أمراض النسيج الضام المختلط

نظرة عامة

أمراض النسيج الضام المختلط (MCTD) قد علامات وأعراض مزيج من الاضطرابات — في المقام الأول الذئبة, تصلب الجلد, و التهاب العضلات. كثير من الناس مع هذه شائعة المرض أيضا متلازمة سجوجرن. لهذا السبب, أمراض النسيج الضام المختلط (MCTD) يسمى أحيانا تداخل المرض.

في أمراض النسيج الضام المختلط ، أعراض أمراض منفصلة عادة لا تظهر في كل مرة. بدلا من ذلك, فإنها تميل إلى أن تحدث على مدى عدد من السنوات ، والتي يمكن أن يعقد التشخيص.

أوائل العلامات والأعراض غالبا ما تنطوي على اليدين. الأصابع قد تحصل منتفخ و أطراف الأصابع تصبح بيضاء و خدر, في كثير من الأحيان في الاستجابة إلى التعرض للبرد. في مراحل لاحقة ، بعض الأعضاء مثل الرئتين و القلب و الكلى — يمكن أن تتأثر.

لا يوجد علاج أمراض النسيج الضام المختلط. العلاج يعتمد على شدة المرض والأجهزة المعنية.

الأعراض

المؤشرات المبكرة من أمراض النسيج الضام المختلط يمكن أن تشمل:

  • الشعور العام بعدم الراحة. وهذا يمكن أن تشمل زيادة التعب و حمى خفيفة.
  • البرد و خدر الأصابع أو أصابع القدم (ظاهرة رينود). في استجابة للبرد أو التوتر, الأصابع أو أصابع القدم قد تتحول بيضاء ثم الأرجواني الأزرق. بعد ارتفاع درجات الحرارة, الأصابع أو أصابع القدم إلى اللون الأحمر.
  • تورم الأصابع أو اليدين. بعض الناس لديهم تورم الأصابع.
  • آلام العضلات والمفاصل. المفاصل يمكن أن تصبح ملتهبة ، منتفخة ومشوهة ، على غرار ما يحدث مع التهاب المفاصل الروماتويدي.
  • الطفح الجلدي. الأحمر أو البني المحمر بقع يمكن أن تظهر أكثر من المفاصل.

عند الذهاب الى الطبيب

راجع طبيبك إذا كان لديك علامات وأعراض التي تتداخل مع الروتين اليومي الخاص بك — لا سيما إذا كنت قد تم تشخيص مع مرض الذئبة أو آخر من أمراض النسيج الضام.

أسباب

أمراض النسيج الضام المختلط هو اضطراب المناعة الذاتية ، على الرغم من أن السبب غير معروف. في المناعة الذاتية واضطرابات الجهاز المناعي المسؤولة عن محاربة المرض عن طريق الخطأ يهاجم الخلايا السليمة.

في أمراض النسيج الضام, الجهاز المناعي يهاجم الألياف التي توفر إطار دعم الجسم. بعض الناس مع أمراض النسيج الضام المختلط لديهم تاريخ عائلي من المرض. ولكن دور الوراثة في هذا المرض لا يزال غير واضح.

عوامل الخطر

أمراض النسيج الضام المختلط يمكن أن تحدث في أي سن. ومع ذلك ، يبدو أن يكون أكثر شيوعا في النساء تحت سن 50.

مضاعفات

أمراض النسيج الضام المختلط يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة ، والتي يمكن أن تكون قاتلة. وتشمل المضاعفات:

  • ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي). هذا الشرط هو السبب الرئيسي للوفاة في الناس مع أمراض النسيج الضام المختلط.
  • مرض الرئة الخلالي. هذه المجموعة الكبيرة من اضطرابات يمكن أن يسبب تندب في الرئتين ، مما يؤثر على قدرتك على التنفس.
  • أمراض القلب. أجزاء من القلب يمكن تكبير أو يمكن أن يحدث التهاب حول القلب. فشل القلب يمكن أن تحدث.
  • تلف الكلى. حوالي ربع الناس مع أمراض النسيج الضام المختلط تطوير مشاكل في الكلى والكلى المشاركة عادة ما تكون خفيفة ، ولكن يمكن أن يؤدي إلى الفشل الكلوي.
  • الهضمي الضرر. عادة, أمراض النسيج الضام المختلط يؤثر على الجهاز الهضمي. قد يكون لديك ألم في البطن و مشاكل في البلع و هضم الطعام.
  • فقر الدم. حوالي 75 ٪ من الناس مع أمراض النسيج الضام المختلط يكون فقر الدم بسبب نقص الحديد.
  • موت الأنسجة. الناس مع شدة مرض رينود يمكن أن تتطور الغرغرينا في الأصابع.
  • فقدان السمع. في دراسة صغيرة, فقدان السمع ورد في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام المختلط. إجراء المزيد من البحوث لفهم هذه الرابطة.
  • تلف الأعصاب. متلازمة سجوجرن يمكن أن تؤثر على العصب الذي يحمل شعور من وجهك إلى الدماغ (العصب مثلث التوائم). إذا كان لديك التهاب العصب الثالث ، حتى خفيفة تحفيز وجهك — مثل تنظيف الأسنان أو وضع على ماكياج — يمكن أن تؤدي إلى هزة شديدة الألم.

