أعراض و علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي
نظرة عامة
الأولي المصلب (skluh-ROHS-ing) الأقنية الصفراوية (كوه-lan-جي-تيس) هو مرض يصيب القناة الصفراوية. القناة الصفراوية تحمل الجهاز الهضمي سائل الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الصغيرة الخاصة بك. في الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي, التهاب يسبب الندوب داخل القناة الصفراوية. هذه الندوب جعل القنوات الصعبة و الضيقة و تدريجيا يسبب أضرار خطيرة في الكبد. معظم الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي أيضا مرض التهاب الامعاء مثل التهاب القولون التقرحي أو مرض كرون.
في معظم الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ، يتطور المرض ببطء. فإنه يمكن أن يؤدي في نهاية المطاف إلى فشل الكبد, التهابات و أورام القناة الصفراوية أو الكبد. زرع الكبد هو فقط علاج معروف المتقدمة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ، ولكن هذا المرض قد تتكرر في زرع الكبد في عدد صغير من المرضى.
رعاية التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يركز على رصد وظيفة الكبد ، إدارة الأعراض ، عندما يكون ذلك ممكنا ، والقيام الإجراءات التي مؤقتا فتح حجب القنوات الصفراوية.
الأعراض
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي غالبا ما يتم تشخيصه قبل أن تظهر الأعراض عند إجراء فحوصات الدم أو الأشعة السينية التي اتخذت لا صلة له شرط يدل على الكبد تشوهات.
بوادر وأعراض ما يلي:
- التعب
- الحكة
- أصفر العينين والجلد (اليرقان)
- ألم في البطن
كثير من الناس مع تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي قبل ظهور الأعراض عليهم مواصلة يشعر بشكل جيد لعدة سنوات. ولكن ليس هناك طريقة يمكن الاعتماد عليها للتنبؤ كيف بسرعة أو ببطء المرض والتقدم لأي فرد.
العلامات والأعراض التي قد تظهر مع تقدم المرض تشمل:
- حمى
- قشعريرة
- تعرق ليلي
- تضخم الكبد
- تضخم الطحال
- فقدان الوزن
عند الذهاب الى الطبيب
تحديد موعد مع طبيبك إذا كان لديك شديدة ، غير المبررة حكة في الجسم — حكة التي استمرت بغض النظر عن كم نقطة الصفر. أيضا راجع طبيبك إذا كنت تشعر بالتعب للغاية في كل وقت, بغض النظر عن ما تفعله.
أنه من المهم بشكل خاص أن تجلب غير المبررة التعب و الحكة إلى الطبيب إذا كان لديك التهاب القولون التقرحي أو مرض كرون, وكلاهما أنواع من مرض التهاب الأمعاء. معظم الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي أيضا واحد من هذه الأمراض.
أسباب
ليس من الواضح ما الذي يسبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. نظام المناعة رد فعل على وجود عدوى أو سامة قد تؤدي إلى المرض في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثيا ذلك.
نسبة كبيرة من الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي أيضا مرض التهاب الأمعاء, مصطلح شامل يتضمن التهاب القولون التقرحي و مرض كرون.
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ومرض التهاب الأمعاء لا تظهر دائما في نفس الوقت, على الرغم من. في بعض الحالات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي موجودة لسنوات قبل أن مرض التهاب الأمعاء يحدث. إذا كان التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يتم تشخيص ، من المهم أن نبحث عن مرض التهاب الأمعاء لأن هناك خطر أكبر من سرطان القولون.
إلى حد ما أقل في كثير من الأحيان الناس يعالجون من مرض التهاب الأمعاء تتحول إلى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي أيضا. ونادرا ما الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي تطوير مرض التهاب الأمعاء إلا بعد زرع الكبد.
عوامل الخطر
العوامل التي قد تزيد من خطر التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ما يلي:
- العمر. التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يمكن أن تحدث في أي عمر ولكنه غالبا ما يتم تشخيص تتراوح أعمارهم بين 30 و 40.
- الجنس. التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يحدث في كثير من الأحيان في الرجال.
- مرض التهاب الأمعاء. نسبة كبيرة من الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي أيضا مرض التهاب الأمعاء.
