الأعراض والعلاج من تصلب الجلد
نظرة عامة
تصلب الجلد (sklair-أوه-الدر-الموح), المعروف أيضا باسم التصلب الجهازي ، هي مجموعة من الأمراض النادرة التي تنطوي على تصلب وشد الجلد. تصلب الجلد أيضا قد يسبب مشاكل في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والجهاز الهضمي.
تصلب الجلد غالبا ما تصنف محدودة أو منتشر ، مما يشير فقط إلى درجة من الجلد مشاركة. كلا النوعين يمكن أن تنطوي على أي من الأوعية الدموية أو الجهاز الأعراض التي هي جزء من المرض. مترجمة تصلب الجلد, المعروف أيضا باسم morphea يؤثر فقط على الجلد.
في حين لا يوجد علاج تصلب الجلد, علاجات يمكن أن يخفف من أعراض بطء التقدم وتحسين نوعية الحياة.
الأعراض
تصلب الجلد الأعراض تختلف من شخص إلى آخر ، اعتمادا على أي جزء من أجزاء الجسم المتضررة.
الجلد الأعراض المرتبطة
تقريبا كل شخص لديه تصلب الجلد الخبرات تصلب وشد الجلد.
أول أجزاء الجسم التي تتأثر عادة ما تكون أصابع اليدين والقدمين والوجه. في بعض الناس ، سماكة الجلد أيضا يمكن أن تنطوي على الساعدين والذراعين والصدر والبطن والساقين والفخذين. قد تتضمن الأعراض المبكرة التورم والحكة. لون الجلد المصاب يمكن أن تصبح أفتح أو أغمق ، والجلد قد تبدو لامعة بسبب ضيق.
بعض الناس لديهم أيضا بقع حمراء صغيرة تسمى الشعيرات على اليدين والوجه. ودائع الكالسيوم يمكن أن تشكل تحت الجلد, لا سيما في أطراف الأصابع ، مما تسبب المطبات التي يمكن أن ينظر إليها على الأشعة السينية.
ظاهرة رينود
ظاهرة رينود هو شائع في تصلب الجلد. يحدث ذلك بسبب مبالغ فيه انقباض الأوعية الدموية الصغيرة في الأصابع وأصابع القدم ردا على درجات الحرارة الباردة أو العاطفي. عندما يحدث هذا, أرقام قد يشعر مؤلم أو خدر بدوره الأبيض والأزرق أو الرمادي أو الأحمر. ظاهرة رينود يمكن أن يحدث أيضا في الناس الذين ليس لديهم تصلب الجلد.
أعراض في الجهاز الهضمي
تصلب الجلد يمكن أن تؤثر على أي جزء من الجهاز الهضمي من المريء إلى المستقيم. اعتمادا على أي جزء من الجهاز الهضمي تتأثر الأعراض قد تشمل:
- حرقة.
- صعوبة في البلع.
- الانتفاخ.
- الإسهال.
- الإمساك.
- سلس البراز.
القلب - الرئة-الأعراض المرتبطة
عندما تصلب الجلد يؤثر على القلب أو الرئتين ، فإنه يمكن أن يسبب ضيق في التنفس, انخفاض ممارسة التسامح و الدوخة. تصلب الجلد يمكن أن يسبب ندبات في أنسجة الرئة التي قد تؤدي إلى زيادة ضيق في التنفس مع مرور الوقت. هناك الأدوية التي قد تساعد على إبطاء تطور هذا تلف الرئة.
تصلب الجلد أيضا يمكن أن يسبب ضغط الدم إلى زيادة في الدورة الدموية التي يذهب بين القلب و الرئتين. وهذا ما يسمى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. بالإضافة إلى التسبب في ضيق في التنفس, ارتفاع ضغط الدم الرئوي أيضا يمكن أن يسبب تجمع السوائل في الساقين والقدمين أحيانا حول القلب.
عندما تصلب الجلد يؤثر على القلب, ضربات القلب يمكن أن تصبح غير منتظمة. فشل القلب كما قد يحدث في بعض الناس.
أسباب
تصلب الجلد يحدث عندما ينتج الجسم الكثير من الكولاجين و يتراكم في أنسجة الجسم. الكولاجين هو نوع من البروتين الليفي التي تشكل الأنسجة الضامة في الجسم ، بما في ذلك الجلد.
