أعراض و علاج حمى البحر الأبيض المتوسط
حمى البحر الأبيض المتوسط
نظرة عامة
حمى البحر الأبيض المتوسط (FMF) هو الوراثية autoinflammatory اضطراب يسبب الحمى المتكررة و التهاب مؤلم في البطن والصدر والمفاصل.
حمى البحر الأبيض المتوسط (FMF) هو اضطراب وراثي الذي يحدث عادة في الناس من البحر الأبيض المتوسط الأصل — بما في ذلك تلك من اليهود, العربية, الأرمينية, التركية, شمال أفريقيا, اليونانية أو الإيطالية النسب. ولكن يمكن أن تؤثر على الناس في أي مجموعة عرقية.
FMF يتم تشخيصها عادة خلال مرحلة الطفولة. بينما لا يوجد علاج لهذا الاضطراب, كنت قد تكون قادرة على تخفيف أو حتى منع علامات وأعراض FMF باتباع خطة العلاج الخاصة بك.
الأعراض
علامات و أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط عادة ما تبدأ في مرحلة الطفولة. أنها تحدث في نوبات تسمى الهجمات الأخيرة 1-3 أيام. التهاب المفاصل الهجمات قد تستمر لمدة أسابيع أو أشهر.
علامات وأعراض FMF الهجمات تختلف ، ولكن يمكن أن تشمل:
- حمى
- ألم في البطن
- ألم في الصدر, التي يمكن أن تجعل من الصعب على التنفس بعمق
- مؤلمة وتورم المفاصل عادة في الركبتين والكاحلين والوركين
- طفح جلدي أحمر على ساقيك ، خصوصا تحت الركبتين
- وآلام في العضلات
- تورم العطاء كيس الصفن
الهجمات عموما حل تلقائيا بعد بضعة أيام. بين الهجمات ، سوف المرجح أن يشعر مرة الصحية النموذجية. أعراض في بعض الفترات قد تكون قصيرة لعدة أيام أو لعدة سنوات.
في بعض الناس ، أول علامة من FMF هو الداء النشواني. مع الداء النشواني, البروتين اميلويد ، والتي لا توجد عادة في الجسم ، يتراكم في الأعضاء وخاصة الكلى — تسبب التهاب التدخل مع وظيفة.
عند الذهاب الى الطبيب
يرى مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كنت أنت أو طفلك لديه حمى مفاجئة يرافقه ألم في البطن و الصدر و المفاصل.
أسباب
حمى البحر الأبيض المتوسط عن طريق تغيير الجينات (الطفرة) التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء. الجين تغيير يؤثر على وظيفة الجهاز المناعي بروتين يسمى pyrin ، مما يسبب مشاكل في تنظيم التهاب في الجسم.
في الناس مع FMF , يحدث تغير في جين يسمى المعايير. العديد من مختلف التغيرات في هذه المعايير ترتبط FMF . بعض التغيرات قد تسبب الحالات الشديدة جدا ، في حين أن آخرين قد يؤدي في أكثر اعتدالا علامات وأعراض.
ليس من الواضح بالضبط ما يطلق الهجمات ، لكنها قد تحدث مع الضغط النفسي, الحيض, التعرض للبرد و الإجهاد البدني مثل المرض أو الإصابة.
عوامل الخطر
العوامل التي قد تزيد من خطر حمى البحر الأبيض المتوسط وتشمل:
- تاريخ عائلي من هذا الاضطراب. إذا كان لديك تاريخ عائلي من FMF , كنت لديهم مخاطر أعلى من الاضطراب.
- البحر الأبيض المتوسط النسب. إذا عائلتك يمكن تتبع تاريخها إلى البحر الأبيض المتوسط ، خطر الاضطراب قد يكون زيادة. FMF يمكن أن تؤثر على الناس في أي مجموعة عرقية ، ولكن قد يكون أكثر احتمالا في الناس من اليهود, العربية, الأرمينية, التركية, شمال أفريقيا, اليونانية أو أصل إيطالي.
مضاعفات
يمكن أن تحدث مضاعفات إذا حمى البحر الأبيض المتوسط لا يعامل. التهاب يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مثل:
- الداء النشواني. خلال الهجمات من FMF , جسمك قد تنتج بروتين يسمى اميلويد ، لا توجد عادة في الجسم. تراكم هذا البروتين يسبب الالتهاب الذي يمكن أن يسبب تلف الجهاز.
