الأعراض والعلاج من مرض فون ويليبراند
مرض فون ويليبراند
نظرة عامة
مرض فون ويليبراند مدى الحياة اضطراب النزيف في الدم لا الجلطة بشكل صحيح. الناس مع المرض لديهم مستويات منخفضة من عامل فون ويليبراند ، وهو البروتين الذي يساعد على تجلط الدم أو البروتين لا تنفيذ كما يجب.
معظم الناس مع المرض يولدون مع وجود الموروثة من أحد الوالدين أو كليهما. غير أن علامات التحذير ، مثل نزيف حاد بعد إجراء الأسنان, قد لا تظهر لسنوات.
مرض فون ويليبراند لا يمكن علاجه. ولكن مع العلاج و الرعاية الذاتية, معظم الناس مع هذا المرض يمكن أن تؤدي حياة نشطة.
الأعراض
كثير من الناس يعانون من مرض فون ويليبراند لا يعرفون ذلك لأن علامات خفيفة أو غائبة. العلامة الأكثر شيوعا من حالة نزيف غير طبيعي.
هناك ثلاثة أنواع رئيسية من المرض. كمية النزيف يختلف من شخص إلى آخر اعتمادا على نوع وشدة المرض.
إذا كان لديك مرض فون ويليبراند, قد يكون لديك:
- النزيف من الإصابة أو بعد الجراحة أو طب الأسنان
- نزيف في الأنف المتكرر التي لا تتوقف في غضون 10 دقائق
- طويلة أو ثقيلة دم الحيض
- نزيف حاد أثناء المخاض والولادة
- الدم في البول أو البراز
- من السهل كدمات أو العقدي الكدمات
الحيض العلامات والأعراض قد تشمل:
- جلطات الدم أكبر من 1 بوصة (2.5 سم) في القطر في تدفق الطمث
- الحاجة إلى تغيير الطمث الخاص بك وسادة أو فوطة أكثر من مرة ساعة
- الحاجة إلى استخدام مزدوج الصحية حماية تدفق الطمث
- أعراض فقر الدم ، بما في ذلك التعب, التعب أو ضيق في التنفس
عند الذهاب الى الطبيب
اتصل بطبيبك إذا كان لديك نزيف الذي يستمر لفترة طويلة أو من الصعب أن تتوقف.
أسباب
السبب المعتاد من مرض فون ويليبراند موروثة غير طبيعي الجين الذي يتحكم في عامل فون ويليبراند — البروتين الذي يلعب دورا هاما في تخثر الدم.
عندما يكون لديك مستويات منخفضة من هذا البروتين أو أنها لا تعمل كما ينبغي ، صغيرة من خلايا الدم تسمى الصفائح لا تلتصق ببعضها البعض بشكل صحيح ولا تلتصق عادة على جدران الأوعية الدموية عندما يكون الضرر قد وقع. هذا يتداخل مع عملية تخثر و في بعض الأحيان يمكن أن يسبب نزيف غير المنضبط.
كثير من الناس يعانون من مرض فون ويليبراند أيضا لديهم مستويات منخفضة من عامل تخثر الدم الثامن, آخر البروتين الذي يساعد في تخثر.
العامل الثامن هو المشاركة في آخر ورثت اضطراب التخثر يسمى مرض الهيموفيليا. ولكن على عكس الهيموفيليا الذي يؤثر أساسا على الذكور, فون ويليبراند المرض يصيب الذكور و الإناث و عادة ما تكون أكثر اعتدالا.
نادرا, مرض فون ويليبراند يمكن أن تتطور في وقت لاحق في الحياة في الناس الذين لم ترث الجينات المتضررة من أحد الوالدين. هذا هو المعروف باسم المكتسبة فون ويليبراند متلازمة فمن المحتمل الناجم عن حالة طبية الكامنة.
عوامل الخطر
عامل الخطر الرئيسي فون ويلبراند هو وجود تاريخ عائلي من ذلك. الآباء تمر جين المرض إلى أطفالهم. نادرا المرض يتخطى الأجيال.
هذا المرض عادة ما يكون "جسمية مهيمنة ورثت" اضطراب ، مما يعني أنك بحاجة إلى تحور الجين من أحد الوالدين فقط للحصول على هذا المرض. إذا كان لديك جين مرض فون ويليبراند, لديك فرصة 50% نقل هذا الجين إلى الأطفال.
