الأعراض والعلاج من أمراض المناعة الذاتية الصرع
نظرة عامة
المناعة الذاتية الصرع هو نوع من الصرع حيث المضبوطات التي يسببها الجهاز المناعي عن طريق الخطأ مهاجمة خلايا الدماغ. يمكن أن تحدث مع الظروف التي تؤثر على النظام المناعي ، وخاصة المناعة الذاتية التهاب الدماغ.
المناعة الذاتية الصرع أيضا كما هو معروف المناعة الذاتية المرتبطة الصرع الحاد أعراض النوبات الثانوية المناعة الذاتية التهاب الدماغ.
جهاز المناعة يحمي الجسم من الفيروسات والبكتيريا وغيرها من المواد التي يمكن أن تسبب الأمراض. الأجسام المضادة هي بروتينات التي هي جزء من الجهاز المناعي. في المناعة الذاتية الصرع الأجسام المضادة عن طريق الخطأ الهدف المستقبلات في الدماغ. وهذا يؤدي إلى تورم في الدماغ, المعروف أيضا باسم التهاب ، المضبوطات.
Antiseizure الأدوية عادة لا تفعل ما يكفي لإدارة المضبوطات في مرضى المناعة الذاتية الصرع. بدلا من ذلك, العلاج المناعي الأدوية تساعد في الحد من الاستجابة المناعية على الدماغ.
عندما العلاج المناعي بدأت في وقت مبكر ، فإنه يمكن أن تقلل من الالتهاب وتحسين المضبوطات. بالنسبة لبعض الناس, العلاج يمكن أن تتوقف النوبات تماما. بالنسبة للآخرين ، المضبوطات قد تستمر بعد العلاج.
الأعراض
الأعراض الذاتية الصرع قد تبدأ بعد المرض مع الحمى. النوبات تأتي فجأة و هي خطيرة. أنواع النوبات التي قد تحدث ما يلي:
- التنسيق المضبوطات. هذه هي النوع الأكثر شيوعا من الاستيلاء في المناعة الذاتية الصرع. في بعض الأحيان الاتصال المضبوطات يسبب تغيير أو فقدان الوعي. النوبات قد يسبب للشخص أن تحدق وليس الرد على البيئة. أنواع أخرى من التنسيق المضبوطات لا يسبب تغيير في الوعي. هذه النوبات تسبب أعراض مختلفة اعتمادا على أي جزء من الدماغ يسبب لهم. التنسيق المضبوطات قد تتسبب في جزء واحد من الجسم إلى التخلص منها. أو أنها قد تسبب شعور أن حدث من قبل ، والمعروفة باسم déjà vu. التنسيق المضبوطات أيضا قد يسبب الغثيان أو رؤية الأعراض, مثل الأضواء الساطعة.
- Faciobrachial مرفوض من المضبوطات. هذه النوبات تسبب تقلصات العضلات على جانب واحد من الوجه في ذراع ، سواء على نفس الجانب من الجسم.
الأعراض المرتبطة المضبوطات تشمل:
- المضبوطات التي تحدث عدة مرات في اليوم.
- المضبوطات التي لا تذهب بعيدا مع antiseizure الأدوية.
- المضبوطات التي تستمر أكثر من خمس دقائق أو التي تحدث قريبة من بعضها البعض دون الشخص استعادة وعيه ، والمعروفة باسم حالة صرعية.
المناعة الذاتية الصرع أعراض قد تشمل أيضا:
- فقدان الذاكرة مشكلة مع التفكير.
- الشخصية والسلوك التغييرات.
- حركات لا إرادية أو الحركات الخرقاء.
- عدم انتظام حركات العين.
- التغيرات في معدل ضربات القلب وضغط الدم وغيرها من الوظائف التلقائية.
عند الذهاب الى الطبيب
الحصول على الرعاية الطبية الطارئة إذا كنت أنت أو أي شخص كنت معه بنوبة الذي يستمر أكثر من خمس دقائق أو إذا كانت النوبات تحدث واحدة بعد أخرى مع فقدان الوعي. أيضا التماس الرعاية الطبية الطارئة على ارتفاع الحمى أو مشاكل في التنفس.
راجع طبيبك على الفور إذا كان لديك نوبة للمرة الأولى أو إذا كان لديك أعراض أخرى من المناعة الذاتية الصرع.
