أعراض و علاج متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي
نظرة عامة
متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي هي مجموعة من الحالات النادرة التي تتطور في بعض الناس الذين لديهم سرطان. بالإضافة إلى الجهاز العصبي ، متلازمات الأباعد الورمية أيضا يمكن أن تؤثر على أجهزة الجسم الأخرى بما في ذلك الهرمونات والجلد والدم والمفاصل.
متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي تحدث عندما مكافحة السرطان وكلاء الجهاز المناعي أيضا مهاجمة أجزاء من الدماغ, النخاع الشوكي, الأعصاب الطرفية أو العضلات.
اعتمادا على حيث يتأثر الجهاز العصبي, متلازمات الأباعد الورمية يمكن أن تؤثر على حركة العضلات والتنسيق الإدراك الحسي والذاكرة ومهارات التفكير أو حتى النوم.
في بعض الأحيان إصابة الجهاز العصبي يمكن عكسها مع العلاج الموجه نحو السرطان والجهاز المناعي. ولكن في بعض الأحيان متلازمات الأباعد الورمية يمكن أن يؤدي إلى تلف دائم في الجهاز العصبي.
علاج السرطان والعلاجات الأخرى قد منع المزيد من الضرر وتحسين الأعراض ونوعية الحياة.
الأعراض
أعراض متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي يمكن أن تتطور بسرعة نسبيا ، في كثير من الأحيان أكثر من أيام إلى أسابيع. غالبا ما تبدأ حتى قبل أن يتم تشخيص سرطان.
الأعراض تختلف اعتمادا على جزء من الجسم إصابته و قد تشمل:
- صعوبة في المشي.
- مشاكل مع التوازن.
- فقدان التنسيق العضلات.
- فقدان قوة العضلات أو ضعف.
- فقدان المهارات الحركية الدقيقة مثل التقاط الأشياء.
- صعوبة في البلع.
- الكلام أو التأتأة.
- فقدان الذاكرة وغيرها من ضعف التفكير.
- رؤية التغييرات.
- مشاكل في النوم.
- المضبوطات.
- الهلوسة.
- الحركات التي لا يمكن السيطرة عليها.
أنواع متلازمات الأباعد الورمية
أمثلة من متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي وتشمل:
- المخيخ انحطاط, المعروف أيضا باسم رنح مخيخي. في هذه المتلازمة ، فقدان الخلايا العصبية يحدث في المنطقة من المخ تسمى المخيخ الذي يتحكم في وظائف العضلات والتوازن. قد تتضمن الأعراض صعوبة في المشي وعدم التنسيق في الذراعين والساقين ، صعوبة في الحفاظ على الموقف ، والدوخة. كما أنها قد تشمل الغثيان, حركات العين التي لا يمكن السيطرة عليها, ضعف في الرؤية, صعوبة في الكلام أو صعوبة في البلع.
- التهاب الدماغ الحوفي. هذه المتلازمة تشمل تورم, المعروفة باسم التهاب من منطقة من الدماغ تعرف باسم الحوفي. الجهاز الحوفي يتحكم في العواطف والسلوكيات بعض وظائف الذاكرة. الناس مع هذا الشرط قد تواجه تغيرات في الشخصية أو تغيرات في المزاج وفقدان الذاكرة, المضبوطات, الهلوسة, أو النعاس.
- التهاب الدماغ والنخاع. هذه المتلازمة يشير إلى التهاب الدماغ و النخاع الشوكي. قد تكون هناك مجموعة متنوعة واسعة من الأعراض اعتمادا على المنطقة المتضررة.
- Opsoclonus-رمع عضلي. تحدث هذه المتلازمة عند المخيخ أو وصلات لا تعمل بشكل صحيح. فإنه يمكن أن يسبب السريع, عدم انتظام حركات العين و الهزات العضلات في الذراعين والساقين والجذع.
