الأعراض والعلاج من مرض هيرشسبرونغ
مرض هيرشسبرونغ
نظرة عامة
هيرشسبرونغ (هيرش-sproongz) المرض هو شرط أن يؤثر على الأمعاء الغليظة (القولون) و يسبب مشاكل مع تمرير البراز. الحالة موجودة عند الولادة (خلقي) نتيجة فقدان الخلايا العصبية في عضلات الطفل القولون. دون أن هذه الخلايا العصبية تحفيز الأمعاء العضلات للمساعدة في نقل المحتويات من خلال القولون ، ومحتويات أن يسبب انسداد في الأمعاء.
حديثي الولادة الذين قد مرض هيرشسبرونغ عادة لا يمكن أن يكون حركة الأمعاء في أيام بعد الولادة. في الحالات الخفيفة ، الشرط قد لا يمكن الكشف عنها حتى وقت لاحق في مرحلة الطفولة. أحيانا, مرض هيرشسبرونغ هو أول تشخيص المرض في البالغين.
الجراحة الالتفافية أو إزالة الجزء المصاب من القولون العلاج.
الأعراض
علامات وأعراض مرض هيرشسبرونغ تختلف مع شدة الحالة. عادة ما تكون الأعراض بالظهور بعد فترة قصيرة من الولادة ولكن في بعض الأحيان أنهم لا تظهر إلا في وقت لاحق في الحياة.
عادة العلامة الأكثر وضوحا هو الوليد فشل حركة الأمعاء في غضون 48 ساعة بعد الولادة.
علامات وأعراض أخرى في الأطفال حديثي الولادة قد تشمل:
- تورم في البطن
- القيء ، بما في ذلك القيء الأخضر أو البني مادة
- الإمساك أو الغاز ، التي قد تجعل الأطفال حديثي الولادة صعب
- الإسهال
- تأخر مرور العقي — الوليد أول حركة الأمعاء
في الأطفال الأكبر سنا, علامات وأعراض يمكن أن تشمل:
- تورم في البطن
- الإمساك المزمن
- الغاز
- فشل في الازدهار
- التعب
أسباب
ليس من الواضح ما الذي يسبب مرض هيرشسبرونغ. فإنه يحدث في بعض الأحيان في الأسر و ربما في بعض الحالات تترافق مع طفرة جينية.
مرض هيرشسبرونغ يحدث عندما تكون الخلايا العصبية في القولون لا شكل تماما. الأعصاب في القولون مراقبة تقلصات العضلات التي تحرك الطعام خلال الأمعاء. دون تقلصات ، يبقى البراز في الأمعاء الغليظة.
عوامل الخطر
العوامل التي قد تزيد من خطر مرض هيرشسبرونغ تشمل:
- وجود الأخوة من لديه مرض هيرشسبرونغ. مرض هيرشسبرونغ يمكن أن تكون موروثة. إذا كان لديك طفل واحد الذي لديه حالة البيولوجية في المستقبل الأشقاء يمكن أن تكون في خطر.
- يجري الذكور. هيرشسبرونغ المرض هو أكثر شيوعا في الذكور.
- وقد ورثت الظروف. مرض هيرشسبرونغ ويرتبط مع بعض الظروف الموروثة ، مثل متلازمة داون وغيرها من تشوهات موجودة عند الولادة ، مثل أمراض القلب الخلقية.
مضاعفات
الأطفال الذين لديهم مرض هيرشسبرونغ عرضة خطيرة عدوى في الأمعاء يسمى التهاب الأمعاء. التهاب الأمعاء يمكن أن تكون مهددة للحياة وتتطلب العلاج الفوري.
مرض هيرشسبرونغ
التشخيص
طبيب طفلك سوف تؤدي الامتحان و طرح الأسئلة حول طفلك حركات الأمعاء. أنه أو أنها قد يوصي واحد أو أكثر من الاختبارات التالية في تشخيص أو استبعاد مرض هيرشسبرونغ:
- إزالة عينة من الأنسجة القولون للاختبار (خزعة). هذه هي أضمن طريقة لتحديد مرض هيرشسبرونغ. عينة خزعة يمكن جمعها باستخدام جهاز شفط, ثم فحصها تحت المجهر لتحديد ما إذا كانت الخلايا العصبية في عداد المفقودين.
- البطن بالأشعة السينية باستخدام صبغة التباين.الباريوم أو آخر تباين يتم وضعها في الأمعاء من خلال أنبوب خاص إدخاله في المستقيم. الباريوم تملأ والمعاطف بطانة الأمعاء ، وخلق صورة ظلية واضحة من القولون و المستقيم. X-ray غالبا ما تظهر تناقض واضح بين الجزء الضيق من الأمعاء دون الأعصاب الطبيعي ولكن في كثير من الأحيان تورم قسم من الأمعاء وراء ذلك.