الخبراء لا يعرفون بالضبط ما الذي يسبب للبدء في هذه العملية ، ولكن نظام المناعة في الجسم يظهر أن تلعب دورا. على الأرجح, تصلب الجلد هو نتيجة مجموعة من العوامل ، بما في ذلك مشاكل في نظام المناعة ، علم الوراثة و البيئة المشغلات.
عوامل الخطر
يمكن لأي شخص الحصول على تصلب الجلد, لكنه أكثر شيوعا في الأشخاص تعيين الإناث عند الولادة. الناس عادة الحصول على تصلب الجلد تتراوح أعمارهم بين 30 و 50. الأسود الناس في كثير من الأحيان في وقت سابق بداية من المرجح أن يكون أكثر الجلد مشاركة وأمراض الرئة.
عدة أخرى جنبا إلى جنب العوامل تظهر إلى تأثير خطر وجود تصلب الجلد:
- علم الوراثة. الناس الذين لديهم بعض الجينات التغييرات تبدو أكثر عرضة لتطوير تصلب الجلد. هذا قد يفسر لماذا تصلب الجلد يظهر على تشغيل في الأسر في عدد صغير من الناس لماذا بعض أنواع تصلب الجلد أكثر شيوعا من الناس في بعض المجموعات العرقية والإثنية.
- للمحفزات البيئية. وتشير البحوث إلى أن في بعض الناس, تصلب الجلد الأعراض قد يكون سببها التعرض لبعض الفيروسات الأدوية أو المخدرات. التعرض المتكرر مثل في العمل على بعض المواد الضارة أو المواد الكيميائية أيضا قد تزيد من خطر تصلب الجلد. بيئية تؤدي لم يتم تحديدها بالنسبة لمعظم الناس.
- المناعي الظروف. تصلب الجلد هو يعتقد أن يكون أحد أمراض المناعة الذاتية. وهذا يعني أنه يحدث في جزء منه لأن نظام المناعة في الجسم يبدأ في مهاجمة الأنسجة الضامة. الناس الذين لديهم تصلب الجلد قد يكون لها أيضا أعراض أخرى من أمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الرثياني, الذئبة أو متلازمة سجوجرن.
مضاعفات
تصلب الجلد مضاعفات تتراوح من خفيفة إلى خطيرة يمكن أن تؤثر على:
- الأصابع. في التصلب الجهازي, ظاهرة رينود يمكن أن تصبح شديدة لدرجة أن تقييد تدفق الدم بشكل دائم يضر الأنسجة في أطراف الأصابع ، مما تسبب في حفر أو القروح الجلدية. في بعض الناس, الأنسجة على أطراف الأصابع قد يموت.
- الرئتين. تندب أنسجة الرئة يمكن أن تؤثر على القدرة على التنفس و التسامح مع ممارسة الرياضة. ارتفاع ضغط الدم في الشرايين إلى الرئتين أيضا قد يحدث.
- الكلى. خطير الكلى من مضاعفات يسمى تصلب الكلى الأزمة ، يتضمن زيادة مفاجئة في ضغط الدم وسرعة الفشل الكلوي. العلاج الفوري من هذا الشرط المهم للحفاظ على وظائف الكلى.
- القلب. تندب من أنسجة القلب يزيد من خطر عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب. تصلب الجلد كما يمكن أن يسبب التهاب الكيس المحيط بالقلب.
- الأسنان. خطيرة تشديد الجلد في الوجه يمكن أن يسبب الفم تصبح أصغر وأضيق. وهذا قد يجعل من الصعب فرشاة الأسنان أو أن يكون لهم مهنيا تنظيفها أو المستعادة. الناس الذين لديهم تصلب الجلد في كثير من الأحيان لا تجعل نموذجية كميات من اللعاب ، وبالتالي فإن مخاطر تسوس الأسنان يزيد أكثر من ذلك.
- الجهاز الهضمي. مضاعفات في الجهاز الهضمي من تصلب الجلد يمكن أن تشمل حرقة في المعدة وصعوبة في البلع. تصلب الجلد أيضا يمكن أن يسبب نوبات من التشنجات والانتفاخ والإمساك أو الإسهال. بعض الناس الذين لديهم تصلب الجلد قد يكون لها أيضا مشاكل في امتصاص المواد الغذائية بسبب فرط نمو البكتيريا في الأمعاء.