- قاسية شخص متلازمة. كانت تسمى سابقا قاسية متلازمة الرجل, هذه المتلازمة تؤدي إلى خطورة تصلب العضلات, المعروفة باسم صلابة ، التي تزداد سوءا مع مرور الوقت. صلابة أساسا يؤثر على العمود الفقري والساقين. كما قد يسبب تشنجات عضلية مؤلمة.
- النخاع. يشير هذا المصطلح إلى متلازمة التي تنطوي على إصابة الحبل الشوكي. تعتمد الأعراض على مستوى إصابة الحبل الشوكي. الأعراض قد تشمل تغييرات في الأمعاء و المثانة و ضعف وخدر يصل إلى مستوى معين في الجسم. إذا كان مستوى الضرر يشمل الرقبة يمكن أن يسبب إعاقة خطيرة تؤثر على الذراعين والساقين.
- لامبرت-ايتون متلازمة الوهن العضلي.هذه المتلازمة بسبب عطل في الاتصال بين الأعصاب والعضلات. وتشمل أعراض ضعف العضلات في الحوض والساقين ، والتعب. كما قد يسبب صعوبة في البلع والتحدث, عدم انتظام حركة العين و الرؤية المزدوجة. أعراض أخرى قد تشمل جفاف الفم وعدم القدرة على الانتصاب. عندما يحدث الورم متلازمة لامبرت-ايتون متلازمة الوهن العضلي وعادة ما يترافق مع سرطان الرئة.
- الوهن العضلي الوبيل.الوهن العضلي الوبيل هو أيضا ذات الصلة إلى تعطل الاتصال بين الأعصاب والعضلات. الناس يعانون من الوهن العضلي الوبيل يكون الضعف و التعب السريع من أي من العضلات التي تكون تحت السيطرة الطوعية. وتشمل هذه العضلات في الوجه والعينين والساقين. العضلات المشاركة في المضغ والبلع والكلام والتنفس قد تتأثر أيضا. عندما الوهن العضلي يحدث نتيجة متلازمة الأباعد الورمية ، وعادة ما يرتبط مع سرطان الغدة الصعترية, المعروفة باسم التوتة.
- Neuromyotonia, المعروف أيضا باسم ايزاك' متلازمة. Neuromyotonia يحدث عندما يكون هناك فائض في عدد النبضات العصبية التي تتحكم في حركة العضلات. هذا هو المعروف باسم الأعصاب الطرفية فرط الاستثارية. هذه الدوافع يمكن أن يسبب ارتعاش العضلات امتد يشبه "كيس من الديدان" و تصلب أن تزداد سوءا مع مرور الوقت. كما قد يسبب تشنجات العضلات, تباطأت الحركة وغيرها من القضايا مع العضلات.
- اعتلال الأعصاب المحيطية. في هذه الحالة, الأعصاب التي تنقل الرسائل من الدماغ أو النخاع الشوكي إلى بقية الجسم التالفة. هذه الأعصاب تعرف باسم الأعصاب الطرفية. عندما تلف ينطوي فقط على الأعصاب الحسية ، فإنه يسبب الألم و التغيرات في الإحساس في أي مكان في الجسم.
- Dysautonomia. Dysautonomia يشير إلى مجموعة واسعة من الأعراض التي تنجم عن إصابة الأعصاب التي تنظم وظائف الجسم غير الطوعي. المعروفة باسم الجهاز العصبي اللاإرادي ، هذه الأعصاب التحكم في معدل ضربات القلب, ضغط الدم, التعرق, و الأمعاء و المثانة وظائف. قد تشمل أعراض انخفاض ضغط الدم, عدم انتظام دقات القلب وصعوبة في التنفس.
لامبرت-ايتون متلازمة الوهن العضلي. هذه المتلازمة بسبب عطل في الاتصال بين الأعصاب والعضلات. وتشمل أعراض ضعف العضلات في الحوض والساقين ، والتعب. كما قد يسبب صعوبة في البلع والتحدث, عدم انتظام حركة العين و الرؤية المزدوجة. أعراض أخرى قد تشمل جفاف الفم وعدم القدرة على الانتصاب.