- تلف الكلى. الداء النشواني يمكن أن يؤدي إلى تلف الكلى ، مما تسبب المتلازمة الكلوية. المتلازمة الكلوية يحدث عندما الكليتين' أنظمة الترشيح (الكبيبات) معطوبة. الناس مع المتلازمة الكلوية قد تفقد كميات كبيرة من البروتين في البول. المتلازمة الكلوية يمكن أن يؤدي إلى تجلط الدم في الكلى (الفشل الكلوي تجلط الوريد) أو الفشل الكلوي.
- آلام المفاصل. التهاب المفاصل شيوعا في الناس مع "التمويل العسكري الخارجي". الأكثر شيوعا المتضررة من مفاصل الركبتين والكاحلين والوركين.
- العقم. علاج الالتهابات الناجمة عن التمويل العسكري الخارجي قد تؤثر على الأعضاء التناسلية مما يسبب العقم.
- مضاعفات أخرى. هذه يمكن أن تشمل التهاب في القلب والرئتين والطحال والدماغ الأوردة السطحية.
حمى البحر الأبيض المتوسط
التشخيص
الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط وتشمل:
- بدني. مزود الرعاية الصحية الخاص بك قد يطلب منك عن علامات وأعراض والقيام بدني إلى جمع المزيد من المعلومات.
- مراجعة التاريخ الطبي للعائلة. تاريخ عائلي من حمى البحر الأبيض المتوسط (FMF) يزيد من احتمالات الإصابة لأن هذا التغير الجيني تنتقل من الآباء إلى الأبناء.
- الفحوصات المخبرية. خلال هجوم, اختبارات الدم والبول قد تظهر مستويات مرتفعة من بعض العلامات التي تشير إلى وجود حالة التهابية في الجسم. مستوى مرتفع من خلايا الدم البيضاء التي تحارب الالتهابات ، هو واحد من هذه العلامة. البروتين في البول التي قد تشير إلى مرض آخر.
- الاختبارات الجينية. الاختبارات الجينية يمكن تحديد ما إذا كانت هذه المعايير الجينات يحتوي على التغير الجيني الذي يرتبط مع "التمويل العسكري الخارجي". الاختبارات الجينية ليست متقدمة بما يكفي لاختبار كل تغيير الجينات التي ترتبط FMF , لذلك هناك احتمال من النتائج السلبية الكاذبة. لهذا السبب ، من مقدمي الرعاية الصحية عادة لا تستخدم الاختبارات الجينية كأسلوب وحيد تشخيص "التمويل العسكري الخارجي".
الفحوصات الجينية FMF قد يكون الموصى بها الخاصة بك أقارب من الدرجة الأولى مثل الآباء أو الأشقاء أو الأطفال أو غيرهم من الأقارب الذين قد تكون في خطر. الاستشارة الوراثية يمكن أن تساعدك على فهم الجينات التغييرات وآثارها.
العلاج
لا يوجد علاج حمى البحر الأبيض المتوسط. ولكن العلاج يمكن أن يساعد في تخفيف الأعراض ومنع الهجمات ومنع المضاعفات الناجمة عن الالتهاب.
الأدوية المستخدمة لتخفيف الأعراض ومنع الهجمات من FMF تشمل:
- الكولشيسين. الكولشيسين (Colcrys) ، تؤخذ في شكل حبوب منع الحمل, يقلل من التهاب في الجسم و يساعد على منع الهجمات وتطوير الداء النشواني. العمل مع الطبيب لتحديد أفضل استراتيجية الجرعات بالنسبة لك. بعض الناس تأخذ جرعة واحدة في اليوم, في حين يحتاج البعض الآخر أصغر حجما وأكثر تواترا جرعات. الآثار الجانبية الشائعة تشمل آلام البطن والغثيان والإسهال. العلاج هو عادة مدى الحياة.
- الأدوية الأخرى لمنع الالتهاب. بالنسبة للأشخاص الذين علامات وأعراض لا تسيطر عليها مع الكولشيسين, الأدوية التي تمنع بروتين يسمى interleukin-1, التي تشارك في التهاب يمكن وصفه. Canakinumab (Ilaris) الموافقة من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على "التمويل العسكري الخارجي". على الرغم من عدم الغذاء والدواء (FDA) وافقت خصيصا FMF , وتشمل الخيارات الأخرى rilonacept (Arcalyst) و أناكينروج (Kineret).
