أعراض و علاج التليف الكيسي

نظرة عامة

التليف الكيسي (CF) هو شرط تنتقل في العائلات التي يسبب تلف الرئتين والجهاز الهضمي والأجهزة الأخرى في الجسم.

را يؤثر على الخلايا التي جعل المخاط والعرق العصائر في الجهاز الهضمي. هذه السوائل ، وتسمى أيضا الإفرازات عادة ما تكون رقيقة و زلق لحماية الجسم الداخلية أنابيب مجاري و جعلها ناعمة مسارات. ولكن في الناس مع CF, تغير الجينات يسبب إفرازات تصبح لزجة سميكة. إفرازات المكونات المسارات ، وخاصة في الرئتين والبنكرياس.

را تزداد سوءا مع مرور الوقت و احتياجات الرعاية اليومية ، ولكن الناس مع CF عادة حضور المدرسة والعمل. وكثيرا ما تكون نوعية أفضل من الحياة من الناس مع CF كان في العقود الماضية. أفضل الفحص والعلاج يعني أن الناس مع CF الآن قد يعيش في منتصف إلى أواخر 50s أو أكثر ، وبعض يتم تشخيصها في وقت لاحق في الحياة.

الأعراض

في الولايات المتحدة بسبب فحص حديثي الولادة, التليف الكيسي يمكن تشخيص خلال الشهر الأول من العمر قبل أن تظهر أعراض. ولكن الأشخاص الذين ولدوا قبل فحص حديثي الولادة أصبحت متاحة قد لا يتم تشخيص حتى أعراض را تظهر.

را الأعراض تختلف, اعتمادا على الأجهزة التي تتأثر شدة الحالة. حتى في نفس الشخص, الأعراض قد تزداد سوءا أو الحصول على أفضل في أوقات مختلفة. بعض الناس قد لا يكون لها أعراض حتى سنوات المراهقة أو مرحلة البلوغ.

الناس الذين لا يتم تشخيصها حتى سن البلوغ عادة ما يكون أكثر اعتدالا الأعراض و من المرجح أن يكون من الأعراض التي ليست نموذجية. وهذه قد تشمل نوبات متكررة من التهاب البنكرياس يسمى التهاب البنكرياس, العقم و نوبات متكررة من الالتهاب الرئوي.

الناس مع CF يكون أعلى من المستوى المعتاد من الملح في العرق. الآباء في كثير من الأحيان يمكن أن طعم الملح عندما يقبلون أطفالهم. معظم أعراض أخرى CF تؤثر على الجهاز التنفسي و الجهاز الهضمي.

أعراض الجهاز التنفسي

في التليف الكيسي, الرئتين هي الأكثر شيوعا المتضررة. سميكة ولزجة المخاط الذي يحدث مع CF يسد الأنابيب التي تحمل الهواء من وإلى الرئتين. هذا يمكن أن يسبب أعراض مثل:

• السعال التي لن تذهب بعيدا وإحضار مخاط سميك.
• أ الصرير صوت عند التنفس يسمى الصفير.
• محدودة القدرة على القيام بالنشاط البدني قبل متعبة.
• تكرار التهابات الرئة.
• غضب وتورم الأنف أو انسداد الأنف.
• تكرار التهابات الجيوب الأنفية.

أعراض في الجهاز الهضمي

سميكة من المخاط بسبب التليف الكيسي يمكن أن تسد الأنابيب التي تحمل الإنزيمات الهضمية من البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة. دون هذه الانزيمات الهاضمة, الأمعاء لا يمكن أن تأخذ تماما في استخدام المواد المغذية في الطعام. وغالبا ما تكون النتيجة:

• كريهة الرائحة ، البراز الدهني.
• ضعف كسب الوزن والنمو.
• منعت الأمعاء ، والتي من المرجح أن يحدث في الأطفال حديثي الولادة.
• الجارية أو الإمساك الشديد. اجهاد في كثير من الأحيان أثناء محاولة تمرير البراز في المستقيم العصا من الشرج. وهذا ما يسمى هبوط المستقيم.

عند الذهاب الى الطبيب

إذا كنت أنت أو طفلك لديه أعراض التليف الكيسي — أو إذا كان شخص ما في عائلتك CF — التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك حول اختبار الشرط. تحديد موعد مع الطبيب الذي لديه المهارات والخبرات في علاج را.

را يتطلب متابعة منتظمة مع الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك على الأقل مرة كل ثلاثة أشهر. استدعاء أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان لديك أعراض جديدة أو تفاقم مثل المخاط أكثر من المعتاد أو تغيير في لون المخاط ، ونقص الطاقة, فقدان الوزن, أو الإمساك الشديد.

