الأعراض والعلاج منظومة متعددة ضمور

نظرة عامة

متعددة نظام ضمور ، كما دعا بدل يسبب الناس على فقدان التنسيق والتوازن أو تصبح بطيئة وقاسية. كما أنه يسبب تغيرات في الكلام و فقدان السيطرة على وظائف الجسم الأخرى.

بدل حالة نادرة. في بعض الأحيان سهم أعراض مرض باركنسون ، بما في ذلك حركة بطيئة, جامدة العضلات و ضعف التوازن.

ويشمل العلاج الأدوية وتغيير نمط الحياة أن تساعد في إدارة الأعراض, ولكن لا يوجد علاج. فإن الحالة تزداد سوءا مع مرور الوقت يؤدي في نهاية المطاف إلى الموت.

في الماضي, هذا الشرط قد دعا خجولة-Drager متلازمة olivopontocerebellar ضمور أو striatonigral انحطاط.

الأعراض

متعددة نظام ضمور (MSA) الأعراض تؤثر على أجزاء كثيرة من الجسم. تبدأ الأعراض في مرحلة البلوغ عادة في 50s أو 60s.

هناك نوعان من MSA: parkinsonian و المخيخ. نوع يعتمد على الأعراض الشخص عند تشخيص.

Parkinsonian نوع

هذا هو النوع الأكثر شيوعا من MSA. أعراض مماثلة لتلك التي من مرض باركنسون ، مثل:

• تصلب العضلات.
• مشكلة ثني الذراعين والساقين.
• بطيئة الحركة المعروفة باسم بطء الحركة.
• الهزات عند الراحة أو عند تحريك الذراعين أو الساقين.
• مدغم بطيئة أو الكلام اللين المعروف التلفظ.
• مشكلة مع الموقف والتوازن.

المخيخ نوع

أهم أعراض المخيخ نوع تشمل ضعف العضلات التنسيق المعروف ترنح. ويمكن أن تشمل الأعراض:

• مشكلة مع الحركة والتنسيق. وهذا يشمل فقدان التوازن وعدم القدرة على المشي بشكل مطرد.
• مدغم بطيئة أو الكلام اللين المعروف التلفظ.
• تغيرات في الرؤية. هذا قد تشمل عدم وضوح الرؤية أو ضعف وعدم القدرة على تركيز العينين.
• مشاكل في المضغ أو البلع ، المعروفة باسم عسر البلع.

الأعراض العامة

لكل أنواع متعددة نظام ضمور الجهاز العصبي اللاإرادي لا يعمل بشكل صحيح. يتحكم الجهاز العصبي اللاإرادي غير الطوعي في وظائف الجسم مثل ضغط الدم. عند هذا النظام لا يعمل بشكل صحيح ، يمكن أن يسبب الأعراض التالية.

نقص ضغط الدم الوضعي, المعروف أيضا انخفاض ضغط الدم الانتصابي

نقص ضغط الدم الوضعي هو شكل من انخفاض في ضغط الدم. الناس الذين لديهم هذا النوع من انخفاض ضغط الدم يشعر بالدوار أو بدوار عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء. حتى أنها قد خافت. ليس الجميع مع MSA لديه نقص ضغط الدم الوضعي.

الناس مع MSA أيضا يمكن أن تتطور بشكل خطير وارتفاع مستويات ضغط الدم أثناء الاستلقاء. ويسمى هذا ضعيف ارتفاع ضغط الدم.

البولية والأمعاء الأعراض

وتشمل هذه الأعراض:

• الإمساك.
• فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء المعروفة باسم سلس البول.

التغييرات في إنتاج العرق

الناس مع النظام متعددة ضمور قد:

• تنتج كميات أقل من العرق.
• وقد الحرارة التعصب لأنهم عرق أقل.
• ضعف الجسم التحكم في درجة الحرارة ، وغالبا ما تسبب برودة اليدين أو القدمين.

الظروف التي تؤثر على النوم

النوم ويمكن أن تشمل الأعراض:

• تحريكها النوم بسبب "التصرف" الأحلام. هذا هو المعروف باسم حركة العين السريعة (REM) النوم اضطراب السلوك.
• التنفس أن يتوقف ويبدأ أثناء النوم ، المعروفة باسم توقف التنفس أثناء النوم.
• عالية النبرة صوت صفير أثناء التنفس يسمى صرير.

الأعراض الجنسية

هذه الأعراض قد تشمل:

• مشكلة في الحصول أو الحفاظ على الانتصاب ، والمعروفة باسم ضعف الانتصاب.
• مشكلة مع التشحيم أثناء ممارسة الجنس و بعد الجماع.
• فقدان الاهتمام بالجنس.

