أعراض و علاج متلازمة Eisenmenger

نظرة عامة

Eisenmenger (I-الشمس-منغ-اور) متلازمة طويل الأجل مضاعفات من سوائلها في القلب موجودة عند الولادة ، ودعا عيب خلقي في القلب. Eisenmenger متلازمة تهدد الحياة.

في Eisenmenger متلازمة هناك عدم انتظام في تدفق الدم في القلب والرئتين. هذا يتسبب في الأوعية الدموية في الرئتين تصبح قاسية الضيقة. يرتفع ضغط الدم في الرئتين والشرايين. Eisenmenger متلازمة الأسباب الدائمة في الأوعية الدموية في الرئتين.

التشخيص المبكر و إصلاح العيوب الخلقية في القلب وعادة ما يمنع Eisenmenger متلازمة. إذا كان كذلك تطوير العلاج ينطوي العادية الفحوصات الصحية و الأدوية لتحسين الأعراض.

الأعراض

أعراض Eisenmenger متلازمة تشمل:

الجلد أزرق أو رمادي. اعتمادا على لون البشرة ، هذه التغييرات قد يكون من الصعب أو السهل أن نرى.
ألم في الصدر أو ضيق.
سعال الدم.
الدوخة أو الإغماء.
بسهولة تعب وضيق في التنفس مع النشاط.
الصداع.
كبيرة مدورة الأظافر أو أظافر ، ودعا ارتياد.
خدر أو وخز في أصابع اليدين أو القدمين.
ضيق في التنفس بينما في بقية.
تخطي أو سباق دقات القلب.

عند الذهاب الى الطبيب

إذا كان لديك أي أعراض Eisenmenger متلازمة رؤية الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك. تحديد موعد حتى إذا كنت قد تم تشخيص مع مرض في القلب.

الحصول على المساعدة الطبية الطارئة على أعراض مثل ضيق في التنفس أو ألم في الصدر.

أسباب

Eisenmenger متلازمة عادة بسبب سوائلها ثقب بين أهم الأوعية الدموية أو غرف القلب. ثقب يسمى تحويلة. لتحويلة هو قلب المشكلة موجودة عند الولادة ، مما يعني أنه عيب خلقي في القلب.

عيوب القلب الخلقية التي يمكن أن تسبب Eisenmenger متلازمة تشمل:

عيب الحاجز البطيني. هذا هو السبب الأكثر شيوعا من Eisenmenger متلازمة. هناك ثقب في جدار النسيج بين أسفل حجرات القلب.
الأذينية البطينية قناة عيب. هذا هو حفرة كبيرة في وسط القلب. الثقب حيث الجدران بين الغرف العلوية و السفلية الدوائر للقاء. بعض الصمامات في القلب أيضا قد لا تعمل كما ينبغي.
عيب الحاجز الأذيني. هذا هو ثقب في جدار النسيج بين الجانبين العلوي غرف القلب.
القناة الشريانية السالكة. هذا هو انفتاح بين الشريان الذي يحمل الأكسجين في الدم إلى الرئتين و الشريان الرئيسي للجسم.

في أي من هذه أمراض القلب, الدم يتدفق في طريقه عادة لا. نتيجة ارتفاع الضغط في الشريان الرئوي. مع مرور الوقت وزيادة الضغط تلفا في الأوعية الدموية الصغيرة في الرئتين. تلف جدران الأوعية الدموية تجعل من الصعب على القلب ضخ الدم إلى الرئتين.

في Eisenmenger متلازمة يرتفع ضغط الدم في جانب القلب الذي قد الأكسجين في الدم ، كما دعا الدم الأزرق. الأزرق يذهب الدم من خلال ثقب في القلب أو الأوعية الدموية. الغني بالأكسجين و الأكسجين في الدم مزيج الآن. وهذا يسبب انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.

عوامل الخطر

تاريخ عائلي من عيوب خلقية في القلب يزيد من خطر مماثل مشاكل في القلب عند الطفل. إذا كنت قد تم تشخيص مع Eisenmenger متلازمة التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك حول فحص أفراد الأسرة الآخرين عن عيوب القلب الخلقية.

مضاعفات

Eisenmenger متلازمة هو حالة تهدد الحياة. كيف شخص مع Eisenmenger متلازمة لا يعتمد على سبب محدد و إذا كانت هناك ظروف طبية أخرى.