- الموقع الجغرافي. الناس مع أوروبا الشمالية التراث لديهم مخاطر أعلى من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي.
مضاعفات
مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي قد تشمل:
- أمراض الكبد والفشل. المزمن التهاب القنوات الصفراوية في جميع أنحاء الكبد يمكن أن يؤدي إلى تندب الأنسجة (تليف) الكبد موت الخلايا في نهاية المطاف فقدان وظيفة الكبد.
- العدوى المتكررة. إذا تندب الصفراوية يؤدي إلى إبطاء أو توقف تدفق الصفراء من الكبد, قد تواجه التهابات متكررة في القنوات الصفراوية. خطر العدوى مرتفعة خاصة بعد عملية جراحية لتوسيع بشدة شوه القناة الصفراوية أو إزالة الحجر تسد القناة الصفراوية.
- ارتفاع ضغط الدم البابي.الخاص بك الوريد البابي الرئيسي طريق تدفق الدم من الجهاز الهضمي إلى الكبد. بوابة ارتفاع ضغط الدم يشير إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد. بوابة ارتفاع ضغط الدم يمكن أن يسبب السوائل من الكبد إلى تسرب إلى تجويف البطن (الاستسقاء). فإنه يمكن أيضا تحويل الدم من الوريد البابي إلى الأوردة الأخرى ، مما تسبب في هذه الأوردة تصبح منتفخة (دوالي). دوالي ضعف الأوردة و تميل إلى أن تنزف بسهولة ، والتي يمكن أن تكون مهددة للحياة.
- ترقق العظام. الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي قد يعانين من ترقق العظام (هشاشة العظام). قد يوصي طبيبك كثافة العظام امتحان لاختبار ترقق العظام كل بضع سنوات. مكملات الكالسيوم وفيتامين D قد توصف للمساعدة في منع فقدان العظام.
- سرطان القنوات الصفراوية. إذا كان لديك التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي, لديك زيادة خطر الإصابة بالسرطان في القنوات الصفراوية أو المرارة.
- سرطان القولون. الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي المرتبطة مع مرض التهاب الأمعاء لديهم زيادة خطر الإصابة بسرطان القولون. إذا كنت قد تم تشخيص مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي, قد يوصي طبيبك اختبار لمرض التهاب الأمعاء ، حتى إذا كان لديك أي علامات أو أعراض ، لأن خطر الإصابة بسرطان القولون مرتفعة إذا كان لديك كل الأمراض.
ارتفاع ضغط الدم البابي. الخاص بك الوريد البابي الرئيسي طريق تدفق الدم من الجهاز الهضمي إلى الكبد. بوابة ارتفاع ضغط الدم يشير إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد.
بوابة ارتفاع ضغط الدم يمكن أن يسبب السوائل من الكبد إلى تسرب إلى تجويف البطن (الاستسقاء). فإنه يمكن أيضا تحويل الدم من الوريد البابي إلى الأوردة الأخرى ، مما تسبب في هذه الأوردة تصبح منتفخة (دوالي). دوالي ضعف الأوردة و تميل إلى أن تنزف بسهولة ، والتي يمكن أن تكون مهددة للحياة.
التشخيص
الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ما يلي:
- وظائف الكبد اختبار الدم. اختبار الدم لفحص وظائف الكبد, بما في ذلك مستويات إنزيمات الكبد, يمكن أن تعطي الطبيب أدلة حول التشخيص الخاص بك.
- MRIof الخاص بك الصفراوية. من أجلها cholangiopancreatography الرنين المغناطيسي (كوه-lan-جي-o-بان-كري-اه-أكسي-ruh-رسوم) يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) لجعل الصور الخاصة بك الكبد والقنوات الصفراوية و هو الاختبار المفضل لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي.
