب معروف. والبعض الآخر الناجمة عن التعرض علاجات السرطان مثل العلاج الكيميائي أو الإشعاع أو المواد الكيميائية السامة ، مثل البنزين.
أنواع متلازمات خلل التنسج النقوي
منظمة الصحة العالمية يقسم متلازمات خلل التنسج النقوي في أنواع فرعية استنادا إلى نوع من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء, خلايا الدم البيضاء والصفائح — المشاركة.
متلازمة خلل التنسج النقوي فرعية تشمل:
- متلازمات خلل التنسج النقوي مع واحد النسب خلل التنسج. دم واحد نوع من الخلايا — خلايا الدم البيضاء, خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية — انخفاض في عدد ويبدو غير طبيعية تحت المجهر.
- متلازمات خلل التنسج النقوي مع multilineage خلل التنسج. في هذا النوع أو اثنين أو ثلاثة أنواع خلايا الدم غير طبيعية.
- متلازمات خلل التنسج النقوي مع عصابة sideroblasts. هذا النوع ينطوي على عدد قليل من واحد أو أكثر من أنواع خلايا الدم. وهناك سمة مميزة هي تلك الموجودة في خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام تحتوي على حلقات من الحديد الزائد.
- متلازمات خلل التنسج النقوي مع عزل ديل(5q) شذوذ كروموسومي. الناس مع هذا النوع انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء و خلايا محددة طفرة في الحمض النووي.
- متلازمات خلل التنسج النقوي مع فائض الانفجارات. في هذا النوع ، أي من ثلاثة أنواع من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء, خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية — قد تكون منخفضة يبدو غير طبيعي وفحصها تحت المجهر. جدا من خلايا الدم غير الناضجة (الانفجارات) توجد في الدم ونخاع العظام.
- متلازمات خلل التنسج النقوي, القابلة للتصنيف. في هذا النوع هناك انخفاض الأرقام من واحد أو أكثر من أنواع ناضجة من خلايا الدم والخلايا قد تبدو غير طبيعية تحت المجهر. أحيانا خلايا الدم تبدو طبيعية ولكن التحليل قد تجد أن خلايا الحمض النووي التغييرات التي ترتبط مع متلازمات خلل التنسج النقوي.
عوامل الخطر
العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر متلازمات خلل التنسج النقوي تشمل:
- كبار السن. معظم الناس مع متلازمات خلل التنسج النقوي هم من كبار السن من 60.
- العلاج السابق مع العلاج الكيميائي أو الإشعاع. العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي ، سواء التي تستخدم عادة لعلاج السرطان, يمكن أن تزيد من خطر متلازمات خلل التنسج النقوي.
- التعرض لبعض المواد الكيميائية. المواد الكيميائية ، بما في ذلك البنزين ، وقد تم ربط متلازمات خلل التنسج النقوي.
مضاعفات
مضاعفات متلازمات خلل التنسج النقوي تشمل:
- فقر الدم. انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء يمكن أن يسبب فقر الدم, التي يمكن أن تجعلك تشعر بالتعب.
- الالتهابات المتكررة. وجود عدد قليل جدا من خلايا الدم البيضاء يزيد من خطر الإصابات الخطيرة.
- نزيف التي لن تتوقف. نقص الصفائح الدموية في الدم لوقف النزيف يمكن أن يؤدي إلى النزيف.
- زيادة خطر الإصابة بالسرطان. بعض الناس مع متلازمات خلل التنسج النقوي قد وضع في نهاية المطاف سرطان نخاع العظم خلايا الدم (اللوكيميا).
التشخيص
الفحص السريري والتاريخ الطبي و اختبارات يمكن استخدامها إذا كان الطبيب يشتبه في أن يكون لديك متلازمة خلل التنسج النقوي.
الاختبارات قد تشمل:
- اختبارات الدم. طبيبك قد أمر اختبارات الدم لتحديد عدد خلايا الدم الحمراء, خلايا الدم البيضاء والصفائح والبحث عن تغييرات غير عادية في حجم وشكل ومظهر مختلف خلايا الدم.
- إزالة النخاع العظمي للاختبار. خلال خزعة نخاع العظم و الطموح, إبرة رقيقة تستخدم في سحب (نضح) كمية صغيرة من سائل نخاع العظم عادة من نقطة على الجزء الخلفي من العظم الحرقفي. ثم قطعة صغيرة من العظم مع نخاع إزالة (خزعة).
الدم و نخاع العظم يتم إرسال عينات للتحليل المخبري. الاختبارات المتخصصة يمكن تحديد خصائص محددة من الخلايا التي سوف تكون مفيدة في تحديد نوع من متلازمة خلل التنسج النقوي لديك ، التشخيص وخيارات العلاج الخاص بك.
العلاج
إدارة متلازمات خلل التنسج النقوي غالبا ما تهدف إلى إبطاء المرض وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات. لا يوجد علاج متلازمات خلل التنسج النقوي ، ولكن بعض الأدوية يمكن أن تساعد في إبطاء تطور المرض.
إذا كان لديك أي أعراض قد لا يكون العلاج اللازم على الفور. بدلا من ذلك, قد يوصي طبيبك الامتحانات العادية و الفحوصات المخبرية لمراقبة حالتك لمعرفة ما إذا كان المرض.
البحث عن متلازمات خلل التنسج النقوي مستمر. اسأل طبيبك حول التجارب السريرية التي قد تكون مؤهلة.
نقل الدم
نقل الدم مع خلايا الدم السليمة من الجهات المانحة يمكن استخدامها لتحل محل خلايا الدم الحمراء و الصفائح الدموية في مرضى متلازمات خلل التنسج النقوي. نقل الدم يمكن أن تساعد في السيطرة على الأعراض.
