أعراض و علاج متلازمة ستيفنز جونسون

متلازمة ستيفنز جونسون

نظرة عامة

متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) هو نادر ، اضطراب خطير من الجلد والأغشية المخاطية. انها عادة ما تكون رد فعل على الدواء الذي يبدأ مع أعراض تشبه أعراض الإنفلونزا ، تليها الجلدي المؤلم أن ينتشر بثور. ثم الطبقة العليا من الجلد المصاب يموت يلقي ويبدأ للشفاء بعد عدة أيام.

متلازمة ستيفنز جونسون حالة طبية طارئة تتطلب عادة العلاج في المستشفيات. العلاج يركز على إزالة السبب ، ورعاية wounds, السيطرة على الألم والتقليل من مضاعفات مثل الجلد يعيد تكوين نفسه. يمكن أن يستغرق أسابيع إلى أشهر للتعافي.

شكل أكثر شدة من يسمى حالة انحلال البشرة السمي (TEN). فإنه ينطوي على أكثر من 30% من سطح الجلد و أضرار واسعة النطاق to الأغشية المخاطية.

إذا كانت حالة المريض بسبب الدواء, سوف تحتاج بشكل دائم تجنب المخدرات وغيرها.

الأعراض

واحد إلى ثلاثة أيام قبل الطفح ، قد تظهر علامات مبكرة من متلازمة ستيفنز جونسون, بما في ذلك:

• حمى
• وهو التهاب الفم والحلق
• التعب
• حرقة في العيون

كما في حالة تطور علامات وأعراض أخرى تشمل:

• غير المبررة على نطاق واسع الجلد الألم
• الأحمر أو الأرجواني طفح جلدي ينتشر
• بثور على الجلد و الأغشية المخاطية في الفم والأنف والعينين والأعضاء التناسلية
• سفك الجلد في غضون أيام بعد ظهور بثور شكل

عند الذهاب الى الطبيب

متلازمة ستيفنز جونسون تتطلب عناية طبية فورية. التماس الرعاية الطبية الطارئة إذا كنت تعاني من علامات وأعراض هذه الحالة. الناجم عن المخدرات التفاعلات قد تحدث دورينز استخدام الدواء أو تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن ذلك.

أسباب

متلازمة ستيفنز جونسون هو نادر و لا يمكن التنبؤ بها المرض. مزود الرعاية الصحية الخاص بك قد لا تكون قادرة على تحديد السبب الدقيق ، ولكن عادة ما يتم تشغيل حالة عن طريق الإسعافأوجه ، عدوى أو كليهما. قد تتفاعل الأدوية أثناء استخدامك له أو تصل إلى أسبوعين بعد أن كنت قد توقفت عن استخدامه.

الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنز جونسون تشمل:

• Anti-النقرس الأدوية, مثل الوبيورينول
• أدوية لعلاج الصرع والأمراض النفسية (مضادات الاختلاج و مضادات الذهان)
• مضاد للجراثيم السلفوناميدات (بما في ذلك sulfasalazine)
• النيفيرابين (Viramune, Viramune XR)
• مسكنات الألم مثل اسيتامينوفين (تايلينول ، وغيرها) ، ايبوبروفين (أدفيل ، موترين IB, آخرون) ونابروكسين سودىأم (أليف)

العدوى التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنز جونسون تشمل الالتهاب الرئوي وفيروس نقص المناعة البشرية.

عوامل الخطر

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة متلازمة ستيفنز جونسون تشمل:

• فيروس نقص المناعة البشرية العدوى. بين الناس مع فيروس نقص المناعة البشرية ، وحدوث متلازمة ستيفنز جونسون حوالي 100 مرة أكبر من بين عامة السكان.
• ضعف الجهاز المناعي. الجهاز المناعي يمكن أن تتأثر زرع فيروس نقص المناعة البشرية/ متلازمة نقص المناعة المكتسب (المساعدات) و أمراض المناعة الذاتية.
• سرطان. الناس مع مرض السرطان ، خاصة سرطان الدم, هي في زيادة خطر متلازمة ستيفنز جونسون.
• تاريخ من متلازمة ستيفنز جونسون. إذا كان لديك دواء ذات شكل هذا الشرط ، كنت في خطر من recurrence إذا كنت تستخدم هذا الدواء مرة أخرى.
• تاريخ عائلي من متلازمة ستيفنز جونسون. إذا فوري الدم النسبي لديه متلازمة ستيفنز جونسون, قد تكون في خطر متزايد من الحصول عليه أيضا.
• العوامل الوراثية. وجود بعض الاختلافات الجينية يضع لكt زيادة خطر متلازمة ستيفنز جونسون, خاصة إذا كنت أيضا أخذ أدوية الصرع, مرض النقرس أو مرض عقلي.

