أعراض و علاج الوهن العضلي الوبيل

نظرة عامة

الوهن العضلي الوبيل (بلدي-الولايات المتحدة-اليك-ني-اه الرمادي-vis) يسبب العضلات تحت السيطرة الطوعية نشعر بالضعف تتعب بسرعة. هذا يحدث عندما يكون الاتصال بين الأعصاب والعضلات ينهار.

لا يوجد علاج الوهن العضلي الوبيل. العلاج يمكن أن يساعد مع الأعراض. هذه الأعراض يمكن أن تشمل ضعف في الذراع أو الساق في العضلات, ضعف في الرؤية, تدلى الجفون و مشاكل مع الكلام والمضغ والبلع والتنفس.

هذا المرض يمكن أن تؤثر على الناس في أي عمر ولكنه أكثر شيوعا في النساء الأصغر سنا من 40 في الرجال أكثر من 60 عاما.

الأعراض

ضعف العضلات الناجم عن الوهن العضلي الوبيل سوءا عندما تتأثر العضلات المستخدمة. لأن الأعراض عادة ما يتحسن مع الراحة, ضعف العضلات يمكن أن تأتي وتذهب. ومع ذلك ، فإن الأعراض تميل إلى أن التقدم المحرز على مر الزمن. وعادة ما تصل إلى أسوأ في غضون بضع سنوات بعد بدء المرض.

الوهن العضلي الوبيل قد تؤثر على أي من العضلات التي يمكنك التحكم. بعض المجموعات العضلية هي أكثر شيوعا المتضررة من غيرها.

عضلات العين

في أكثر من نصف الأشخاص الذين يصابون الوهن العضلي الوبيل, أول أعراض تؤثر على العينين. تتضمن الأعراض ما يلي:

• تدلى من واحد أو كلا الجفون ، ودعا إطراق.
• الرؤية المزدوجة ، ودعا شفع ، والتي قد تكون أفقية أو عمودية ، ويحسن أو يحل عندما عين واحدة مغلقة.

الوجه و عضلات الحلق

في حوالي 15% من مرضى الوهن العضلي الوبيل, الأعراض الأولى تنطوي على الوجه و عضلات الحلق. هذه الأعراض يمكن أن:

• جعل يتحدث صعبة. الكلام قد يبدو لينة أو الأنف ، اعتمادا على العضلات التي تتأثر.
• يسبب مشاكل في البلع. قد خنق بسهولة ، مما يجعل من الصعب تناول الطعام والشراب أو تأخذ حبوب منع الحمل. في بعض الأحيان, السوائل أنت تحاول ابتلاع يخرج من الأنف.
• يؤثر على المضغ. العضلات المستخدمة في المضغ قد الإطارات في منتصف الطريق من خلال وجبة الطعام. هذا صحيح لا سيما إذا كنت تأكل شيئا من الصعب أن مضغ مثل لحم.
• تغيير تعبيرات الوجه. على سبيل المثال, ابتسامتك قد تبدو زمجر.

الرقبة و عضلات الأطراف

الوهن العضلي الوبيل أيضا يمكن أن يسبب ضعف في الرقبة والذراعين والساقين. ضعف في الساقين يمكن أن تؤثر على كيفية المشي. ضعف عضلات الرقبة تجعل من الصعب أن تصمد الرأس.

عند الذهاب الى الطبيب

التحدث مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان لديك مشاكل:

• في التنفس.
• رؤية.
• البلع.
• مضغ.
• المشي.
• باستخدام الذراعين أو اليدين.
• رافعين رأسك.

أسباب

الأجسام المضادة

الأعصاب الخاصة بك من التواصل مع العضلات الخاصة بك من خلال إطلاق مواد كيميائية تسمى الناقلات العصبية التي تناسب الأماكن في خلايا العضلات ، ودعا مواقع مستقبلات في العصبية-العضلية تقاطع.

في الوهن العضلي, الجهاز المناعي يجعل الأجسام المضادة التي تمنع أو تدمير العديد من العضلات الخاصة بك' مواقع مستقبلات عن ناقل عصبي يسمى الأسيتيل كولين (ك-اه-أشعر-كوه-لين). مع عدد أقل من مستقبلات المواقع المتاحة ، عضلاتك تتلقى أقل الإشارات العصبية. هذا يسبب ضعف.

الأجسام المضادة أيضا يمكن أن تمنع بروتين يسمى العضلات محددة مستقبلات التيروزين كيناز (التعادل روه-أر كي-نعم), في بعض الأحيان يشار إلى المسك. هذا البروتين يساعد على تشكل العصبية-العضلية تقاطع. الأجسام المضادة ضد هذا البروتين يمكن أن يؤدي إلى الوهن العضلي الوبيل.

