الأعراض والعلاج من مويامويا المرض
نظرة عامة
مويامويا مرض نادر الأوعية الدموية الشرط الذي الشريان السباتي في الجمجمة يصبح حظر أو ضاقت. الشريان السباتي وهو الشريان الرئيسي الذي يجلب الدم إلى الدماغ. عندما منعت تدفق الدم إلى الدماغ ينخفض. الأوعية الدموية الصغيرة ثم شكل في قاعدة الدماغ إلى تزويد الدماغ بالدم.
حالة قد يسبب ministroke المعروفة هجوم نقص تروية عابرة (TIA) ، أو السكتة الدماغية . كما يمكن أن يسبب نزيف في الدماغ. مويامويا المرض يمكن أن يؤثر على كيفية عمل الدماغ ويمكن أن يسبب المعرفية والتنموية التأخير أو الإعاقة.
مويامويا المرض الأكثر شيوعا يؤثر على الأطفال. ومع ذلك ، قد يكون الكبار الشرط كذلك. مويامويا تم العثور على المرض في جميع أنحاء العالم. لكنه أكثر شيوعا في بلدان شرق آسيا ، وخاصة من كوريا واليابان والصين. قد يكون هذا بسبب بعض العوامل الوراثية في هؤلاء السكان.
الأعراض
مويامويا المرض قد يحدث في أي سن. ولكن الأعراض الأكثر شيوعا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 10 و في البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50. اكتشاف الأعراض في وقت مبكر مهم جدا لمنع المضاعفات مثل السكتة الدماغية.
مويامويا المرض يسبب أعراض مختلفة في البالغين والأطفال. في الأطفال, الأعراض الأولى عادة أو السكتة الدماغية المتكررة هجوم عابر الدماغية, كما دعا تيا. الكبار قد تواجه هذه الأعراض أيضا. ولكن الكبار أيضا قد تعاني من نزيف في الدماغ ، المعروف باسم السكتة الدماغية النزفية. النزيف يحدث بسبب الطريقة الأوعية الدموية في الدماغ تشكيلها.
أعراض مويامويا المرض الناجم عن انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ما يلي:
- الصداع.
- المضبوطات.
- ضعف أو تنميل أو شلل في الوجه أو الذراع أو الساق. هذا هو عادة على جانب واحد من الجسم.
- مشاكل في الرؤية.
- صعوبة في الكلام أو فهم الآخرين ، المعروفة باسم حبسة.
- المعرفية أو تأخر في النمو.
- حركات لا إرادية.
هذه الأعراض يمكن أن يكون سببها ممارسة البكاء ، السعال ، اجهاد أو الحمى.
راجع طبيبك إذا كان لديك أي من الأعراض مويامويا المرض. الكشف المبكر والعلاج يمكن أن يساعد في منع السكتة الدماغية و مضاعفات خطيرة.
عند الذهاب الى الطبيب
التماس العناية الطبية الفورية إذا لاحظت أي أعراض السكتة الدماغية أو ministroke ، حتى إذا كانت الأعراض يبدو أن تأتي وتذهب أو تختفي.
للتحقق من علامات السكتة الدماغية ، أعتقد "سريع" و القيام بما يلي:
- الوجه. اطلب من الشخص أن يبتسم. لا جانب واحد من الوجه تدلى?
- الأسلحة. اطلب من الشخص أن يرفع كلتا ذراعيه. لا ذراع واحدة الانجراف الهابط ؟ أو هو ذراع واحدة غير قادر على الارتفاع ؟
- الكلام. اطلب من الشخص أن يكرر عبارة بسيطة. هو خطاب الشخص مدغم أو غريب ؟
- الوقت. إذا لاحظت أي من هذه العلامات ، اتصل بـ 911 أو المساعدة الطبية الطارئة على الفور.
لا الانتظار لمعرفة ما إذا كانت الأعراض تزول. كل دقيقة لها أهميتها. تعد السكتة الدماغية يذهب دون علاج ، كلما زاد احتمال تلف في الدماغ والعجز.