أسباب
المناعة الذاتية الصرع سببه المناعي يهاجم خلايا الدماغ وتؤدي إلى النوبات. الأجسام المضادة هي جزء من الجهاز المناعي. أنهم عادة ما تحمي الجسم من الفيروسات والالتهابات. ولكن في الظروف الذاتية, الجهاز المناعي يهاجم الخلايا السليمة. ومؤخرا البحث خلص إلى أن الصرع يمكن أن يكون أحد أمراض المناعة الذاتية.
المناعة الذاتية الصرع أسباب قد تشمل:
- المناعة الذاتية التهاب الدماغ. المناعة الذاتية التهاب الدماغ (en-شيرين-اه-الكذب-تيس) هي مجموعة من الظروف التي تسبب تورم في الدماغ. يحدث هذا لأن الجهاز المناعي عن طريق الخطأ الهجمات خلايا الدماغ. المناعة الذاتية التهاب الدماغ يسبب مجموعة متنوعة من الأعراض ، بما في ذلك النوبات. هو الأكثر شيوعا من أمراض المناعة الذاتية الصرع. أنواع معينة من المناعة الذاتية التهاب الدماغ ترتبط عادة المناعة الذاتية الصرع ترتبط الأجسام المضادة التي تستهدف NMDA-مستقبلات, LGI1, CASPR2 و GAD65.
- راسموسن متلازمة. في هذه الحالة الخلايا المناعية المعروفة باسم خلايا T يسبب التهاب و تلف في الدماغ التي تؤدي إلى النوبات. الناس مع أمراض المناعة الذاتية الصرع بسبب راسموسن متلازمة قد تستمر النوبات بعد العلاج.
- سرطان. أحيانا أورام تؤدي بالجهاز المناعي لمهاجمة خلايا المخ السليمة ، والمعروفة باسم متلازمة الأباعد الورمية. وهذا يمكن أن تؤدي إلى الصرع.
عوامل الخطر
خطر المناعة الذاتية الصرع منخفضة ، ولكن يمكن أن تحدث في كل من البالغين والأطفال. وتشمل عوامل الخطر:
- بعد آخر من أمراض المناعة الذاتية. وهذه قد تشمل التهاب المفاصل الروماتويدي, مرض جريفز ، هاشيموتو الغدة الدرقية, مرض كرون, التهاب القولون التقرحي أو مرض الذئبة.
- وجود تاريخ من السرطان.
- وجود أحد الوالدين أو الأخوة أو الأطفال مع أحد أمراض المناعة الذاتية.
مضاعفات
المناعة الذاتية الصرع ويمكن أن تشمل مضاعفات خطيرة المضبوطات التي تستمر أكثر من خمس دقائق أو تحدث واحدة بعد أخرى. لم يكن الشخص في وعيه بين النوبات. هذه خطيرة المضبوطات يعرف حالة صرعية. أنهم بحاجة إلى عناية طبية طارئة.
في بعض الأحيان المناعة الذاتية الصرع يمكن أن تؤدي إلى النوبات التي لا تتوقف مع العلاج.
الوقاية
أنك قد لا تكون قادرة على منع المناعة الذاتية الصرع. ولكن الحصول على فحوص سرطان يمكن أن تساعد الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك العثور على الأورام وعلاجها في وقت مبكر. هذا يمكن منع حدوث المناعة الذاتية التهاب الدماغ الناجمة عن أنواع السرطان التي يمكن أن يكون سبب الصرع. التحدث مع طبيبك حول مخاطر الإصابة بسرطان إذا كان يجب أن تحصل على فحص بعض أنواع السرطان.
التشخيص
المناعة الذاتية الصرع يبدأ التشخيص الفحص السريري ومراجعة الأعراض الخاصة بك.
اختبارات عن المناعة الذاتية الصرع تشمل الفحوصات المخبرية, تصوير الدماغ واختبار النشاط الكهربائي في الدماغ.
الفحوصات المخبرية
اختبارات التحقق من وجود الأجسام المضادة في جهاز المناعة التي تهاجم خلايا الدماغ و تسبب المضبوطات.
المتخصصين في الرعاية الصحية اختبار الأجسام المضادة عن طريق اختبار الدم أو السائل الذي يحيط الدماغ و الحبل الشوكي, المعروفة باسم السائل النخاعي. السائل النخاعي هو إزالتها خلال إجراء يعرف باسم ثقب قطني. الرعاية الصحية المهنية يخدر الجزء الأسفل من الظهر يستخدم إبرة جوفاء لإزالة السوائل للاختبار.
بالنسبة لبعض الناس مع أمراض المناعة الذاتية الصرع ، هذه الاختبارات لا تجد الأجسام المضادة.