الحصول على الرعاية الطبية على الفور إذا كنت سعال الدم ، ألم في الصدر أو صعوبة في التنفس أو آلام حادة في المعدة والانتفاخ.

استدعاء 911 أو رقم الطوارئ المحلي الخاص بك أو الذهاب إلى قسم الطوارئ في المستشفى إذا:

• كنت تواجه صعوبة في التقاط أنفاسك أو الحديث.
• الشفاه الخاص بك أو الأظافر بدوره الأزرق أو الرمادي.
• إشعار الآخرين أنك لا عقليا في حالة تأهب.

أسباب

في التليف الكيسي, تغيير في جين يسبب مشاكل مع البروتين الذي يتحكم في حركة الملح و الماء داخل وخارج الخلايا. هذا الجين هو التليف الكيسي الغشاء تصرف منظم (CFTR) الجينات. فإنه يؤثر على الخلايا التي جعل المخاط والعرق العصائر في الجهاز الهضمي. عندما البروتين CFTR لا يعمل كما ينبغي ، والنتيجة هي سميكة لزجة المخاط في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والجهاز التناسلي ، وكذلك اضافية الملح في العرق.

التغيرات في الجين CFTR التي تسبب را تنقسم إلى عدة مجموعات مختلفة على أساس مشاكل. مجموعات مختلفة من تغيرات جينية تؤثر على مقدار البروتين CFTR مصنوع و كيف أنها تعمل بشكل جيد.

أن يكون التليف الكيسي, الأطفال يجب أن تحصل على نسخة واحدة من تغير الجين CFTR من كل من الوالدين. إذا كان الأطفال الحصول على نسخة واحدة فقط ، فإنها لن تتطور را. لكنها لن تكون حاملة و يمكن تمرير تغيير الجينات إلى أطفالهم. الأشخاص الذين يحملون قد لا تظهر أعراض CF أو بعض أعراض خفيفة.

عوامل الخطر

بسبب التليف الكيسي هو شرط تنتقل في العائلات تاريخ الأسرة هو عامل خطر.

را يحدث في جميع السباقات, لكنه أكثر شيوعا في الناس البيض من أصل شمال أوروبا. لأنه أقل شيوعا في الأشخاص الذين هم من السود, اسباني, الشرق الأوسط, الأمريكيين الأصليين أو الآسيوية ، وهذا قد يؤدي إلى الكثير في وقت لاحق التشخيص.

تأخر التشخيص قد يسبب أسوأ القضايا الصحية. العلاج المبكر والفعال يمكن تحسين نوعية الحياة الخاصة بك, لمنع المضاعفات و تساعدك على العيش لفترة أطول. إذا كنت شخص من لون و الأعراض التي يمكن أن تكون CF, التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك بحيث يمكنك الحصول على اختبار را.

مضاعفات

مضاعفات التليف الكيسي يمكن أن تؤثر على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والجهاز التناسلي ، وكذلك الأجهزة الأخرى.

الجهاز التنفسي مضاعفات

• تلف الهوائية. التليف الكيسي هو واحد من أهم أسباب تلف الخطوط الجوية القطرية على المدى الطويل الرئة حالة تسمى القصبات. القصبات النتائج في اتساع وتندب الهوائية. وهذا يجعل من الصعب تحريك الهواء داخل وخارج الرئتين واضحة المخاط من الشعب الهوائية.
• الجارية العدوى. سميكة من المخاط في الرئتين والجيوب الأنفية يجعل مكان البكتيريا و الفطريات تعيش وتنمو. التهابات الجيوب الأنفية, التهاب الشعب الهوائية أو الالتهاب الرئوي شيوعا و قد يحدث مرارا وتكرارا. العدوى بالبكتيريا التي لا تستجيب للمضادات الحيوية يصعب علاجها هو شائع جدا.
• زوائد في الأنف. لأن بطانة داخل الأنف هو تهيج وتورم ، فإنه يمكن تطوير التطبيقات ، سمين زوائد تسمى الزوائد الأنفية.
• سعال الدم. القصبات يمكن أن تحدث بجانب الأوعية الدموية في الرئتين. مزيج من مجرى الهواء الضرر والعدوى يمكن أن يؤدي إلى سعال الدم. غالبا ما يكون هذا هو فقط كمية صغيرة من الدم ، ولكن نادرا ما يمكن أن تكون مهددة للحياة.
• انهار الرئة. كما دعا استرواح الصدر, هذا الشرط يحدث عندما تسرب الهواء في الفضاء الذي يفصل بين الرئتين من جدار الصدر. هذا يسبب كل أو جزء من الرئة. انهار الرئة هو أكثر شيوعا في البالغين مع CF. انهار الرئة يمكن أن يسبب ألم في الصدر المفاجئ و صعوبة في التنفس. الناس غالبا ما يكون محتدما الشعور في الصدر.
• فشل في الجهاز التنفسي. مع مرور الوقت راجع إلى تلف أنسجة الرئة لدرجة أنه لم يعد يعمل. وظيفة الرئة وعادة ما تتفاقم ببطء مع مرور الوقت ، يمكن أن تصبح مهددة للحياة. فشل في الجهاز التنفسي هي الأكثر شيوعا للوفاة مع CF.
• نوبات من تفاقم الأعراض. الناس مع CF قد تواجه أوقات الأعراض التنفسية هي أسوأ من المعتاد. وتسمى هذه التفاقم (على سبيل المثال-البيتزا-er-خليج-يتجنب). قد تشمل أعراض السعال مع المخاط أكثر من المعتاد و صعوبة في التنفس. منخفضة الطاقة وفقدان الوزن أيضا شائعة خلال التفاقم. التفاقم تعامل مع المضادات الحيوية. في بعض الأحيان العلاج يمكن أن تعطى في المنزل ، ولكن البقاء في المستشفى قد تكون هناك حاجة.