مضاعفات

متلازمة ستيفنز جونسون المضاعفات تشمل:

• الجفاف. المناطق التي يكون فيها الجلد تسلط تفقد السوائل. والقروح في الe الفم والحلق يمكن أن تجعل السوائل صعبة ، مما يؤدي إلى الجفاف.
• عدوى الدم (الإنتان). تعفن الدم يحدث عندما البكتيريا من عدوى تدخل مجرى الدم وينتشر في جميع أنحاء الجسم. تعفن الدم هو تتقدم بسرعة ، التي تهدد الحياة cocodigital التي يمكن أن تسبب صدمة و فشل الجهاز.
• مشاكل في العين. الطفح الجلدي الناجم عن متلازمة ستيفنز جونسون يمكن أن يؤدي إلى التهاب العين, جفاف العين و حساسية الضوء. في الحالات الشديدة يمكن أن تؤدي إلى الإعاقة البصرية ، نادرا ، العمى.
• الرئة involvement. حالة قد تؤدي إلى حالة الطوارئ التي الرئتين لا يمكن الحصول على ما يكفي من الأوكسجين في الدم (فشل الجهاز التنفسي الحاد).
• دائم تلف الجلد. عندما الجلد ينمو مرة أخرى بعد ستيفنز-متلازمة جونسون, قد يكون المطبات غير عادية coلورينغ (dyspigmentation). و قد يكون لديك ندبات. دائم مشاكل الجلد قد يؤدي لسقوط الشعر و الأظافر وأظافر قد لا تنمو كما فعلوا من قبل.

الوقاية

• النظر في الفحص الوراثي قبل أخذ بعض الأدوية. الولايات المتحدة إدارة الغذاء والدواء توصي الفحص الناس من آسيا و جنوب آسيا النسب عن تباين الجينات يسمى HLA-B*1502 قبل بدء العلاج.
• إذا كان لديك هذا الشرط ، تجنب الأدوية التي تسبب ذلك.إذا كنت قد ستيفنs-متلازمة جونسون (SJS) و مقدم الرعاية الصحية الخاص بك أخبرتك كان سببه الدواء ، تجنب المخدرات وغيرها. هذا هو المفتاح لمنع تكرار ، والتي عادة ما تكون أكثر شدة من الحلقة الأولى و يمكن أن تكون قاتلة. الخاصة بك على الفور أقارب الدم أيضا قد ترغب في تجنب هذا الدواء لأنه في بعض الأحيان هذا الشرط يعمل في الأسر.

إذا كان لديك هذا الشرط ، تجنب الأدوية التي تسبب ذلك. إذا كان لديك متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) و مقدم الرعاية الصحية الخاص بك أخبرتك كان سببه الدواء ، تجنب المخدرات وغيرها. هذا هو المفتاح لمنع تكرار ، والتي عادة ما تكون أكثر شدة من الحلقة الأولى و يمكن أن تكون قاتلة.

الخاصة بك على الفور أقارب الدم أيضا قد ترغب في تجنب هذا الدواء لأن بعضimes هذا الشرط يعمل في الأسر.

متلازمة ستيفنز جونسون

التشخيص

الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون تشمل:

• مراجعة التاريخ الطبي الخاص بك بدني. مقدمي الرعاية الصحية في كثير من الأحيان يمكن تحديد Stevens-متلازمة جونسون على أساس التاريخ الطبي الخاص بك ، بما في ذلك استعراض الحالي الخاص بك في الآونة الأخيرة توقفت عن الأدوية, و بدني.
• خزعة الجلد. لتأكيد التشخيص و استبعاد الأسباب الأخرى المحتملة, مقدم الرعاية الصحية الخاص بك يزيل ساث من الجلد لفحصها في المختبر (خزعة).
• الثقافة. لاستبعاد عدوى مقدم الرعاية الصحية الخاص بك يأخذ عينة من الجلد, الأنسجة أو السوائل الاختبارات المعملية (الثقافة).
• التصوير. اعتمادا على الأعراض الخاصة بك ، مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قد يكون لك الخضوع التصوير مثل الصدر بالأشعة السينية للتحقق من الالتهاب الرئوي.
• اختبارات الدم. هذه تستخدم لتأكيد الإصابة أو غيرها من الأسباب المحتملة.

العلاج

علاج متلازمة ستيفنز جونسون يتطلب دخول المستشفى ، ربما في وحدة العناية المركزة أو حرق وحدة.

وقف الأدوية الأساسية

أول و أهم خطوة في علاج متلازمة ستيفنز جونسون هو التوقف عن تناول أي من الأدوية التي قد تسبب ذلك. إذا كنت تأخذ أكثر من دواء واحد ، قد يكون من الصعب معرفة المخدرات التي تسبب problem. حتى مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قد يكون التوقف عن تناول جميع الأدوية الأساسية.

