Aplastik anemi

Genel bakış

Aplastik anemi, kemik iliğiniz yeterince yeni kan hücresi üretmeyi bıraktığında ortaya çıkan bir durumdur. Durum sizi yorgun ve enfeksiyonlara ve kontrolsüz kanamaya daha yatkın bırakır.

Nadir ve ciddi bir durum olan aplastik anemi her yaşta gelişebilir. Aniden olabilir veya yavaş yavaş ortaya çıkabilir ve zamanla kötüleşebilir. Hafif veya şiddetli olabilir.

Aplastik anemi tedavisi, kemik iliği nakli olarak da bilinen ilaçları, kan nakillerini veya kök hücre naklini içerebilir.

Semptomlar

Aplastik aneminin hiçbir belirtisi olmayabilir. Mevcut olduğunda, semptomlar şunları içerebilir:

  • Yorgunluk.
  • Nefes darlığı.
  • Hızlı veya düzensiz kalp atış hızı.
  • Sık veya uzun süreli enfeksiyonlar.
  • Açıklanamayan veya kolay morarma.
  • Nosebleeds and Burun kanaması ve diş eti kanaması.
  • Kesiklerden uzun süreli kanama.
  • Soluk ten.
  • Deri döküntüsü.
  • Ateş.

Aplastik anemi kısa ömürlü olabilir veya kronikleşebilir. Ciddi ve hatta ölümcül olabilir.

Nedenler

Kemik iliği, kemiklerinizin içinde kırmızı, süngerimsi bir malzemedir. Kemik iliğindeki kök hücreler kan hücreleri yapar — kırmızı hücreler, beyaz hücreler ve trombositler. Aplastik anemide kök hücreler zarar görür. Sonuç olarak, kemik iliği daha az yeni kan hücresi yapar.

Aplastik aneminin en yaygın nedeni, bağışıklık sisteminizinkemik iliğinizdeki kök hücrelere saldırmasıdır. Kemik iliğine zarar verebilecek ve kan hücresi üretimini etkileyebilecek diğer faktörler şunlardır:

  • Radyasyon ve kemoterapi tedavileri. Bu kanserle savaşan tedaviler kanser hücrelerini öldürürken, kemik iliğindeki kök hücreler de dahil olmak üzere sağlıklı hücrelere zarar verebilirler. Aplastik anemi bu tedavilerin geçici bir yan etkisi olabilir.
  • Toksik kimyasallara maruz kalma. Pestisitlerde ve böcek öldürücülerde kullanılanlar gibi toksik kimyasallar ve benzinin bir bileşeni olan benzen, aplastikanemiye bağlanmıştır. Hastalığınıza neden olan kimyasallara tekrar tekrar maruz kalmaktan kaçınırsanız, bu tür anemi iyileşebilir.
  • Bazı ilaçların kullanımı. Romatoid artrit tedavisinde kullanılanlar gibi bazı ilaçlar ve bazı antibiyotikler aplastik anemiye neden olabilir.
  • Otoimmune bozuklukları. Bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere saldırdığı otoimmün bir bozukluk, kemik iliğinizdeki kök hücreleri içerebilir.
  • Viral bir enfeksiyon. Kemik iliğini etkileyen viral enfeksiyonlar aplastik aneminin gelişiminde rol oynayabilir. Aplastik anemiye bağlı Vır kullanımları arasında hepatit, Epstein-Barr, sitomegalovirüs, parvovirüs B19 ve HIV bulunur.
  • Hamilelik. Bağışıklık sisteminiz hamilelik sırasında kemik iliğinize saldırabilir.
  • Bilinmeyen faktörler. Çoğu durumda, doktorlar aplastik aneminin nedenini belirleyemezler. Buna idiyopatik aplastik anemi denir.

Diğer nadir bozukluklarla bağlantılar

Aplastik anemisi olan bazı kişilerde, kırmızı kan hücrelerinin çok erken parçalanmasına neden olan paroksismal nokturnal hemoglob inüri olarak bilinen nadir bir bozukluk da vardır. Bu durum aplastik anemiye yol açabilir veya aplastik anemi paroksismal nokturnal hemoglobinüriye dönüşebilir.