الأجسام المضادة ضد بروتين آخر يسمى البروتين الدهني ذات الصلة البروتين 4 (LRP4) ، يمكن أن تلعب دورا في هذا الشرط. وجدت دراسات بحثية أخرى الأجسام المضادة وعدد من الأجسام المضادة المشاركة المرجح أن تنمو مع مرور الوقت.

بعض الناس لديهم الوهن العضلي الوبيل التي لا تسببها الأجسام المضادة حجب أستيل, المسك أو LRP4 . هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل يسمى seronegative الوهن العضلي الوبيل, المعروف أيضا باسم الأجسام المضادة السلبية الوهن العضلي الوبيل. في عام ، ويعتقد الباحثون أن هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل لا يزال يأتي من مشكلة في المناعة الذاتية ، ولكن الأجسام المضادة المشاركة فقط لا يمكن العثور عليه حتى الآن.

الغدة الصعترية

الغدة الصعترية هو جزء من الجهاز المناعي. هذه الغدة تقع في الجزء العلوي من الصدر تحت عظمة الصدر. ويعتقد الباحثون أن الغدة الصعترية أو يجعل يساعد على إنتاج الأجسام المضادة التي تمنع الأسيتيل كولين.

الغدة الصعترية كبيرة في الرضع الصغيرة في البالغين الأصحاء. في بعض البالغين الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل, ومع ذلك, الغدة الصعترية هو أكبر من المعتاد. بعض الناس يعانون من الوهن العضلي الوبيل أيضا أورام الغدة الصعترية ، ودعا thymomas. عادة ، thymomas ليست سرطانية ، المعروف أيضا باسم الخبيثة. ولكن thymomas يمكن أن تصبح سرطانية.

أسباب أخرى

نادرا ما والأمهات مع الوهن العضلي الوبيل يكون الأطفال الذين يولدون مع الوهن العضلي الوبيل. وهذا ما يسمى حديثي الولادة الوهن العضلي الوبيل. إذا تعامل على الفور ، الأطفال عادة ما يتعافى في غضون شهرين بعد الولادة.

بعض الأطفال يولدون مع نادر وراثي شكل من الوهن العضلي الوبيل ، ودعا الخلقية متلازمة الوهن العضلي.

العوامل التي يمكن أن تجعل الوهن العضلي الوبيل أسوأ ما يلي:

• التعب.
• المرض أو الإصابة.
• جراحة.
• الإجهاد.
• بعض الأدوية مثل حاصرات بيتا, كينيدين غلوكونات, كينيدين كبريتات الكينين (Qualaquin), فينيتوين (بالديلانتين) بعض المسكنات وبعض المضادات الحيوية.
• فترة الحمل.
• فترات الحيض.

مضاعفات

مضاعفات مرض الوهن العضلي الوبيل يتم علاجها ، ولكن بعض يمكن أن تكون مهددة للحياة.

الوهن العضلي الأزمة

الوهن العضلي الأزمة هو حالة تهدد الحياة. يحدث عند العضلات التي تتحكم في التنفس تصبح ضعيفة جدا على العمل. العلاج في حالات الطوارئ والمساعدة الميكانيكية مع التنفس اللازمة. الأدوية و العلاجات التي تصفية الدم تساعد الناس على التنفس من تلقاء نفسها.

أورام الغدة الصعترية

بعض الناس يعانون من الوهن العضلي الوبيل لديها ورم في الغدة الصعترية. الغدة الصعترية هي غدة تحت عظمة الصدر التي هي جزء من الجهاز المناعي. معظم هذه الأورام ، ودعا thymomas ، ليست سرطانية.

اضطرابات أخرى

الناس يعانون من الوهن العضلي الوبيل هم أكثر عرضة لديهم الشروط التالية:

• خمول أو فرط نشاط الغدة الدرقية. الغدة الدرقية في الرقبة تفرز الهرمونات التي تنظم عملية التمثيل الغذائي. إذا كانت الغدة الدرقية الدرقية, قد يكون لديك مشاكل في التعامل مع البرد, زيادة الوزن وغيرها من القضايا. فرط نشاط الغدة الدرقية يمكن أن يسبب مشاكل التعامل مع الحرارة, فقدان الوزن وغيرها من القضايا.
• شروط المناعة الذاتية. الناس يعانون من الوهن العضلي الوبيل قد تكون أكثر عرضة شروط المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة.