- المفاصل. الجلد فوق المفاصل يمكن أن تصبح ضيقة بحيث أنه يقيد المرونة والحركة, خاصة في اليدين.
التشخيص
بسبب تصلب الجلد يمكن أن تأخذ العديد من الأشكال تؤثر على الكثير من مناطق مختلفة من الجسم ، فإنه يمكن أن يكون من الصعب تشخيص.
وبعد إجراء الفحص السريري, طبيبك قد توحي اختبارات الدم للتحقق من مستويات مرتفعة من بعض الأجسام المضادة التي أدلى بها المناعي.
الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك قد يوحي أيضا اختبارات الدم الأخرى, التصوير أو وظيفة الجهاز الاختبارات. هذه الاختبارات يمكن أن تساعد في تحديد ما إذا كان الجهاز الهضمي ، القلب ، الرئتين أو الكلى تتأثر.
العلاج
لا يوجد علاج يمكن أن يعالج أو التوقف عن الإفراط في إنتاج الكولاجين الذي يحدث في تصلب الجلد. ولكن مجموعة متنوعة من العلاجات يمكن أن تساعد في السيطرة على الأعراض ومنع حدوث مضاعفات.
الأدوية
بسبب تصلب الجلد يمكن أن تؤثر على العديد من أجزاء مختلفة من الجسم ، واختيار الطب يختلف اعتمادا على الأعراض. وتشمل الأمثلة على الأدوية التي:
- تمدد الأوعية الدموية. ضغط الدم الأدوية التي توسع الأوعية الدموية قد تساعد في علاج ظاهرة رينود.
- قمع نظام المناعة. الأدوية التي تقمع جهاز المناعة ، مثل تلك التي اتخذت بعد زرع الأعضاء, قد يساعد في الحد من تطور بعض أعراض تصلب الجلد, مثل سماكة الجلد أو تفاقم تلف الرئة.
- والحد من أعراض في الجهاز الهضمي. حبوب منع الحمل للحد من حمض المعدة يمكن أن تساعد في تخفيف حرقة المعدة. المضادات الحيوية و الأدوية التي تساعد على تحريك الطعام من خلال الأمعاء قد يساعد في تقليل الانتفاخ والإسهال والإمساك.
- الوقاية من العدوى. اللقاحات الموصى بها هي مهمة لحماية الناس مع تصلب الجلد من الأمراض المعدية. التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك حول لقاحات الأنفلونزا, الالتهاب الرئوي, الواح, فيروس الورم الحليمي البشري ، COVID-19 و RSV.
- تخفيف الألم. إن مسكنات الألم المتاحة دون وصفة طبية لا تساعد بما فيه الكفاية, طبيبك قد توحي الأدوية للسيطرة على الألم.
العلاجات
المادية أو المعالجين المهنية يمكن أن تساعدك على تحسين قوتك و التنقل والحفاظ على الاستقلال مع المهام اليومية. من ناحية العلاج قد يساعد في منع ناحية صلابة ، وتسمى أيضا التقلصات.
الجراحية وغيرها من الإجراءات
زرع الخلايا الجذعية قد يكون خيارا للأشخاص الذين لديهم أعراض خطيرة التي لم تستجب أكثر العلاجات شيوعا. إذا الرئتين أو الكلى قد تضررت بشكل بالغ زرع الأعضاء قد يعتبر.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
يمكن اتخاذ عدد من الخطوات للمساعدة في إدارة أعراض تصلب الجلد:
- البقاء نشطا. التمارين تحافظ على مرونة جسمك, يحسن الدورة الدموية ويخفف من صلابة. مجموعة من تمارين الحركة يمكن أن تساعد على الحفاظ على بشرتك و المفاصل مرنة. هذا هو دائما مهم جدا خاصة في بداية المرض.
- حماية بشرتك. رعاية جيدة من الجافة أو شديدة البشرة باستخدام غسول واقي الشمس بانتظام. تجنب الحمامات الساخنة والتعرض قوية الصابون والمواد الكيميائية المنزلية التي يمكن أن تهيج وزيادة تجف بشرتك.