- الأشعة السينية من القناة الصفراوية.نوع من القناة الصفراوية الأشعة السينية يسمى المنظار cholangiopancreatography إلى الوراء (ERCP) بالإضافة إلى أو بدلا من anMRImay تكون هناك حاجة. ولكن هذا الاختبار هو نادرا ما تستخدم في التشخيص بسبب خطر حدوث مضاعفات. لجعل القناة الصفراوية مرئية على الأشعة السينية يستخدم الطبيب أنبوب مرن تنتقل الحلق لحقن الصبغة في المنطقة من الأمعاء الصغيرة الخاصة بك حيث الصفراوية فارغة. AnERCPis اختبار الاختيار إذا علامات وأعراض لا تزال قائمة على الرغم من عدم وجود تشوهات على anMRI. AnERCPis في كثير من الأحيان الاختبار الأولي إذا كنت غير قادر على أن anMRIbecause من معدن الزرع في الجسم.
- خزعة الكبد.خزعة الكبد هو إجراء لإزالة قطعة من أنسجة الكبد لفحصها في المختبر. الطبيب بإدخال إبرة من خلال الجلد إلى الكبد لاستخراج عينة من الأنسجة. خزعة الكبد يمكن أن تساعد في تحديد مدى الضرر على الكبد. اختبار يستخدم فقط عند تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي لا يزال غير مؤكد بعد أقل الغازية الاختبارات.
الأشعة السينية من القناة الصفراوية. نوع من القناة الصفراوية الأشعة السينية يسمى المنظار cholangiopancreatography إلى الوراء (ERCP) بالإضافة إلى أو بدلا من التصوير بالرنين المغناطيسي قد تكون هناك حاجة. ولكن هذا الاختبار هو نادرا ما تستخدم في التشخيص بسبب خطر حدوث مضاعفات.
لجعل القناة الصفراوية مرئية على الأشعة السينية يستخدم الطبيب أنبوب مرن تنتقل الحلق لحقن الصبغة في المنطقة من الأمعاء الصغيرة الخاصة بك حيث الصفراوية فارغة.
إجراء ERCP هو اختبار الاختيار إذا علامات وأعراض لا تزال قائمة على الرغم من عدم وجود تشوهات في التصوير بالرنين المغناطيسي . إجراء ERCP هو في كثير من الأحيان الاختبار الأولي إذا كنت غير قادر على أن يكون التصوير بالرنين المغناطيسي بسبب زرع معدنية في الجسم.
خزعة الكبد. خزعة الكبد هو إجراء لإزالة قطعة من أنسجة الكبد لفحصها في المختبر. الطبيب بإدخال إبرة من خلال الجلد إلى الكبد لاستخراج عينة من الأنسجة.
خزعة الكبد يمكن أن تساعد في تحديد مدى الضرر على الكبد. اختبار يستخدم فقط عند تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي لا يزال غير مؤكد بعد أقل الغازية الاختبارات.
العلاج
علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي التركيز على إدارة التعقيدات ورصد تلف الكبد. العديد من الأدوية تمت دراستها في الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ، ولكن حتى الآن لم يتم العثور على إبطاء أو عكس تلف الكبد المرتبطة بهذا المرض.
علاج الحكة
- سيكويسترانتس الأحماض الصفراوية. الأدوية التي تربط الأحماض الصفراوية — المواد يعتقد أن تسبب الحكة في مرض الكبد — هي الخط الأول لعلاج الحكة في الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي.
- المضادات الحيوية. إذا كان لديك صعوبة في التغاضي على حمض الصفراء ملزم المخدرات أو إذا كان لا يساعد ، قد يصف الطبيب ريفامبين (ريفادين ، ريماستين, وغيرها), مضاد للبكتيريا المخدرات. بالضبط كيف ريفامبين يقلل من الحكة هو معروف ، ولكن قد منع استجابة الدماغ حكة-حمل المواد الكيميائية في الدورة الدموية.
- مضادات الهيستامين.هذا النوع من الأدوية قد تساعد في الحد من حكة خفيفة الناجمة عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. ما إذا كانت هذه الأدوية فعالة في هذه الحالة غير معروف. مضادات الهيستامين قد تفاقم أمراض الكبد أعراض جفاف العينين وجفاف الفم. من ناحية أخرى, مضادات الهيستامين يمكن أن تساعد في النوم إذا كانت الحكة تبقيك مستيقظا.
- الأفيونية الخصوم. الحكة المرتبطة بأمراض الكبد قد تستجيب أيضا خصم الأفيونية والمخدرات مثل نالتريكسون. مثل ريفامبين ، وهذه الأدوية يبدو للحد من حكة الإحساس من خلال العمل على الدماغ.