الأدوية
علاج متلازمات خلل التنسج النقوي قد تشمل الأدوية التي:
- زيادة عدد خلايا الدم يجعل الجسم. تسمى عوامل النمو هذه الأدوية الاصطناعية الإصدارات من المواد الموجودة بشكل طبيعي في نخاع العظام الخاص بك. عوامل النمو التي تحفز نخاع العظام الخاص بك لكسب المزيد من خلايا الدم الحمراء يمكن أن تساعد في تقليل الحاجة إلى نقل الدم المتكررة. عوامل النمو التي تعزز إنتاج خلايا الدم البيضاء قد يقلل من خطر العدوى.
- تحفيز خلايا الدم الناضجة. الأدوية التي تساعد على تحفيز خلايا الدم الناضجة يمكن أن تقلل من الحاجة إلى نقل الدم المتكررة في الناس الذين ليسوا ساعدت عوامل النمو. بعض هذه الأدوية قد تقلل أيضا من مخاطر هذا المرض قد تتطور إلى سرطان الدم.
- قمع النظام المناعي الخاص بك. الأدوية التي تقمع أو التحكم في الجهاز المناعي تستخدم في بعض متلازمات خلل التنسج النقوي أن تقلل من الحاجة إلى نقل خلايا الدم الحمراء.
- مساعدة الناس مع بعض الشذوذ الجيني. إذا كان لديك متلازمة خلل التنسج النقوي يرتبط مع طفرة جينية تسمى معزولة ديل(5q), قد يوصي طبيبك يناليدوميد (Revlimid).
- علاج الالتهابات. إذا كانت حالتك يسبب لك الالتهابات ، سوف تتلقى العلاجات للسيطرة عليها.
زرع نخاع العظم
عملية زرع نخاع العظام, المعروف أيضا باسم زرع الخلايا الجذعية ، هو العلاج الوحيد الخيار الذي يوفر إمكانية علاج متلازمات خلل التنسج النقوي. ولكن هذا العلاج ينطوي على مخاطر عالية لمضاعفات خطيرة وانها محفوظة بشكل عام للأشخاص الذين يتمتعون بصحة جيدة بما يكفي لتحمل ذلك.
خلال عملية زرع نخاع العظام, جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي المستخدمة واضحة من المعيب خلايا الدم من نخاع العظام الخاص بك. ثم غير طبيعية في نخاع العظام والخلايا الجذعية هي استبدال صحية ، تبرعت الخلايا (زرع غير ذاتي).
في بعض الحالات أقل كثافة أدوية العلاج الكيميائي يمكن استخدامها للحد من مخاطر زرع نخاع العظام لكبار السن وأولئك الذين قد لا يكون خلاف ذلك يعتبر هذا العلاج.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
لأن الناس مع بعض متلازمات خلل التنسج النقوي انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء, أنهم الموضوع المتكررة ، وغالبا ما تكون خطيرة ، الالتهابات.
للحد من المخاطر الخاصة بك من الالتهابات:
- غسل اليدين. غسل اليدين بشكل متكرر جيدا مع الماء الدافئ والصابون خاصة قبل الأكل أو إعداد الطعام. تحمل الكحول المطهر ل مرات عندما تكون المياه غير متوفرة.
- رعاية مع الغذاء. تماما طهي جميع اللحوم والأسماك. تجنب الفواكه والخضروات لا يمكنك قشر ، وخاصة الخس ويغسل جميع تنتج كنت لا تستخدم قبل تقشير ذلك. لزيادة السلامة, قد ترغب في تجنب كل الأطعمة النيئة.
- تجنب الناس الذين هم المرضى. محاولة تجنب الاتصال الوثيق مع شخص مريض ، بما في ذلك أفراد العائلة وزملاء العمل.
التحضير لموعدك
سوف المرجح أن تبدأ من خلال رؤية طبيب العائلة أو طبيب الرعاية الأولية. إذا كان الطبيب يشتبه في أن يكون لديك متلازمة خلل التنسج النقوي, قد يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أمراض الدم).
وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.
ما يمكنك القيام به
عندما تقوم بتعيين أسأل ما إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل تقييد النظام الغذائي الخاص بك.
جعل قائمة:
- الأعراض الخاصة بك, بما في ذلك تلك التي تبدو غير ذات صلة إلى سبب التعيين ، وعندما بدأت
- مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك العلاج السابقة للسرطان أو التعرض للمواد الكيميائية السامة
- جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات التي تتناولها ، بما في ذلك جرعات
- الأسئلة أن تسأل الطبيب
النظر في اتخاذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول لمساعدتك على تذكر المعلومات كنت أعطيت.
عن متلازمات خلل التنسج النقوي ، لطرح أسئلة الطبيب قد تشمل:
- ما هو نوع من متلازمة خلل التنسج النقوي لدي ؟
- سوف أحتاج إلى المزيد من الاختبارات ؟
- ما هو التشخيص ؟
- ما هو خطر سرطان الدم ؟
- إذا كنت بحاجة إلى العلاج ، ما هي الخيارات المتاحة لي و ماذا تنصح ؟
- لدي ظروف صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة أفضل منهم معا ؟
- هل هناك قيود أريد أن يتبع ؟
- هل هناك نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة التي أنا يمكن أن يكون ؟ ما هي المواقع تنصح ؟
لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.
ماذا تتوقع من طبيبك
طبيبك من المحتمل أن نسأل أسئلة مثل:
- وقد الأعراض المستمرة أو مؤقته ؟
- كم قاسية هي الأعراض ؟
- ما يبدو من الأعراض ؟
- ما يظهر إلى تفاقم الأعراض ؟