الجهاز الهضمي مضاعفات

• وسوء التغذية. مخاط سميك يمكن أن تسد الأنابيب التي تحمل الإنزيمات الهضمية من البنكرياس إلى الأمعاء. دون هذه الإنزيمات في الجسم لا يمكن أن تأخذ في استخدام البروتين, الدهون أو الفيتامينات التي تذوب في الدهون ولا يمكن الحصول على ما يكفي من المواد المغذية. هذا يمكن أن يؤدي إلى تأخر النمو وفقدان الوزن. التهاب البنكرياس ، وهي حالة تسمى التهاب البنكرياس, هو شائع.
• مرض السكري. البنكرياس الانسولين التي يحتاجها الجسم على استخدام السكر. التليف الكيسي يرفع خطر الإصابة بمرض السكري. حوالي 20% من المراهقين تصل إلى 50% من البالغين مع CF تطوير مرض السكري.
• أمراض الكبد. الأنبوبة التي تحمل الصفراء من الكبد و المرارة إلى الأمعاء الدقيقة قد تصبح حظر وملتهبة. هذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل في الكبد مثل اليرقان, مرض الكبد الدهني وتليف الكبد, وفي بعض الأحيان حصى في المرارة.
• انسداد معوي. انسداد الأمعاء يمكن أن يحدث الناس مع را في جميع الأعمار. في بعض الأحيان, وهو الشرط الذي قسم من الأمعاء الشرائح داخل قريب آخر قسم من الأمعاء ، تلسكوب للطي, كما يمكن أن يحدث.
• القاصي انسداد معوي متلازمة (ديوس). ديوس هو انسداد جزئي أو كامل لأحد فيها الأمعاء الدقيقة يلتقي الغليظة. ديوس يتطلب العلاج على الفور.

التناسلي مضاعفات

• العقم عند الرجال. تقريبا كل الرجال الذين يعانون من التليف الكيسي غير خصبة. الأنبوب الذي يربط بين الخصيتين و غدة البروستاتا ، ودعا الأسهر ، إما منعت مع المخاط أو مفقودة تماما. الحيوانات المنوية لا يزال في الخصيتين حتى على الرغم من أنه لا يمكن أن تنتقل إلى السائل المنوي إجراؤها بواسطة غدة البروستاتا. بعض علاجات الخصوبة و الإجراءات الجراحية في بعض الأحيان تجعل من الممكن بالنسبة للرجال مع CF لتصبح الوالدين البيولوجيين.
• انخفاض الخصوبة في النساء. على الرغم من أن النساء مع CF قد تكون أقل خصوبة من غيرهن من النساء ، فمن الممكن أن نتصور أن يكون نجاح الحمل. لا يزال, الحمل يمكن أن تفاقم أعراض را. التحدث مع طبيبك حول المخاطر.