أشد أشكال الشرط هو "مقهورة" ، وهو ما يعني على حد سواء من والديك أن تمر تحور الجين لك.
مضاعفات
نادرا, مرض فون ويليبراند يمكن أن يسبب نزيف لا يمكن السيطرة عليه ، والتي يمكن أن تكون مهددة للحياة. مضاعفات أخرى من مرض فون ويليبراند يمكن أن تشمل:
- فقر الدم. نزيف الحيض الثقيل يمكن أن يسبب فقر الدم بسبب نقص الحديد.
- التورم والألم. هذا يمكن أن يكون نتيجة نزيف غير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة.
الوقاية
إذا كنت تخطط لإنجاب الأطفال و لديهم تاريخ عائلي من مرض فون ويليبراند, النظر في المشورة الوراثية. إذا كنت تحمل جين مرض فون ويليبراند, يمكنك أن تمر على ذريتك ، حتى إذا لم يكن لديك الأعراض.
مرض فون ويليبراند
التشخيص
الأشكال الخفيفة من مرض فون ويليبراند يمكن أن يكون من الصعب تشخيص بسبب النزيف هو شائع ، ، بالنسبة لمعظم الناس, لا تشير إلى وجود المرض. ومع ذلك ، إذا كان الطبيب يشك لديك اضطراب النزيف, انه أو انها قد تشير الى اضطرابات الدم متخصص (أمراض الدم).
تقييم لك مرض فون ويليبراند, طبيبك سوف المرجح أن أسألك أسئلة مفصلة حول التاريخ الطبي الخاص بك والتحقق من كدمات أو علامات أخرى من الأخيرة النزيف.
طبيبك سوف المرجح أيضا نوصي بما يلي اختبارات الدم:
- عامل فون ويليبراند antigen. هذا يحدد مستوى عامل فون ويليبراند في الدم عن طريق قياس معين في البروتين.
- عامل فون ويليبراند النشاط. وهناك مجموعة متنوعة من الاختبارات لقياس مدى عامل فون ويليبراند يعمل في عملية تخثر.
- الثامن عامل تخثر النشاط. وهذا يدل على ما إذا كان لديك مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي و نشاط العامل الثامن.
- عامل فون ويليبراند multimers. هذا يقيم هيكل عامل فون ويليبراند في الدم, البروتين المجمعات وكيف جزيئاته كسر. هذه المعلومات تساعد في تحديد نوع مرض فون ويليبراند لديك.
نتائج هذه الاختبارات يمكن أن تتقلب في نفس الشخص أكثر من مرة بسبب عوامل مثل الإجهاد, ممارسة, العدوى, الحمل و الأدوية. لذلك قد تحتاج إلى تكرار بعض الاختبارات.
إذا كان لديك مرض فون ويليبراند, طبيبك قد توحي بأن أفراد الأسرة تخضع لاختبارات لتحديد ما إذا كان هذا الشرط يعمل في عائلتك.
العلاج
على الرغم من مرض فون ويليبراند ليس له علاج, العلاج يمكن أن يساعد في منع أو وقف النزيف الحلقات. العلاج يعتمد على:
- نوع و شدة حالتك
- كيف كنت قد استجابوا إلى العلاج السابق
- الخاص بك الأدوية الأخرى والشروط
طبيبك قد توحي واحد أو أكثر من العلاجات التالية لزيادة عامل فون ويليبراند ، وتعزيز جلطات الدم أو السيطرة على نزيف الحيض الثقيل:
- ديزموبريسين.هذا الدواء متوفر على هيئة حقن (DDAVP). انها الهرمونات الاصطناعية التي تسيطر على النزيف من خلال تحفيز الجسم على إطلاق سراح أكثر من عامل فون ويليبراند المخزنة في بطانة الأوعية الدموية. العديد من الأطباء النظر في ديزموبريسين (DDAVP) العلاج الأول لإدارة مرض فون ويليبراند. أنها يمكن أن تستخدم قبل العمليات الجراحية البسيطة للمساعدة في السيطرة على النزيف. قد تحصل على نسخة تجريبية من ديزموبريسين للتأكد من أنها فعالة بالنسبة لك.
- العلاجات البديلة.وتشمل هذه الحقن من تركيز الدم-عوامل التخثر التي تحتوي على عامل فون ويليبراند و العامل الثامن. طبيبك قد يوصي لهم ifDDAVPisn يكن خيارا بالنسبة لك أو غير فعالة. آخر العلاج البديل التي وافقت عليها إدارة الغذاء والدواء لعلاج البالغين 18 عاما فما فوق وراثيا (المؤتلف) عامل فون ويليبراند المنتج. لأن المؤتلف عامل دون البلازما, يمكن أن تقلل من خطر عدوى فيروسية أو حساسية.