الرعاية الداعمة

الرعاية الداعمة أنت من المحتمل أن تتلقى أثناء وجوده في المستشفى يشمل:

• استبدال السوائل والتغذية. بسبب فقدان الجلد يمكن أن يؤدي إلى لوحظt فقدان السوائل من الجسم, استبدال السوائل هو جزء مهم من العلاج. قد تتلقى السوائل المغذية من خلال أنبوب يدخل في الأنف و الموجهة إلى المعدة (أنبوب أنفي معدي).
• العناية بالجروح. بارد, كمادات مبللة قد تساعد في تهدئة blisters في حين أنها شفاء. فريق الرعاية الصحية الخاص بك قد بلطف لإزالة الجلد الميت ضعي الفازلين (الفازلين) أو العلاج خلع الملابس على المناطق المتضررة.
• العناية بالعين. قد تحتاج أيضا الرعاية من طبيب متخصص في العيون (طبيب العيون).

الأدوية

الأدوية التي تستخدمفي علاج متلازمة ستيفنز جونسون تشمل:

• ألم الدواء للحد من عدم الراحة.
• الدواء للحد من التهاب العينين و الأغشية المخاطية (الستيرويدات الموضعية).
• المضادات الحيوية للسيطرة على العدوى ، عند الحاجة.
• أخرى عن طريق الفم أو حقن (systemic) الأدوية مثل الكورتيزون عن طريق الوريد الجلوبيولين المناعي. وتشير الدراسات إلى أن المخدرات السيكلوسبورين (نيورال, Sandimmune) ومانع (Enbrel) هي مفيدة في علاج هذا المرض.

إذا كان السبب الكامن وراء متلازمة ستيفنز جونسون يمكن أن يتم القضاء على رد فعل الجلد توقفت الجلد الجديدة قد تبدأ في النمو في غضون عدة أيام. في الحالات الشديدة, الشفاء التام قد يستغرق عدة أشهر.

الرعاية الذاتية

إذا كان لديك متلازمة ستيفنز جونسون, يجب التأكد من:

• أعرف ما تسبب في رد فعلك. إذا كان يخدعdition كان سببها الدواء ، معرفة اسمها وأن الآخرين مثل ذلك. تجنب لهم.
• إبلاغ مقدمي الرعاية الصحية الخاصة بك. أقول جميع مقدمي الرعاية الصحية الخاصة بك أن يكون لديك تاريخ من متلازمة ستيفنز جونسون. إذا كان رد الفعل الناجم عن الدواء ، أقول لهم أي واحد.
• ارتداء المعلومات الطبية سوار أو قلادة. معلومات عن حالتك و ما سبب ذلك المدرج على المعلومات الطبية سوار أو قلادة. دائما ارتداء الحجاب.

التحضير لموعدك

ستيفنز-جونسون المتلازمةe هو حالة طبية طارئة. إذا كان لديك علامات وأعراض ، اتصل بـ 911 أو المساعدة الطبية الطارئة ، أو الذهاب إلى غرفة الطوارئ على الفور.

إذا كان لديك الوقت قبل أن تذهب:

• وضعت في كيس كل الأدوية التي كنت قد اتخذت في الأسابيع الثلاثة الماضية ، منها:ز وصفة طبية و أدوية دون وصفة طبية. أخذ الكيس ، كما أنه قد يساعد مقدم الرعاية الصحية الخاص بك معرفة ما أثار الشرط الخاص بك.
• أطلب من أحد أفراد العائلة أو صديق أن تأتي على طول. قد ترغب في مشاركة الصحية ذات الصلة المعلومات حول لكقزم مع صاحبك ، حيث أن هذا الشخص يمكن أن تساعدك عند التحدث مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.

أسئلة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قد يطلب ما يلي:

• هل كان لديك مرض شبيه بالإنفلونزا في الآونة الأخيرة ؟
• ما ظروف طبية أخرى لديك ؟
• ما هي الأدوية التي كنت قد اتخذت في آخر ثلاثة أسابيع ؟

بينما كنت في المستشفى سيكون لديك أسئلة مقدم الرعاية الصحية الخاص بك. يمكن أن يساعد على الحفاظ على قائمة من الأسئلة التي لديك ، مثل:

• ما سبب حالتي ؟
• كيف يمكنني أن أجعل من وجود هذا الفعل مرة أخرى ؟
• ماذا قيود هل أنا بحاجة إلى متابعة ؟
• لدي ظروف طبية أخرى. كيف يمكنني إدارة معا ؟
• كم من الوقت سوف يستغرق بشرتي للشفاء ؟
• هل من المحتمل أن يكون أي تلف دائم ؟