أعراض القلب والأوعية الدموية

MSA قد يسبب:

• يتغير لون في اليدين والقدمين.

الأعراض النفسية

الناس مع النظام متعددة ضمور أيضا قد تواجهك:

• مشكلة في السيطرة على العواطف ، مثل الضحك أو البكاء عند هطول الأمطار.

عند الذهاب الى الطبيب

إذا كنت في وضع أي من أعراض متعددة نظام ضمور ، انظر الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك. إذا كنت قد تم تشخيص مع MSA, الاتصال أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان لديك تصبح الأعراض أكثر سوءا أو إذا كانت الأعراض تحدث.

أسباب

لا يوجد سبب معروف لهذا النظام متعددة ضمور (MSA). بعض الباحثين يدرسون الممكن دور الوراثة أو الأسباب البيئية مثل السم في MSA. ولكن ليس هناك أدلة قوية لدعم هذه النظريات.

بدل أسباب أجزاء من الدماغ يتقلص. هذا هو المعروف باسم ضمور. مناطق الدماغ التي يتقلص بسبب MSA تشمل المخيخ, القاعدية و الدماغ. ضمور هذه الأجزاء من الدماغ تؤثر على وظائف الجسم الداخلية والحركة.

تحت المجهر أنسجة المخ من الناس مع MSA يظهر تراكم بروتين يسمى ألفا-synuclein. بعض الأبحاث تشير إلى أن تراكم هذا البروتين يؤدي إلى منظومة متعددة ضمور.

عوامل الخطر

عامل خطر متعددة نظام ضمور (MSA) هو وجود حركة العين السريعة (REM) النوم اضطراب السلوك. الناس يعانون من هذا الاضطراب التصرف بها أحلامهم. معظم الناس الذين لديهم بدل لديهم تاريخ من عيني النوم اضطراب السلوك.

عامل خطر آخر هو وجود شرط الناجمة عن الجهاز العصبي اللاإرادي لا يعمل بشكل صحيح. أعراض مثل سلس البول يمكن أن يكون علامة مبكرة من MSA. يتحكم الجهاز العصبي اللاإرادي غير الطوعي من الوظائف.

مضاعفات

مضاعفات متعددة نظام ضمور (MSA) تختلف من شخص إلى آخر. ولكن للجميع مع المرض ، MSA الأعراض سوءا مع مرور الوقت. الأعراض يمكن أن تجعل الأنشطة اليومية أكثر صعوبة مع مرور الوقت.

المضاعفات المحتملة تشمل:

• تفاقم أعراض التنفس أثناء النوم.
• الإصابات الناجمة عن السقوط بسبب ضعف التوازن أو الإغماء.
• انهيار الجلد في الأشخاص الذين لديهم صعوبة في الحركة أو لا يتحرك.
• لا يجري قادرة على رعاية نفسك في يوم واحد.
• شلل الحبال الصوتية ، مما يؤثر على الكلام والتنفس.
• زادت من صعوبة في البلع.

الناس عادة ما يعيش حوالي 7 إلى 10 سنوات بعد النظام متعددة ضمور الأعراض الأولى تظهر. ومع ذلك ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة مع MSA تختلف على نطاق واسع. الموت في كثير من الأحيان بسبب مشاكل في التنفس والتهابات أو تجلط الدم في الرئتين.

التشخيص

تشخيص النظام متعددة ضمور (MSA) يمكن أن يكون تحديا. أعراض مثل صلابة و صعوبة في المشي يمكن أن يحدث في غيرها من الأمراض بما في ذلك مرض باركنسون. هذا يمكن أن يجعل بدل من الصعب تشخيص.

الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك يعطيك بدني ، استعراض التاريخ الطبي الخاص بك و اختبارات الوظائف اللاإرادية مثل ضغط الدم. قد تحتاج أيضا اختبارات الدم واختبارات التصوير ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي. هذه الاختبارات يمكن أن تساعد في تشخيص بدل أو نقطة إلى أخرى أسباب الأعراض الخاصة بك.

إذا كان طبيبك يعتقد أن لديك نظام متعددة ضمور نتائج اختبار تساعد في تحديد ما إذا كان التشخيص سريريا المنشأة بدل أو سريريا المحتمل MSA. لأنه من الصعب إجراء تشخيص بعض الناس لم تشخيصها بشكل صحيح.

قد يتم تحويلك إلى طبيب أعصاب أو أخصائي آخر لمزيد من التقييم. أخصائي يمكن أن تساعد في تشخيص المرض.