- منع الحمل عن طريق الفم. بالإضافة إلى منع الحمل هذه الأدوية يمكن أن تساعد على التحكم في النزيف الشديد أثناء الدورة الشهرية. الإستروجين من الهرمونات في حبوب منع الحمل يمكن أن تعزز عامل فون ويليبراند و نشاط العامل الثامن.
- تجلط استقرار الأدوية. هذه المضادة fibrinolytic الأدوية — مثل حمض الأمينوكابرويك (Amicar) و حمض الترانيكساميك (Cyklokapron, Lysteda) — يمكن أن تساعد في وقف النزيف عن طريق إبطاء انهيار جلطات الدم. وكثيرا ما يصف الأطباء هذه الأدوية قبل أو بعد العمليات الجراحية أو قلع الأسنان.
- المخدرات تطبيق التخفيضات. وهو خلاصة الفبرين (Tisseel) توضع على قطع يساعد على الحد من النزيف. هذا هو تطبيق مثل الغراء باستخدام حقنة. وهناك أيضا أكثر من وصفة طبية لوقف نزيف في الأنف.
ديزموبريسين. هذا الدواء متوفر على هيئة حقن (DDAVP). انها الهرمونات الاصطناعية التي تسيطر على النزيف من خلال تحفيز الجسم على إطلاق سراح أكثر من عامل فون ويليبراند المخزنة في بطانة الأوعية الدموية.
العديد من الأطباء النظر في ديزموبريسين (DDAVP) العلاج الأول لإدارة مرض فون ويليبراند. أنها يمكن أن تستخدم قبل العمليات الجراحية البسيطة للمساعدة في السيطرة على النزيف. قد تحصل على نسخة تجريبية من ديزموبريسين للتأكد من أنها فعالة بالنسبة لك.
العلاجات البديلة. وتشمل هذه الحقن من تركيز الدم-عوامل التخثر التي تحتوي على عامل فون ويليبراند و العامل الثامن. طبيبك قد يوصي لهم إذا DDAVP ليس خيارا بالنسبة لك أو غير فعالة.
آخر العلاج البديل التي وافقت عليها إدارة الغذاء والدواء لعلاج البالغين 18 عاما فما فوق وراثيا (المؤتلف) عامل فون ويليبراند المنتج. لأن المؤتلف عامل دون البلازما, يمكن أن تقلل من خطر عدوى فيروسية أو حساسية.
إذا كانت الحالة خفيفة ، وقد يوصي الطبيب العلاج فقط عندما كنت تواجه الجراحة أو طب الأسنان أو العمل أو عندما تكون لديك الصدمة ، مثل حادث سيارة.
الرعاية الذاتية
هذه الرعاية الذاتية نصائح يمكن أن تساعدك على إدارة حالتك:
- التبديل مسكنات الألم. للمساعدة في منع النزيف الحلقات, التحدث مع طبيبك قبل تناول أدوية منع تجلط الدم مثل الأسبرين والايبوبروفين (أدفيل ، موترين IB, آخرون) أو نابروكسين الصوديوم (أليف). طبيبك قد بدلا من ذلك يوصي الألم والحمى مسكنات مثل اسيتامينوفين (تايلينول ، وغيرها).
- يقول الأطباء و طبيب الأسنان. اسمحوا طبيبك أو طبيب الأسنان تعرف أن لديك مرض فون ويليبراند قبل الجراحة ، تبدأ دواء جديد أو تلد. أيضا يذكر ما إذا كان أي شخص في عائلتك لديها تاريخ من النزيف.
- تنظر ارتداء الطبية ID سوار. تأكد من أنها تلاحظ أن لديك مرض فون ويليبراند, والتي سوف يكون من المفيد أن الطواقم الطبية إذا كنت في حادث أو تؤخذ إلى غرفة الطوارئ. تحمل أيضا تنبيه الطبية بطاقة في محفظتك.
- تكون نشطة وآمنة. التمرين هو جزء من تحقيق أو الحفاظ على وزن صحي. تجنب الأنشطة التي يمكن أن تسبب الكدمات مثل كرة القدم, المصارعة والهوكي.
