الأعراض والعلاج من نقص اكتمال متلازمة القلب
نظرة عامة
مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS) هو نادر في القلب أن يولد الطفل مع. هذا يعني أنه عيب خلقي في القلب. في هذه الحالة الجانب الأيسر من القلب لا تتطور بشكل كامل و هو صغير جدا. بحيث أنه لا يمكن ضخ الدم بشكل جيد. بدلا من الجانب الأيمن من القلب أن يضخ الدم إلى الرئتين وإلى بقية أنحاء الجسم.
علاج نقص اكتمال متلازمة القلب قد تشمل الأدوية ، جراحة القلب أو عملية زرع قلب. التقدم في الرعاية تحسنت التوقعات بالنسبة الأطفال الذين يولدون مع HLHS.
الأعراض
الأطفال الذين يولدون مع مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS) وعادة ما تكون مريض جدا بعد الولادة. أعراض HLHS تشمل:
- الجلد أزرق أو رمادي أو الشفتين أو الأظافر. اعتمادا على لون البشرة ، هذه التغييرات قد يكون من الصعب أو السهل أن نرى.
- السريع أو صعوبة التنفس.
- وسوء التغذية.
- برودة اليدين والقدمين.
- وضعف النبض.
- كونها أكثر بالنعاس أو أقل نشاطا مما هو الحال بالنسبة لمعظم الأطفال.
من دون علاج الطفل مع هذا الشرط قد انتقل إلى صدمة. أعراض الصدمة تشمل:
- بارد ندي الجلد التي يمكن أن تكون شاحبة أو الشفاه التي يمكن أن يكون أزرق أو رمادي.
- ضعف و سرعة النبض.
- التنفس التي قد تكون بطيئة سطحية أو السريع جدا.
- عيون مملة التي يبدو أن التحديق.
عند الذهاب الى الطبيب
الحصول على المساعدة الطبية الطارئة إذا كان طفلك:
- التغيرات في الجلد أو لون الأظافر.
- صعوبة في التنفس أو سرعة التنفس.
- ضعف النبض أو النبض السريع.
- بارد ندي الجلد.
أسباب
مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS) يحدث في الرحم عندما لقلب الطفل يتطور. السبب غير معروف. الجينات قد تلعب دورا في ذلك.
في مصبغ متلازمة القلب الأيسر والجانب الأيسر من القلب لم نمت بما فيه الكفاية حتى لا تتطور بشكل كامل. لا يمكن بشكل صحيح إرسال الدم إلى الجسم. في HLHS المجالات التالية من القلب هي صغيرة جدا:
- أسفل اليسار غرفة القلب تسمى البطين الأيسر.
- الشريان الرئيسي للجسم ، ويسمى الأبهر.
- صمامات القلب على الجانب الأيسر من القلب ، ويسمى الأبهر و الصمامات التاجية.
بعد الولادة ، الجانب الأيمن من القلب الطفل عادة يضخ الدم إلى الرئتين وإلى بقية أنحاء الجسم. يمر الدم من خلال فتحة تسمى القناة الشريانية. هذا الانفتاح ، وتسمى أيضا سفينة ، ويربط الشريان الرئوي مباشرة إلى الأبهر. الدم الغني بالأكسجين يعود إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال افتتاح طبيعية بين الغرف العلوية للقلب. افتتاح يسمى الثقبة البيضوية.
القناة الشريانية عادة يغلق بعد اليوم الأول أو الثاني من الحياة. عندما يحدث ذلك ، على الجانب الأيمن من القلب إلى ضخ الدم إلى الجسم. الجانب الأيسر من القلب يأخذ على هذا العمل.
ولكن في الأطفال الذين يعانون من نقص اكتمال القلب متلازمة الجانب الأيسر لا يستطيع ضخ الدم بشكل جيد. لذلك هم بحاجة الطب للحفاظ على هذه الاتصالات مفتوحة والحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم حتى لديهم عملية جراحية في القلب.
عوامل الخطر
الناس الذين لديهم طفل مع نقص تصنع متلازمة القلب الأيسر (HLHS) لديهم مخاطر أعلى من وجود طفل آخر مع هذا أو حالة مماثلة.
