الأعراض والعلاج من أمراض المناعة الذاتية التهاب البنكرياس
نظرة عامة
المناعة الذاتية التهاب البنكرياس التهاب في البنكرياس. قد يكون سببه نظام المناعة بمهاجمة البنكرياس. المناعة الذاتية التهاب البنكرياس أيضا يسمى الوكالة. نوعين من الوكالة من المعترف به الآن, نوع 1 و نوع 2.
نوع 1 AIP يسمى IgG4-الأمراض ذات الصلة (IgG4-RD). هذا النوع غالبا ما يصيب أجهزة متعددة بما في ذلك البنكرياس والقناة الصفراوية في الكبد, الغدد اللعابية, الكلى والغدد الليمفاوية.
نوع 2 AIP يبدو أن تؤثر فقط البنكرياس ، على الرغم من أن حوالي ثلث الأشخاص الذين يعانون من النوع 2 AIP قد يرتبط بأمراض الأمعاء الالتهابية.
نوع 1 AIP يمكن أن يكون خطأ تشخيص سرطان البنكرياس. اثنين من الشروط أعراض متداخلة جدا ولكن العلاجات المختلفة ، لذلك من المهم جدا أن تميز إحداها عن الأخرى.
الأعراض
المناعة الذاتية التهاب البنكرياس, كما دعا الوكالة ، من الصعب تشخيص. في كثير من الأحيان, أنه لا يسبب أي أعراض. أعراض النوع 1 AIP مثل سرطان البنكرياس.
سرطان البنكرياس يمكن أن تشمل الأعراض:
- البول الداكن.
- البراز الشاحب أو البراز التي تطفو في المرحاض.
- الأصفر في الجلد و العينين تسمى اليرقان.
- الألم في الجزء العلوي من البطن أو الجزء الأوسط من ظهرك.
- الغثيان والقيء.
- الضعف أو التعب الشديد.
- فقدان الشهية أو الشعور بالامتلاء.
- فقدان الوزن دون سبب معروف.
العلامة الأكثر شيوعا من النوع 1 AIP هو مؤلم اليرقان. حوالي 80 ٪ من الناس مع نوع 1 AIP يكون مؤلم اليرقان. وهذا هو سبب حجب القنوات الصفراوية. الناس مع نوع 2 AIP يمكن أن يكون تكرار نوبات من التهاب البنكرياس الحاد. الألم في الجزء العلوي من البطن, أعراض شائعة من سرطان البنكرياس ، غالبا ما تكون غائبة في المناعة الذاتية التهاب البنكرياس.
الفروق بين نوع 1 و نوع 2 الوكالة هي:
- في نوع 1 AIP , المرض قد يؤثر على الأجهزة الأخرى بالإضافة إلى البنكرياس. نوع 2 AIP يؤثر فقط على البنكرياس. نوع 2 مرض أيضا يرتبط مع آخر المناعة الذاتية حالة تسمى مرض التهاب الأمعاء.
- نوع 1 AIP غالبا ما يصيب الرجال في السادس إلى العقد السابع من العمر.
- نوع 2 AIP يؤثر على كل من الرجال والنساء على قدم المساواة وقد سن أصغر من بداية بالمقارنة مع نوع 1 AIP .
- نوع 1 AIP هو أكثر عرضة للانتكاس بعد التوقف عن العلاج.
عند الذهاب الى الطبيب
المناعة الذاتية التهاب البنكرياس غالبا ما لا يسبب أي أعراض. انظر الرعاية الصحية المهنية ، ومع ذلك ، إذا كان لديك فقدان الوزن غير المبررة, ألم البطن, اليرقان أو غيرها من الأعراض التي تزعجك.
أسباب
الخبراء لا يعرفون ما الذي يسبب أمراض المناعة الذاتية التهاب البنكرياس, ولكن يعتقد أن سببها نظام المناعة في الجسم بمهاجمة أنسجة الجسم السليمة. هذا هو المعروف باسم مرض المناعة الذاتية.
عوامل الخطر
هذين النوعين من الوكالة يحدث مع ترددات مختلفة في أجزاء مختلفة من العالم. في الولايات المتحدة حوالي 80% من الناس يعانون من أمراض المناعة الذاتية التهاب البنكرياس, كما دعا الوكالة ، من النوع 1.
الناس مع نوع 1 AIP في كثير من الأحيان:
- هم فوق سن 60.
- هم من الذكور.
الناس مع نوع 2 AIP :
- غالبا ما تكون واحدة أو عقدين أصغر من تلك التي مع نوع 1.