مضاعفات أخرى

• ترقق العظام. التليف الكيسي يرفع خطر الإصابة خطورة ترقق العظام يسمى مرض هشاشة العظام. آلام المفاصل, التهاب المفاصل وآلام العضلات أيضا قد تحدث.
• من توازن الأملاح والجفاف. راجع أسباب ملوحة العرق لذا توازن المعادن في الدم قد تكون مفاجأة. وهذا يثير خطر الجفاف ، لا سيما مع ممارسة الرياضة أو في الطقس الحار. أعراض الجفاف تشمل سرعة ضربات القلب, التعب الشديد والضعف وانخفاض ضغط الدم.
• ارتداد المرض المعدي (غيرد). حمض المعدة مرارا يتدفق مرة أخرى إلى الأنبوب الذي يربط بين الفم والمعدة ، يسمى المريء. هذا العكسي يعرف باسم حمض الجزر ، وأنه يمكن أن تهيج بطانة المريء.
• شروط الصحة العقلية. وجود حالة طبية مستمرة شرط أن ليس له علاج قد يسبب الخوف والاكتئاب والقلق.
• خطر أعلى من الجهاز الهضمي والسرطان. خطر سرطان المريء والمعدة الصغيرة والكبيرة الأمعاء والكبد والبنكرياس هو أعلى في الأشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي. العادية سرطان القولون والمستقيم يجب أن تبدأ في سن 40.

الوقاية

إذا كنت أنت أو شريك حياتك قد الأقارب مع التليف الكيسي ، سواء كنت قد تختار أن يكون الاختبار الوراثي قبل إنجاب الأطفال. التجارب في المختبر على عينة من الدم يمكن أن تساعد في معرفة خطر إنجاب طفل مع CF.

إذا كنت حاملا بالفعل الوراثية اختبار يدل على أن طفلك قد يكون في خطر CF, الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك يمكن أن تفعل اختبارات أخرى على الطفل الذي لم يولد بعد.

الاختبارات الجينية ليست للجميع. قبل أن تقرر أن يكون اختبار التحدث مع مستشار الوراثية عن الصحة النفسية تؤثر على نتائج الاختبار قد يكون.

التشخيص

لتشخيص التليف الكيسي في مجال الرعاية الصحية عادة بدني, مراجعة الأعراض الخاصة بك والقيام الاختبارات.

فحص حديثي الولادة وتشخيص

كل ولاية في الولايات المتحدة الآن بشكل روتيني شاشات الأطفال حديثي الولادة التليف الكيسي. التشخيص المبكر يعني أن العلاج يمكن أن تبدأ على الفور. اختبار يمكن أن تشمل:

• فحص حديثي الولادة. في هذا الفحص, أخصائي الرعاية الصحية يستغرق بضع قطرات من الدم من الطفل كعب. مختبر فحص عينة الدم على مستويات أعلى مما كان متوقعا من مادة كيميائية تسمى مناعية لماذا تعتقد (IRT). IRT يتم تحريرها من قبل البنكرياس قد توحي را. الطفل حديث الولادة IRT مستويات أيضا قد تكون مرتفعة بسبب الولادة المبكرة أو المجهدة التسليم. ولهذا السبب اختبارات أخرى قد تكون هناك حاجة إلى تأكيد تشخيص التليف الكيسي.
• العرق الاختبار. للتحقق مما إذا كان الطفل لديه CF, عرق اختبار يتم بمجرد الطفل على الأقل 2 أسابيع من العمر. وهي مادة كيميائية تسبب الجلد في العرق على منطقة صغيرة من الجلد. ثم عرق يتم جمعها إلى اختبار ومعرفة ما إذا كان أكثر ملوحة من المعتاد. الفحوصات في مركز الرعاية المعتمدة من قبل مؤسسة التليف الكيسي يساعد على ضمان النتائج التي يمكن الوثوق بها.
• الاختبارات الجينية. المتخصصين في الرعاية الصحية أيضا قد يوصي الاختبارات الجينية للبحث عن تغييرات محددة على الجين المسؤول عن را. الاختبارات الجينية يمكن أن تستخدم جنبا إلى جنب مع IRT المستويات لتأكيد التشخيص.

اختبار الأطفال الأكبر سنا والبالغين

التليف الكيسي الاختبارات قد يكون الموصى بها للأطفال الأكبر سنا والبالغين الذين لم يكونوا عرضه عند الولادة. طبيبك قد توحي الوراثي والعرق اختبارات را إذا كان لديك نوبات متكررة من التهاب البنكرياس, الأورام الحميدة الآنف, التهاب الجيوب الأنفية المزمن, الرئة والتهابات القصبات أو العقم عند الذكور.

العلاج

لا يوجد علاج التليف الكيسي, ولكن العلاج يمكن تخفيف الأعراض وتقليل المضاعفات وتحسين نوعية الحياة. بالقرب من الرصد المبكر, التدخل العدواني ينصح لإبطاء تفاقم CF مع مرور الوقت. هذا يمكن أن يؤدي إلى حياة أطول.