Fanconi anemisi, aplastik anemiye yol açan nadir, kalıtsal bir hastalıktır. Onunla doğan çocuklar ortalamadan daha küçük olma eğilimindedir ve az gelişmiş uzuvlar gibi doğum kusurlarına sahiptir. Hastalık kan testleri yardımı ile teşhis edilir.

Risk faktörleri

Aplastik anemi nadirdir. Riski artırabilecek faktörler şunları içerir:

  • Treatment with hiKanser için yüksek dozda radyasyon veya kemoterapi ile tedavi.
  • Toksik kimyasallara maruz kalma.
  • Bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılan kloramfenikol ve romatoid artriti tedavi etmek için kullanılan altın bileşikleri gibi bazı reçeteli ilaçların kullanımı.
  • Bazı kanhastalıkları, otoimmün bozukluklar ve ciddi enfeksiyonlar.
  • Hamilelik, nadiren.

Önleme

Çoğu aplastik anemi vakası için bilinen bir önleme yoktur. Böcek öldürücülere, herbisitlere, organik çözücülere, boya sökücülere ve diğer toksik kimyasallara maruz kalmaktan kaçınmakhastalık riskinizi etkileyebilir.

Aplastik anemi

Teşhis

Aşağıdaki testler aplastik aneminin teşhisine yardımcı olabilir:

  • Kan testleri. Normalde kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit seviyeleri belirli aralıklarda kalır. Aplastikanemide bu kan hücresi seviyelerinin tümü düşüktür.
  • Kemik iliği biyopsisi. Bir iğne, kalça kemiğiniz gibi büyük bir kemikten küçük bir kemik iliği örneğini çıkarmak için kullanılır. Kanla ilgili diğer hastalıkları dışlamak için numune mikroskop altında incelenir. Aplastik anemide kemik iliği normalden daha az kan hücresi içerir. Aplastik anemi tanısını doğrulamak için kemik iliği biyopsisi gerekir.

Aplastik anemi teşhisi konduktan sonra, nedenini belirlemek için başka testlere ihtiyacınız olabilir.

Aplastik anemi teşhisi konduktan sonra, nedenini belirlemek için başka testlere ihtiyacınız olabilir.

Tedavi

Aplastik anemi tedavileri semptomlara, yaşınıza ve genel sağlığınıza bağlıdır. Tedavi seçenekleri gözlem, kan nakli, ilaçlar veya kemik iliği transplantasyonunu içerebilir. Kan hücresi sayımlarınızın son derece düşük olduğu şiddetli aplastik anemi yaşamı tehdit eder ve acil hastaneye yatış gerektirir.

Kan nakli

Aplastik anemi için bir tedavi olmasa da, kan nakli kemik iliğinizin üretmediği kan hücrelerini sağlayabilir. Bu kanamayıkontrol altına alabilir ve semptomları hafifletebilir. Şunları alabilirsiniz:

  • Kırmızı kan hücreleri. Bunlar kırmızı kan hücresi sayımlarını yükseltir ve kansızlığı ve yorgunluğu gidermeye yardımcı olur.
  • Trombositler. Bunlar aşırı kanamayı önlemeye yardımcı olur.

Genellikle sahip olabileceğiniz kan transfüzyonlarının sayısında bir sınırolmasa da, bazen çoklu transfüzyonlarla komplikasyonlar ortaya çıkar. Transfüze edilen kırmızı kan hücreleri, vücudunuzda birikebilen ve aşırı demir yükü tedavi edilmezse hayati organlara zarar verebilecek demir içerir. İlaçlar vücudunuzdaki aşırı demirden kurtulmanıza yardımcıolabilir.

Zamanla vücudunuz transfüze edilmiş kan hücrelerine karşı antikorlar geliştirebilir ve bu da onları semptomları hafifletmede daha az etkili hale getirir. İmmünosupresan ilaç kullanımı bu komplikasyonu daha az olası kılar.