- ومن المرجح أن تكون الإناث كما الذكور.
- من المرجح أن يكون مرض التهاب الامعاء مثل التهاب القولون التقرحي.
مضاعفات
المناعة الذاتية التهاب البنكرياس يمكن أن يسبب العديد من المضاعفات.
- إفرازات البنكرياس قصور. AIP قد تؤثر على قدرة البنكرياس على تقديم ما يكفي من الإنزيمات. قد تشمل أعراض الإسهال, فقدان الوزن, أمراض العظام الأيضية و الفيتامينات أو نقص المعادن.
- مرض السكري. لأن البنكرياس هو العضو الذي ينتج الأنسولين ، الضرر الذي قد يسبب مرض السكري. قد تحتاج إلى العلاج مع الدواء عن طريق الفم أو الأنسولين.
- البنكرياس و القناة الصفراوية تضيق يسمى تضيق.
- البنكرياس تكلسات أو الحجارة.
علاجات المناعة الذاتية التهاب البنكرياس ، مثل استخدام الستيرويد على المدى الطويل ، يمكن أن يسبب مضاعفات. ولكن حتى مع هذه المضاعفات الناس الذين يعالجون من أمراض المناعة الذاتية التهاب البنكرياس قد نموذجية متوسط العمر المتوقع.
لا يوجد ارتباط بين الوكالة و سرطان البنكرياس.
التشخيص
المناعة الذاتية التهاب البنكرياس من الصعب تشخيص المرض لأن أعراضه تشبه تلك من سرطان البنكرياس. غير أن التشخيص الدقيق مهم للغاية. تشخيص السرطان قد يؤدي إلى تأخير أو عدم تلقي العلاج اللازم.
الناس مع الوكالة تميل إلى أن تكون العامة وتضخم البنكرياس ، ولكنها أيضا قد الشامل في البنكرياس. لتحديد التشخيص وتحديد نوع الوكالة ، الدم و التصوير الاختبارات اللازمة.
الاختبارات
لا يوجد اختبار واحد أو سمة مميزة تحدد المناعة الذاتية التهاب البنكرياس. أوصت المبادئ التوجيهية لتشخيص استخدام مزيج من التصوير, اختبارات الدم و نتائج الخزعة.
اختبارات محددة قد تشمل:
- اختبارات التصوير. اختبارات البنكرياس و الأعضاء الأخرى قد تشمل CT , MRI , الموجات فوق الصوتية بالمنظار (EUS) و المنظار cholangiopancreatography إلى الوراء (ERCP).
- اختبارات الدم.قد يكون لديك اختبار للتحقق من مستويات مرتفعة من الغلوبولين المناعي يسمى IgG4. IgG4 ينتجها الجهاز المناعي. الناس مع نوع 1AIPoften لديهم مستويات عالية من IgG4 في الدم. الناس مع نوع 2AIPusually لا. بيد أن الاختبار إيجابية لا يعني بالضرورة أن يكون لديك هذا المرض. عدد قليل من الناس الذين لا يملكون المناعة الذاتية التهاب البنكرياس, بما في ذلك بعض مع سرطان البنكرياس ، أيضا لديهم مستويات عالية من IgG4 في الدم.
- بالمنظار الأساسية خزعة.في هذا الاختبار الطبية المهنية يسمى أخصائي الدراسات عينة من أنسجة البنكرياس في المختبر.AIPhas مظهر مميز الذي يمكن التعرف عليه بسهولة تحت المجهر من قبل خبير الشرعي. أنبوب صغير يسمى المنظار هو عبارة عن طريق الفم إلى المعدة ، الاسترشاد بالموجات فوق الصوتية. عينة من الأنسجة ثم إزالتها من البنكرياس باستخدام إبرة خاصة. التحدي هو الحصول على عينة من الأنسجة كبيرة بما فيه الكفاية لدراسة بدلا من مجرد عدد قليل من الخلايا. هذا الإجراء غير متاحة على نطاق واسع ، والنتائج قد لا تكون قاطعة.
- الستيرويد المحاكمة. المناعة الذاتية التهاب البنكرياس عموما يستجيب المنشطات; المتخصصين في الرعاية الصحية في بعض الأحيان استخدام دورة المحاكمة من هذا الدواء للتأكد من التشخيص. بيد أن هذه الاستراتيجية ينبغي من الناحية المثالية أن يحدث في إطار توجيهات الخبراء. فإنه ينبغي أن تستخدم لماما أن يتم إلا عندما يكون هناك أدلة قوية لدعم تشخيص المناعة الذاتية التهاب البنكرياس. الاستجابة القشرية يقاس CT و تحسن في المصل IgG4 المستويات.