لا يوجد واضحة عوامل خطر متلازمة نقص اكتمال القلب
مضاعفات
مع العلاج المناسب, العديد من الأطفال مع مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS) البقاء على قيد الحياة. لكنها لا تحتاج إلى العديد من العمليات الجراحية و يمكن أن يكون أقل من الطاقة وغيرها من التحديات. مضاعفات HLHS قد تشمل:
- تعبت أكثر سهولة أثناء ممارسة الرياضة أو التمارين الأخرى.
- عدم انتظام دقات القلب, عدم انتظام ضربات القلب يسمى.
- تراكم السوائل تسمى وذمة في الرئتين والمعدة منطقة الساقين والقدمين.
- لا ينمو بشكل جيد.
- الظروف التنموية ذات الصلة إلى الدماغ والجهاز العصبي.
- الحاجة إلى المزيد من جراحة القلب أو عملية زرع قلب.
الوقاية
لا يوجد طريقة لمنع متلازمة نقص اكتمال القلب إذا كنت قد ولدت مع مرض في القلب ، التحدث مع طبيب القلب و مستشار وراثي قبل الحصول على الحوامل.
التشخيص
لتشخيص مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS), أخصائي الرعاية الصحية بفحص الطفل ويستمع إلى قلب الطفل. الرعاية الصحية المهنية قد تسمع صوت يسمى القلب. التسرع تدفق الدم يسبب هذا الصوت.
الاختبارات
الاختبارات المستخدمة في البحث مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS) في الطفل قبل أو بعد الولادة قد تشمل:
- الحمل بالموجات فوق الصوتية. فوق الصوتية الروتينية الامتحان خلال الثلث الثاني من الحمل عادة ما يمكن أن أقول إذا كان الطفل لديه HLHS.
- مخطط صدى القلب. هذا الاختبار يستخدم موجات الصوت لجعل الصور من قلب. فإنه يدل على مدى تدفق الدم عبر القلب. ويمكن استخدامه بعد ولادة الطفل لتشخيص متلازمة نقص اكتمال القلب إذا كان الطفل لديه HLHS الاختبار قد تجد أن اليسار السفلي غرفة القلب و القلب صمامات صغيرة. الشريان الرئيسي للجسم ، ويسمى الأبهر, أيضا قد تكون صغيرة.
العلاج
طفل ولد مع مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS) يحتاج إلى علاج عاجل. العلاج يمكن أن تشمل العديد من العمليات الجراحية أو عملية زرع قلب. الأدوية وغيرها من العلاجات تستخدم لإدارة الأعراض قبل عملية جراحية في القلب.
التحدث مع طفلك الرعاية الصحية المهنية حول خيارات العلاج لطفلك.
إذا مصبغ متلازمة القلب الأيسر وجدت قبل الولادة الرعاية الصحية عادة ما يوصي الولادة في المستشفى مع مركز جراحة القلب.
الأدوية
الطب alprostadil (Prostin VR الأطفال) يستخدم لإبقاء القناة الشريانية المفتوحة. عادة ما يغلق جميع الأطفال فور الولادة. ولكن في الأطفال الذين يعانون من نقص اكتمال القلب متلازمة القناة يجب أن تبقى مفتوحة حتى أن الدم يمكن أن تذهب إلى بقية الجسم.
العلاجات
في انتظار عملية جراحية أو عملية زرع قلب طفل مع نقص اكتمال متلازمة القلب يمكن إعطاء الدواء و هذه العلاجات:
- التنفس المساعدة. الأطفال الذين لديهم صعوبة في التنفس قد تحتاج إلى مساعدة من جهاز التنفس يسمى تنفس.
- السوائل عن طريق الوريد. طفل قد تلقي السوائل عن طريق أنبوب يدخل في الوريد. وتسمى هذه عن طريق الوريد (IV) السوائل.
- أنبوب تغذية. الأطفال الذين لديهم صعوبة في الرضاعة أو من الإطارات أثناء الرضاعة يمكن أن يكون الطعام من خلال أنبوب تغذية.
الجراحة أو إجراءات أخرى
معظم الأطفال الذين يعانون من نقص اكتمال متلازمة القلب بحاجة إلى عدة عمليات جراحية.
- الأذيني septostomy. هذا العلاج يستخدم أنابيب تسمى القسطرة بالون أو توسيع فتحة بين القلب الغرف العلوية. فإنه يتيح المزيد من تدفق الدم بين حجرتي القلب. هذا العلاج يتم إذا الثقبة البيضوية يغلق أو صغيرة جدا. الأطفال الذين يولدون مع وجود ثقب في القلب يسمى عيب الحاجز الأذيني قد لا تحتاج الأذيني septostomy.