إذا كنت مع شخص كنت تشك في وجود السكتة الدماغية, مشاهدة الشخص بعناية أثناء انتظار المساعدة في حالات الطوارئ.
أسباب
السبب الدقيق مويامويا المرض ليست معروفة. مويامويا المرض هو الأكثر شيوعا في كوريا و اليابان و الصين. ولكنه يحدث أيضا في أجزاء أخرى من العالم. لأن مويامويا المرض هو الأكثر شيوعا في هذه البلدان الآسيوية ، ويعتقد الباحثون أن هذا يشير بقوة إلى عامل وراثي في بعض السكان.
في بعض الأحيان تغييرات في الأوعية الدموية المعروفة باسم الأوعية الدموية التغييرات يمكن أن يحدث أن تحاكي مويامويا المرض. هذه التغييرات قد تختلف الأسباب و الأعراض. هذا هو المعروف باسم مويامويا متلازمة.
مويامويا متلازمة يمكن أن تكون مرتبطة بشروط معينة مثل متلازمة داون, فقر الدم المنجلي, الورم العصبي الليفي من النوع 1 و فرط نشاط الغدة الدرقية.
عوامل الخطر
على الرغم من أن سبب مويامويا المرض غير معروف ، بعض العوامل قد تزيد من خطر وجود الشرط. وهي تشمل:
- الآسيوية التراث. على الرغم من أن مويامويا تم العثور على المرض في جميع أنحاء العالم, هو أكثر شيوعا في بلدان شرق آسيا ، وخاصة من كوريا واليابان والصين. قد يكون هذا بسبب بعض العوامل الوراثية في هؤلاء السكان. الناس مع آسيا التراث الذين يعيشون في البلدان الغربية أيضا لديهم مخاطر أعلى من مويامويا المرض.
- تاريخ عائلي من مويامويا المرض. إذا كان لديك أحد أفراد الأسرة مع مويامويا مرض خطر وجود الشرط 30 إلى 40 مرة أعلى من عامة السكان. هذا يشير بقوة إلى وجود صلة وراثية.
- الظروف الطبية. مويامويا متلازمة يحدث أحيانا مع اضطرابات أخرى ، بما في ذلك الورم العصبي الليفي من النوع 1 من مرض الخلية المنجلية و متلازمة داون ، من بين العديد من الآخرين.
- كونها أنثى. مويامويا المرض هو قليلا أكثر شيوعا في الإناث.
- يجري الشباب. على الرغم من البالغين يمكن أن يكون مويامويا أمراض الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عاما هي الأكثر شيوعا المتضررة.
مضاعفات
معظم المضاعفات من مويامويا المرض ترتبط آثار السكتات الدماغية. وتشمل النوبات الشلل ومشاكل في الرؤية. وتشمل المضاعفات الأخرى مشاكل في النطق, اضطرابات الحركة و تأخر في النمو. مويامويا المرض يمكن أن يسبب خطيرة تلف دائم في الدماغ.
الوقاية
لا توجد وسيلة لمنع مويامويا المرض. ومع ذلك ، مويامويا العلاجات يمكن منع السكتات الدماغية وغيرها من المضاعفات.
التشخيص
مويامويا المرض عادة ما يتم تشخيص من قبل طبيب متخصص في ظروف الدماغ تسمى أعصاب. طبيب الأعصاب استعراض الأعراض الخاصة بك وعائلتك والتاريخ الطبي. طبيب الأعصاب أيضا يمكن إجراء الفحص السريري. العديد من الاختبارات عموما اللازمة لتشخيص مويامويا المرض أي ظرف من الظروف الكامنة.