التحضير لموعدك
سوف المرجح أن ترى طبيبك إذا كنت تعتقد أن لديك مشكلة النزيف. ثم قد يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في تشخيص وعلاج اضطرابات النزيف (أمراض الدم).
وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.
ما يمكنك القيام به
يسأل عن قبل التعيين القيود عند إجراء التعيين. قد تحتاج إلى اتباع حمية غذائية أو سريع لمدة 8-10 ساعات إذا اختبارات الدم المقرر.
جعل قائمة:
- العلامات أو الأعراض التي تنطوي على النزيف ، بما في ذلك كيف في كثير من الأحيان شديدة كيف و متى. تشمل كدمات غير عادية. طبيبك سوف تريد أن تعرف إذا كان لديك تاريخ من نزيف في الأنف أو من السهل كدمات منذ الطفولة. إذا كنت تحيض, هي فترات طويلة و ثقيلة ؟
- مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك ضغوط كبيرة أو التغييرات الأخيرة — سواء كانت إيجابية أو سلبية.
- المعلومات الطبية الأساسية, بما في ذلك مشاكل طبية أخرى والأقارب الذين تنزف بسهولة. أيضا قائمة الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الأخرى التي تتخذ ، بما في ذلك جرعات.
- الأسئلة أن تسأل الطبيب.
تأخذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول ، إذا كان ذلك ممكنا ، أن تساعدك على تذكر المعلومات عليك أن تعطى.
بالنسبة فون ويلبراند الأسئلة أن تسأل الطبيب ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالا بالنسبة الأعراض ؟
- ما العلاج هل توصي ، وكيف سيتم رصد ما إذا كان يعمل ؟
- ما هي الآثار الجانبية المحتملة للأدوية كنت تصفه ؟
- هل هذا الشرط يزيد من مخاطر مشاكل طبية أخرى?
- ما سوف تحتاج إلى القيام به قبل وبعد الجراحة أو إجراءات طب الأسنان?
- هل هذا الشرط يزيد من خطر المشاكل الصحية أثناء الحمل والولادة ؟ هي خيارات العلاج المتاحة للحد من هذا الخطر ؟
- هل أنا بحاجة إلى تجنب بعض الأنشطة البدنية أو أنواع من التمارين ؟
- لدي ظروف صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة أفضل منهم معا ؟
ماذا تتوقع من طبيبك
طبيبك قد يسأل:
- هل كان لديك نزيف من جرح صغير التي استمرت أكثر من 15 دقيقة أو تكررت خلال الأسبوع التالي الجرح ؟
- هل كان الرعاف التي استمرت أكثر من 10 دقائق أو تحتاج إلى عناية طبية ؟
- هل كان غير متوقع الكدمات ؟ هل شعرت بغصة تحت الكدمة ؟
- إذا كنت تحيض, كم عدد الأيام تفعل الفترات الماضية ؟ كيف وغالبا ما كنت تغيير إعدادات حشا أو الفوط الصحيه خلال الفترة ؟ هل رأيت جلطات الدم في الحيض تدفق ؟
- هل كان لديك دم في البراز الخاص بك أن لم يكن تفسيره المعروف مشكلة طبية ، مثل قرحة المعدة أو القولون سليلة?
- هل من أي وقت مضى في حاجة إلى عناية طبية لوقف نزيف أثناء أو بعد الجراحة ، إجراءات طب الأسنان, الولادة أو الإصابة ؟
- هل كان لديك فقر الدم أو في حاجة إلى نقل دم ؟
ما يمكنك القيام به في هذه الأثناء
بينما كنت انتظر موعدك ، تجنب مسكنات الألم التي يمكن أن تزيد من خطر النزيف, مثل الأسبرين والايبوبروفين (أدفيل ، موترين IB, آخرون) ونابروكسين الصوديوم (أليف). إذا كنت بحاجة إلى تخفيف الأوجاع والآلام ، في محاولة اسيتامينوفين (تايلينول ، وغيرها) بدلا من ذلك.
توجيه واضح من الرياضات المرتبطة مخاطر عالية من كدمات أو إصابات ، مثل كرة القدم والهوكي. إذا كان لديك الطبية أو إجراءات طب الأسنان المقرر ، أخبر طبيبك أو طبيب الأسنان عن تاريخ نزيف من الإصابات البسيطة.
إذا كنت تواجه إجراء هذا ليس عاجلة جدولة أنه حتى بعد أن كنت قد تم تقييم اضطراب النزيف.