أمراض النسيج الضام المختلط

التشخيص

أثناء الفحص السريري, طبيبك قد تحقق لك تورم اليدين و مؤلمة وتورم المفاصل. قد تحتاج أيضا فحص الدم للتحقق من وجود بعض الأجسام المضادة التي ترتبط مع أمراض النسيج الضام المختلط.

العلاج

لا يوجد علاج أمراض النسيج الضام المختلط. الأدوية يمكن أن تساعد في إدارة الأعراض والعلامات.

نوع الدواء الموصوف يعتمد على شدة المرض و الأعراض الخاصة بك. الأدوية يمكن أن تشمل:

  • الستيرويدات القشرية. الأدوية, مثل بريدنيزون (Deltasone, رايوس ضد) يمكن أن يساعد على منع الجهاز المناعي من مهاجمة الخلايا السليمة وقمع الالتهاب. الآثار الجانبية من الكورتيزون يمكن أن تشمل تقلب المزاج, زيادة الوزن, ارتفاع السكر في الدم, ارتفاع ضغط الدم, ضعف العظام و إعتام عدسة العين.
  • الأدوية المضادة للملاريا. هيدروكسي (Plaquenil) يمكن علاج خفيف أمراض النسيج الضام المختلط و قد منع تفجر.
  • حاصرات قناة الكالسيوم. هذه الفئة من الأدوية, بما في ذلك النيفديبين (عدالت على الهواء CC ، Procardia) و املوديبين (Norvasc), التي تساعد على استرخاء العضلات في جدران الأوعية الدموية يمكن أن تستخدم لعلاج ظاهرة رينود.
  • أخرى ومناعة. طبيبك قد يصف أدوية أخرى بناء على الأعراض. على سبيل المثال ، إذا كانوا مماثلة لتلك التي من الذئبة, قد يوصي طبيبك الأدوية المنصوص عليها عادة الناس مع الذئبة.
  • ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأدوية. Bosentan (Tracleer) أو فياغرا (Revatio ، الفياجرا) يمكن وصفها.

الرعاية الذاتية

طرق أخرى للسيطرة على أعراض أمراض النسيج الضام المختلط تشمل:

  • العقاقير المضادة للالتهابات. هذه الأدوية مثل ايبوبروفين (أدفيل ، موترين IB, آخرون) أو نابروكسين الصوديوم (أليف) قد يساعد في تخفيف الألم و الالتهاب إذا كانت الحالة خفيفة.
  • حماية اليدين من البرد. ارتداء القفازات و اتخاذ التدابير للحفاظ على يديك الدافئة يمكن أن تساعد في منع ظاهرة رينود.
  • عدم التدخين. التدخين يسبب الأوعية الدموية الضيقة ، التي يمكن أن تفاقم آثار ظاهرة رينود.
  • الحد من الإجهاد. ظاهرة رينود هو في كثير من الأحيان الناجمة عن الإجهاد. تقنيات الاسترخاء مثل تباطؤ والتركيز على التنفس الخاص بك — يمكن أن تساعد على خفض مستويات التوتر الخاص بك.

التحضير لموعدك

قد يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في أمراض المفاصل (الروماتيزم).

ما يمكنك القيام به

لديك صديق أو قريب مرافقتك إلى الموعد الخاص بك لمساعدتك على الاحتفاظ بالمعلومات التي تحصل عليها.

جعل قائمة:

  • الأعراض الخاصة بك, بما في ذلك التي قد تبدو غير ذات صلة إلى السبب في تعيين الموعد ، وعندما بدأت
  • المعلومات الطبية الأساسية, بما في ذلك شروط أخرى لديك و ما إذا كان أي شخص في عائلتك لديه مشاكل مماثلة
  • كل الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى تأخذ ، بما في ذلك جرعات
  • الأسئلة أن تسأل الطبيب

بعض الأسئلة الأساسية قد ترغب في الرد ما يلي:

  • ما هو السبب الأكثر احتمالا من الأعراض ؟
  • ما الاختبارات التي أحتاجها ؟
  • ما هي العلاجات المتوفرة ؟
  • لدي ظروف صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة أفضل منهم معا ؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك

طبيبك من المحتمل أن يطلب منك الأسئلة مثل:

  • وقد الأعراض المستمرة أو مؤقته ؟
  • كم قاسية هي الأعراض ؟
  • ما إذا كان أي شيء, يبدو أن تتحسن أو تسوء الأعراض ؟
الأعراض والعلاج من أمراض النسيج الضام المختلط