وقد تشمل الاختبارات:
- التصوير بالرنين المغناطيسي.هذا اختبار التصوير أيضا باسم التصوير بالرنين المغناطيسي. التصوير بالرنين المغناطيسي يستخدم مغناطيس قوي وموجات الراديو لخلق صور مفصلة من الدماغ. الرعاية الصحية المهنية قد حقن صبغة في الأوعية الدموية لعرض الشرايين و الأوردة و تسليط الضوء على الدورة الدموية. هذا النوع من الاختبار يسمى الرنين المغناطيسي وعائية. طبيب الأعصاب الخاصة بك قد يوصي التروية التصوير بالرنين المغناطيسي. هذا النوع من التصوير يمكن قياس كمية الدم التي تمر عبر السفن. يمكن أن تظهر إذا كان هناك انخفاض في تدفق الدم إلى الدماغ.
- التصوير المقطعي المحوسب المسح الضوئي. المعروف أيضا باسم الأشعة المقطعية, التصوير هذا الاختبار يستخدم سلسلة من الأشعة السينية إلى خلق صورة مفصلة للمخ. الرعاية الصحية المهنية قد حقن صبغة في الأوعية الدموية إلى تسليط الضوء على تدفق الدم في الشرايين والأوردة. وهذا ما يسمى CT وعائية. هذا الاختبار لا يمكن تشخيص المراحل الأولى من مويامويا المرض. ولكن قد تساعد في إيجاد مشاكل مع الأوعية الدموية.
- * وعائية دماغية. في دماغية وعائية, أخصائي الرعاية الصحية إدراج أنبوب رفيع طويل يسمى القسطرة في وعاء دموي في الفخذ الخاص بك. الرعاية الصحية المهنية ثم يستخدم التصوير بالأشعة السينية لتوجيه القسطرة إلى الدماغ وحقن الصبغة عن طريق القسطرة في الأوعية الدموية في الدماغ. الصبغة يتوافق مع شكل الأوعية الدموية لجعلها أكثر وضوحا تحت التصوير بالأشعة السينية.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني المسح الضوئي أو الفوتون التصوير المقطعي المحوسب. في هذه الاختبارات ، أنت حقن كمية صغيرة من المواد المشعة. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، كما دعا الحيوانات الأليفة, توفر الصور المرئية من نشاط الدماغ. واحد الفوتون التصوير المقطعي المحوسب ، ودعا SPECT لفترة قصيرة ، يقيس تدفق الدم إلى الدماغ.
- الرسم الكهربائي للدماغ. الكهربائي أيضا يسمى EEG. أنها تراقب النشاط الكهربائي في الدماغ باستخدام أقراص معدنية صغيرة تسمى الأقطاب ، تعلق على فروة الرأس الخاص بك. الأطفال مع مويامويا المرض غالبا ما يكون EEG النتائج التي هي من مجموعة نموذجية.
- عبر الجمجمة دوبلر بالموجات فوق الصوتية. الجراحية عبر الجمجمة دوبلر الموجات فوق الصوتية الموجات الصوتية تستخدم للحصول على صور من رأسك و في بعض الأحيان الرقبة. المتخصصين يمكن استخدام هذا الاختبار لتقييم تدفق الدم في الأوعية الدموية في الرقبة.
التصوير بالرنين المغناطيسي. هذا اختبار التصوير أيضا باسم التصوير بالرنين المغناطيسي. التصوير بالرنين المغناطيسي يستخدم مغناطيس قوي وموجات الراديو لخلق صور مفصلة من الدماغ. الرعاية الصحية المهنية قد حقن صبغة في الأوعية الدموية لعرض الشرايين و الأوردة و تسليط الضوء على الدورة الدموية. هذا النوع من الاختبار يسمى الرنين المغناطيسي وعائية.
طبيب الأعصاب الخاصة بك قد يوصي التروية التصوير بالرنين المغناطيسي. هذا النوع من التصوير يمكن قياس كمية الدم التي تمر عبر السفن. يمكن أن تظهر إذا كان هناك انخفاض في تدفق الدم إلى الدماغ.
إذا لزم الأمر ، أعصاب قد طلب اختبارات أخرى لاستبعاد الحالات الأخرى.
العلاج
المتخصصين في الرعاية الصحية تقييم الحالة وتحديد العلاج المناسب لك. العلاج لا علاج مويامويا المرض. ولكن العلاج يمكن أن يساعد في الوقاية من السكتات الدماغية.