التشخيص

مزود الرعاية الصحية الخاص بك سوف ننظر في التاريخ الطبي والأعراض الخاصة بك وإجراء الفحص البدني. الموفر الخاص بك يمكن استخدام العديد من الاختبارات ، بما في ذلك:

الفحص العصبي

الموفر الخاص بك قد تحقق العصبية الصحية قبل الاختبار:

• ردود الفعل.
• قوة العضلات.
• قوة العضلات.
• حواس اللمس والبصر.
• تنسيق.
• التوازن.

اختبارات تساعد على تأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل قد تشمل:

حزمة الجليد الاختبار

إذا كان لديك متخاذل الجفن, موفر قد وضع حقيبة مليئة الجليد على الجفن الخاص بك. بعد دقيقتين, موفر يزيل الكيس و تحليل متخاذل الجفن للتحسين.

تحليل الدم

فحص الدم قد تظهر nontypical الأجسام المضادة التي يقطع مواقع مستقبلات حيث الأعصاب إشارة العضلات الخاصة بك للتحرك.

تحفيز العصب المتكررة

في هذه دراسة التوصيل العصبي ، ومقدمي إرفاق أقطاب بشرتك أكثر العضلات التي سيتم اختبارها. صغيرة نبضات الكهرباء من خلال تشغيل الأقطاب. هذه النبضات قياس ما إذا كان العصب يمكن أن يرسل إشارة إلى العضلات.

خلال هذا الاختبار ، العصب هو اختبار عدة مرات لمعرفة ما إذا قدرته على إرسال إشارات يحصل أسوأ من ذلك مع التعب. نتائج هذا الاختبار معلومات تساعد في تشخيص الوهن العضلي الوبيل.

واحد من الألياف الكهربائي (EMG)

هذا الاختبار يقيس النشاط الكهربائي السفر بين الدماغ و العضلات الخاصة بك. فإنه ينطوي على إدخال سلك رفيع الكهربائي عبر الجلد إلى العضلات اختبار واحد الألياف العضلية.

التصوير

الموفر الخاص بك قد أمر الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لمعرفة ما اذا كان هناك ورم أو مشكلة في الغدة الصعترية.

اختبارات وظائف الرئة

هذه الاختبارات قياس ما إذا كانت حالتك التي تؤثر على تنفسك.

العلاج

العلاجات المختلفة ، وحدها أو معا ، يمكن أن تساعد مع أعراض الوهن العضلي الوبيل. العلاج يعتمد على عمرك مدى شدة المرض ومدى سرعة أنه يتطور.

الأدوية

• مثبطات الكولين.الأدوية مثل pyridostigmine (Mestinon, Regonal) تحسين التواصل بين الأعصاب والعضلات. هذه الأدوية ليست علاجا ، ولكن يمكن تحسين تقلص العضلات و القوة العضلية في بعض الناس. الآثار الجانبية المحتملة تشمل اضطراب الجهاز الهضمي, الإسهال, الغثيان, و الكثير من اللعاب والتعرق.
• الستيرويدات القشرية. الستيرويدات القشرية مثل بريدنيزون (رايوس ضد) منع جهاز المناعة ، مما يجعلها أقل قدرة على إنتاج الأجسام المضادة. استخدام الكورتيزون على مدى فترة طويلة من الزمن ، ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى آثار جانبية خطيرة. وتشمل هذه ترقق العظام, زيادة الوزن والسكري وارتفاع خطر الإصابة ببعض الالتهابات.
• ومناعة.مزود أيضا قد يصف الأدوية الأخرى التي تغير الجهاز المناعي. هذه الأدوية يمكن أن تشمل آزاثيوبرين (Azasan, Imuran.), كبت موفتيل (Cellcept), السيكلوسبورين (Sandimmune, Gengraf, وغيرها), الميثوتريكسات (Trexall) أو فصيلة (Astagraf XL ، Prograf, وغيرها). هذه الأدوية التي يمكن أن يستغرق أشهر إلى العمل ، قد تستخدم مع القشرية. الآثار الجانبية من مناعة ، مثل ارتفاع خطر الإصابة الكبد أو الفشل الكلوي, يمكن أن تكون خطيرة.

مثبطات الكولين. الأدوية مثل pyridostigmine (Mestinon, Regonal) تحسين التواصل بين الأعصاب والعضلات. هذه الأدوية ليست علاجا ، ولكن يمكن تحسين تقلص العضلات و القوة العضلية في بعض الناس.

الآثار الجانبية المحتملة تشمل اضطراب الجهاز الهضمي, الإسهال, الغثيان, و الكثير من اللعاب والتعرق.