إدارة را معقدة ، لذا فإنه من الأفضل الحصول على العلاج في مركز مع فريق متعدد التخصصات من الأطباء وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية المدربين في را. يمكن تقييم و علاج حالتك.

أهداف العلاج ما يلي:

• منع ومكافحة العدوى التي تحدث في الرئتين.
• إزالة وتخفيف المخاط من الرئتين.
• علاج ومنع انسداد الأمعاء.
• الحصول على ما يكفي من التغذية.

الأدوية

وتشمل الخيارات:

• الأدوية التي تستهدف الجينات التغييرات وتحسين كيفية البروتين CFTR يعمل. وتسمى هذه التليف الكيسي الغشاء تصرف منظم (CTFR) جهري.
• المضادات الحيوية لعلاج ومنع التهابات الرئة.
• الأدوية المضادة للالتهابات لتخفيف تورم في الشعب الهوائية في الرئتين.
• مخاط رقيق الأدوية مثل المحلول الملحي مفرط التوتر ، للمساعدة السعال المخاط. هذا يمكن أن تحسن وظائف الرئة.
• الأدوية ونفخ في الرئتين تسمى موسعات القصبات. هذه يمكن أن تساعد على إبقاء الخطوط مفتوحة مع استرخاء العضلات حول الهوائية.
• إنزيم البنكرياس كبسولات تؤخذ عن طريق الفم للمساعدة في الجهاز الهضمي تأخذ في استخدام المواد المغذية.
• البراز لمنع الإمساك أو انسداد الأمعاء.
• حمض الحد من الأدوية للمساعدة في أنزيمات البنكرياس تعمل على نحو أفضل.
• أدوية السكري أو أمراض الكبد ، عند الحاجة.

الأدوية التي تستهدف الجينات

لأولئك الذين يعانون من التليف الكيسي الذين لديهم بعض الجينات التغييرات التليف الكيسي الغشاء تصرف منظم (CFTR) جهري قد تساعد. حوالي 90 ٪ من الناس مع CF قد تكون ساعدت من قبل استخدام هذه الأدوية. الفحص الجيني هو الحاجة إلى معرفة أي جين معين يغير عليك و إذا CFTR المغير قد عمل لك.

CFTR جهري هي أحدث الأدوية أن العديد من الخبراء يعتقدون يتم اختراق في علاج را. الأدوية تساعد البروتين CFTR العمل بشكل أفضل. هذا يمكن أن يجعل الرئة وظيفة أفضل ، تساعد على الهضم و الوزن و تقليل كمية الملح في العرق.

الولايات المتحدة للأغذية والدواء (FDA) وافقت هذه CFTR جهري لعلاج را في الناس مع تغييرات معينة في الجين CFTR:

• أحدث تركيبة الدواء مع elexacaftor, ivacaftor و tezacaftor (Trikafta) الموافقة على الناس عمر 2 سنة وما فوق. Trikafta قد ثبت أن تكون الأكثر فعالية CFTR المغير.
• الجمع بين الدواء مع ivacaftor و tezacaftor (Symdeko) الموافقة للأشخاص من سن 6 سنوات فما فوق.
• الجمع بين الدواء مع ivacaftor و lumacaftor (Orkambi) الموافقة على الناس الذين هم في سن 1 سنة وما فوق.
• Ivacaftor (Kalydeco) الموافقة على الناس الذين هم 1 شهر و كبار السن.

الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك قد لا اختبارات وظائف الكبد و العين الامتحانات قبل وصف هذه الأدوية. مع أخذ هذه الأدوية, سوف تحتاج على الأرجح اختبار على أساس منتظم للتحقق من الآثار الجانبية مثل وظائف الكبد التغيرات وتغيم عدسات العين يسمى إعتام عدسة العين. اسأل طبيبك أو الصيدلاني عن المعلومات بشأن الآثار الجانبية المحتملة وما لمشاهدة.

تبقى المتابعة العادية التعيينات في ذلك الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك يمكن رصد كنت مع أخذ هذه الأدوية. أخبر طبيبك عن أي آثار جانبية التي لديك.

مجرى الهواء تقنيات التطهير

مجرى الهواء تقنيات التطهير ، كما دعا الصدر العلاج الطبيعي, يمكن أن تساعد على التخلص من المخاط حظر طيران. كما يمكن أن يساعد في تقليل العدوى والتهاب في الشعب الهوائية. مجرى الهواء التخليص تقنيات تخفيف المخاط السميك في الرئتين ، مما يجعل من الأسهل إلى السعال.