الهدف من العلاج هو تخفيف الأعراض وتحسين تدفق الدم إلى الدماغ. العلاج يهدف أيضا إلى تقليل خطر حدوث مضاعفات. وتشمل مضاعفات السكتة الدماغية الناجمة عن نقص تدفق الدم, نزيف في الدماغ ثم الموت.
التوقعات على مويامويا المرض ، كما دعا التشخيص يعتمد على عدة عوامل ، بما في ذلك:
- كيف تم تشخيص المرض.
- مقدار الضرر الذي حدث عند طلب العلاج.
- ما إذا كنت تخضع للعلاج.
- العمر.
العلاج قد تشمل الطب و الجراحة و العلاج.
الطب
الأدوية قد توصف لإدارة الأعراض ، للحد من مخاطر السكتة الدماغية أو للمساعدة في ضبط التحكم. الأدوية قد تشمل:
- سيولة الدم. سيولة الدم عادة ما ينصح به إذا كنت قد تم تشخيص مع مويامويا المرض لديك خفيفة أو بدون أعراض. طبيبك قد يوصي أن تأخذ الأسبرين أو آخر للدم لمنع السكتات الدماغية.
- حاصرات قناة الكالسيوم. المعروف أيضا باسم مضادات الكالسيوم ، هذا النوع من الطب قد تساعد في إدارة الصداع. كما قد يساعد في تقليل الأعراض المرتبطة به إلى هجمات نقص تروية عابرة. حاصرات قناة الكالسيوم يمكن أن تساعد في إدارة ضغط الدم, التي يمكن أن تساعد على منع تلف الأوعية الدموية في الناس مع مويامويا المرض.
- مكافحة الاستيلاء على الأدوية. هذه الأدوية يمكن أن تكون مفيدة لأولئك الذين لديهم الصرع.
جراحة
الجراحي المبكر والعلاج يمكن أن يساعد على إبطاء تطور مويامويا المرض. طبيب الأعصاب الخاصة بك قد يوصي التوعي الجراحة إذا كنت في وضع الأعراض أو السكتات الدماغية. الجراحة أيضا قد يكون الموصى بها إذا اختبارات تظهر أدلة على انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.
في إعادة التوعي الجراحة والجراحين تجاوز سد الشرايين. انهم يفعلون ذلك من خلال ربط الأوعية الدموية خارج الجمجمة إلى داخل الجمجمة للمساعدة في استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. هذا قد تشمل مباشر أو غير مباشر إعادة التوعي الإجراءات. أو قد تشمل مزيج من الاثنين معا.
- مباشرة إجراءات إعادة التوعي.في المباشر التوعي الجراحة والجراحين غرزة فروة الرأس الشريان مباشرة إلى شريان الدماغ. هذا أيضا كما هو معروف سطحية الزمنية الشريان إلى الشريان الدماغي الأوسط لعملية جراحية. هذا الإجراء يزيد من تدفق الدم إلى الدماغ مباشرة. مباشرة عملية جراحية قد يكون من الصعب القيام بها في الأطفال بسبب حجم الأوعية الدموية. لكنه الخيار المفضل لدى البالغين. هذا التدخل لا يمكن أن يؤديها بشكل آمن وفعال من قبل ذوي الخبرة الجراحية الفريق الذي يعامل الناس مع مويامويا المرض يوميا.
