الأعراض والعلاج من Neuromyelitis optica
نظرة عامة
Neuromyelitis optica, المعروف أيضا باسم الالتهاب المياليني للعصب البصري ، الجهاز العصبي المركزي اضطراب يسبب التهاب في أعصاب العين و النخاع الشوكي.
الالتهاب المياليني للعصب البصري أيضا يسمى neuromyelitis optica اضطراب طيف (NMOSD) و ديفيتش المرض. وهو يحدث عندما يتفاعل الجهاز المناعي ضد خلايا الجسم نفسه. وهذا يحدث أساسا في الحبل الشوكي و الأعصاب البصرية التي تربط شبكية العين مع الدماغ. ولكن يحدث في بعض الأحيان في الدماغ.
حالة قد تظهر بعد عدوى, أو أنها يمكن أن تكون مرتبطة مع آخر المناعة الذاتية. تغيير ربط الأجسام المضادة للبروتينات في الجهاز العصبي المركزي و تسبب الضرر.
Neuromyelitis optica غالبا ما تشخص خطأ التصلب المتعدد, المعروف أيضا باسم مرض التصلب العصبي المتعدد ، أو يعتبر نوع من مرض التصلب العصبي المتعدد . ولكن الالتهاب المياليني للعصب البصري هو حالة مختلفة.
Neuromyelitis optica يمكن أن يسبب العمى أو ضعف في الساقين أو الذراعين ، تشنجات مؤلمة. فإنه يمكن أيضا أن يسبب فقدان الإحساس, قيء و السقطات و المثانة أو الأمعاء أعراض.
الأعراض يمكن أن تحصل على أفضل ثم سوءا مرة أخرى ، والمعروفة باسم الانتكاس. العلاج لمنع الانتكاسات المهم أن تساعد في منع الإعاقة. الالتهاب المياليني للعصب البصري يمكن أن يسبب فقدان الرؤية الدائم و صعوبة في المشي.
الأعراض
أعراض neuromyelitis optica هي ذات الصلة إلى الالتهاب الذي يحدث في أعصاب العين و الحبل الشوكي.
رؤية التغييرات الناجمة عن الالتهاب المياليني للعصب البصري يسمى التهاب العصب البصري. وهذه قد تشمل:
- عدم وضوح الرؤية أو فقدان البصر في إحدى العينين أو كليهما.
- عدم القدرة على رؤية الألوان.
- ألم في العين.
الأعراض المرتبطة به إلى الحبل الشوكي يسمى التهاب النخاع المستعرض وهذه قد تشمل:
- صلابة ، ضعف أو خدر في الساقين وأحيانا في الذراعين.
- فقدان الإحساس في الذراعين أو الساقين.
- عدم القدرة على إفراغ المثانة أو مشكلة في إدارة الأمعاء أو المثانة.
- وهو الشعور بالوخز أو الألم في الرقبة أو الظهر أو المعدة.
الأعراض الأخرى من الالتهاب المياليني للعصب البصري قد تشمل:
- السقطات.
- الغثيان والقيء.
الأطفال يمكن أن يكون الارتباك, تشنجات أو غيبوبة. إلا أن هذه الأعراض في الأطفال هي أكثر شيوعا في حالة تعرف باسم المايلين دبقية قليلة التغصن بروتين سكري الأجسام المضادة المرتبطة المرض (MOGAD).
الأعراض قد تتحسن ثم سوءا مرة أخرى. عندما سوءا ، كما هو معروف الانتكاس. الانتكاسات يمكن أن يحدث بعد أسابيع أو أشهر أو سنوات. مع مرور الوقت ، الانتكاسات يمكن أن يؤدي إلى العمى أو فقدان الشعور ، يعرف باسم الشلل.
أسباب
الخبراء لا يعرفون بالضبط ما الذي يسبب neuromyelitis optica. في الناس الذين لديهم مرض يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة في الجهاز العصبي المركزي. الجهاز العصبي المركزي ويشمل الحبل الشوكي والدماغ والأعصاب البصرية التي تربط شبكية العين مع الدماغ. الهجوم يحدث بسبب تغير ربط الأجسام المضادة للبروتينات في الجهاز العصبي المركزي و تسبب الضرر.