مجرى الهواء المقاصة تقنيات وعادة ما يتم القيام به عدة مرات في اليوم. تقنيات مختلفة و في كثير من الأحيان أكثر من طريقة واحدة ، ويمكن استخدامها لتخفيف وإزالة المخاط.

• التصفيق مع المقعر اليدين على الجبهة والجزء الخلفي من الصدر. هذا هو أسلوب شائع.
• خاصة في التنفس والسعال الأنشطة.
• الأجهزة الميكانيكية مثل أنبوب لك ضربة في آلة البقول الهواء إلى الرئتين يسمى تهتز سترة.
• ممارسة نشطة.

الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك يمكن أن تعطيك التعليمات على مجرى الهواء التخليص التقنيات التي هي الأفضل بالنسبة لك وكيف في كثير من الأحيان يجب عليك القيام بها.

إعادة التأهيل الرئوي

طبيبك قد يوصي على المدى الطويل ودعا برنامج إعادة التأهيل الرئوي. البرنامج قد تحسين وظيفة الرئة و الرفاه العام. إعادة التأهيل الرئوي عادة ما يتم في العيادة الخارجية و قد تشمل:

• ممارسة الرياضة البدنية قد تحسن حالتك.
• تقنيات التنفس التي قد تساعد على تخفيف المخاط تجعل التنفس أسهل.
• والاستشارة الغذائية.
• المشورة في مجال الصحة العقلية والدعم.
• التعليم عن حالتك.

الجراحة وغيرها من العلاجات

خيارات ظروف معينة بسبب التليف الكيسي تشمل:

• الأنف و جراحة الجيوب الأنفية. الجراحة يمكن إزالة الزوائد الأنفية التي تحصل في الطريق من التنفس. جراحة الجيوب الأنفية يمكن القيام به لعلاج المتكررة أو طويلة الأجل التهاب الجيوب الأنفية.
• العلاج بالأكسجين. إذا لم يكن هناك ما يكفي من الأوكسجين في الدم, قد تحتاج إلى أكسجين إضافي. يمكنك الحصول على هذا الأكسجين إلى الرئتين من خلال قناع أو من خلال الأنابيب البلاستيكية مع النصائح التي تناسب الأنف. هذه إرفاق إلى خزان الأكسجين. خفيفة الوزن ومحمولة الوحدات التي تأخذ معك يمكن أن تساعدك على أن تكون أكثر قدرة على الحركة. العلاج بالأكسجين قد منع ارتفاع ضغط الدم في الرئتين ، وهي حالة تسمى ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• موسع التهوية. تستخدم عادة أثناء النوم ، التهوية موسع يستخدم الأنف أو الفم لإعطاء الضغط الإيجابي في مجرى الهواء و الرئتين عند التنفس. وكثيرا ما تستخدم جنبا إلى جنب مع العلاج بالأكسجين. موسع التهوية يمكن أن تزيد من تبادل الهواء في الرئتين ويقلل من العمل في التنفس. العلاج قد يساعد أيضا مع مجرى الهواء التخليص.
• أنبوب تغذية. را يتداخل مع عملية الهضم, لذلك لا يمكن أن تأخذ في استخدام المواد المغذية من الطعام جيدا. أنبوب تغذية يسلم التغذية الإضافية. هذا قد يكون قصير الأجل وضع أنبوب من خلال الأنف و الموجهة إلى المعدة. أو الأنبوب قد يكون جراحيا يوضع في المعدة عن طريق جرح صغير في الجلد على البطن الخاص بك. أنبوب تغذية يعطي سعرات حرارية إضافية خلال النهار أو الليل ولا تمنعك من تناول الطعام عن طريق الفم.
• الأمعاء الجراحة. إذا كان يحدث انسداد في الأمعاء ، قد تحتاج لعملية جراحية لإزالته. إذا كان جزء من الأمعاء داخل طيات قسم قريب من الأمعاء ، قد تحتاج لعملية جراحية.
• زرع الرئة.إذا كان لديك مشاكل حادة في التنفس أو مهددة للحياة مضاعفات في الرئة ، أو إذا المضادات الحيوية لم تعد تعمل لعلاج التهابات الرئة ، وهي زرع الرئة قد يكون خيارا. لأن البكتيريا خط الخطوط الجوية في أمراض مثل CF التي تسبب الدائم على توسيع الخطوط الجوية الكبيرة ، سواء الرئتين تحتاج إلى استبداله. التليف الكيسي لا تتكرر في زرع الرئتين. ولكن مضاعفات أخرى مرتبطة را ، مثل التهابات الجيوب الأنفية مرض السكري والبنكرياس ظروف هشاشة العظام, لا يزال يمكن أن يحدث بعد زرع الرئة.
• زرع الكبد. الشديد را ذات الصلة أمراض الكبد مثل تليف الكبد, زراعة الكبد قد يكون خيارا. في بعض الناس, زرع الكبد ويمكن أن يتم جنبا إلى جنب مع الرئة أو زرع البنكرياس.