فحص الطاولة المائلة

يقيم هذا الاختبار الخاصة بك في السيطرة على ضغط الدم. في هذا الإجراء, كنت وضعت على يجهز الجدول. الأشرطة عقد في المكان. ثم طاولة مائلة صعودا حتى أن جسمك هو المتمركزة على 70 درجة زاوية.

أثناء الاختبار ، الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك الساعات التغيرات في ضغط الدم ومعدل ضربات القلب. الاختبار يمكن أن تظهر إذا كان ضغط الدم لا يستجيب بطريقة نموذجية عند تغيير الموقف.

اختبارات الوظائف اللاإرادية

اختبارات أخرى يمكن أن ننظر في السيطرة على ضغط الدم وغيرها من الوظائف اللاإرادية ، بما في ذلك:

• قياس ضغط الدم ، الاستلقاء والوقوف دون استخدام الميل.
• عرق اختبار لتقييم المناطق من الجسم التي تتعرق.
• الاختبارات التي تبدو في المثانة و الأمعاء وظيفة.
• القلب لتتبع الإشارات الكهربائية من قلبك.

قد تحتاج إلى دراسة النوم إذا كنت التوقف عن التنفس أثناء النوم أو إذا كنت تشخر أو غيرها من النوم الأعراض. الاختبار يمكن أن تساعد في تشخيص النوم حالة يمكن علاجها ، مثل توقف التنفس أثناء النوم.

العلاج

علاج متعددة نظام ضمور (MSA) ينطوي على إدارة الأعراض الخاصة بك. لا يوجد علاج MSA. إدارة المرض يمكن أن تجعلك مريحة بقدر الإمكان لمساعدتك في الحفاظ على وظائف الجسم.

لعلاج أعراض محددة ، فريق الرعاية الصحية الخاص بك قد يوصي:

• أدوية لرفع ضغط الدم.هذه الأدوية يمكن علاج انخفاض ضغط الدم الذي يحدث عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء ، يعرف باسم نقص ضغط الدم الوضعي. هناك العديد من الأدوية الخاصة بك قد يوصي أخصائي الرعاية الصحية. كورتيكوستيرويد fludrocortisone يمكن أن تزيد من ضغط الدم عن طريق مساعدة الجسم على الاحتفاظ المزيد من الملح و الماء. Midodrine (Orvaten) يمكن أن ترفع ضغط الدم بسرعة. هذا الدواء يجب أن يؤخذ بعناية لأنها يمكن أن تزيد من ضغط الدم أثناء الاستلقاء. لا الاستلقاء لمدة أربع ساعات بعد تناول هذا الدواء. الطب pyridostigmine (Mestinon, Regonol) يمكن أن ترفع ضغط الدم أثناء الوقوف دون أن تسبب زيادة كبيرة عند الاستلقاء. دواء آخر يسمى droxidopa (Northera) كما يعامل نقص ضغط الدم الوضعي. الآثار الجانبية الأكثر شيوعا من droxidopa تشمل الصداع والدوار والغثيان.
• الأدوية للحد من مرض باركنسون مثل الأعراض.الأدوية التي تعالج مرض باركنسون ، مثل الجمع بين ليفودوبا وكاربيدوبا (Sinemet ، Duopa, وغيرها) يمكن أن يساعد بعض الناس مع MSA. الدواء يمكن علاج تصلب مشاكل مع التوازن و حركات بطيئة. كثير من الناس مع النظام متعددة ضمور لا تستجيب باركنسون الأدوية. الأدوية أيضا قد تصبح أقل فعالية بعد بضع سنوات.
• الأدوية لعلاج مشاكل الانتصاب.إذا كان لديك مشكلة في الحصول أو الحفاظ على الانتصاب ، يمكنك أن تعامل مع الأدوية مثل فياغرا (Revatio ، الفياجرا). هذا الدواء يساعد على إدارة ضعف الانتصاب ولكن يمكن أن تخفض ضغط الدم.
• خطوات لإدارة البلع و التنفس أعراض.إذا كان لديك صعوبة في البلع ، حاول تناول ليونة الأطعمة. إذا البلع أو التنفس تصبح الأعراض أسوأ ، قد تحتاج لعملية جراحية لإدراج التغذية أو أنبوب التنفس. أنبوب المعدة توفر الغذاء مباشرة إلى المعدة. إذا كان لديك توقف التنفس أثناء النوم ، قد تعامل مع الضغط الهوائي الإيجابي المستمر (CPAP) أو bilevel الضغط الهوائي الإيجابي (جهاز التنفس الصناعى). صرير أيضا يمكن أن تعامل مع خطة عمل البرنامج القطري.
• المثانة الرعاية. إذا كان لديك صعوبة في السيطرة على المثانة ، يمكن أن تساعد الأدوية في المراحل السابقة. ولكن كما MSA يحصل أسوأ من ذلك ، قد تحتاج إلى إدخال أنبوب لينة إلى تفريغ المثانة. لينة أنبوب يعرف باسم القسطرة.
• العلاج.العلاج الطبيعي يمكن أن تساعدك على الحفاظ على أكبر قدر من الحركة والقوة ممكن المرض سوءا. النطق واللغة علم الأمراض يمكن أن تساعدك على تحسين أو المحافظة على الكلام.