هذا جهاز المناعة رد فعل يسبب تورم المعروف باسم الالتهاب ويؤدي إلى تلف الخلايا العصبية.
عوامل الخطر
Neuromyelitis optica أمر نادر الحدوث. بعض العوامل التي قد ترفع خطر الإصابة الالتهاب المياليني للعصب البصري تشمل:
- الجنس المعين عند الولادة. المرأة الالتهاب المياليني للعصب البصري في كثير من الأحيان أكثر من الرجال.
- العمر. في معظم الأحيان, الالتهاب المياليني للعصب البصري يؤثر على البالغين. متوسط عمر التشخيص هو 40. إلا أن الأطفال وكبار السن أيضا يمكن أن يكون neuromyelitis optica.
- العرق أو الإثنية. الناس من أسيوية أو أفريقية أو المنحدرين من منطقة البحر الكاريبي النسب يكون الالتهاب المياليني للعصب البصري بمعدلات أعلى من الناس الذين هم من البيض.
بعض الأبحاث تشير إلى أن عدم وجود ما يكفي من فيتامين D في الجسم والتدخين وجود بعض الالتهابات في وقت مبكر من الحياة قد تثير أيضا مخاطر neuromyelitis optica.
التشخيص
تشخيص neuromyelitis optica يتضمن الفحص السريري و الفحوصات. جزء من عملية التشخيص استبعاد الجهاز العصبي أخرى الظروف التي لها أعراض مشابهة. المتخصصين في الرعاية الصحية أيضا البحث عن أعراض و نتائج الإختبار الالتهاب المياليني للعصب البصري . معايير لتشخيص neuromyelitis optica اضطراب طيف (NMOSD) اقترحت في عام 2015 من قبل الفريق الدولي من أجل تشخيص الالتهاب المياليني للعصب البصري.
الرعاية الصحية المهنية الاستعراضات الخاصة بك التاريخ الطبي والأعراض وما يقوم بدني. اختبارات أخرى تشمل:
- العصبية الامتحان. طبيب أعصاب يدرس الحركة وقوة العضلات والتنسيق الإحساس والذاكرة والتفكير الرؤية والكلام. طبيب العيون أيضا قد يكون متورطا في الامتحان.
- التصوير بالرنين المغناطيسي. هذا اختبار التصوير يستخدم مجال مغناطيسي وموجات الراديو لخلق عرض تفصيلي من الدماغ الأعصاب البصرية الحبل الشوكي. النتائج قد تظهر آفات أو المناطق المتضررة في الدماغ البصرية الأعصاب أو الحبل الشوكي.
- اختبارات الدم.الرعاية الصحية المهنية قد اختبار الدم autoantibody التي تربط البروتينات causesNMO. على autoantibody يسمى aquaporin-4-الغلوبولين المناعي G, المعروف أيضا باسم AQP4-IgG. اختبار لهذا autoantibody يمكن أن تساعد المتخصصين في الرعاية الصحية التمييز betweenNMOandMSand جعل التشخيص المبكر ofNMO. غيرها من المؤشرات الحيوية مثل مصل الدبقية fibrillary الحمضية البروتين ، كما دعا GFAP ، المصل neurofilament ضوء سلسلة تساعد في الكشف عن الانتكاسات. أ المايلين دبقية قليلة التغصن بروتين سكري الغلوبولين المناعي G اختبار الأجسام المضادة ، وتسمى أيضا موج-اختبار الأجسام المضادة IgG, كما يمكن استخدامها للبحث عن آخر اضطراب التهابي أن mimicsNMO.
- البزل القطني, المعروف أيضا باسم الشوكي.خلال هذا الاختبار ، أخصائي الرعاية الصحية إدراج إبرة في أسفل الظهر إلى إزالة كمية صغيرة من السائل الشوكي. هذا الاختبار يحدد مستويات الخلايا المناعية والبروتينات والأجسام المضادة في السائل. هذا الاختبار قد distinguishNMOfromMS. السائل الشوكي قد تظهر على مستوى عال جدا من خلايا الدم البيضاء duringNMOepisodes. هذا هو أكبر من مستوى عادة ما ينظر inMS ، على الرغم من أن هذه الأعراض لا يحدث دائما.
