نظرة عامة

متلازمة راي هي حالة خطيرة أن يسبب تورم في الكبد والدماغ. يمكن أن تحدث في أي عمر ولكن عادة ما يصيب الأطفال والمراهقين بعد عدوى فيروسية, الأكثر شيوعا الإنفلونزا أو جدري الماء. متلازمة راي هي نادرة. الشرط أيضا باسم متلازمة راي.

أعراض مثل الارتباك ، نوبات فقدان الوعي بحاجة إلى العلاج في حالات الطوارئ. التشخيص المبكر و العلاج من متلازمة راي يمكن أن ينقذ حياة الطفل.

الأسبرين وقد تم ربط مع متلازمة راي عند الأطفال أو المراهقين الذين لديهم الإنفلونزا أو جدري الماء. لا تعطي الأطفال أو المراهقين الأسبرين. لعلاج الحمى أو الألم ، النظر في إعطاء طفلك الرضيع أو الطفل اسيتامينوفين (تايلينول ، وغيرها) أو الإيبوبروفين (أدفيل ، موترين, وغيرها). الرضع أو الأطفال الاسيتامينوفين والإيبوبروفين الأدوية بدائل أكثر أمانا من الأسبرين. التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان لديك مخاوف.

الأعراض

أعراض متلازمة راي عادة ما تبدأ في حوالي 3 إلى 5 أيام بعد العدوى الفيروسية تبدأ. العدوى الفيروسية قد تكون الانفلونزا, المعروف أيضا باسم الإنفلونزا أو جدري الماء. أو متلازمة راي قد تتطور بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي مثل البرد.

في متلازمة راي الطفل السكر في الدم عادة ما يسقط في حين أن مستويات الأمونيا الحموضة في الدم في الارتفاع. الكبد أيضا قد تنتفخ و الدهون قد تتراكم. قد يحدث تورم في الدماغ. هذا يمكن أن يسبب الصرع, التشنجات أو فقدان الوعي.

الأعراض الأولية

الأطفال أصغر من سن 2, أول أعراض متلازمة راي قد تشمل:

  • الإسهال.
  • التنفس السريع.

للأطفال الأكبر سنا والمراهقين ، قد تتضمن الأعراض المبكرة:

  • القيء الذي لا يتوقف.
  • يجري بالنعاس أو بطيئا.

أعراض إضافية

كما أن الحالة تزداد سوءا, قد تصبح الأعراض أكثر خطورة ، بما في ذلك:

  • سريع الانفعال ، العدوانية أو السلوك غير العقلاني.
  • الارتباك أو رؤية أو سماع أشياء غير موجودة.
  • ضعف في الذراعين والساقين أو عدم التمكن من نقلها.
  • المضبوطات.
  • المفرط والخمول.
  • انخفاض مستوى الوعي.

هذه الأعراض تحتاج العلاج في حالات الطوارئ.

عند الذهاب الى الطبيب

التشخيص المبكر و العلاج من متلازمة راي يمكن أن ينقذ حياة الطفل. إذا كنت تشك في أن طفلك لديه متلازمة ري ، من المهم أن تتصرف بسرعة.

التماس المساعدة الطبية الطارئة إذا كان طفلك:

  • وقد المضبوطات.
  • يفقد وعيه.

الاتصال طفلك الرعاية الصحية المهنية إذا كان طفلك يواجه الأعراض التالية بعد أن الإنفلونزا أو جدري الماء:

  • يتقيأ مرارا وتكرارا.
  • يصبح غير عادي بالنعاس أو بطيئا.
  • وقد المفاجئ في السلوك.

أسباب

السبب الدقيق متلازمة راي غير معروف. استخدام الأسبرين خلال الفيروسية المرض الأكثر شيوعا ترتبط متلازمة ري. هناك عدة عوامل قد تلعب دورا في ذلك.

في بعض الأطفال أعراض متلازمة راي قد يكون سبب آخر حالته الصحية ، مثل التمثيل الغذائي الشرط. هذا يمكن أن يحدث حتى من دون استخدام الأسبرين.