- غير مباشر إعادة التوعي الإجراءات.في غير مباشر إعادة التوعي ، والهدف من ذلك هو زيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجيا. في البالغين يعالجون في ارتفاع حجم المراكز الجراحية أو غير مباشرة التوعي هو دائما تقريبا جنبا إلى جنب مع المباشر التوعي. غير مباشر إعادة التوعي وتشمل الإجراءات encephaloduroarteriosynangiosis. هذا أيضا يسمى EDAS. وتشمل encephalomyosynangiosis ، كما دعا EMS. أو أنها تشمل مزيج من الاثنين معا. في EDAS جراح يجعل صغيرة مؤقتة فتح على فروة الرأس لفضح الشريان. ثم يقوم الجراح بعمل فتحة في الجمجمة الخاص بك مباشرة تحت الشريان. يضع الطبيب الجراح سليمة فروة الرأس الشريان على سطح الدماغ ، والذي يسمح الأوعية الدموية من الشريان إلى النمو في الدماغ مع مرور الوقت. الجراح ثم يستبدل العظم و يغلق فتحة في الجمجمة الخاص بك. في EMS, الجراح يفصل العضلات في المعبد المنطقة من جبينك الأماكن على سطح المخ من خلال فتحة في الجمجمة. هذا يساعد على استعادة تدفق الدم. الجراح قد تؤدي EMS مع EDAS. في هذا الإجراء, الجراح يفصل العضلات في المعبد المنطقة من جبهتك. الجراح الأماكن على سطح الدماغ بعد ربط فروة الرأس الشريان على سطح الدماغ. العضلات يساعد على الاستمرار على الشريان في مكان تنمو الأوعية الدموية في الدماغ مع مرور الوقت.
مباشرة إجراءات إعادة التوعي. في المباشر التوعي الجراحة والجراحين غرزة فروة الرأس الشريان مباشرة إلى شريان الدماغ. هذا أيضا كما هو معروف سطحية الزمنية الشريان إلى الشريان الدماغي الأوسط لعملية جراحية. هذا الإجراء يزيد من تدفق الدم إلى الدماغ مباشرة.
مباشرة عملية جراحية قد يكون من الصعب القيام بها في الأطفال بسبب حجم الأوعية الدموية. لكنه الخيار المفضل لدى البالغين. هذا التدخل لا يمكن أن يؤديها بشكل آمن وفعال من قبل ذوي الخبرة الجراحية الفريق الذي يعامل الناس مع مويامويا المرض يوميا.
غير مباشر إعادة التوعي الإجراءات. في غير مباشر إعادة التوعي ، والهدف من ذلك هو زيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجيا. في البالغين يعالجون في ارتفاع حجم المراكز الجراحية أو غير مباشرة التوعي هو دائما تقريبا جنبا إلى جنب مع المباشر التوعي.
غير مباشر إعادة التوعي وتشمل الإجراءات encephaloduroarteriosynangiosis. هذا أيضا يسمى EDAS. وتشمل encephalomyosynangiosis ، كما دعا EMS. أو أنها تشمل مزيج من الاثنين معا.
في EDAS جراح يجعل صغيرة مؤقتة فتح على فروة الرأس لفضح الشريان. ثم يقوم الجراح بعمل فتحة في الجمجمة الخاص بك مباشرة تحت الشريان. يضع الطبيب الجراح سليمة فروة الرأس الشريان على سطح الدماغ ، والذي يسمح الأوعية الدموية من الشريان إلى النمو في الدماغ مع مرور الوقت. الجراح ثم يستبدل العظم و يغلق فتحة في الجمجمة الخاص بك.
في EMS, الجراح يفصل العضلات في المعبد المنطقة من جبينك الأماكن على سطح المخ من خلال فتحة في الجمجمة. هذا يساعد على استعادة تدفق الدم.
الجراح قد تؤدي EMS مع EDAS. في هذا الإجراء, الجراح يفصل العضلات في المعبد المنطقة من جبهتك. الجراح الأماكن على سطح الدماغ بعد ربط فروة الرأس الشريان على سطح الدماغ. العضلات يساعد على الاستمرار على الشريان في مكان تنمو الأوعية الدموية في الدماغ مع مرور الوقت.
ممكن الجراحة مخاطر إعادة التوعي إجراءات مويامويا المرض تشمل التغيرات في الضغط في الأوعية الدموية في الدماغ. هذا يمكن أن يسبب الصداع ، نزيف المضبوطات. ومع ذلك ، فإن فوائد الجراحة إلى حد كبير تفوق المخاطر.