العمليات الجراحية الأخرى يمكن أن تجعل مسارات منفصلة للحصول على الصحيح من تدفق الدم إلى الجسم والرئتين. العمليات الجراحية تتم في ثلاث مراحل.
- نوروود الإجراء.هذه الجراحة غالبا ما يتم ذلك في غضون الأسبوعين الأولين من الحياة. هناك طرق مختلفة للقيام بذلك العلاج. الجراحين إعادة بناء الأورطي وتوصيله إلى القلب الأيمن السفلي غرفة. ثم إضافة أنبوب يسمى تحويلة إلى توفير الرئتين مع الدم. الجراحين استخدام واحدة من نوعين من الأنابيب. نوع واحد من أنبوب يربط الجسم هو الشريان الرئيسي إلى الشرايين المؤدية إلى الرئتين. تلك هي الشرايين الرئوية. أما النوع الآخر من أنبوب يمر من الجانب الأيمن السفلي غرفة القلب إلى الشرايين الرئوية. هذا العلاج يتيح اليمنى السفلى غرفة القلب ضخ الدم إلى الرئتين والجسم. في بعض الأحيان, مختلطة, كما دعا الهجين الإجراء. جراحي القلب مكان دعامة في القناة الشريانية للحفاظ على الافتتاح بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي. ثم يضعون عصابات حول الشرايين الرئوية إلى تقليل تدفق الدم إلى الرئتين. كما أنها تجعل فتحة بين الغرف العلوية للقلب. بعد نوروود الإجراء ، جلد الطفل في كثير من الأحيان لا يزال قليلا لا يزال قليلا الأزرق أو الرمادي. وذلك لأن الغني بالأكسجين و الأكسجين في الدم تستمر المزيج داخل القلب. الأزرق أو الرمادي اللون قد يكون أسهل أو أصعب أن ترى في بعض الأطفال. مرة طفل لديه هذا العلاج احتمالات البقاء على قيد الحياة يمكن أن ترتفع.
- ثنائية الاتجاه جلين الإجراء.هذا يميل إلى أن يكون عملية جراحية ثانية. إنه عادة ما يتم عندما يكون الطفل ما بين 4 و 6 أشهر من العمر. أنها تنطوي على إزالة أول تحويلة وربط كبيرة الوريد الذي يستنزف الدم من الرأس والذراعين إلى الشريان الرئوي. الآن الرئتين تتلقى الدم من الوريد بدلا من تحويلة. كبير الوريد يسمى الوريد الأجوف العلوي. هذه الجراحة يقلل من عمل اليمنى السفلى غرفة القلب قبل السماح لها ضخ الدم بشكل رئيسي إلى الأبهر. كما أنه يتيح معظم الأكسجين في الدم العائد من الجسم تتدفق مباشرة إلى الرئتين. بعد هذا العلاج ، كل الدم العائد من الجزء العلوي من الجسم التدفقات إلى الرئتين. حتى الدم مع المزيد من الأوكسجين يتم ضخها إلى الشريان الأورطي إلى تزويد الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم.
- فونتان الإجراء.هذه الجراحة عادة ما يتم ذلك عندما يكون الطفل ما بين 3 و 4 سنوات من العمر. الجراح يخلق مسار الدم من الساقين إلى تدفق مباشرة في الشرايين الرئوية. السفينة المعنية يسمى الوريد الأجوف السفلي. الشرايين الرئوية ثم ترسل الدم إلى الرئتين. فونتان الإجراء يتيح بقية الأكسجين في الدم العائد من الجسم تتدفق إلى الرئتين. بعد هذه الجراحة هناك خلط القليل من الأكسجين الغنية و الفقيرة بالأكسجين في الدم في القلب. لذا يجب أن الجلد لم يعد النظر الأزرق أو الرمادي.
- زرع قلب. من الأطفال الذين يعانون من نقص اكتمال متلازمة القلب بحاجة إلى عملية زرع قلب. (8) الأطفال الذين لديهم عمليات زرع القلب تحتاج إلى تناول الأدوية مدى الحياة حيث أن أجسادهم لا نرفض قلب المتبرع.
نوروود الإجراء. هذه الجراحة غالبا ما يتم ذلك في غضون الأسبوعين الأولين من الحياة. هناك طرق مختلفة للقيام بذلك العلاج.