الكولشيسين هو فعال في منع الهجمات بالنسبة لمعظم الناس. للتخفيف من حدة الأعراض أثناء الهجوم ، مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قد يوصي السوائل الوريدية والأدوية للحد من الحمى و التهاب و السيطرة على الألم.
التعيينات العادية مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك هي مهمة لمراقبة الأدوية والصحة الخاصة بك.
التأقلم والدعم
تعلم أن تكون أنت أو طفلك من مرض مزمن مثل حمى البحر الأبيض المتوسط ، يمكن أن تكون مزعجة ومحبطة. وإليك بعض النصائح التي قد تساعدك في التعامل:
- تعلم aboutFMF. معرفة ما يكفي عن التمويل العسكري الخارجي بحيث تشعر بالراحة اتخاذ القرارات حول الخاص بك أو رعاية الطفل. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك من أجل الخير مصادر المعلومات للحصول على انك بدأته.
- العثور على شخص ما للتحدث مع. يتحدث إلى أحد أفراد الأسرة ، صديق موثوق به أو مستشار أو معالج يمكن أن تسمح لك للتعبير عن المخاوف والإحباطات. بعض الناس أيضا العثور على مجموعات دعم مفيدة لأن أعضاء نفهم حقا ما كنت تريد الذهاب من خلال. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان هناك مجموعة دعم الأشخاص الذين لديهم FMF في منطقتك.
التحضير لموعدك
إذا كان لديك علامات وأعراض حمى البحر الأبيض المتوسط ، قد تبدأ من خلال رؤية عائلتك مقدم الرعاية الصحية. مزود الرعاية الصحية الخاص بك قد يحيلك إلى أخصائي في الأمراض الالتهابية (الروماتيزم).
لأن التعيينات يمكن أن تكون قصيرة ، لأنه غالبا ما يكون هناك الكثير لمناقشة انها فكرة جيدة تصل إلى المعدة. وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.
ما يمكنك القيام به
- يكون على بينة من أي قبل تعيين قيود. في الوقت الذي جعل التعيين ، تأكد من أن نسأل إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل تقييد النظام الغذائي الخاص بك لإعداد الاختبار.
- تقديم قائمة من أي الأعراض التي تعاني منها ، بما في ذلك التي قد تبدو غير ذات صلة بالموضوع التعيين.
- تقديم قائمة من مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو الأخيرة تغييرات الحياة.
- تقديم قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها, و الجرعات.
- النظر في اتخاذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول. في بعض الأحيان يمكن أن يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة من خلال التعيين. شخص يرافق قد تذكر شيئا أن كنت أخطأت أو نسيت.
- تقديم قائمة من الأسئلة أن تسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.
الوقت الخاص بك مع مزود الرعاية الصحية الخاص بك محدودة ، لذا إعداد قائمة من الأسئلة التي يمكن أن تساعدك على تحقيق الاستفادة القصوى من الوقت معا. قائمة أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. الأسئلة التي قد تريد أن تسأل ما يلي:
- ما رأيك تسبب بلدي أو بلدي الطفل الأعراض ؟
- ما سبب هذه الحالة ؟
- ما هي العلاجات المتوفرة ؟
- ما هي الآثار الجانبية المحتملة من العلاج ؟
- هل هناك أي العلاجات الممكنة?
- إن المشاكل الصحية الأخرى موجودة ، وكيف يمكن علاجها ؟
- هل هناك أي قيود على النشاط ؟
- أن أفراد عائلتي يكون اختبارها ؟
- إذا كنت ترغب في إنجاب المزيد من الأطفال ، يمكنني حماية لهم من هذا الاضطراب ؟
ماذا تتوقع من طبيبك
مزود الرعاية الصحية الخاص بك من المرجح أن أسألك عن عدد من الأسئلة ومنها:
- متى بدأت الأعراض ؟
- وقد الأعراض المستمرة ، أو أنها تأتي وتذهب ؟
- كم الأعراض الخاصة بك في الماضي ؟
- ما يبدو أن تؤدي إلى الأعراض الخاصة بك, و ما علامات التحذير تساعدك على التنبؤ متى سوف تحدث ؟
- هل هناك أي شيء يمكنك القيام به لوقف أو تخفيف حدة الأعراض ؟
- هل الأعراض الخاصة بك ويبدو أن اتباع نمط ؟
- هل لديك أقارب الدم مع حمى البحر الأبيض المتوسط?