التمثيل الغذائي في ظروف نادرة. الحالة الأكثر شيوعا الذي يسبب متلازمة ري متوسطة السلسلة أسيل-CoA نازعة (MCAD) نقص. في MCAD نقص الجسم لا يمكن كسر بعض الدهون وتحويلها إلى طاقة. يحدث هذا لأن إنزيم مفقود أو لا يعمل بشكل صحيح. MCAD نقص هو أكسدة الأحماض الدهنية اضطراب.

في الناس مع أكسدة الأحماض الدهنية اضطراب استخدام الأسبرين خلال مرض فيروسي من المرجح أن يؤدي إلى أعراض متلازمة راي. الفحص يمكن تحديد ما إذا كان طفلك لديه أكسدة الأحماض الدهنية اضطراب.

متلازمة راي قد تتطور بعد الإنفلونزا أو جدري الماء على وجه الخصوص.

التعرض لبعض السموم مثل المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب الطلاء أرق — قد تنتج أعراض مشابهة متلازمة ري. ولكن هذه السموم لا يسبب متلازمة ري.

عوامل الخطر

عوامل الخطر التالية — عادة عندما تحدث معا — قد يؤدي إلى متلازمة راي:

  • استخدام الأسبرين لعلاج العدوى الفيروسية مثل جدري الماء, الإنفلونزا أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي.
  • وجود التمثيل الغذائي الشرط. هذا قد تشمل أكسدة الأحماض الدهنية اضطراب.

مضاعفات

معظم الأطفال والمراهقين الذين لديهم متلازمة ري البقاء على قيد الحياة. ولكن بدرجات متفاوتة من ضرر دائم في الدماغ ممكنة. دون التشخيص السليم والعلاج, متلازمة راي يمكن أن يسبب الوفاة في غضون أيام قليلة.

الوقاية

لمنع متلازمة راي ، لا تعطي الأطفال أو المراهقين الأسبرين. وهذا يشمل عادي الأسبرين والأدوية التي تحتوي على الأسبرين. الأسبرين قد ارتبط متلازمة راي عند الأطفال و المراهقين الذين لديهم الإنفلونزا أو جدري الماء.

بعض المستشفيات والمرافق الطبية الشاشة الأطفال حديثي الولادة عن أكسدة الأحماض الدهنية اضطرابات لتحديد الأطفال هي في زيادة خطر الإصابة متلازمة ري. خصوصا أنه من المهم عدم إعطاء الأسبرين أو الأدوية التي تحتوي على الأسبرين للأطفال الذين يعانون من المعروف أكسدة الأحماض الدهنية اضطرابات.

دائما التحقق من التسمية قبل إعطاء الدواء لطفلك. وهذا يشمل المنتجات التي تشتريها بدون وصفة طبية البديل أو العلاج بالأعشاب. الأسبرين يمكن أن تظهر في بعض غير متوقع المنتجات مثل ألكا سيلتزر.

في بعض الأحيان الأسبرين يذهب بأسماء أخرى, مثل:

  • حمض الصفصاف.
  • Acetylsalicylate.
  • حمض الصفصاف.
  • الساليسيلات.

لعلاج الحمى أو الألم المتصلة الأنفلونزا وجدري الماء أو آخر الفيروسية مرض تعطي طفلك بديلا أكثر أمانا من الأسبرين. هذا قد تشمل الرضع أو الأطفال اسيتامينوفين (تايلينول ، وغيرها) أو الإيبوبروفين (أدفيل ، موترين, وغيرها).

هناك استثناء من القاعدة العامة حول الأسبرين. الأطفال والمراهقين الذين لديهم بعض الأمراض المزمنة مثل مرض كاواساكي, قد تحتاج إلى علاج طويل الأمد مع الأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

إذا كان طفلك يحتاج إلى تناول الأسبرين ، تأكد من أن طفلك اللقاحات الحالية. وهذا يشمل جرعتين من لقاح جدري الماء و لقاح الانفلونزا سنويا. تجنب هذين الأمراض الفيروسية يمكن أن تساعد في منع متلازمة ري.