الجراحين إعادة بناء الأورطي وتوصيله إلى القلب الأيمن السفلي غرفة. ثم إضافة أنبوب يسمى تحويلة إلى توفير الرئتين مع الدم. الجراحين استخدام واحدة من نوعين من الأنابيب. نوع واحد من أنبوب يربط الجسم هو الشريان الرئيسي إلى الشرايين المؤدية إلى الرئتين. تلك هي الشرايين الرئوية. أما النوع الآخر من أنبوب يمر من الجانب الأيمن السفلي غرفة القلب إلى الشرايين الرئوية. هذا العلاج يتيح اليمنى السفلى غرفة القلب ضخ الدم إلى الرئتين والجسم.
في بعض الأحيان, مختلطة, كما دعا الهجين الإجراء. جراحي القلب مكان دعامة في القناة الشريانية للحفاظ على الافتتاح بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي. ثم يضعون عصابات حول الشرايين الرئوية إلى تقليل تدفق الدم إلى الرئتين. كما أنها تجعل فتحة بين الغرف العلوية للقلب.
بعد نوروود الإجراء ، جلد الطفل في كثير من الأحيان لا يزال قليلا لا يزال قليلا الأزرق أو الرمادي. وذلك لأن الغني بالأكسجين و الأكسجين في الدم تستمر المزيج داخل القلب. الأزرق أو الرمادي اللون قد يكون أسهل أو أصعب أن ترى في بعض الأطفال. مرة طفل لديه هذا العلاج احتمالات البقاء على قيد الحياة يمكن أن ترتفع.
ثنائية الاتجاه جلين الإجراء. هذا يميل إلى أن يكون عملية جراحية ثانية. إنه عادة ما يتم عندما يكون الطفل ما بين 4 و 6 أشهر من العمر. أنها تنطوي على إزالة أول تحويلة وربط كبيرة الوريد الذي يستنزف الدم من الرأس والذراعين إلى الشريان الرئوي. الآن الرئتين تتلقى الدم من الوريد بدلا من تحويلة. كبير الوريد يسمى الوريد الأجوف العلوي.
هذه الجراحة يقلل من عمل اليمنى السفلى غرفة القلب قبل السماح لها ضخ الدم بشكل رئيسي إلى الأبهر. كما أنه يتيح معظم الأكسجين في الدم العائد من الجسم تتدفق مباشرة إلى الرئتين. بعد هذا العلاج ، كل الدم العائد من الجزء العلوي من الجسم التدفقات إلى الرئتين. حتى الدم مع المزيد من الأوكسجين يتم ضخها إلى الشريان الأورطي إلى تزويد الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم.
فونتان الإجراء. هذه الجراحة عادة ما يتم ذلك عندما يكون الطفل ما بين 3 و 4 سنوات من العمر. الجراح يخلق مسار الدم من الساقين إلى تدفق مباشرة في الشرايين الرئوية. السفينة المعنية يسمى الوريد الأجوف السفلي. الشرايين الرئوية ثم ترسل الدم إلى الرئتين.
فونتان الإجراء يتيح بقية الأكسجين في الدم العائد من الجسم تتدفق إلى الرئتين. بعد هذه الجراحة هناك خلط القليل من الأكسجين الغنية و الفقيرة بالأكسجين في الدم في القلب. لذا يجب أن الجلد لم يعد النظر الأزرق أو الرمادي.
متابعة الرعاية
بعد جراحة أو عملية زرع طفل يحتاج إلى الرعاية مدى الحياة مع طبيب القلب المدربين في أمراض القلب الخلقية إلى مراقبة المضاعفات. طفلك قد تحتاج إلى مزيد من العلاج أو الأدوية الأخرى لهذه المضاعفات.
بعض الأطفال قد يحتاجون إلى تناول المضادات الحيوية قبل بعض الأسنان أو غيرها من الإجراءات للمساعدة في منع العدوى. اطلب من طفلك الرعاية الصحية المهنية إذا كان طفلك يحتاج إلى المضادات الحيوية الوقائية. بعض الأطفال أيضا قد تحتاج إلى الحد من النشاط البدني.