عندما يحدث الورم متلازمة لامبرت-ايتون متلازمة الوهن العضلي وعادة ما يترافق مع سرطان الرئة.
الوهن العضلي الوبيل. الوهن العضلي الوبيل هو أيضا ذات الصلة إلى تعطل الاتصال بين الأعصاب والعضلات. الناس يعانون من الوهن العضلي الوبيل يكون الضعف و التعب السريع من أي من العضلات التي تكون تحت السيطرة الطوعية. وتشمل هذه العضلات في الوجه والعينين والساقين. العضلات المشاركة في المضغ والبلع والكلام والتنفس قد تتأثر أيضا.
عندما الوهن العضلي يحدث نتيجة متلازمة الأباعد الورمية ، وعادة ما يرتبط مع سرطان الغدة الصعترية, المعروفة باسم التوتة.
عند الذهاب الى الطبيب
أعراض متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي هي مماثلة لتلك التي من العديد من الظروف ، بما في ذلك السرطان, السرطان مضاعفات بعض علاجات السرطان.
ولكن إذا كان لديك أي أعراض مما يشير إلى الأباعد الورمية متلازمة لرؤية طبيبك في أقرب وقت ممكن. التشخيص المبكر والرعاية المناسبة الهامة لعلاج السرطان ومنع المزيد من الضرر في الجهاز العصبي.
أسباب
متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي لا تنتج عن الخلايا السرطانية مباشرة أو عن طريق انتشار السرطان المعروف باسم ورم خبيث. أنهم أيضا لا تسبب مضاعفات مثل الالتهابات أو العلاج آثار جانبية. بدلا من ذلك ، المتلازمات تحدث جنبا إلى جنب مع السرطان نتيجة تنشيط الجهاز المناعي.
ويعتقد الباحثون أن متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي سببها مكافحة السرطان قدرات الجهاز المناعي. ولا سيما الأجسام المضادة وبعض خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم الخلايا T, ويعتقد أن تشارك. بدلا من مهاجمة فقط على الخلايا السرطانية ، هذه المناعي وكلاء أيضا مهاجمة الخلايا السليمة الجهاز العصبي.
عوامل الخطر
أي السرطان قد تترافق مع متلازمة الأباعد الورمية الجهاز العصبي. إلا أنه يحدث في كثير من الأحيان في الناس مع سرطان الرئة والمبيض والثدي الخصية أو الجهاز اللمفاوي.
التشخيص
لتشخيص متلازمة الأباعد الورمية الجهاز العصبي ، قد تحتاج إلى الفحص السريري و تحاليل الدم. قد تحتاج أيضا اختبارات التصوير أو الحبل الشوكي, المعروف أيضا باسم البزل القطني.
لأن متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي ترتبط مع مرض السرطان ، قد تحتاج بعض اختبارات فحص سرطان الخاصة بك على أساس العمر.
الامتحان السريري
الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك أو طبيب أعصاب تجري العامة الجسدية و العصبية الامتحان. أنت سألت أسئلة طبيبك بإجراء اختبارات بسيطة في مكتب القاضي الخاص بك:
- ردود الفعل.
- قوة العضلات.
- قوة العضلات.
- حاسة اللمس.
- الرؤية و السمع.
- تنسيق.
- التوازن.
- المزاج.
- الذاكرة.
الاختبارات المعملية
الاختبارات المعملية قد تشمل:
- اختبارات الدم. كنت قد سحب الدم لعدد من الاختبارات بما في ذلك اختبارات تحديد الأجسام المضادة المرتبطة عادة مع متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي. اختبارات أخرى قد تساعد في تشخيص عدوى هرمون شرط أو شرط في تجهيز المواد الغذائية المعروفة باسم الأيض الشرط.