زرع الرئة. إذا كان لديك مشاكل حادة في التنفس أو مهددة للحياة مضاعفات في الرئة ، أو إذا المضادات الحيوية لم تعد تعمل لعلاج التهابات الرئة ، وهي زرع الرئة قد يكون خيارا. لأن البكتيريا خط الخطوط الجوية في أمراض مثل CF التي تسبب الدائم على توسيع الخطوط الجوية الكبيرة ، سواء الرئتين تحتاج إلى استبداله.

التليف الكيسي لا تتكرر في زرع الرئتين. ولكن مضاعفات أخرى مرتبطة را ، مثل التهابات الجيوب الأنفية مرض السكري والبنكرياس ظروف هشاشة العظام, لا يزال يمكن أن يحدث بعد زرع الرئة.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

وهنا بعض الطرق التي يمكنك إدارة التليف الكيسي وتقليل المضاعفات.

الاهتمام بالتغذية وتناول السوائل

التليف الكيسي يمكن أن يسبب سوء التغذية لأن الإنزيمات اللازمة لعملية الهضم لا يمكن أن تصل إلى الأمعاء الدقيقة. هذا يمنع الطعام من التي يجري اتخاذها في استخدامها من قبل الجسم. الناس مع CF قد تحتاج إلى عدد أكبر بكثير من السعرات الحرارية اليومية من الناس دون شرط.

اتباع نظام غذائي صحي مهم للنمو والتنمية ودعم جيد وظيفة الرئة. من المهم أيضا شرب الكثير من السوائل للمساعدة رقيقة من المخاط في الرئتين. يمكنك العمل مع اختصاصي تغذية لإنشاء خطة التغذية.

طبيبك قد يوصي:

• إنزيم البنكرياس كبسولات مع كل وجبة خفيفة.
• الأدوية للتخفيف من الحمض الذي في المعدة و تساعد في أنزيمات البنكرياس العمل.
• ذات السعرات الحرارية العالية المكملات الغذائية.
• خاصة الفيتامينات التي تذوب في الدهون.
• إضافية من الألياف لمنع انسداد الأمعاء.
• الملح إضافية خاصة خلال الطقس الحار أو قبل ممارسة الرياضة.
• شرب ما يكفي من المياه خاصة خلال الطقس الحار.

الحفاظ على التطعيمات حتى الآن

بالإضافة إلى غيرها من المعتاد الطفولة اللقاحات السنوية لقاح الإنفلونزا مهم إذا كان لديك التليف الكيسي. لذلك أي لقاحات أخرى يوصي خبراء الرعاية الصحية الخاص بك ، مثل لقاح للوقاية من الالتهاب الرئوي COVID-19. را لا تؤثر على النظام المناعي ، ولكن الناس مع CF هم أكثر عرضة لتطوير مضاعفات عندما يمرضون.

ممارسة

ممارسة التمارين الرياضية بانتظام يساعد على تخفيف المخاط في الشعب الهوائية الخاصة بك و يجعل القلب أقوى. لأن الناس يعانون من التليف الكيسي يعيشون أطول من المهم الحفاظ على القلب والأوعية الدموية في حالة جيدة من أجل حياة أكثر صحة. أي شيء يحصل لك التحرك ، بما في ذلك المشي وركوب الدراجات يمكن أن يساعد.

البقاء بعيدا عن التدخين

لا تدخن و لا تسمح الآخرين الدخان حول لك أو لطفلك. التدخين السلبي و ملوثات الهواء الضارة للجميع ، ولكن لا سيما إذا كان لديك التليف الكيسي. استخدام السجائر الإلكترونية ، وتسمى أيضا vaping, يمكن أن تزداد سوءا را جدا.

غسل اليدين

تعليم جميع أفراد العائلة غسل أيديهم جيدا قبل تناول الطعام وبعد استخدام الحمام عندما يأتي إلى البيت من العمل أو المدرسة, و بعد أن حول شخص مريض. إذا كان ذلك ممكنا, ابق بعيدا عن الناس الذين لديهم نزلات البرد أو الانفلونزا. غسل اليدين هو أفضل وسيلة للحماية من العدوى.