متابعة الرعاية للبالغين
البالغين الذين ولدوا مع مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS) تحتاج إلى رؤية طبيب القلب المدربين في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين. التطورات الحديثة في الرعاية الجراحية ساعدت الأطفال مع HLHS النمو في مرحلة البلوغ. لذا فإنه ليس من الواضح بعد ما هي التحديات الكبار مع القلب قد يكون. يحتاج الكبار منتظمة مدى الحياة متابعة الرعاية مشاهدة التغييرات في الحالة.
الناس تفكر في أن تصبح حاملا يجب التحدث مع المتخصصين في الرعاية الصحية عن مخاطر الحمل و الولادة خيارات التحكم. وجود نقص اكتمال متلازمة القلب يرفع خطر:
- القلب و الأوعية الدموية المشاكل أثناء الحمل.
- الإجهاض.
- طفل يولد مع عيب خلقي في القلب.
التأقلم والدعم
فإنه يمكن أن يكون تحديا للعيش مع مصبغ متلازمة القلب الأيسر (HLHS) أو لرعاية الطفل مع الشرط. هذه النصائح قد تساعد:
- التماس الدعم.اسأل أفراد العائلة والأصدقاء للمساعدة. ومقدمي الرعاية فواصل. التحدث مع طفلك طبيب القلب ، كما دعا القلب ، عن دعم الجماعات وغيرها من أنواع المساعدة. والتفكير في اجتماع مع مستشار أو المعالج إذا كنت غالبا ما يشعر بالقلق والحزن أو شدد أيضا. إذا كنت في سن المراهقة أو الكبار مع HLHS ، اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان هناك مجموعات الدعم للشعب عمرك يعانون من أمراض القلب الخلقية. يمكن أن يكون من المفيد التحدث مع الآخرين الذين يشتركون التحديات الخاصة بك.
- الحفاظ على السجلات الصحية.أكتب طفلك التشخيص والأدوية والجراحة وغيرها من العلاجات. تشمل مواعيد العلاج واسم ورقم هاتف الطبيب أو الجراح. نلاحظ أيضا أرقام الاتصال في حالات الطوارئ من أجل المتخصصين في الرعاية الصحية و المستشفيات. وتشمل نسخة من تقارير جراحة في السجلات الخاصة بك. هذه المعلومات يساعدك على الحفاظ على المسار من الرعاية حصل. فإنه من المفيد لأي المتخصصين في الرعاية الصحية الذين لا يعرفون أو صحة طفلك في التاريخ. هذه المعلومات هي أيضا مفيدة عندما يكون طفلك يتحرك من رعاية الأطفال إلى الكبار العناية القلبية.
- الحديث عن المخاوف الخاصة بك. تحدث مع طفلك في فريق الرعاية الصحية عن الأنشطة التي هي الأكثر أمانا لطفلك. لو كان بعضها خارج الحدود ، تشجيع طفلك في هوايات أخرى. إذا كنت راشدا مع مصبغ متلازمة القلب الأيسر ، اسأل طبيبك حول الأنشطة التي يمكنك القيام بها
التماس الدعم. اسأل أفراد العائلة والأصدقاء للمساعدة. ومقدمي الرعاية فواصل. التحدث مع طفلك طبيب القلب ، كما دعا القلب ، عن دعم الجماعات وغيرها من أنواع المساعدة. والتفكير في اجتماع مع مستشار أو المعالج إذا كنت غالبا ما يشعر بالقلق والحزن أو شدد أيضا.
إذا كنت في سن المراهقة أو الكبار مع HLHS ، اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان هناك مجموعات الدعم للشعب عمرك يعانون من أمراض القلب الخلقية. يمكن أن يكون من المفيد التحدث مع الآخرين الذين يشتركون التحديات الخاصة بك.
الحفاظ على السجلات الصحية. أكتب طفلك التشخيص والأدوية والجراحة وغيرها من العلاجات. تشمل مواعيد العلاج واسم ورقم هاتف الطبيب أو الجراح. نلاحظ أيضا أرقام الاتصال في حالات الطوارئ من أجل المتخصصين في الرعاية الصحية و المستشفيات. وتشمل نسخة من تقارير جراحة في السجلات الخاصة بك.
هذه المعلومات يساعدك على الحفاظ على المسار من الرعاية حصل. فإنه من المفيد لأي المتخصصين في الرعاية الصحية الذين لا يعرفون أو صحة طفلك في التاريخ. هذه المعلومات هي أيضا مفيدة عندما يكون طفلك يتحرك من رعاية الأطفال إلى الكبار العناية القلبية.