- المحفزات اختبار الاستجابة.لمعرفة مدى استجابة المخ المحفزات مثل الأصوات أو مشاهد اتصال, قد يكون لديك اختبار يسمى إمكانات أثار اختبار أو أثار استجابة الاختبار. الأسلاك يسمى أقطاب تعلق على فروة الرأس وأحيانا شحمة الأذن والرقبة والذراعين والساقين والظهر. معدات تعلق الأقطاب سجلات الدماغ الاستجابات للمثيرات. هذه الاختبارات تساعد في العثور على الآفات أو المناطق المتضررة في الأعصاب والحبل الشوكي العصب البصري في الدماغ أو جذع الدماغ.
- التصوير المقطعي التماسك البصري. يبدو هذا الاختبار في الألياف العصبية الشبكية طبقة سمك. المرضى الذين يعانون من التهاب الأعصاب البصرية من الالتهاب المياليني للعصب البصري أكثر واسعة فقدان البصر في الشبكية العصبية رقيق من الناس مع مرض التصلب العصبي المتعدد .
اختبارات الدم. الرعاية الصحية المهنية قد اختبار الدم autoantibody التي تربط البروتينات ويسبب الالتهاب المياليني للعصب البصري . على autoantibody يسمى aquaporin-4-الغلوبولين المناعي G, المعروف أيضا باسم AQP4-IgG. اختبار لهذا autoantibody يمكن أن تساعد المتخصصين في الرعاية الصحية التمييز بين الالتهاب المياليني للعصب البصري و التصلب المتعدد و جعل التشخيص المبكر من الالتهاب المياليني للعصب البصري .
غيرها من المؤشرات الحيوية مثل مصل الدبقية fibrillary الحمضية البروتين ، كما دعا GFAP ، المصل neurofilament ضوء سلسلة تساعد في الكشف عن الانتكاسات. أ المايلين دبقية قليلة التغصن بروتين سكري الغلوبولين المناعي G اختبار الأجسام المضادة ، وتسمى أيضا موج-اختبار الأجسام المضادة IgG, كما يمكن استخدامها للبحث عن آخر اضطراب التهابي الذي يحاكي الالتهاب المياليني للعصب البصري .
البزل القطني, المعروف أيضا باسم الشوكي. خلال هذا الاختبار ، أخصائي الرعاية الصحية إدراج إبرة في أسفل الظهر إلى إزالة كمية صغيرة من السائل الشوكي. هذا الاختبار يحدد مستويات الخلايا المناعية والبروتينات والأجسام المضادة في السائل. هذا الاختبار قد تميز الالتهاب المياليني للعصب البصري من مايكروسوفت .
السائل الشوكي قد تظهر على مستوى عال جدا من خلايا الدم البيضاء أثناء الالتهاب المياليني للعصب البصري الحلقات. هذا هو أكبر من مستوى عادة ما ينظر في مرض التصلب العصبي المتعدد ، على الرغم من أن هذه الأعراض لا يحدث دائما.
المحفزات اختبار الاستجابة. لمعرفة مدى استجابة المخ المحفزات مثل الأصوات أو مشاهد اتصال, قد يكون لديك اختبار يسمى إمكانات أثار اختبار أو أثار استجابة الاختبار.
الأسلاك يسمى أقطاب تعلق على فروة الرأس وأحيانا شحمة الأذن والرقبة والذراعين والساقين والظهر. معدات تعلق الأقطاب سجلات الدماغ الاستجابات للمثيرات. هذه الاختبارات تساعد في العثور على الآفات أو المناطق المتضررة في الأعصاب والحبل الشوكي العصب البصري في الدماغ أو جذع الدماغ.
العلاج
Neuromyelitis optica لا يمكن علاجه. ولكن العلاج يمكن أن يؤدي في بعض الأحيان إلى فترة طويلة الأمد مع أي أعراض ، والمعروفة باسم مغفرة. NMO العلاج ينطوي العلاج على عكس الأخيرة الأعراض و منع وقوع هجمات في المستقبل.