مضاعفات Eisenmenger متلازمة قد تشمل:

انخفاض مستويات الأكسجين في الدم. التغير في تدفق الدم خلال القلب يرسل كمية أقل من الأوكسجين إلى أنسجة الجسم والأعضاء. دون معالجة سريعة ، مستويات الأوكسجين تزداد سوءا.
عدم انتظام دقات القلب, وتسمى أيضا عدم انتظام ضربات القلب. Eisenmenger يسبب متلازمة القلب الجدران للحصول على أكبر وأكثر سمكا. كما أنه يسبب انخفاضا في مستويات الأكسجين. هذه التغيرات قد تؤدي إلى عدم انتظام دقات القلب. بعض عدم انتظام دقات القلب يزيد من خطر جلطات الدم التي يمكن أن تسبب النوبات القلبية أو السكتات الدماغية.
سكتة قلبية مفاجئة. هذا هو فقدان مفاجئ من نشاط القلب بسبب عدم انتظام ضربات القلب. إذا لم يعالج فورا سكتة قلبية مفاجئة يمكن أن تؤدي بسرعة إلى الموت. البقاء على قيد الحياة هو ممكن مع سريعة الرعاية الطبية المناسبة.
فشل القلب. زيادة الضغط في القلب يمكن أن يسبب عضلة القلب إلى الضعف. يصبح من الصعب على القلب ضخ الدم.
نزيف في الرئتين. Eisenmenger يمكن أن تسبب متلازمة تهدد الحياة نزيف في الرئتين والشعب الهوائية. النزيف يمكن أن تحدث أيضا في أجزاء أخرى من الجسم.
السكتة الدماغية. إذا تجلط الدم يسافر من الجانب الأيمن إلى الجانب الأيسر من القلب ، قد منع تجلط الأوعية الدموية في الدماغ. تجلط الدم في الدماغ يمكن أن يؤدي إلى السكتة الدماغية.
أمراض الكلى. انخفاض مستويات الاوكسجين في الدم قد يؤدي إلى مشاكل في الكلى.
النقرس. Eisenmenger متلازمة يمكن أن تزيد من خطر نوع من التهاب المفاصل يسمى النقرس. النقرس يسبب مفاجئ هجمات حادة من الألم والتورم في المفاصل أو أكثر عادة في إصبع القدم الكبير.
التهاب القلب. الناس مع Eisenmenger متلازمة لديهم مخاطر أعلى من القلب العدوى يسمى التهاب الشغاف.
مخاطر الحمل. خلال فترة الحمل ، القلب والرئتين بد لي من العمل بجد لدعم نمو الطفل. لأن هذا الحمل مع Eisenmenger متلازمة يشكل خطر الموت لكل من الحامل والطفل. إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك حول جهاز معين مخاطر الحمل.

التشخيص

لتشخيص Eisenmenger متلازمة الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك ويبحث ويسأل أسئلة عن التاريخ الطبي والأعراض الخاصة بك.

الاختبارات

اختبارات لتشخيص Eisenmenger متلازمة قد تشمل:

اختبارات الدم. كامل عدد خلايا الدم يتم في أغلب الأحيان. عدد خلايا الدم الحمراء قد تكون عالية في Eisenmenger متلازمة. اختبارات الدم أيضا تتم لمعرفة مدى الكلى والكبد تعمل. آخر اختبار الدم الشيكات مستوى الحديد.
رسم القلب (تخطيط القلب أو تخطيط القلب). هذا سريع وغير مؤلم اختبار يقيس النشاط الكهربائي للقلب. خلال تخطيط القلب , بقع لزجة مع أجهزة الاستشعار عليها نعلق على الصدر وأحيانا في الذراعين أو الساقين. أسلاك توصيل أجهزة استشعار الجهاز الذي يعرض أو طباعة النتائج. تخطيط القلب يمكن أن تظهر مدى سرعة أو بطء القلب ينبض.
الصدر بالأشعة السينية. الصدر بالأشعة السينية يظهر حالة القلب والرئتين.
مخطط صدى القلب. الموجات الصوتية لخلق صور مفصلة من القلب في الحركة. مخطط صدى القلب يظهر تدفق الدم خلال القلب في صمامات القلب.
التصوير المقطعي المحوسب (CT scan) من الرئتين. هذا النوع من الأشعة المقطعية يستخدم الأشعة السينية لخلق صور مفصلة من الرئتين و الرئة والشرايين. الصور المقطعية توفير معلومات أكثر تفصيلا من عادي الأشعة السينية القيام به. صبغ يسمى المقابل ، قد تعطى عن طريق الوريد (IV) من أجل هذا الاختبار. الصبغة يساعد الأوعية الدموية تظهر بشكل أكثر وضوحا في الصور.
التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) مسح الرئتين. هذا الاختبار يستخدم المجالات المغناطيسية وموجات الراديو لخلق صور مفصلة من الأوعية الدموية في الرئتين.
قسطرة القلب. هذا الاختبار يبين كيف يتدفق الدم خلال شرايين القلب. الطبيب أماكن رقيقة, أنبوب مرن يسمى قسطرة في أحد الأوعية الدموية عادة في الفخذ أو المعصم ، وأدلة ذلك إلى القلب. صبغ يتدفق عبر أنبوب إلى الشرايين. الصبغة يساعد الشرايين تظهر بوضوح في الأشعة السينية الصور و الفيديو. الضغوط في الأوعية الدموية و القلب الدوائر يمكن قياسها من خلال هذا الاختبار. قسطرة القلب أن حجم أي ثقوب في القلب.
اختبار المشي. قد يطلب منك أن المشي لعدة دقائق لمعرفة كيف يتفاعل جسمك إلى ممارسة خفيفة.