- لا تدخن. النيكوتين يسبب الأوعية الدموية العقد ، مما يجعل ظاهرة رينود أسوأ. التدخين أيضا يمكن أن يسبب الدائم تضييق الأوعية الدموية و تسبب أو تفاقم مشاكل في الرئة. الإقلاع عن التدخين يمكن أن يكون صعبا. اطلب الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك للحصول على المساعدة.
- إدارة حرقة. تجنب الأطعمة التي تعطيك حرقة أو الغاز. أيضا تجنب وقت متأخر من الليل وجبات الطعام. رفع رأس السرير الخاص بك للحفاظ على حمض المعدة من النسخ الاحتياطي إلى المريء كما يمكنك النوم. مضادات الحموضة قد تساعد في تخفيف الأعراض.
- حماية نفسك من البرد. ارتداء قفازات دافئة على الحماية في أي وقت يديك تتعرض الباردة — حتى عندما تصل إلى الثلاجة. ومن المهم أيضا للحفاظ على درجة حرارة الجسم الأساسية الدافئ للمساعدة في منع ظاهرة رينود. عندما كنت في الخارج في البرد ، ارتداء الأحذية الدافئة ، وتغطية الوجه والرأس و ارتداء طبقات من الملابس الدافئة.
التأقلم والدعم
كما هو الحال مع غيرها من الأمراض المزمنة ، الذين يعيشون مع تصلب الجلد يمكن أن يسبب لك أن تشعر بالقلق. وهنا بعض الأفكار لمساعدتك حتى مشاعرك:
- الحفاظ على نشاطاتك اليومية النموذجية أفضل ما يمكنك.
- وتيرة نفسك و تأكد من الحصول على الراحة التي تحتاج إليها.
- البقاء على اتصال مع الأصدقاء والعائلة.
- تواصل الهوايات التي تستمتع و هي قادرة على القيام به.
نضع في اعتبارنا أن الصحة البدنية الخاص بك يمكن أن يكون لها تأثير مباشر على الصحة العقلية الخاصة بك. الناس مع الأمراض المزمنة يمكن أن يشعر الإنكار والغضب والإحباط.
في بعض الأوقات قد تحتاج إلى أدوات إضافية للتعامل مع العواطف. العاملين في مجال الصحة العقلية ، مثل المعالجين أو السلوك علماء النفس قد تكون قادرة على مساعدتك في وضع الأمور في نصابها. كما أنها يمكن أن تساعدك على تطوير مهارات التكيف ، بما في ذلك تقنيات الاسترخاء.
الانضمام إلى مجموعة دعم ، حيث يمكنك تبادل الخبرات والمشاعر مع الآخرين, هو في كثير من الأحيان نهج جيد. اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك ما تتوفر مجموعات الدعم في المجتمع المحلي الخاص بك.
التحضير لموعدك
ربما عليك أولا إحضار الأعراض الخاصة بك إلى انتباه الأسرة الرعاية الصحية المهنية. قد يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في علاج التهاب المفاصل وغيرها من أمراض المفاصل والعضلات والعظام. هذا النوع من الطبيب يسمى الروماتيزم. بسبب تصلب الجلد يمكن أن تؤثر على العديد من أجهزة الجسم ، قد تحتاج إلى رؤية مجموعة من الأطباء المتخصصين.
ما يمكنك القيام به
مع المتخصصين في الرعاية الصحية قد تكون قصيرة. إلى تحقيق أفضل استفادة من الوقت المحدود ، التخطيط للمستقبل و كتابة قوائم من المعلومات الهامة ، بما في ذلك:
- وصف مفصل من كل الأعراض الخاصة بك.
- قائمة من كل ما تبذلونه من الأدوية والمكملات الغذائية ، بما في ذلك جرعات.
- الأسئلة الرعاية الصحية المهنية مثل ما هي الفحوصات أو العلاجات قد تحتاج.
ماذا تتوقع من طبيبك
طبيبك قد يطلب بعض من الأسئلة التالية:
- هل أصابعك تغيير الألوان عند الحصول على البرد ؟
- هل بانتظام تجربة حرقة أو البلع مشاكل ؟
- هل لاحظت أي شد الجلد أو سماكة الجلد?