- قياس السيطرة على العضلات حول المستقيم (داخل الشرج). جهاز قياس الضغط الاختبار ويتم عادة في الأطفال الأكبر سنا والبالغين. الطبيب انتفاخ البالون داخل المستقيم. العضلات المحيطة بها يجب الاسترخاء نتيجة لذلك. إذا كان لا, مرض هيرشسبرونغ يمكن أن يكون السبب.
البطن بالأشعة السينية باستخدام صبغة التباين. الباريوم أو آخر تباين يتم وضعها في الأمعاء من خلال أنبوب خاص إدخاله في المستقيم. الباريوم تملأ والمعاطف بطانة الأمعاء ، وخلق صورة ظلية واضحة من القولون و المستقيم.
X-ray غالبا ما تظهر تناقض واضح بين الجزء الضيق من الأمعاء دون الأعصاب الطبيعي ولكن في كثير من الأحيان تورم قسم من الأمعاء وراء ذلك.
العلاج
بالنسبة لمعظم الناس, مرض هيرشسبرونغ هو تعامل مع الجراحة الالتفافية أو إزالة جزء من القولون التي تفتقر إلى الخلايا العصبية. هناك طريقتان يمكن أن يتم هذا: سحب من خلال الجراحة أو الستوما الجراحة.
سحب من خلال الجراحة
في هذا الإجراء, بطانة الجزء المصاب من القولون هو تجريد بعيدا. ثم القسم الطبيعي يتم سحبها من خلال القولون من الداخل و تعلق على فتحة الشرج. ويتم ذلك عادة باستخدام المناظير (بالمنظار) أساليب التشغيل من خلال فتحة الشرج.
الستوما الجراحة
في الأطفال الذين هم مريضا جدا ، قد تكون الجراحة يتم في خطوتين.
أولا غير طبيعي جزء من القولون هو إزالة الجزء العلوي وصحية جزء من القولون متصل إلى فتح الجراح يخلق في الطفل البطن. البراز ثم يترك الجسم من خلال فتحة في الحقيبة التي تعلق على نهاية الأمعاء الذي يبرز من خلال ثقب في البطن (الثغر). وهذا ما يسمح الوقت على الجزء السفلي من القولون للشفاء.
مرة واحدة القولون لديه الوقت للشفاء ، الثانية الإجراء لسد الثغر وربط صحية جزء من الأمعاء إلى المستقيم أو فتحة الشرج.
نتائج الجراحة
بعد الجراحة, معظم الأطفال قادرين على تمرير البراز من خلال فتحة الشرج.
المضاعفات المحتملة التي قد تتحسن مع الوقت تشمل:
- الإسهال
- الإمساك
- تسرب البراز (البول والغائط)
- التأخير في التدريب على استعمال المرحاض
ولا يزال الأطفال في خطر الإصابة عدوى في الامعاء (التهاب الأمعاء) بعد الجراحة ، خاصة في السنة الأولى. استدعاء الطبيب على الفور إذا كان أي من علامات وأعراض التهاب الأمعاء تحدث مثل:
- نزيف من المستقيم
- الإسهال
- حمى
- انتفاخ البطن
- القيء
الرعاية الذاتية
إذا كان طفلك يعاني من الإمساك بعد الجراحة لمرض هيرشسبرونغ, مناقشة مع طبيبك إذا حاول أي من التالي:
- تخدم الأطعمة عالية الألياف.إذا كان طفلك يأكل الأطعمة الصلبة ، وتشمل الأطعمة الغنية بالألياف. توفر الحبوب الكاملة, الفواكه والخضروات يحد من الخبز الأبيض وغيرها منخفضة الأطعمة من الألياف. بسبب زيادة مفاجئة في الأطعمة الغنية بالألياف يمكن أن تفاقم الإمساك في البداية ، إضافة الأطعمة عالية الألياف إلى النظام الغذائي لطفلك ببطء. إذا كان طفلك لا يأكل الأطعمة الصلبة بعد, اسأل الطبيب عن الصيغ التي قد تساعد في تخفيف الإمساك. بعض الأطفال الرضع قد تحتاج إلى أنبوب التغذية لفترة من الوقت.
- زيادة السوائل. تشجيع طفلك على شرب المزيد من المياه. إذا كان جزء أو كل من طفلك القولون تم إزالتها ، وقد يعاني طفلك من صعوبة في استيعاب ما يكفي من المياه. شرب المزيد من المياه يمكن أن تساعد طفلك على البقاء رطب ، وهو ما قد يساعد في تخفيف الإمساك.