العلاج

أهداف Eisenmenger علاج متلازمة هي:

إدارة الأعراض.
تحسين نوعية الحياة.
الوقاية من المضاعفات.

إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة ، عادة ما يتم إرسالها إلى طبيب تدرب في أمراض القلب يسمى القلب. فإنه من المفيد أن تجد القلب الذي لديه خبرة في علاج الأشخاص الذين لديهم عيوب خلقية في القلب. العادية الفحوصات الصحية — على الأقل مرة في السنة — هي جزء مهم من Eisenmenger علاج متلازمة.

الأدوية

الأدوية هي العلاج الرئيسي Eisenmenger متلازمة. الأدوية لا علاج Eisenmenger متلازمة ، ولكنها يمكن أن تساعد على تحسين نوعية الحياة.

الأدوية المستخدمة في علاج Eisenmenger متلازمة تشمل:

الأدوية للسيطرة على نبضات القلب. هذه الأدوية تسمى anti-arrhythmics. أنها تساعد على التحكم في إيقاع القلب و منع عدم انتظام ضربات القلب.
مكملات الحديد. طبيبك قد توحي هذه إذا كان الحديد على مستوى منخفض جدا. لا تبدأ في تناول مكملات الحديد دون التحدث مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك.
الأسبرين أو أدوية منع تجلط الدم. إذا كان لديك السكتة الدماغية, تجلط الدم أو بعض أنواع عدم انتظام ضربات القلب, قد تحتاج إلى أن تأخذ الأسبرين أو تجلط الدم مثل الوارفارين (Jantoven). هذه الأدوية يمكن أن تزيد من خطر النزيف. لم تأخذ منهم إلا فريق الرعاية الصحية الخاص بك يخبرك بذلك.
Bosentan (Tracleer). يستخدم هذا الدواء إذا كان لديك ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي. فإنه يساعد على إرسال المزيد من الدم إلى الرئتين. إذا كنت تأخذ هذا الدواء ، تحتاج إلى اختبارات الدم العادية لأن المخدرات يمكن أن يؤدي إلى تلف الكبد.
Sildenafil و tadalafil. فياغرا (Revatio ، الفياجرا) و كو (سياليس ، Adcirca, آخرون) تستخدم أحيانا لعلاج ارتفاع ضغط الدم في الشرايين الرئوية الناجمة عن Eisenmenger متلازمة. هذه الأدوية فتح الأوعية الدموية في الرئتين حتى يتدفق الدم بسهولة أكثر.
المضادات الحيوية. بعض الأسنان والإجراءات الطبية قد تدع الجراثيم إلى مجرى الدم. بعض الناس بحاجة إلى تناول المضادات الحيوية قبل الجراحة أو إجراءات طب الأسنان لمنع حدوث التهاب القلب يسمى التهاب الشغاف. الوقائية من المضادات الحيوية الموصى بها فقط في حالات محددة. التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك لمعرفة ما إذا كانوا على حق لك.

العمليات الجراحية أو غيرها من الإجراءات

المتخصصين في الرعاية الصحية لا ننصح عملية جراحية لإصلاح ثقب في القلب مرة Eisenmenger متلازمة وضعت.

العمليات الجراحية أو الإجراءات التي يمكن القيام به لعلاج أعراض أو مضاعفات Eisenmenger تشمل:

سحب الدم ، كما دعا الفصد. إذا كان لديك عدد خلايا الدم الحمراء عالية جدا و تسبب أعراض مثل الصداع أو صعوبة في رؤية أو التركيز ، قد تحتاج هذا العلاج. الفصد لا ينبغي القيام به بشكل روتيني ، ينبغي أن يتم إلا بعد التحدث مع أمراض القلب الخلقية الخبراء. السوائل يجب أن تعطى عن طريق الوريد (IV) خلال هذا العلاج للمساعدة في استبدال السوائل المفقودة.
القلب أو زرع الرئة. إذا العلاجات الأخرى Eisenmenger متلازمة لا تعمل بعض الناس قد تحتاج إلى عملية جراحية لاستبدال القلب أو الرئتين.