الحفاظ على المواعيد الطبية

جنبا إلى جنب مع الرعاية المستمرة من الفريق الطبي الخاص بك:

• الحفاظ على الخاص بك العادية متابعة التعيينات.
• تأخذ الأدوية الخاصة بك على النحو المنصوص عليه واتباع العلاجات وفقا للتعليمات.
• التحدث مع طبيبك حول كيفية إدارة الأعراض.
• تعلم علامات التحذير من مضاعفات خطيرة.

التأقلم والدعم

إذا كنت أنت أو شخص تحبه قد التليف الكيسي, قد يكون لديك مشاعر قوية مثل الاكتئاب أو القلق أو الغضب أو الخوف. هذه المشاعر قد تكون مشتركة خاصة في سن المراهقة. هذه النصائح قد تساعد.

• تجد الدعم. يتحدث بصراحة عن شعورك يمكن أن تساعد. كما أنه قد يساعد في التحدث مع الآخرين الذين لديهم نفس الحالة. قد يعني الانضمام إلى مجموعة دعم لنفسك أو إيجاد مجموعة دعم آباء الأطفال الذين يعانون من التليف الكيسي. الأطفال الأكبر سنا مع CF قد ترغب في الانضمام إلى CF الفريق للقاء والتحدث مع الآخرين الذين لديهم هذه الحالة.
• الحصول على مساعدة مهنية. إذا كنت أنت أو طفلك من الاكتئاب أو القلق ، قد تساعد لقاء مع أخصائي في الصحة النفسية. يمكنك التحدث عن المشاعر و طرق التعامل معها. الصحة العقلية المهنية قد تشير إلى الأدوية أو العلاجات الأخرى أيضا.
• قضاء الوقت مع العائلة والأصدقاء. وجود دعم يمكن أن تساعدك على إدارة الإجهاد ويقلل من القلق. أطلب من أصدقائك أو عائلتك للحصول على المساعدة عند الحاجة إليها.
• تأخذ من الوقت لمعرفة المزيد عن التليف الكيسي. إذا كان طفلك يعاني من التليف الكيسي ، وتشجيع طفلك على التعلم عن را. معرفة كيفية الرعاية الطبية تمكنت للأطفال مع CF عندما يكبرون في السن و الوصول إلى مرحلة البلوغ. التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان لديك أسئلة حول الرعاية.

التحضير لموعدك

تحديد موعد مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك إذا كنت أنت أو طفلك يعاني من أعراض مشتركة من التليف الكيسي. بعد التقييم ، قد يتم تحويلك إلى أخصائي تدريب في تشخيص وعلاج را.

وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك ، فضلا عن ما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك القيام به

قد ترغب في اتخاذ صديق أو أحد أفراد العائلة إلى تعيين لمساعدتك على تذكر المعلومات.

قبل موعدك ، جعل قائمة:

• الأعراض و عندما بدأوا. تشمل أي شيء يجعل الأعراض أسوأ أو أفضل.
• جميع الأدوية والفيتامينات والأعشاب والمكملات الغذائية التي كنت أنت أو طفلك تأخذ. تشمل جرعات.
• تاريخ العائلة ، مثل ما إذا كان أي شخص في عائلتك التليف الكيسي.
• علاج لك أو لطفلك كان CF ، إن وجدت. تشمل ما كان العلاج و إذا ساعد ذلك.
• أي الظروف الطبية و العلاجات.
• الأسئلة أن تسأل طبيبك.

لطرح أسئلة قد تشمل:

• ما يرجح أن تسبب هذه الأعراض ؟
• ما هي أنواع الفحوصات اللازمة ؟
• ما العلاج هل تنصح ؟
• أنا أو طفلي لديهم ظروف صحية أخرى. كيف التليف الكيسي يؤثر عليهم ؟
• هل هناك أي حدود المطلوب ؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك.

ماذا تتوقع من طبيبك

بعد الحصول على معلومات مفصلة حول الأعراض و الأسرة الخاص بك التاريخ الطبي طبيبك قد يأمر الاختبارات للمساعدة في التشخيص وخطة العلاج.

الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك أيضا طرح أسئلة مثل:

• ما أعراض أنت أو طفلك ؟
• متى بدأت الأعراض ؟
• لا شيء يجعل الأعراض أفضل أو أسوأ ؟
• وقد أي شخص في عائلتك من أي وقت مضى التليف الكيسي?
• وقد النمو كان متوسط الوزن كانت مستقرة ؟