اختبارات الدم. قد يكون لديك اختبار للتحقق من مستويات مرتفعة من الغلوبولين المناعي يسمى IgG4. IgG4 ينتجها الجهاز المناعي. الناس مع نوع 1 AIP في كثير من الأحيان لديهم مستويات عالية من IgG4 في الدم. الناس مع نوع 2 AIP عادة لا.
بيد أن الاختبار إيجابية لا يعني بالضرورة أن يكون لديك هذا المرض. عدد قليل من الناس الذين لا يملكون المناعة الذاتية التهاب البنكرياس, بما في ذلك بعض مع سرطان البنكرياس ، أيضا لديهم مستويات عالية من IgG4 في الدم.
بالمنظار الأساسية خزعة. في هذا الاختبار الطبية المهنية يسمى أخصائي الدراسات عينة من أنسجة البنكرياس في المختبر. AIP مميزة المظهر الذي يمكن التعرف عليه بسهولة تحت المجهر من قبل خبير الشرعي. أنبوب صغير يسمى المنظار هو عبارة عن طريق الفم إلى المعدة ، الاسترشاد بالموجات فوق الصوتية. عينة من الأنسجة ثم إزالتها من البنكرياس باستخدام إبرة خاصة.
التحدي هو الحصول على عينة من الأنسجة كبيرة بما فيه الكفاية لدراسة بدلا من مجرد عدد قليل من الخلايا. هذا الإجراء غير متاحة على نطاق واسع ، والنتائج قد لا تكون قاطعة.
العلاج
- الصفراوي الدعامات. قبل البدء في الطب, في بعض الأحيان الأطباء أو غيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية سيتم إدراج أنبوب لتصريف والأقنية الصفراوية. وهذا ما يسمى الصفراوية الدعامات يتم في الناس مع أعراض اليرقان الانسدادي. في كثير من الأحيان, على الرغم من اليرقان تحسن مع العلاج الستيرويد وحده. في بعض الأحيان الصرف من المستحسن إذا كان التشخيص غير مؤكد. عينات الأنسجة والخلايا من القناة الصفراوية يمكن أن تؤخذ في وقت وضع دعامة.
- المنشطات. أعراض أمراض المناعة الذاتية التهاب البنكرياس غالبا ما تتحسن بعد دورة قصيرة من بريدنيزون أو بريدنيزون. كثير من الناس الاستجابة بسرعة حتى بشكل كبير. الناس في بعض الأحيان الحصول على أفضل من دون أي علاج.
- ومناعة ومناعة.المرض يمكن أن الانتكاس. النوع 1AIP, انتكاسات المرض حوالي 30 ٪ إلى 50 ٪ من الوقت. النوع 2AIP ، الانتكاسات أقل من 10% من الوقت. حالات الانتكاس تتطلب معالجة إضافية, في بعض الأحيان على المدى الطويل. للمساعدة في الحد من الآثار الجانبية الخطيرة المرتبطة تمديد استخدام الستيرويد, الأدوية التي تقمع أو تعديل نظام المناعة قد تضاف إلى العلاج. هذه تسمى أحيانا الستيرويد-تجنيب الأدوية. كنت قد تكون قادرة على التوقف عن تناول المنشطات تماما اعتمادا على استجابة الستيرويد-تجنيب الطب. ومناعة ومناعة تشمل mycophenolate (CellCept), mercaptopurine (Purinethol, Purixan) ، آزاثيوبرين (Imuran., Azasan) و ريتوكسيماب (Rituxan). بشكل عام ، كانت قد استخدمت في عينة صغيرة والجماعات الفوائد على المدى الطويل لا تزال قيد الدراسة.
- رصد جهاز آخر مشاركة. نوع 1 AIP غالبا ما يرتبط مع جهاز آخر مشاركة, بما في ذلك تضخم الغدد الليمفاوية والغدد اللعابية, تندب الصفراوية, التهاب الكبد, وأمراض الكلى. على الرغم من أن هذه العلامات قد يقلل أو تختفي تماما مع العلاج الستيرويد, فريق الرعاية الخاص بك وسوف تستمر في رصد لك.
ومناعة ومناعة. المرض يمكن أن الانتكاس. النوع 1 الوكالة ، انتكاسات المرض حوالي 30 ٪ إلى 50 ٪ من الوقت. النوع 2 AIP ، الانتكاسات أقل من 10% من الوقت. حالات الانتكاس تتطلب معالجة إضافية, في بعض الأحيان على المدى الطويل.
