الأعراض والعلاج من نقص الكاذب

الكاذب نقص

نظرة عامة

الكاذب (سو-دو-كوه-خطوط-الطور-ays) نقص هو اضطراب نادر يجعلك حساسة بعض مرخيات العضلات — سكسينيل كولين أو mivacurium — تستخدم أثناء التخدير العام. Mivacurium لم يعد متوفرا في الولايات المتحدة ولكن في بعض الأحيان تستخدم في بلدان أخرى.

سكسينيل كولين هو دواء يهدف إلى بإيجاز استرخاء العضلات أثناء الإجراءات الطبية مثل الجراحة. مع الكاذب نقص في عضلات الجسم أبقى هادئا لفترة أطول مما كان متوقعا.

هذا المؤقتة فقدان القدرة على تحريك العضلات (الشلل) يجعلك غير قادر على التنفس أو الانتقال الخاصة بك. وهذا يمكن أن تستمر لعدة ساعات. قد تحتاج مساعدة في التنفس مع ميكانيكية التنفس الصناعي حتى يمكنك البدء في التنفس الخاصة بك.

الكاذب نقص يمكن أن يكون ناجما عن التغير الجيني (الطفرة) التي ورثت. هذا الشرط يمكن أيضا أن تكون ناجمة عن مرض أو إصابة أو بعض الأدوية.

لا يوجد علاج الكاذب نقص. ولكن إذا كنت تشخيص مع اضطراب مقدم الرعاية الصحية الخاص بك يمكن استخدام أنواع أخرى من مرخيات العضلات التي لن يسبب شلل العضلات التي تستغرق وقتا أطول من المتوقع.

الأعراض

معظم الناس مع الكاذب نقص ، أي علامات أو أعراض الحالة تحدث حتى تحصل على ارتخاء العضلات سكسينيل كولين. هذا الدواء يستخدم كجزء من التخدير.

علامات وأعراض الكاذب نقص تشمل استرخاء العضلات أو شلل في العضلات التي تستمر عدة ساعات أطول من المتوقع. خلال ذلك الوقت كنت لا أستطيع التحرك أو التنفس الخاصة بك. طول الوقت قد تختلف على نطاق واسع بين الناس يعانون من هذا الاضطراب.

عند الذهاب الى الطبيب

إذا كان لديك تاريخ عائلي من الكاذب نقص أو أحد أفراد الأسرة الذين لديهم أي مشكلة مع التخدير ، أقول موفر الرعاية الصحية قبل أن يكون لديك أي إجراء طبي تتطلب التخدير.

أسباب

إذا كان لديك الكاذب نقص جسمك قد لا الكاذب أو مبلغ منخفض جدا. هذا الإنزيم هو في حاجة إلى كسر (استقلاب) العقاقير المعروفة باسم استرات الكولين. سكسينيل كولين تستخدم كجزء من التخدير على استرخاء العضلات أثناء الإجراءات الطبية.

الكاذب يسبب نقص العضلات البقاء استرخاء لمدة طويلة بعد الحصول على سكسينيل كولين. وهذا يمنعك من التحرك أو التنفس الخاصة بك لبضع ساعات أطول من المتوقع. كم من الوقت يستغرق الجسم على استقلاب الدواء يعتمد على كم الكاذب انزيم ينتج و كيف يعمل.

الكاذب نقص يمكن أن تكون موروثة أو مكتسبة.

ورثت الكاذب نقص

ورثت الكاذب نقص ناجم عن تغيير في butyrylcholinesterase (BCHE) الجينات. هذا الجين يوفر الإرشادات لجعل الكاذب الإنزيم الذي هو في حاجة إلى كسر استرات الكولين. إذا كان لديك هذا تغير الجينات ، إما لا تنتج هذا الإنزيم أو الانزيم لا يعمل بشكل جيد.

الاختبارات الجينية يمكن أن تظهر ما إذا كان لديك هذا التغير الجيني. أن يكون الكاذب نقص ، يجب أن يرث اثنين من الجينات المتضررة — واحد من كل من الوالدين (مقهورة الميراث). إذا كنت ترث واحد فقط تتأثر الجينات, لن يكون لديك اضطراب. ولكن قد عملية استرات الكولين بمعدل أبطأ من الناس الذين لم تتأثر الجينات.