التشخيص

لا يوجد اختبار محدد لتشخيص متلازمة ري. الفحص عادة ما تبدأ مع اختبارات الدم والبول. كما قد تشمل اختبار أكسدة الأحماض الدهنية اضطرابات اضطرابات أخرى.

وأحيانا أخرى الاختبارات اللازمة للتحقق من الشروط الأخرى التي قد تؤثر على الكبد أو الجهاز العصبي. على سبيل المثال:

  • الشوكي, المعروف أيضا باسم البزل القطني.التنويم المغناطيسي يمكن أن يساعد في تحديد أو استبعاد الأمراض الأخرى المشابهة في الأعراض. التنويم المغناطيسي يمكن أن تكشف عن التهاب بطانة الذي يحيط بالمخ والحبل الشوكي ، تعرف باسم السحايا. أو أنها يمكن أن تساعد في تشخيص تورم أو التهاب الدماغ يسمى التهاب الدماغ. خلال الشوكي الحنفية ، يتم إدخال إبرة من خلال الجزء السفلي من الظهر إلى الفضاء بين اثنين من العظام. عينة صغيرة من السائل الذي يحيط بالمخ والحبل الشوكي هو إزالتها وإرسالها إلى المختبر للتحليل.
  • خزعة الكبد.خزعة الكبد يمكن أن تساعد في تحديد أو استبعاد الظروف التي من الممكن أن تؤثر على الكبد. في الناس مع متلازمة راي, خزعة الكبد يمكن أن تظهر تراكم الدهون في خلايا الكبد. خلال خزعة الكبد, يتم إدخال إبرة من خلال الجلد على الجانب الأيمن العلوي من المعدة إلى الكبد. عينة صغيرة من أنسجة الكبد يتم إزالتها وإرسالها إلى المختبر للتحليل.
  • الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.رئيس المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن أن يساعد في تحديد أو استبعاد الأسباب الأخرى التغييرات في السلوك أو انخفاض اليقظة. هذه الاختبارات قد يظهر تورم في الدماغ, التي قد تكون ناجمة عن متلازمة ري. الأشعة المقطعية يستخدم سلسلة من الأشعة السينية التي اتخذت من زوايا مختلفة لخلق صورة مفصلة للمخ. التصوير بالرنين المغناطيسي يستخدم حقل مغناطيسي قوي وموجات الراديو بدلا من الأشعة السينية إلى توليد الصور من الدماغ.

الشوكي, المعروف أيضا باسم البزل القطني. التنويم المغناطيسي يمكن أن يساعد في تحديد أو استبعاد الأمراض الأخرى المشابهة في الأعراض. التنويم المغناطيسي يمكن أن تكشف عن التهاب بطانة الذي يحيط بالمخ والحبل الشوكي ، تعرف باسم السحايا. أو أنها يمكن أن تساعد في تشخيص تورم أو التهاب الدماغ يسمى التهاب الدماغ.

خلال الشوكي الحنفية ، يتم إدخال إبرة من خلال الجزء السفلي من الظهر إلى الفضاء بين اثنين من العظام. عينة صغيرة من السائل الذي يحيط بالمخ والحبل الشوكي هو إزالتها وإرسالها إلى المختبر للتحليل.

خزعة الكبد. خزعة الكبد يمكن أن تساعد في تحديد أو استبعاد الظروف التي من الممكن أن تؤثر على الكبد. في الناس مع متلازمة راي, خزعة الكبد يمكن أن تظهر تراكم الدهون في خلايا الكبد.

خلال خزعة الكبد, يتم إدخال إبرة من خلال الجلد على الجانب الأيمن العلوي من المعدة إلى الكبد. عينة صغيرة من أنسجة الكبد يتم إزالتها وإرسالها إلى المختبر للتحليل.

الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. رئيس المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن أن يساعد في تحديد أو استبعاد الأسباب الأخرى التغييرات في السلوك أو انخفاض اليقظة. هذه الاختبارات قد يظهر تورم في الدماغ, التي قد تكون ناجمة عن متلازمة ري.