للمساعدة في الحد من الآثار الجانبية الخطيرة المرتبطة تمديد استخدام الستيرويد, الأدوية التي تقمع أو تعديل نظام المناعة قد تضاف إلى العلاج. هذه تسمى أحيانا الستيرويد-تجنيب الأدوية. كنت قد تكون قادرة على التوقف عن تناول المنشطات تماما اعتمادا على استجابة الستيرويد-تجنيب الطب.
ومناعة ومناعة تشمل mycophenolate (CellCept), mercaptopurine (Purinethol, Purixan) ، آزاثيوبرين (Imuran., Azasan) و ريتوكسيماب (Rituxan). بشكل عام ، كانت قد استخدمت في عينة صغيرة والجماعات الفوائد على المدى الطويل لا تزال قيد الدراسة.
التحضير لموعدك
تبدأ من خلال رؤية فريق الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان لديك أعراض تقلقك. إن فريق الرعاية الخاص بك المشتبه بهم قد المناعة الذاتية التهاب البنكرياس, قد يتم تحويلك إلى أخصائي متخصص في القضايا في الجهاز الهضمي تسمى أمراض الجهاز الهضمي ، أو الصحة المهنية متخصص في القضايا المتعلقة البنكرياس يسمى pancreatologist.
ما يمكنك القيام به
- يكون على بينة من أي قبل تعيين قيود. عند إجراء التعيين ، تأكد من أن نسأل إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل تقييد النظام الغذائي الخاص بك.
- أكتب أي أعراض كنت تعاني من, بما في ذلك التي قد تبدو غير ذات صلة بالموضوع تعيين الموعد.
- كتابة مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو الأخيرة تغييرات الحياة.
- تقديم قائمة بجميع الأدوية و الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
- النظر في اتخاذ جنبا إلى جنب أحد أفراد العائلة أو صديق. في بعض الأحيان يمكن أن يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة من خلال التعيين. شخص يرافق قد تذكر شيئا أن كنت أخطأت أو نسيت.
- كتابة الأسئلة أن تسأل الطبيب أو غيرها من الرعاية الصحية المهنية.
الوقت الخاص بك مع الصحة المهنية محدودة. لتحقيق الاستفادة القصوى من الوقت إحضار قائمة من الأسئلة عليك أن التعيين. وهنا بعض الأسئلة الممكنة حول المناعة الذاتية التهاب البنكرياس:
- هل يمكنك أن تشرح لي نتائج اختبار لي ؟
- كيف يمكنك أن تكون على يقين من أن لم يكن لديك سرطان البنكرياس?
- سوف أحتاج إلى المزيد من الاختبارات ؟
- مدى مرضي تقدم?
- سوف يعود بعد العلاج الأولي?
- هل أنا بحاجة إلى العلاج مدى الحياة لمنع الانتكاسة ؟
- ماذا يجب أن تفعل لو عاد ؟
- ما هو مدى خطورة الضرر البنكرياس ؟
- ما العلاجات يمكن تخفيف الأعراض ؟
- ما هي الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج ؟
- ما هي الأعراض إشارة إلى أن حالتي تزداد سوءا و أنني بحاجة إلى جعل موعد آخر ؟
- ما أعراض المضاعفات يجب أن أشاهد ؟
- لدي ظروف صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة أفضل منهم معا ؟
- هل هناك أي قيود أنني بحاجة إلى متابعة ؟
- هل هناك أي نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة التي يمكن أن تقدم لي ؟ ما هي المواقع تنصح ؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي كنت قد أعدت اسأل طبيبك, لا تتردد في طرح الأسئلة التي تأتي من خلال التعيين.
ماذا تتوقع من طبيبك
الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك من المرجح أن أسألك عدة أسئلة. يجري على استعداد للرد عليها قد يتيح المزيد من الوقت في وقت لاحق لتغطية النقاط التي تحتاج إلى معالجة. الرعاية المهنية قد تسأل:
- متى تبدأ تعاني من الأعراض ؟
- هل لديك ألم في البطن والبول الداكن والبراز شاحب ، حكة أو فقدان الوزن ؟
- وقد الأعراض المستمرة أو مؤقته ؟
- كم قاسية هي الأعراض ؟
- ما يبدو من الأعراض ؟
- ما يظهر إلى تفاقم الأعراض ؟
- لديك هذه الأعراض ؟
- هل تم تشخيص التهاب البنكرياس ؟
- لم تبدأ أي أدوية جديدة قبل أن الأعراض بدأت ؟