أدوية لرفع ضغط الدم. هذه الأدوية يمكن علاج انخفاض ضغط الدم الذي يحدث عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء ، يعرف باسم نقص ضغط الدم الوضعي. هناك العديد من الأدوية الخاصة بك قد يوصي أخصائي الرعاية الصحية.

كورتيكوستيرويد fludrocortisone يمكن أن تزيد من ضغط الدم عن طريق مساعدة الجسم على الاحتفاظ المزيد من الملح و الماء.

Midodrine (Orvaten) يمكن أن ترفع ضغط الدم بسرعة. هذا الدواء يجب أن يؤخذ بعناية لأنها يمكن أن تزيد من ضغط الدم أثناء الاستلقاء. لا الاستلقاء لمدة أربع ساعات بعد تناول هذا الدواء.

الطب pyridostigmine (Mestinon, Regonol) يمكن أن ترفع ضغط الدم أثناء الوقوف دون أن تسبب زيادة كبيرة عند الاستلقاء.

دواء آخر يسمى droxidopa (Northera) كما يعامل نقص ضغط الدم الوضعي. الآثار الجانبية الأكثر شيوعا من droxidopa تشمل الصداع والدوار والغثيان.

الأدوية للحد من مرض باركنسون مثل الأعراض. الأدوية التي تعالج مرض باركنسون ، مثل الجمع بين ليفودوبا وكاربيدوبا (Sinemet ، Duopa, وغيرها) يمكن أن يساعد بعض الناس مع MSA. الدواء يمكن علاج تصلب مشاكل مع التوازن و حركات بطيئة.

كثير من الناس مع النظام متعددة ضمور لا تستجيب باركنسون الأدوية. الأدوية أيضا قد تصبح أقل فعالية بعد بضع سنوات.

الأدوية لعلاج مشاكل الانتصاب. إذا كان لديك مشكلة في الحصول أو الحفاظ على الانتصاب ، يمكنك أن تعامل مع الأدوية مثل فياغرا (Revatio ، الفياجرا). هذا الدواء يساعد على إدارة ضعف الانتصاب ولكن يمكن أن تخفض ضغط الدم.

خطوات لإدارة البلع و التنفس أعراض. إذا كان لديك صعوبة في البلع ، حاول تناول ليونة الأطعمة. إذا البلع أو التنفس تصبح الأعراض أسوأ ، قد تحتاج لعملية جراحية لإدراج التغذية أو أنبوب التنفس. أنبوب المعدة توفر الغذاء مباشرة إلى المعدة.

إذا كان لديك توقف التنفس أثناء النوم ، قد تعامل مع الضغط الهوائي الإيجابي المستمر (CPAP) أو bilevel الضغط الهوائي الإيجابي (جهاز التنفس الصناعى). صرير أيضا يمكن أن تعامل مع خطة عمل البرنامج القطري.

العلاج. العلاج الطبيعي يمكن أن تساعدك على الحفاظ على أكبر قدر من الحركة والقوة ممكن المرض سوءا.

النطق واللغة علم الأمراض يمكن أن تساعدك على تحسين أو المحافظة على الكلام.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

بعض نمط الحياة و العلاجات المنزلية يمكن أن تساعد في تقليل متعددة نظام ضمور (MSA) الأعراض.

• اتخاذ خطوات لرفع ضغط الدم. إضافة القليل من الملح في النظام الغذائي الخاص بك و شرب المزيد من السوائل ، خاصة قبل ممارسة الرياضة. الملح و السوائل يمكن زيادة حجم الدم وزيادة ضغط الدم. شرب القهوة وغيرها من السوائل التي تحتوي على الكافيين إلى زيادة ضغط الدم.
• رفع رأس السرير الخاص بك. رفع رأس السرير الخاص بك قبل حوالي 4 إلى 6 بوصات (10 إلى 15 سم) يساعد في السيطرة على ضغط الدم عند النوم. الحصول على ما يصل ببطء بعد الاستلقاء.
• جعل التغييرات الغذائية. تناول المزيد من الألياف في تخفيف الإمساك. المسهلات أو البراز قد تساعد. يمكنك الحصول عليها دون وصفة طبية. أيضا تناول صغيرة منخفضة الكربوهيدرات في وجبات الطعام.
• لا تحصل على الساخن جدا. البقاء في الغرف المكيفة في الأيام الحارة جدا. تأكد من الحمام لا تصبح ساخنة جدا عند الاستحمام أو الاستحمام.
• ارتداء دعم مرونة جوارب تصل إلى الخصر. وهذا يمكن أن تساعد على الحفاظ على ضغط الدم من الانخفاض.