ومناعة. مزود أيضا قد يصف الأدوية الأخرى التي تغير الجهاز المناعي. هذه الأدوية يمكن أن تشمل آزاثيوبرين (Azasan, Imuran.), كبت موفتيل (Cellcept), السيكلوسبورين (Sandimmune, Gengraf, وغيرها), الميثوتريكسات (Trexall) أو فصيلة (Astagraf XL ، Prograf, وغيرها). هذه الأدوية التي يمكن أن يستغرق أشهر إلى العمل ، قد تستخدم مع القشرية.

الآثار الجانبية من مناعة ، مثل ارتفاع خطر الإصابة الكبد أو الفشل الكلوي, يمكن أن تكون خطيرة.

العلاج عن طريق الحقن الوريدي

التالية العلاجات عادة ما تستخدم لفترة قصيرة لعلاج الأعراض فجأة سوءا أو قبل الجراحة أو علاجات أخرى.

• البلازما (تمثيلية-الموح-fuh-ري-sis).يستخدم هذا الإجراء عملية تصفية هذا مثل غسيل الكلى. الدم الخاص بك هو من خلال وضع آلة إزالة الأجسام المضادة التي تمنع انتقال الإشارات من النهايات العصبية إلى العضلات. ومع ذلك ، فإن آثار جيدة من هذا الإجراء عادة ما تستمر بضعة أسابيع فقط. وجود عدة إجراءات يمكن أن تؤدي إلى مشاكل في العثور على الأوردة لعلاج. مخاطر البلازما تشمل انخفاض في ضغط الدم, نزيف, القلب أو تقلصات العضلات. بعض الناس لديهم حساسية تجاه الحلول المستخدمة لاستبدال البلازما.
• الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg).هذا العلاج توفر جسمك مع نموذجي الأجسام المضادة التي يغير الخاص بك استجابة الجهاز المناعي. فوائد ينظر إليها عادة في أقل من أسبوع و يمكن أن تستمر من 3 إلى 6 أسابيع.
• الأجسام المضادة وحيدة النسيلة. ريتوكسيماب (Rituxan) و eculizumab (Soliris) هي الأدوية التي تعطى عن طريق الوريد لمدة الوهن العضلي الوبيل. هذه الأدوية تستخدم عادة عندما تكون العلاجات الأخرى لا تعمل. فإنها يمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة.

البلازما (تمثيلية-الموح-fuh-ري-sis). يستخدم هذا الإجراء عملية تصفية هذا مثل غسيل الكلى. الدم الخاص بك هو من خلال وضع آلة إزالة الأجسام المضادة التي تمنع انتقال الإشارات من النهايات العصبية إلى العضلات. ومع ذلك ، فإن آثار جيدة من هذا الإجراء عادة ما تستمر بضعة أسابيع فقط. وجود عدة إجراءات يمكن أن تؤدي إلى مشاكل في العثور على الأوردة لعلاج.

مخاطر البلازما تشمل انخفاض في ضغط الدم, نزيف, القلب أو تقلصات العضلات. بعض الناس لديهم حساسية تجاه الحلول المستخدمة لاستبدال البلازما.

الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg). هذا العلاج توفر جسمك مع نموذجي الأجسام المضادة التي يغير الخاص بك استجابة الجهاز المناعي. فوائد ينظر إليها عادة في أقل من أسبوع و يمكن أن تستمر من 3 إلى 6 أسابيع.

الآثار الجانبية التي عادة ما تكون خفيفة ، يمكن أن تشمل قشعريرة, دوخة, الصداع و احتباس السوائل.

جراحة

بعض الناس يعانون من الوهن العضلي الوبيل لديها ورم في الغدة الصعترية. إذا كان لديك ورم تسمى التوتة, سوف تحتاج لعملية جراحية لإزالة الغدة الصعترية ، ودعا thymectomy.

حتى إذا لم يكن لديك ورم في الغدة الصعترية, إزالة الغدة قد تحسين الأعراض الخاصة بك. ومع ذلك ، فإن فوائد هذه الجراحة يمكن أن يستغرق سنوات لتطوير.

على thymectomy يمكن إجراء الجراحة المفتوحة أو الجراحات. في الجراحة المفتوحة الجراح انشقاقات وسط الصدر ، ودعا القص) إلى فتح الصدر و إزالة الغدة الصعترية.

مينيملي جراحة إزالة الغدة الصعترية يستخدم تخفيضات أصغر تسمى شقوق. قد تشمل أيضا:

• بمساعدة الفيديو thymectomy. في شكل واحد من هذه الجراحة ، الجراحين إجراء فتحة صغيرة في الرقبة أو بضع فتحات صغيرة في جانب الصدر. ثم استخدام طويلة ورقيقة الكاميرا ، ودعا فيديو المنظار و الصغيرة الصكوك نرى إزالة الغدة الصعترية.
• بمساعدة الروبوت thymectomy. في هذا النوع من thymectomy ، الجراحين إجراء عدة فتحات صغيرة في جانب الصدر. أنها تستخدم نظام الروبوتية إلى إزالة الغدة الصعترية. ويشمل هذا النظام كاميرا الذراع الميكانيكية الأسلحة.