- أورسوديوكسيتشوليك حمض (UDCA). المعروف أيضا باسم ursodiol, UDCA هو طبيعي حامض الصفراء قد تساعد في تخفيف الحكة من الأعراض الناجمة عن أمراض الكبد عن طريق زيادة الامتصاصيه الصفراء.
مضادات الهيستامين. هذا النوع من الأدوية قد تساعد في الحد من حكة خفيفة الناجمة عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. ما إذا كانت هذه الأدوية فعالة في هذه الحالة غير معروف.
مضادات الهيستامين قد تفاقم أمراض الكبد أعراض جفاف العينين وجفاف الفم. من ناحية أخرى, مضادات الهيستامين يمكن أن تساعد في النوم إذا كانت الحكة تبقيك مستيقظا.
علاج الالتهابات
الصفراء التي تدعم في ضيق أو انسداد في مجاري يسبب كثرة الالتهابات البكتيرية. لمنع وعلاج هذه الالتهابات ، الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي قد تأخذ دورات متكررة من المضادات الحيوية أو الاستمرار في تناول المضادات الحيوية لفترات طويلة.
قبل أي إجراء يمكن أن تسبب العدوى ، مثل بالمنظار الداخلي أو عملية جراحية في البطن, سوف تحتاج أيضا إلى تناول المضادات الحيوية.
دعم التغذية
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يجعل من الصعب على الجسم على امتصاص بعض الفيتامينات. على الرغم من أنك قد تناول نظام غذائي صحي, قد تجد أنه لا يمكنك الحصول على جميع العناصر الغذائية التي تحتاج إليها.
قد يوصي الطبيب الفيتامينات التي تأخذ شكل أقراص أو أن تتلقى كما التسريب عن طريق الوريد في ذراعك. إذا كان المرض يضعف عظامك ، قد تأخذ مكملات الكالسيوم وفيتامين D وكذلك.
علاج انسداد القناة الصفراوية
الانسدادات التي تحدث في القناة الصفراوية قد يكون بسبب تطور المرض ولكن يمكن أن يكون علامة على سرطان القناة الصفراوية. المنظار cholangiopancreatography إلى الوراء (ERCP) يمكن أن تساعد في تحديد سبب و انسداد القناة الصفراوية يمكن أن تعامل مع:
- البالون تمدد. هذا الإجراء يمكن فتح انسداد في أكبر القنوات الصفراوية خارج الكبد. في البالون تمدد الطبيب يعمل مرهف أنبوب مع نفخ البالون في طرفها (بالون) من خلال المنظار إلى انسداد القناة الصفراوية. مرة واحدة قسطرة البالون في المكان ، يتم نفخ البالون.
- وضع دعامة. في هذا الإجراء, يستخدم الطبيب المنظار وتعلق الصكوك لوضع أنبوب بلاستيكي صغير يسمى دعامة في انسداد القناة الصفراوية عقد القناة مفتوحة.
زرع الكبد
زرع الكبد هو العلاج الوحيد المعروف لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. خلال زرع الكبد ، الجراحين إزالة الكبد المريض واستبدالها صحية الكبد من متبرع.
زرع الكبد هي محفوظة الناس مع فشل الكبد أو غيرها من المضاعفات الشديدة من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. على الرغم من غير المألوف ، فمن الممكن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي أن تتكرر بعد زرع الكبد.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
إذا كنت قد تم تشخيص مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي ، واتخاذ خطوات لرعاية الكبد مثل:
- لا تشرب الكحول.
- الحصول على تطعيم ضد التهاب الكبد A و B.
- استخدام الرعاية مع المواد الكيميائية في المنزل أو في العمل.
- الحفاظ على وزن صحي.
- اتبع الإرشادات على كل الأدوية سواء وصفة طبية دون وصفه طبية. تأكد من الصيدلي الخاص بك وأي الطبيب وصف لك تعرف أن لديك مرض في الكبد.
- التحدث مع طبيبك حول أي الأعشاب أو المكملات كنت أخذ منذ بعض يمكن أن تكون ضارة على الكبد.