- عكس الأخيرة الأعراض.في مرحلة مبكرة من anNMOattack الصحية المهنية يمكن إعطاء الكورتيزون الطب مثل ميثيل (Solu-Medrol). إنها تعطى عن طريق الوريد في الذراع. يتم أخذ الدواء لمدة خمسة أيام ثم إنه عادة ما خفت ببطء على مدى عدة أيام. تبادل البلازما غالبا ما يوصى الأولى أو الثانية العلاج عادة بالإضافة إلى العلاج الستيرويد. في هذا الإجراء بعض إزالة الدم من الجسم و خلايا الدم ميكانيكيا فصل من سائل يسمى البلازما. خلايا الدم مختلطة مع استبدال الحل و يتم إرجاع الدم إلى الجسم. هذه العملية يمكن إزالة المواد الضارة و تطهير الدم. المتخصصين في الرعاية الصحية أيضا يمكن أن تساعد في إدارة الأعراض الأخرى المحتملة ، مثل الألم أو مشاكل في العضلات.
- منع وقوع هجمات في المستقبل. طبيبك قد يوصي أن تأخذ أقل جرعة من الكورتيزون مع مرور الوقت في المستقبل لمنع الالتهاب المياليني للعصب البصري الهجمات الانتكاسات.
- الحد من الانتكاسات.الأجسام المضادة وحيدة النسيلة وقد ثبت في التجارب السريرية أن تكون فعالة في الحد من مخاطر ofNMOrelapses. وتشمل هذه الأدوية eculizumab (Soliris), satralizumab (Enspryng), inebilizumab (Uplizna), ravulizumab (Ultomiris) و ريتوكسيماب (Rituxan). العديد من هذه تمت الموافقة عليها من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) من أجل الوقاية من الانتكاسات في البالغين. الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك كما قد يوصي بأخذ الدواء الذي يقمع النظام المناعي. هذا قد تشمل آزاثيوبرين (Imuran., Azasan), mycophenolate (Cellcept, Myhibbin), الميثوتريكسات (Trexall, Xatmep, آخرون) ، سيكلوفوسفاميد أو tocilizumab (Actemra). الوريد المناعية, المعروف أيضا باسم الأجسام المضادة ، قد يقلل من معدل الانتكاس ofNMO.
عكس الأخيرة الأعراض. في مرحلة مبكرة من الالتهاب المياليني للعصب البصري الهجوم ، أخصائي الرعاية الصحية يمكن إعطاء الكورتيزون الطب مثل ميثيل (Solu-Medrol). إنها تعطى عن طريق الوريد في الذراع. يتم أخذ الدواء لمدة خمسة أيام ثم إنه عادة ما خفت ببطء على مدى عدة أيام.
تبادل البلازما غالبا ما يوصى الأولى أو الثانية العلاج عادة بالإضافة إلى العلاج الستيرويد. في هذا الإجراء بعض إزالة الدم من الجسم و خلايا الدم ميكانيكيا فصل من سائل يسمى البلازما. خلايا الدم مختلطة مع استبدال الحل و يتم إرجاع الدم إلى الجسم. هذه العملية يمكن إزالة المواد الضارة و تطهير الدم.
المتخصصين في الرعاية الصحية أيضا يمكن أن تساعد في إدارة الأعراض الأخرى المحتملة ، مثل الألم أو مشاكل في العضلات.
الحد من الانتكاسات. الأجسام المضادة وحيدة النسيلة وقد ثبت في التجارب السريرية أن تكون فعالة في الحد من خطر الالتهاب المياليني للعصب البصري الانتكاسات. وتشمل هذه الأدوية eculizumab (Soliris), satralizumab (Enspryng), inebilizumab (Uplizna), ravulizumab (Ultomiris) و ريتوكسيماب (Rituxan). العديد من هذه تمت الموافقة عليها من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) من أجل الوقاية من الانتكاسات في البالغين.
الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك كما قد يوصي بأخذ الدواء الذي يقمع النظام المناعي. هذا قد تشمل آزاثيوبرين (Imuran., Azasan), mycophenolate (Cellcept, Myhibbin), الميثوتريكسات (Trexall, Xatmep, آخرون) ، سيكلوفوسفاميد أو tocilizumab (Actemra).
الوريد المناعية, المعروف أيضا باسم الأجسام المضادة ، قد يقلل من معدل الانتكاس من الالتهاب المياليني للعصب البصري .