بعض الناس مع مويامويا المرض تطوير انتفاخ أو تضخم أحد الأوعية الدموية في الدماغ يعرف باسم تمدد الأوعية الدموية في الدماغ. إذا كان هذا يحدث, قد تكون الجراحة ضرورية لمنع أو علاج تمزق تمدد الأوعية الدموية في الدماغ.
العلاج
معالجة الآثار الجسدية والنفسية من السكتة الدماغية على أنت أو طفلك, طبيبك قد يوصي تقييما من قبل طبيب نفسي أو معالج نفسي. من دون جراحة ، مويامويا المرض يمكن أن يسبب التدهور المعرفي بسبب تضييق الأوعية الدموية. طبيب نفسي قد تبدو علامات مشاكل مع التفكير ومهارات التفكير. الطبيب النفسي أيضا قد رصد لك أو لطفلك علامات تلك المشاكل المتفاقمة.
العلاج السلوكي المعرفي يمكن أن تساعد في معالجة القضايا العاطفية ذات الصلة إلى وجود مويامويا المرض ، مثل كيفية التعامل مع المخاوف والشكوك حول المستقبل السكتات الدماغية.
العلاج الطبيعي والمهني يمكن أن تساعد في استعادة أي فقدان وظيفة المادية الناجمة عن السكتة الدماغية.
التحضير لموعدك
إذا كنت أنت أو طفلك قد تم تشخيص مع مويامويا المرض, على الأرجح سوف يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في المخ الشروط المعروفة باسم طبيب أعصاب.
وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.
ما يمكنك القيام به
- يكون على بينة من أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر. في الوقت الذي جعل التعيين ، تأكد من أن نسأل إذا كان هناك أي شيء كنت أنت أو طفلك يحتاج إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل تقييد النظام الغذائي الخاص بك.
- أكتب أعراض أنت أو طفلك لديه ، بما في ذلك أي قد لا تبدو ذات الصلة إلى السبب الذي من المقرر تعيين.
- كتابة المعلومات الشخصية الهامة, بما في ذلك ضغوط كبيرة أو الأخيرة تغييرات الحياة.
- تقديم قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات كنت أنت أو طفلك أخذ الجرعات.
- تأخذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول. في بعض الأحيان يمكن أن يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة من خلال التعيين. شخص يذهب معك قد تذكر شيئا أن كنت أخطأت أو نسيت.
- كتابة الأسئلة أن تسأل فريق الرعاية الصحية الخاص بك.
وقتك مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك محدودة ، لذا إعداد قائمة من الأسئلة التي يمكن أن تساعدك على تحقيق الاستفادة القصوى من الوقت معا. قائمة أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. بالنسبة مويامويا المرض, بعض الأسئلة الأساسية أن نسأل ما يلي:
- ما يرجح أن تسبب بلدي أو بلدي الطفل أعراض أو الشرط ؟
- ما هي الاختبارات اللازمة ؟ أنها لا تتطلب أي إعداد خاص?
- ما هي العلاجات المتاحة التي تنصح ؟
- ما الآثار الجانبية يمكن توقعه من العلاج ؟
- هو الجراحة الاحتمال ؟
- هل وصف الدواء ؟ إذا كان الأمر كذلك ، هل هناك عامة البديل ؟
- لدي مشاكل طبية أخرى. كيف يمكن أن تدار معا ؟
- أنا أو طفلي لديك أي قيود على النشاط البدني ؟
- هل هناك نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة التي يمكن أن تقدم لي ؟ ما هي المواقع تنصح ؟
ماذا تتوقع من طبيبك
الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك من المرجح أن أطرح عددا من الأسئلة مثل:
- متى الأعراض الأولى تبدأ ؟
- كيف وغالبا ما تحدث الأعراض?
- القيام ببعض الأنشطة التي تؤدي إلى الأعراض ؟
- وقد أي شخص في عائلتك من أي وقت مضى مويامويا المرض ؟