الطب البديل
لا توجد علاجات الطب البديل وقد وجد أن علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. ولكن بعض العلاجات التكميلية والبديلة قد تساعدك على التعامل مع علامات وأعراض المرض. التحدث مع طبيبك حول الخيارات الخاصة بك.
التعب هو شائع في الناس مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. في حين يمكن للأطباء علاج بعض العوامل التي قد تساهم التعب الأعراض قد تستمر. قد تجد الإغاثة مع البديل والتكميلي العلاجات التي أظهرت بعض الفوائد من التعب ، مثل:
- ممارسة التمارين الرياضية بانتظام به أكثر من ساعتين قبل أن تذهب إلى السرير ، والتي يمكن أن تساعد على تعزيز النوم بشكل أفضل
- اتباع نظام غذائي متوازن يشمل الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة والبروتين
- تقنيات إدارة الإجهاد ، مثل التأمل و تمارين الاسترخاء
التحضير لموعدك
تبدأ من خلال رؤية طبيب الرعاية الأولية الخاصة بك إذا كان لديك علامات أو أعراض تقلقك. إذا كان الطبيب المشتبه بهم قد يكون لديك التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي, قد يتم تحويلك إلى أخصائي الكبد (أمراض الجهاز الهضمي أو الكبد).
لأن التعيينات يمكن أن تكون قصيرة و لأن غالبا ما يكون هناك الكثير من الأرض لتغطية إنها فكرة جيدة أن تكون معدة إعدادا جيدا. وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الحصول على استعداد ، ماذا تتوقع من طبيبك.
ما يمكنك القيام به
- يكون على بينة من أي قبل تعيين قيود. عند إجراء التعيين ، تأكد من أن نسأل إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل تقييد النظام الغذائي الخاص بك.
- أكتب أي أعراض كنت تعاني من, بما في ذلك التي قد تبدو غير ذات صلة بالموضوع تعيين الموعد.
- كتابة مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو الأخيرة تغييرات الحياة.
- تقديم قائمة من جميع الأدوية ، وكذلك أي الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
- النظر في اتخاذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول. في بعض الأحيان يمكن أن يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة من خلال التعيين. شخص يرافق قد تذكر شيئا أن كنت أخطأت أو نسيت.
- كتابة الأسئلة أن تسأل الطبيب.
وقتك مع الطبيب محدود. قد تشعر أقل هرع إذا قمت بعمل قائمة من الأسئلة التي تريد طرحها في موعدك. وهنا بعض الأسئلة الممكنة حول الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي:
- هل يمكنك أن تشرح لي نتائج اختبار لي ؟
- سوف أحتاج إلى المزيد من الاختبارات ؟
- مدى بلدي التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي تقدم?
- ما هو مدى خطورة الضرر على الكبد ؟
- يمكنك تقدير عندما قد تحتاج إلى زراعة الكبد ؟
- ما العلاجات يمكن تخفيف بلدي العلامات و الأعراض ؟
- ما هي الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج ؟
- يجب أن يكون اختبار التهاب الأمعاء المرض ؟
- ما علامات و أعراض إشارة إلى أن حالتي تزداد سوءا و أنا أريد جعل موعد آخر ؟
- هل هناك أي قيود أنني بحاجة إلى متابعة ؟
- يجب علي مراجعة طبيب مختص ؟
- هل هناك أي نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة التي يمكن أن تقدم لي ؟ ما هي المواقع تنصح ؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي كنت قد أعدت اسأل طبيبك, لا تتردد في طرح الأسئلة التي تأتي من خلال التعيين.
ماذا تتوقع من طبيبك
طبيبك من المحتمل أن يطلب منك عدد من الأسئلة. يجري على استعداد للرد عليها قد يتيح المزيد من الوقت في وقت لاحق لتغطية النقاط التي تحتاج إلى معالجة. قد يطلب الطبيب:
- متى تبدأ تعاني من الأعراض ؟
- وقد الأعراض المستمرة أو مؤقته ؟
- كم قاسية هي الأعراض ؟
- ما يبدو من الأعراض ؟
- ما يظهر إلى تفاقم الأعراض ؟
- هل لديك نوبات متكررة من الإسهال ؟
- هل لاحظت دم في البراز ؟