- الشوكي, المعروف أيضا باسم البزل القطني.خلال الحبل الشوكي, عينة من السائل النخاعي (CSF) يؤخذ.CSFcushions الدماغ و الحبل الشوكي. طبيب أعصاب أو ممرضة مدربين تدريبا خاصا بإدخال إبرة في أسفل العمود الفقري إلى إزالة كمية صغيرة ofCSFfor التحليل. في بعض الأحيان الأباعد الورمية الأجسام المضادة الموجودة inCSFbut لا يمكن رؤيتها في الدم. إذا كانت هذه الأجسام المضادة هي العثور عليها في كل yourCSFand الدم ، فإنه يوفر أدلة قوية على أن الورم متلازمة تسبب الأعراض.
الشوكي, المعروف أيضا باسم البزل القطني. خلال الحبل الشوكي, عينة من السائل النخاعي (CSF) يؤخذ. CSF وسائد الدماغ و الحبل الشوكي. طبيب أعصاب أو ممرضة مدربين تدريبا خاصا بإدخال إبرة في أسفل العمود الفقري إلى إزالة كمية صغيرة من السائل النخاعي للتحليل.
في بعض الأحيان الأباعد الورمية الأجسام المضادة الموجودة في السائل الدماغي النخاعي ولكن لا يمكن رؤيتها في الدم. إذا كانت هذه الأجسام المضادة الموجودة في كل CSF و الدم ، فإنه يوفر أدلة قوية على أن الورم متلازمة تسبب الأعراض.
اختبارات التصوير
وتستخدم اختبارات التصوير العثور على ورم أو أسباب أخرى من الأعراض الخاصة بك. واحد أو أكثر من الاختبارات التالية يمكن استخدامها:
- التصوير المقطعي المحوسب (CT) هي شركة متخصصة في تكنولوجيا الأشعة السينية التي تنتج رقيقة, صور مقطعية من الأنسجة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) يستخدم مجال مغناطيسي وموجات الراديو لخلق مفصلة مستعرضة أو صور 3D من الجسم الأنسجة.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) يستخدم المشعة المركبات حقنها في مجرى الدم الخاص بك لإنتاج مستعرضة أو صور 3D من الجسم. فحص الحيوانات الأليفة يمكن أن تستخدم لتحديد الأورام ، وقياس التمثيل الغذائي في الأنسجة ، تظهر تدفق الدم وتحديد تغيرات في الدماغ المرتبطة المضبوطات.
- PETplusCT, مزيج من PET CT , قد تساعد في العثور على السرطانات الصغيرة. صغيرة السرطانات شيوعا في الأشخاص الذين لديهم الأباعد الورمية الاضطرابات العصبية.
إن الاختبارات لا تجد ورم سرطاني أو سبب آخر من الأعراض الخاصة بك, قد يكون الورم الذي لا يزال صغير جدا العثور عليها. قد يكون الورم تسبب قوية استجابة من الجهاز المناعي التي وإبقائها صغيرة جدا. الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك من المرجح أن يوصي أن يكون لديك اختبارات المتابعة كل 3 إلى 6 أشهر حتى يسبب وجدت.
العلاج
علاج متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي يتضمن علاج السرطان. في بعض الأحيان العلاج ينطوي أيضا على تثبيط الاستجابة المناعية التي تسبب الأعراض الخاصة بك. العلاج يعتمد على نوع الورم متلازمة لديك. ويمكن أن تشمل الخيارات التالية.
الأدوية
بالإضافة إلى علاجات السرطان مثل العلاج الكيميائي, طبيبك قد يصف واحد أو أكثر من الأدوية. هذه الأدوية يمكن أن تساعد في وقف الجهاز المناعي من إتلاف الجهاز العصبي:
- القشرية, مثل بريدنيزون ، وتمنع الالتهابات. هذه الأدوية قد تكون لها آثار جانبية على المدى الطويل. الستيرويدات القشرية قد تؤدي إلى مرض السكري من النوع 2 وارتفاع ضغط الدم وارتفاع الكوليسترول في الدم وضعف العظام المعروفة باسم هشاشة العظام. الدواء يمكن أن يسبب أيضا شروط أخرى.