التحضير لموعدك

كنت أولا قد ترى الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك. هذا الشخص قد يحيلك إلى طبيب تدرب في الشروط العصبي تسمى أعصاب.

وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك القيام به

• أكتب أي أعراض كنت تواجه, وإلى متى. تشمل جميع التغييرات الأخيرة في المادية أو العاطفية الرفاه. على سبيل المثال ، إذا كنت أنت أو أحبائك قد لاحظت المزاجية المتغيرة بسرعة أكبر حصة هذا مع الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك.
• تقديم قائمة من المعلومات الطبية الخاصة بك. وتشمل الشروط الأخرى لديك. كما تشمل أسماء أي أدوية كنت تأخذ مع أو من دون وصفة طبية ، جنبا إلى جنب مع جرعات.
• كتابة مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك أي تغييرات في حياتك الجنسية. على سبيل المثال ، السماح الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك أعرف إذا كان لديك أقل اهتماما بالجنس أو صعوبة في الحصول على الانتصاب.
• العثور على أحد أفراد العائلة أو صديق الذي يمكن أن يأتي معك إلى الموعد ، إذا كان ذلك ممكنا. أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء قد تساعدك على تذكر ما طبيبك يقول.
• كتابة أسئلة طرحها خلال موعدك.

متعددة نظام ضمور بعض الأسئلة الأساسية تشمل:

• ما يرجح أن تسبب الأعراض ؟
• هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لهذه الأعراض, مثل مرض معدى ؟
• كيف سوف تقوم شركة التشخيص ؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها ؟
• ما هي خيارات العلاج المتاحة متعددة نظام ضمور?
• ما هي الآثار الجانبية المحتملة من تلك المعاملة ؟
• كيف هي حالتي المرجح أن تتغير مع مرور الوقت ؟
• سوف علاج لإبطاء المرض أو ببساطة تخفيف الأعراض ؟
• يمكن أن الرعاية الذاتية خطوات تساعد في تخفيف الأعراض ؟
• كيف صحتي رصد مرور الوقت ؟
• هل أنا بحاجة إلى ضبط أدوية أنا أخذ الصحية الأخرى الظروف ؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى لديك.

ماذا تتوقع من طبيبك

أنت من المحتمل أن يطلب منك عدد من الأسئلة. أسئلة عن الأعراض قد تشمل:

• ما هي الأعراض ومتى تبدأ ؟
• هل تشعر بدوار أو عند الوقوف ؟ هل سبق لك أن فقدت الوعي ؟
• هل الأعراض تشمل التغيرات العاطفية مثل الضحك ثم البكاء ؟
• هل لاحظت أي تغييرات في صوتك ؟
• قيل لك أن كنت تشخر بصوت عال أو توقف التنفس أثناء النوم ؟
• هل كان لديك الإمساك أو مشاكل في المثانة السيطرة ؟
• هل كان لديك أي من الأعراض الجنسية مثل انخفاض الدافع الجنسي أو مشكلة في الحصول أو الحفاظ على الانتصاب ؟
• هل لديك مشاكل في المضغ أو البلع ؟
• هل لديك مشكلة في التنفس ؟
• هل لديك أي حركة أعراض مثل بطء أو ضعف التنسيق ؟

الأسئلة العامة قد تشمل:

• هل لديك تاريخ عائلي من مرض باركنسون أو آخر العصبية المرض ؟
• هل يعالج أي شروط صحية أخرى?

ما يمكنك القيام به في هذه الأثناء

بينما كنت انتظر موعدك ، معرفة ما إذا كان أي أقارب الدم قد تم تشخيص مع الجهاز العصبي حالة مثل مرض باركنسون أو رنح مخيخي. أقارب الدم تشمل الوالدين ، أخ أو جد. متعددة نظام ضمور (MSA) ليس من المعروف أن تنتقل من خلال الأسر. تاريخ عائلي من شرط مع أعراض مشابهة قد تساعد في استبعاد MSA.