إذا كنت بحاجة إلى علاج Eisenmenger متلازمة الحصول على الرعاية الطبية في مركز الرعاية الصحية المهنيين الذين لديهم خبرة في أمراض القلب الخلقية.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة هذه النصائح قد تساعد في تحسين نوعية الحياة الخاصة بك.

شرب الكثير من السوائل. اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك تحتاج كل يوم. قد تحتاج إلى شرب المزيد من السوائل عندما كنت مريضا أو عندما كنت في غرفة ساخنة أو على متن طائرة.
أسألك إن ممارسة الرياضة هي موافق. إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة, لا يجب أن تفعل من الصعب حقا أو ممارسة الرياضة. ولكن قد تكون قادرة على أن تفعل أقل كثافة الأنشطة البدنية. اسأل طبيبك ما هو نوع من النشاط البدني هو أفضل بالنسبة لك.
تجنب ارتفاعات عالية. بسبب انخفاض مستويات الأكسجين في الارتفاعات العالية ، الناس مع Eisenmenger متلازمة لا ينبغي أن تنفق الكثير من الوقت على ارتفاعات عالية. الكلية الأمريكية لأمراض القلب وجمعية القلب الأمريكية تقول لتجنب التعرض إلى ارتفاعات من 5000 قدم (1524 متر) أو أكثر فوق مستوى سطح البحر. إذا كنت تخطط لاتخاذ طائرة الرحلة أو السفر إلى ارتفاعات عالية ، اسأل طبيبك للحصول على إرشادات محددة.
تجنب المواقف التي يمكن إلى حد كبير في خفض ضغط الدم. على سبيل المثال, لا الجلوس في حوض الاستحمام الساخن أو الساونا أو تستغرق وقتا طويلا الحمامات الساخنة أو تجهيزات دش. هذه الأنشطة انخفاض ضغط الدم قد يسبب الإغماء أو مضاعفات أخرى. إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة أيضا تجنب الأنشطة التي تسبب لفترات طويلة يجهد ، مثل رفع الأشياء الثقيلة أو الأوزان.
استخدام الأدوية والمكملات الغذائية مع الرعاية. العديد من المكملات الغذائية والأدوية ، بما في ذلك هؤلاء اشترى دون وصفة طبية ، يمكن أن تؤثر على ضغط الدم. البعض قد تزيد من خطر النزيف أو تؤثر على وظيفة الكلى في أولئك الذين لديهم Eisenmenger متلازمة. التحدث مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك قبل تناول أي من المكملات الغذائية أو الأدوية.
الحصول على لقاح الانفلونزا. إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة من المهم خصوصا أن منع التهابات الجهاز التنفسي مثل الانفلونزا. الحصول على لقاح الأنفلونزا كل عام و الالتهاب الرئوي التطعيم مرة كل خمس سنوات.
عدم التدخين أو استخدام التبغ. أيضا الابتعاد عن التدخين السلبي. التدخين يمكن أن يزيد من خطر Eisenmenger متلازمة مضاعفات.

تحديد النسل والحمل

إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة الحمل يشكل مخاطر صحية خطيرة و يمكن أن تكون مهددة للحياة بالنسبة لك الطفل. المتخصصين في الرعاية الصحية أقول من المهم أن الحمل يمكن تجنبها إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة.

طرق فعالة لمنع الحمل تشمل قطع القناة الدافقة, جهاز داخل الرحم (اللولب) أو وسائل منع الحمل الهرمونية زرع مثل etonogestrel (Nexplanon). ربط قناة فالوب, كما دعا الربط البوقي ، هو نموذج فعال جدا لمنع الحمل. لكنه أقل في كثير من الأحيان ينصح بسبب المخاطر التي يشكلها وجود حتى الجراحية البسيطة.

حبوب منع الحمل التي تحتوي على هرمون الاستروجين لا المستحسن بالنسبة لأولئك الذين لديهم Eisenmenger متلازمة. هرمون الاستروجين يزيد من خطر جلطات الدم التي يمكن أن يحتمل أن كتلة الشريان إلى القلب أو المخ أو الرئتين. استخدام أسلوب حاجز وحدها ، مثل الواقي الذكري أو الحاجز, لا ينصح بسبب خطر الفشل.