Kök hücre nakli

A stem cell transplant to Kemik iliğini bir donörden alınan kök hücrelerle yeniden inşa etmek için bir kök hücre nakli, şiddetli aplastik anemisi olan kişiler için tek başarılı tedavi seçeneği olabilir. Kemik iliği nakli olarak da adlandırılan bir kök hücre nakli, genellikle daha genç ve eşleşen bir donörü olan — çoğunlukla bir kardeşi olan kişiler için tercih edilen tedavidir.

Bir donör bulunursa, hastalıklı kemik iliğiniz önce radyasyon veya kemoterapi ile tükenir. Donörden alınan sağlıklı kök hücreler kandan süzülür. Sağlıklı kök hücrelerkan dolaşımınıza bir damar yoluyla enjekte edilir. Sağlıklı hücreler kemik iliği boşluklarına göç eder ve yeni kan hücreleri oluşturmaya başlar.

Prosedür uzun bir hastanede kalmayı gerektirir. Transplantasyondan sonra, bağışlanan kök hücrelerin reddedilmesini önlemeye yardımcı olacak ilaçlar alacaksınız.

Kök hücre nakli risk taşır. Vücudunuz nakli reddederek hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Ayrıca herkes nakil adayı değildir veya uygun bir donör bulamaz.

İmmünosupresanlar

Kemikiliği nakli olamayanlar veya aplastik anemisi otoimmün bir bozukluğa bağlı olanlar için tedavi, bağışıklık sistemini değiştiren veya baskılayan ilaçları içerebilir. immünosupresanlar.

Siklosporin (Neoral, Sandimmün)ve antitimosit globulin gibi ilaçlar, kemik iliğinize zarar veren bağışıklık hücrelerinin aktivitesini bastırır. Bu, kemik iliğinizin iyileşmesine ve yeni kan hücreleri üretmesine yardımcı olur. Siklosporin ve antitimosit globulin sıklıkla birlikte kullanılır.

Corticosteroids, such as Metilprednizolon (Medrol) gibi kortikosteroidler genellikle bu ilaçlarla birlikte kullanılır.

Etkili olmasına rağmen, bu ilaçlar bağışıklık sisteminizi daha da zayıflatır. Bu ilaçları bıraktıktan sonra aneminin geri dönmesi de mümkündür.

Kemik iliği uyarıcıları

Hematoloğunuz, kemik iliğinizi yeni kan hücreleri üretmeye teşvik etmek için ilaçlar reçete edebilir. Bu ilaçlara büyüme faktörleri veya koloni uyarıcı faktörler denir. Her ilaç, farklı bir kan hücresi türünün üretimini uyarır. Sargramostim (Lökin), filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta), epoetin alfa (Epogen/Procrit) ve eltrombopag (Promacta), kemik iliğinin yeni kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler üretmesi için uyarılmasına yardımcı olur. Büyüme faktörleri genellikle bağışıklığı baskılayan ilaçlarla birlikte kullanılır.

Antibiyotikler, antiviraller

Aplastikanemiye sahip olmak bağışıklık sisteminizi zayıflatır ve bu da sizi enfeksiyonlara daha yatkın hale getirir.

Aplastik aneminiz varsa, ateş gibi enfeksiyonun ilk belirtisinde sağlık uzmanınıza görünün. Enfeksiyonun daha da kötüleşmesini istemezsiniz çünkü yaşamıtehdit eder. Şiddetli aplastik aneminiz varsa, doktorunuz enfeksiyonları önlemeye yardımcı olmak için antibiyotik veya antiviral ilaçlar reçete edebilir.

Diğer tedaviler

Kanser için radyasyon ve kemoterapi tedavilerinin neden olduğu aplastik anemi genelliklebu tedaviler durduktan sonra düzelir. Aynısı aplastik anemiye neden olabilecek diğer birçok ilaç için de geçerlidir.