- ومناعة بطء إنتاج مكافحة المرض خلايا الدم البيضاء. الآثار الجانبية تشمل زيادة خطر العدوى. وتشمل هذه الأدوية آزاثيوبرين (Imuran., Azasan), mycophenolate (CellCept), ريتوكسيماب (Rituxan, Riabni الآخرين) و سيكلوفوسفاميد (Cytoxan). كما تشمل الميثوتريكسيت (Trexall, Xatmep, وغيرها), السيكلوسبورين (Gengraf, نيورال الآخرين) و فصيلة (Astagraf XL ، Envarsus XR, وغيرها). أحدث الأدوية تشمل eculizumab (Soliris), ravulizumab (Ultomiris) و efgartigimod (Vyvgart).
اعتمادا على نوع من الأباعد الورمية متلازمة أعراض الأدوية الأخرى قد تتضمن:
- مكافحة الاستيلاء على الأدوية التي قد تساعد في السيطرة على النوبات المرتبطة المتلازمات التي تسبب الكهربائية الاستقرار في الدماغ.
- الأدوية لتعزيز العصبية إلى العضلات الإرسال. هذه الأدوية قد يحسن أعراض متلازمات التي تؤثر على وظيفة العضلات. بعض الأدوية تعزيز الإفراج عن رسول الكيميائية التي تنقل الإشارات من الخلايا العصبية إلى العضلات. أدوية أخرى مثل pyridostigmine (Mestinon, Regonol) ، ومنع انهيار هذه الرسل الكيميائية.
غيرها من العلاجات الطبية
العلاجات الأخرى التي قد يحسن الأعراض تشمل:
- البلازما. هذه العملية يفصل السائل جزء من الدم تسمى البلازما من خلايا الدم الخاصة بك مع جهاز يعرف باسم خلايا الدم فاصل. البلازما التي تحتوي على الأجسام المضادة التي تسبب الأعراض ، يتم التخلص منها واستبدالها مع السوائل الأخرى. الحمراء و خلايا الدم البيضاء ، جنبا إلى جنب مع الخاص بك الصفائح الدموية ، عاد إلى جسمك.
- الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg). الغلوبولين المناعي صحي يحتوي على الأجسام المضادة من المتبرعين بالدم. جرعات عالية من الغلوبولين المناعي تسريع تدمير وإلحاق أضرار الأجسام المضادة في الدم.
إذا كان لديك متلازمة الورم العصبي, من المستحسن عموما أن كنت لا تستخدم معينة من السرطان الأدوية تسمى مثبطات المناعة عند نقاط التفتيش. هذه العلاجات تنشيط الجهاز المناعي على محاربة السرطان. في حين أن هذا يمكن أن تساعد في القضاء على السرطان ، كما أنه يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المناعة الهجوم على الجهاز العصبي.
العلاجات الأخرى
علاجات أخرى قد تكون مفيدة إذا كان الورم متلازمة تسبب الإعاقة:
- العلاج الطبيعي. تمارين محددة قد تساعدك على استعادة بعض فقدان وظيفة العضلات.
- علاج النطق. أخصائي النطق يمكن أن تساعدك تتعلم من الضروري السيطرة على العضلات إذا كنت تواجه صعوبة في الكلام أو البلع.
التأقلم والدعم
كثير من الناس مع سرطان الاستفادة من التعليم والموارد التي تهدف إلى تحسين مهارات التأقلم. إذا كان لديك أسئلة أو ترغب في التوجيه التحدث مع أحد أعضاء فريق الرعاية الصحية الخاص بك. إن كنت تعرف المزيد عن حالتك أفضل كنت قادرا على المشاركة في اتخاذ القرارات حول الرعاية الخاصة بك.