الأشعة المقطعية يستخدم سلسلة من الأشعة السينية التي اتخذت من زوايا مختلفة لخلق صورة مفصلة للمخ. التصوير بالرنين المغناطيسي يستخدم حقل مغناطيسي قوي وموجات الراديو بدلا من الأشعة السينية إلى توليد الصور من الدماغ.

العلاج

علاج متلازمة ري عادة ما يتم في المستشفى. أعراض خطيرة يمكن علاجها في وحدة العناية المركزة. المتخصصين في الرعاية الصحية عن كثب طفلك ضغط الدم وغيرها من العلامات الحيوية. محددة قد يشمل العلاج:

  • عن طريق الوريد (IV) السوائل. السكر — كما يسمى الجلوكوز و حل بالكهرباء قد تعطى عن طريق خط الرابع.
  • مدرات البول. قد تكون هذه الأدوية المستخدمة لخفض الضغط من السوائل حول الدماغ. مدرات البول أيضا زيادة فقدان السوائل من خلال التبول.
  • الأدوية لمنع النزيف. نزيف بسبب مشاكل في الكبد قد يتطلب العلاج مع فيتامين K, البلازما و الصفائح الدموية.
  • التبريد البطانيات. هذه البطانيات تساعد على الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية عند مستوى آمن.

جهاز التنفس يسمى تنفس يمكن أن تساعد إذا كان طفلك يعاني من صعوبة في التنفس.

التحضير لموعدك

متلازمة ري غالبا ما يتم تشخيصه في حالة الطوارئ. وذلك لأن من الأعراض الخطيرة التي تسببها متلازمة راي, بما في ذلك التشنجات أو فقدان الوعي. في بعض الأحيان الأعراض المبكرة قد يدفع موعد مع أخصائي الرعاية الصحية.

طفلك من المرجح أن يتم تحويلك إلى أخصائي في ظروف الدماغ والجهاز العصبي المعروف باسم طبيب أعصاب.

وهنا بعض النصائح لمساعدتك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك القيام به

  • يكون على بينة من أي قبل تعيين قيود. في الوقت الذي جعل التعيين ، اسأل إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر.
  • أكتب أي أعراض طفلك يعاني من, بما في ذلك التي قد تبدو غير ذات صلة إلى السبب الذي من المقرر تعيين.
  • تقديم قائمة بجميع الأدوية. تشمل الفيتامينات و المكملات الغذائية و الأدوية التي يمكن شراؤها دون وصفة طبية من أن طفلك قد اتخذت. تأكد من أن أي قائمة الأدوية التي تحتوي على الأسبرين. حتى أفضل ، تأخذ الأصلي الزجاجات قائمة مكتوبة من جرعات والاتجاهات.
  • خذ معك أحد أفراد العائلة أو صديق. يمكن أن يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك من خلال التعيين. صديق أو أحد أفراد الأسرة قد تذكر شيء نسيته أو غاب.
  • كتابة الأسئلة أن تسأل طبيبك. لا تخافوا لطرح الأسئلة أو التحدث عندما لا تفهم شيئا.

قائمة أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية الاستفادة القصوى من وقتك. عن متلازمة راي بعض الأسئلة الأساسية أن نسأل ما يلي:

  • ما هي الأسباب المحتملة الأخرى من أجل طفلي الأعراض ؟
  • ما هي الاختبارات اللازمة للتأكد من التشخيص ؟
  • ما هي خيارات العلاج و الإيجابيات و السلبيات لكل?
  • ما هي النتائج التي يمكن أن أتوقعها ؟
  • ما هو نوع من المتابعة يجب أن أتوقع ؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي كنت قد أعدت, لا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك.

ماذا تتوقع من طبيبك

طبيب الأعصاب من المرجح أن يسأل عن الأعراض والتاريخ من الأمراض الفيروسية. طبيب الأعصاب قد تفعل الفحص الطبي و جدول الاختبارات لجمع المعلومات عن حالة الطفل. الاختبارات أيضا استبعاد الأمراض الأخرى مثل التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.

أعراض و علاج متلازمة راي