مع أحد المتضررين جين كنت حاملة و يمكن تمرير الجينات تغيير أطفالك. لكنها لن تتطور الاضطراب إلا أنها أيضا ترث الجينات المتضررة من الوالد الآخر.

اكتسب الكاذب نقص

يمكنك تطوير الكاذب نقص نتيجة الظروف التي تسبب لك أن تجعل أقل من الكاذب الإنزيم. وتشمل هذه الشروط الالتهابات المزمنة في الكلى أو أمراض الكبد, سوء التغذية, الحروق الشديدة, السرطان, أو الحمل. بعض الأدوية أيضا يمكن أن تقلل من إنتاج الإنزيم. اكتسب الكاذب نقص لا يورث و لا يمكن أن تنتقل إلى الأطفال.

عوامل الخطر

خطر وجود الكاذب نقص أعلى إذا كنت أنت أو أحد الأقارب من الدرجة الأولى مثل الأم أو طفل أو أخ،:

• وهو التغير الجيني الذي يسبب اضطراب
• تاريخ من مشكلة أثناء التخدير التي يشتبه في أن يكون سبب نقص الكاذب

الوقاية

إذا كان لديك تاريخ عائلي من الكاذب نقص أو يكون أحد أفراد الأسرة الذين لديهم أي مشكلة مع التخدير, أخبر مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قبل الحصول على الإجراءات الطبية التي تتطلب التخدير.

إذا كان لديك تاريخ عائلي من الكاذب نقص ، يمكنك منع حدوث مشاكل أثناء التخدير من خلال وجود اختبار قبل الإجراء.

تقييم المخاطر الخاصة بك من الكاذب نقص يسمح مزود الرعاية الصحية الخاص بك لتجنب بعض مرخيات العضلات ، إذا لزم الأمر.

الكاذب نقص

التشخيص

الكاذب قد يكون نقص يشتبه عندما يكون لديك مشاكل في استعادة السيطرة على العضلات والتنفس بعد الحصول على ارتخاء العضلات سكسينيل كولين كجزء من التخدير. اختبار الدم يمكن معرفة ما إذا كان لديك ما يكفي من الكاذب الإنزيم.

لتشخيص ورثت الكاذب نقص ، التغير الجيني الذي يسبب اضطراب في تحديد استخدام الاختبارات الجينية. عينة من الدم يتم جمعها وإرسالها إلى المختبر للتحليل. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان أفراد الأسرة يجب أن يكون اختبار قبل الجراحة أيضا.

العلاج

إذا كان لديك الكاذب نقص ، فإن مقدم الرعاية الصحية الذين يعطيك التخدير (التخدير) يمكن تجنب سكسينيل كولين التي قد تؤدي لفترات طويلة استرخاء العضلات. طبيب التخدير يمكن اختيار غيرها من مرخيات العضلات بدلا من ذلك.

لا يوجد علاج الكاذب نقص. إذا كان لديك اضطراب تتلقى ارتخاء العضلات أن يطيل التخدير والإنعاش, سوف تحتاج على الأرجح المساعدة الطبية. إذا لزم الأمر, وهو الجهاز الذي يأخذ على عمل التنفس (التهوية الميكانيكية الدعم) و التخدير يتم توفيرها أثناء استرداد والبدء في التنفس الخاصة بك. هذا قد يستغرق عدة ساعات.

مع الكاذب نقص ، قد تكون أيضا حساسية الأدوية الأخرى. يمكن أن تشمل هذه المحلية الذهول الأدوية ، كما دعا التخدير الموضعي. ومن الأمثلة على ذلك البروكين ؟ بنزوكاين والكوكايين.

إذا كنت قد تم تشخيص مع الكاذب نقص ارتداء تنبيه الطبية سوار أو قلادة تحمل بطاقة المحفظة. هذا يتيح العاملين في مجال الرعاية الصحية من المخاطر ، خاصة في حالات الطوارئ.