Aplastik anemisi olan hamile kadınlar kan nakli ile tedavi edilir. Birçok kadın için gebeliğe bağlı aplastik anemi, hamilelik sona erdiğinde düzelir. Bu olmazsa, tedavi hala gereklidir.

Öz bakım

Aplastik aneminiz varsa, kendinize iyi bakın:

  • İhtiyacın olduğunda dinleniyorsun. Anemi, hafif eforla bile yorgunluğa ve nefes darlığına neden olabilir. Bir araerin e boşalana kadar dinlenin.
  • Temas sporlarından kaçınmak. Düşük trombosit sayısıyla ilişkili kanama riski nedeniyle, kesilmeye veya düşmeye neden olabilecek aktivitelerden kaçının.
  • Kendinizi mikroplardan korumak. Ellerinizi sık sık yıkayın ve hasta insanlardan kaçının. Ateş veya başka bir enfeksiyon belirtisi geliştirirseniz, tedavi için sağlık uzmanınıza başvurun.

Başa çıkma ve destek

Size ve ailenize hastalığınızla daha iyi başa çıkmanıza yardımcı olacak ipuçları şunları içerir:

  • Hastalığınızı araştırın. Ne kadar çok şey bilirseniz, tedavi kararları vermeye o kadar hazırlıklı olursunuz.
  • Sorular sorun. Hastalığınız veya tedavinizle ilgili anlamadığınız herhangi bir şeyi sağlık ekibinize sorduğunuzdan emin olun. Size söylediklerini kaydetmenize veya yazmanıza yardımcı olabilir.
  • Sesli ol. Endişelerinizi hematoloğunuza veya sizi tedavi eden diğer sağlık uzmanlarına ifade etmekten korkmayın.
  • Destek isteyin. Ailenizden ve arkadaşlarınızdan duygusal destek isteyin. Kan bağışçısı veya kemik iliği bağışçısı olmayı düşünmelerini isteyin. Hastalıkla baş eden diğer kişilerle konuşmaya yardımcı olabilir. Sağlık ekibinize yerel destek gruplarını bilip bilmediklerini sorun veya Aplastik Anemi ve MDS Uluslararası Vakfı ile iletişime geçin. Bir eş destek ağı sunar ve 800-747-2820 numaralı telefondan ulaşılabilir.
  • Kendinize iyi bakın. Kan üretimini en üst düzeye çıkarmak için doğru beslenme ve uyku önemlidir.

Randevunuz için hazırlık

Birinci basamak sağlık uzmanınızdan randevu alarak başlayın. Daha sonra sizi hematolog adı erilen kan bozukluklarının teda isinde uzmanlaşmış bir doktorayönlendirebilirler. Aplastik anemi aniden ortaya çıkarsa, tedaviniz acil serviste başlayabilir.

İşte randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

Aşağıdakilerin bir listesini yapın:

  • Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları.
  • Key personal information,Özellikle sizi kimyasallara maruz bırakan yeni bir iş gibi son yaşam değişiklikleri de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgiler.
  • Medications, vitamins and other supplementsDozlar dahil aldığınız ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler.
  • Sağlık ekibinize sormanız gereken sorular.

Take a family member or Size verilen bilgileri hatırlamanıza yardımcı olması için mümkünse bir aile üyenizi veya arkadaşınızı randevunuza götürün.

Aplastik anemi için hematoloğunuza sormanız gereken sorular şunlardır:

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Belirtilerimin başka olası nedenleri var mı?toms?
  • Prognozum nedir?
  • Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
  • Önerdiğiniz birincil yaklaşımın alternatifleri var mı?
  • Başka bir sağlık sorunum var. Onları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Sahip olabileceğim broşürleriniz veya diğerbasılı materyalleriniz var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık ekibinizin size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Yakın zamanda enfeksiyon geçirdiniz mi?
  • Beklenmedik bir şekilde kan kaybettin mi?
  • Her zamankinden daha mı yorgunsun?
  • Does anyBelirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey var mı?
Aplastik aneminin belirtileri ve tedavisi