التأقلم والدعم

إذا كان لديك Eisenmenger متلازمة قد تجد أن الانضمام إلى مجموعة دعم مفيد. يجد بعض الناس أن نتحدث مع الآخرين الذين قد تم من خلال حالات مماثلة يجلب الراحة والتشجيع. اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان هناك أي مجموعات الدعم المحلية.

الأطفال الذين يعانون من عيب خلقي في القلب أو Eisenmenger متلازمة قد العاطفية والجسدية المخاوف التي يمكن أن تؤثر على المنزل و الحياة المدرسية. على سبيل المثال, طويل وقت الانتعاش من العلاج الطبي قد يؤدي إلى تأخر في النمو. اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك حول الطرق التي يمكن أن تساعد طفلك. هذا قد تشمل مجموعات الدعم أو زيارة طبيب نفسي أو طبيب نفساني.

التحضير لموعدك

Eisenmenger متلازمة حالة معقدة. غالبا ما يكون هناك الكثير لنناقشه في موعد طبي. حتى انها فكرة جيدة أن تكون مستعدة. وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد للموعد و أعرف ما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك القيام به

جعل علما السابقة القلب العلاجات. تشمل الأدوية جراحات أو علاجات أخرى لأي أمراض القلب.
يكون على بينة من أي قبل تعيين قيود. عندما تقوم بتعيين أسأل ما إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل ملء استمارات أو أكل أو شرب لفترة من الوقت. على سبيل المثال, كنت أنت أو طفلك قد يقال لا تأكل أو تشرب لمدة بضع ساعات قبل اختبار التصوير.
أكتب أي أعراض ، بما في ذلك التي قد تبدو غير ذات صلة إلى Eisenmenger متلازمة. حاول أن تتذكر متى بدأت. أن تكون محددة, مثل الأيام والأسابيع والشهور.
كتابة المعلومات الشخصية الهامة, بما في ذلك تاريخ عائلي من عيوب خلقية في القلب, ارتفاع ضغط الدم الرئوي, أمراض الرئة, أمراض القلب, السكتة الدماغية, ارتفاع ضغط الدم أو مرض السكري ، أي ضغوط كبيرة أو الأخيرة تغييرات الحياة.
تقديم قائمة من جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي يمكنك القيام بها. تشمل جرعات. أيضا ملاحظة أي من الأدوية أو المكملات الغذائية التي كنت أنت أو طفلك في الآونة الأخيرة توقفت عن أخذ.
اتخاذ شخص ما على طول ، إذا كان ذلك ممكنا. في بعض الأحيان يمكن أن يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك من خلال التعيين. شخص يذهب معك قد تذكر شيئا أن كنت أخطأت أو نسيت.
كتابة الأسئلة أن تسأل طبيبك.

الوقت الخاص بك مع الرعاية الصحية المهنية قد تكون محدودة. وجود قائمة من الأسئلة جاهزة يمكن أن تساعدك على تحقيق الاستفادة القصوى من الوقت معا. قائمة أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. بالنسبة Eisenmenger متلازمة بعض الأسئلة الأساسية لطرح الرعاية الصحية المهنية وتشمل:

ما هي الأسباب الأخرى المحتملة لهذه الأعراض ؟
ما هي أنواع الفحوصات اللازمة ؟
ما هو العلاج ؟
ما هي الآثار الجانبية من العلاج ؟
هل توصي تغييرات أو ممارسة الرياضة ؟
كيف في كثير من الأحيان هي زيارات المتابعة المطلوبة ؟
يمكنك يوصي المتخصص الذي لديه خبرة في علاج Eisenmenger المتلازمة ؟
هل هناك أي نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة التي يمكن أن تتخذ في المنزل معي ؟ ما هي المواقع تنصح ؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك

فريق الرعاية الصحية الخاص بك من المرجح أن أسألك أسئلة كثيرة. يجري على استعداد للرد عليها قد حفظ على المعلومات التي تريد أن تنفق المزيد من الوقت. فريق الرعاية الصحية الخاص بك قد يطلب:

هل تم تشخيص مع مرض في القلب أو ارتفاع ضغط الدم في الرئتين ؟ إذا كان الأمر كذلك ، ما علاجات هل لديك حالتك ؟
متى بدأت الأعراض ؟
هناك دائما الأعراض أو أنها لا تأتي وتذهب ؟
كيف السيئة هي الأعراض ؟
ما يبدو لتحسين الأعراض ؟
لا شيء يجعل الأعراض أسوأ ؟