هذه الإجراءات قد تسبب فقدان الدم أقل, أقل ألم أقل معدلات الوفيات الإقامة في المستشفى أقصر بالمقارنة مع الجراحة المفتوحة.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

لمساعدتك على الاستفادة القصوى من الطاقة الخاصة بك و التعامل مع أعراض الوهن العضلي الوبيل:

• ضبط الخاص بك روتين الأكل. في محاولة لتناول الطعام عندما يكون لديك جيدة قوة العضلات. خذ وقتك في مضغ الطعام الخاصة بك ، وأخذ قسط من الراحة بين لدغات من المواد الغذائية. قد تجد أنه من الأسهل إلى تناول وجبات صغيرة عدة مرات في اليوم. كما حاول تناول أساسا الأطعمة اللينة وتجنب الأطعمة التي تتطلب المزيد من المضغ مثل الخام من الفواكه أو الخضروات.
• استخدام احتياطات السلامة في المنزل. تثبيت انتزاع القضبان أو السور في الأماكن التي تحتاج إلى الدعم ، مثل بجانب حوض استحمام أو الخطوات. الحفاظ على الأرضيات الخاصة بك نظيفة ، ونقل البسط المجال. خارج المنزل, الحفاظ على مسارات الأرصفة والمداخل تطهيرها من الأوراق الثلج وغيرها من الحطام التي يمكن أن تسبب لك رحلة.
• استخدام الأجهزة الكهربائية و أدوات السلطة. حفظ الطاقة الخاصة بك, حاول استخدام فرشاة الأسنان الكهربائية, الكهربائية يمكن أن الفتاحات وغيرها من الأدوات الكهربائية لأداء المهام.
• ارتداء العين التصحيح. إذا كان لديك ضعف رؤية العين التصحيح يمكن أن تساعد. حاول ارتداء واحدة في الكتابة ، القراءة أو مشاهدة التلفزيون. تبديل التصحيح العين إلى العين الأخرى بانتظام للمساعدة في تقليل إجهاد العين.
• خطة. إذا كان لديك الأعمال, التسوق أو المهمات القيام به ، خطة النشاط عندما يكون لديك أكثر من الطاقة.

التأقلم والدعم

التعامل مع الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يكون من الصعب بالنسبة لك وأحبائك. الإجهاد يمكن أن يجعل الحالة أسوأ ، لذلك تجد طرق للاسترخاء. طلب المساعدة عند الحاجة إليها.

تعلم كل ما يمكنك حول حالتك ، أحبائك تعلم عن ذلك أيضا. كنت قد تستفيد من دعم الفريق, حيث يمكنك أن يجتمع الناس الذين يفهمون ما أنت وأفراد عائلتك أنت ذاهب من خلال.

التحضير لموعدك

أنت من المحتمل أن نرى أولا مقدم الرعاية الصحية الأساسية ، الذين سوف ثم يحيلك إلى طبيب تدرب في الشروط العصبي تسمى أعصاب ، لمزيد من التقييم.

هنا هو المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك القيام به

اتخاذ صديق أو أحد أفراد الأسرة جنبا إلى جنب لمساعدتك على فهم المعلومات كنت أعطيت. جعل قائمة:

• الأعراض الخاصة بك و عندما بدأت.
• جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تأخذها ، بما في ذلك جرعات.
• الأسئلة أن تسأل مزود الخدمة الخاص بك.

عن الوهن العضلي الوبيل, الأسئلة أن تسأل مزود الخدمة الخاص بك وتشمل:

• ما يرجح أن تسبب الأعراض ؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها ؟
• ما مسار العمل هل تنصح ؟
• ما هي البدائل النهج تقترحين ؟
• لدي ظروف صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة أفضل منهم معا ؟
• هل هناك قيود أريد أن يتبع ؟
• هل هناك نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة لا يمكن أن يكون ؟ ما هي المواقع تنصح ؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك

تكون على استعداد للإجابة على الأسئلة الخاصة بك موفر من المرجح أن تطلب مثل:

• وقد الأعراض المستمرة أو مؤقته ؟
• كم قاسية هي الأعراض ؟
• ما يبدو من الأعراض ؟
• ما يظهر إلى تفاقم الأعراض ؟