مجموعات الدعم يمكن وضع لكم في اتصال مع الآخرين الذين يواجهون نفس التحديات التي تواجهك. إذا كنت لا يمكن العثور على الدعم المناسب من المجموعة حيث كنت تعيش ، قد تجد واحد على شبكة الإنترنت.
التحضير لموعدك
معظم الناس مع متلازمات الأباعد الورمية الجهاز العصبي يعانون من أعراض قبل أن يتم تشخيص السرطان.
لذلك, أنت من المحتمل أن تبدأ من خلال رؤية طبيبك عن الأعراض الخاصة بك. قد يتم تحويلك إلى أخصائي في أمراض الجهاز العصبي المعروف باسم طبيب أعصاب أو طبيب أخصائي السرطان المعروف باسم الأورام.
ما يمكنك القيام به
- يكون على بينة من أي قبل تعيين قيود. في الوقت الذي جعل التعيين ، تأكد من أن نسأل إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل تقييد النظام الغذائي الخاص بك.
- أكتب أي أعراض كنت تعاني من, بما في ذلك التي قد تبدو غير ذات صلة بالموضوع تعيين الموعد.
- كتابة مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو الأخيرة تغييرات الحياة.
- تقديم قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
- النظر في اتخاذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول. في بعض الأحيان يمكن أن يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة من خلال التعيين. شخص يأتي مع أنك قد تذكر شيئا أن كنت أخطأت أو نسيت.
- كتابة الأسئلة أن تسأل طبيبك.
- جلب الصور الخاصة بك على قرص إلى ناحية الرعاية الصحية الخاص بك المهنية في التعيين.
الوقت الخاص بك مع الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك قد تكون محدودة. إعداد قائمة من الأسئلة التي يمكن أن تساعدك على تحقيق الاستفادة القصوى من الوقت معا. قائمة أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. بعض الأسئلة الأساسية أن نسأل ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالا من الأعراض ؟
- ما الاختبارات التشخيصية لك النظام ؟ هل أنا بحاجة إلى إعداد هذه الاختبارات ؟
- والتي المتخصصين أريد أن أرى ؟
- متى أنا عرضة لاستكمال الاختبارات و الحصول على النتائج ؟
- ما الذي تبحث عنه في الاختبارات ؟
- ما هي الشروط التي تحاول القاعدة ؟
ماذا تتوقع من طبيبك
الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك قد طرح الأسئلة التالية:
- هل كان لديك أي ضعف العضلات أو عدم التنسيق ؟
- هل كان لديك أي مختلفة أو حركات لا إرادية في العضلات?
- هل كان لديك أي مشكلة مع الرؤية الخاصة بك ؟
- هل لديك مشاكل في المضغ, البلع أو التحدث ؟
- هل لديك أي مشكلة في التنفس ؟
- هل كان لديك أي نوبات صرع ؟ منذ متى وهم استمرت ؟
- هل تعاني من الدوخة أو الغثيان ؟
- هل لديك مشكلة في النوم ، أو أنماط النوم الخاصة بك تغير ؟
- هل من الصعب أداء المهام اليومية مع يديك ؟
- هل كان لديك أي خدر أو وخز في الأطراف ؟
- هل كان لديك تغير كبير في المزاج ؟
- وقد كانت رؤية أو سماع أشياء الآخرين لا يدركون ؟
- هل كان لديك أي مشاكل في الذاكرة ؟
- متى تبدأ الأعراض?
- لديك الخاص بك تصبح الأعراض أسوأ ؟
- هل تم تشخيص مع سرطان ؟
- ما الأدوية التي تأخذها ، بما في ذلك الأدوية دون وصفة طبية و المكملات الغذائية ؟ ما هي جرعات يومية?
- لديك أي أقارب عنده سرطان ؟ إذا كان الأمر كذلك ، ما هي أنواع السرطان ؟
- هل سبق لك أن أدخن ؟
- هل أنت أو أي شخص في عائلتك لديها بعض أمراض المناعة الذاتية?