- تشجيع النشاط البدني. يوميا من النشاط الهوائية يساعد على تشجيع حركات الأمعاء العادية.
- المسهلات (فقط حسب توجيهات الطبيب لطفلك). إذا كان طفلك لا يستجيب أو لا يمكن أن يتسامح مع زيادة الألياف أو المياه أو النشاط البدني ، بعض الملينات — الأدوية إلى تشجيع حركات الأمعاء — قد يساعد في تخفيف الإمساك. اسأل الطبيب إذا كان يجب إعطاء الطفل الملينات كيف في كثير من الأحيان يمكنك أن تفعل ذلك ، حول المخاطر والفوائد.
تخدم الأطعمة عالية الألياف. إذا كان طفلك يأكل الأطعمة الصلبة ، وتشمل الأطعمة الغنية بالألياف. توفر الحبوب الكاملة, الفواكه والخضروات يحد من الخبز الأبيض وغيرها منخفضة الأطعمة من الألياف. بسبب زيادة مفاجئة في الأطعمة الغنية بالألياف يمكن أن تفاقم الإمساك في البداية ، إضافة الأطعمة عالية الألياف إلى النظام الغذائي لطفلك ببطء.
إذا كان طفلك لا يأكل الأطعمة الصلبة بعد, اسأل الطبيب عن الصيغ التي قد تساعد في تخفيف الإمساك. بعض الأطفال الرضع قد تحتاج إلى أنبوب التغذية لفترة من الوقت.
التحضير لموعدك
مرض هيرشسبرونغ غالبا ما يتم تشخيصه في المستشفى بعد وقت قصير من الولادة أو علامات المرض تظهر في وقت لاحق. إذا كان طفلك لديه علامات أو أعراض تقلقك ، وخاصة الإمساك وانتفاخ البطن, التحدث مع طبيبك.
قد يتم تحويلك إلى اضطرابات في الجهاز الهضمي متخصص (أمراض الجهاز الهضمي) أو إلى قسم الطوارئ إذا كان طفلك الأعراض شديدة.
وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.
ما يمكنك القيام به
عندما تقوم بتعيين أسأل ما إذا كان هناك أي شيء يحتاج طفلك إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل صيام اختبار معين. جعل قائمة:
- لطفلك علامات أو أعراض ، بما في ذلك تفاصيل عن حركات الأمعاء — التردد, الاتساق, لون يرتبط الألم
- طفلك المعلومات الطبية الأساسية, بما في ذلك شروط أخرى أنه أو أنها قد و التاريخ الطبي للعائلة
- جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية طفلك هو أخذ مقدار الماء هو أو هي المشروبات في يوم نموذجي
- الأسئلة أن تسأل طبيب طفلك
تأخذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول ، إذا كان ذلك ممكنا ، أن تساعدك على تذكر المعلومات كنت أعطيت.
لمرض هيرشسبرونغ الأساسية الأسئلة أن تسأل الطبيب ما يلي:
- ما يرجح أن تسبب طفلي الأعراض ؟
- ما هي الأسباب المحتملة الأخرى?
- ما هي الفحوصات التي يحتاجها طفلي ؟
- ما هو أفضل مسار للعمل من أجل تخفيف الأعراض ؟
- إذا كنت أوصي الجراحة ، ماذا يجب أن نتوقع من الطفل الانتعاش ؟
- ما هي مخاطر جراحة ؟
- ما هو طفلي طويلة وقصيرة الأجل بعد الجراحة ؟
- سوف طفلي بحاجة إلى اتباع نظام غذائي خاص ؟
- هل هناك أي نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة لا يمكن أن يكون ؟ ما هي المواقع تنصح ؟
لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.
ماذا تتوقع من الطبيب
طبيب الأطفال الخاص بك من المرجح أن أسألك أسئلة ، بما في ذلك:
- متى تبدأ أعراض الطفل?
- لديك الأعراض سوءا ؟
- كم من الأطفال حركة الأمعاء?
- هل طفلك حركات الأمعاء مؤلمة ؟
- هل طفلك البراز فضفاضة ؟ أنها تحتوي على الدم ؟
- وقد تم التقيؤ ؟
- هل طفلك الإطارات بسهولة ؟
- ما يبدو لتحسين طفلك الأعراض ؟
- ما يظهر إلى تفاقم طفلك الأعراض ؟
- هل هناك تاريخ عائلي مماثل المعوية مشاكل ؟