تصوير الدماغ
التصوير بالرنين المغناطيسي الدماغ يمكن أن تبحث عن علامات المناعة الذاتية الصرع. كنت أيضا قد يكون تصوير الدماغ اختبار يعرف باسم fluorodeoxyglucose (FDG) PET scan. يتحقق هذا الاختبار مدى الغذائية يتم استقلابه في الدماغ. هذا يمكن أن توفر أدلة حول ما إذا كان لديك أنواع معينة من المناعة الذاتية التهاب الدماغ التي قد تسبب المضبوطات. تصوير الدماغ أيضا يمكن استبعاد الأسباب الأخرى المحتملة من المضبوطات.
EEG
الكهربائي هو الاختبار الذي يقيس النشاط الكهربائي في الدماغ. هذا الاختبار أيضا يسمى EEG. قد تظهر الاستيلاء النشاط يمكن أن تساعد في تشخيص أمراض المناعة الذاتية الصرع. التخطيط الدماغي أيضا يمكن أن تساعد في استبعاد الشروط الأخرى. الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك قد سجل النشاط الاستيلاء باستخدام الفيديو EEG.
العلاج
المناعة الذاتية علاج الصرع يختلف من العلاج تستخدم أنواع أخرى من الصرع. المتخصصين في الرعاية الصحية استخدام العلاج المناعي للحد من نشاط الجهاز المناعي وفي علاج الصرع.
إذا كان السرطان هو سبب المناعة الذاتية الصرع ، علاج السرطان هو جزء مهم من العلاج.
العلاج المناعي
العلاج المناعي أدوية المناعة الذاتية الصرع قد تشمل:
- جرعة عالية من الكورتيزون.الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك قد تعامل مع methylprednisolone (Solu-Medrol) عن طريق الوريد في الذراع الخاص بك لمدة تصل إلى خمسة أيام. بعد هذه الفترة ، قد تأخذ ميثيل قبل الرابع بانتظام منذ أسابيع تدريجيا إطالة الوقت بين الجرعات. أو قد تأخذ الستيرويد الطب بريدنيزون عن طريق الفم. كنت تأخذ جرعة عالية لمدة تصل إلى خمسة أيام ، ثم خفض الجرعة لعدة أسابيع. مع مرور الوقت, جرعة من الدواء عن طريق الفم هو خفض ببطء. هذا هو المعروف باسم مستدق.
- الغلوبولين المناعي. يؤخذ هذا الدواء عن طريق الوريد في الذراع لمدة تصل إلى خمسة أيام. ثم كنت تأخذ جرعات أقل من الأدوية بانتظام لعدة أسابيع.
جرعة عالية من الكورتيزون. الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك قد تعامل مع methylprednisolone (Solu-Medrol) عن طريق الوريد في الذراع الخاص بك لمدة تصل إلى خمسة أيام. بعد هذه الفترة ، قد تأخذ ميثيل قبل الرابع بانتظام منذ أسابيع تدريجيا إطالة الوقت بين الجرعات.
أو قد تأخذ الستيرويد الطب بريدنيزون عن طريق الفم. كنت تأخذ جرعة عالية لمدة تصل إلى خمسة أيام ، ثم خفض الجرعة لعدة أسابيع. مع مرور الوقت, جرعة من الدواء عن طريق الفم هو خفض ببطء. هذا هو المعروف باسم مستدق.
اعتمادا على استجابة للعلاجات الأولية, طبيبك قد يوصي يعد يتصرف الأدوية التي تعمل على الجهاز المناعي. وهذه قد تشمل ريتوكسيماب (Rituxan, Truxima, وغيرها), السيكلوفوسفاميد, mycophenolate (Cellcept, Myhibbin) ، آزاثيوبرين (Azasan, Imuran.) ، أو tocilizumab (Actemra, Tofidence, Tyenne).
تبادل البلازما
الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك كما قد يوصي تبادل البلازما. الرعاية الصحية المهنية يزيل الجزء السائل من الدم و يفصل من خلايا الدم. ثم خلايا الدم في الجسم يجعل الجسم أكثر البلازما. هذا العلاج يساعد على إزالة الأجسام المضادة التي تسبب المناعي لمهاجمة خلايا الدماغ.
Antiseizure الأدوية
على الرغم من أن antiseizure الأدوية لا تعمل وكذلك في الأشخاص ذوي المناعة الذاتية الصرع, قد لا تزال تلعب دورا في العلاج. إلا أن فعالية هذه الأدوية قد تكون محدودة. إذا كنت تأخذ العلاج المناعي وتصبح الاستيلاء مجانا, طبيبك قد توحي ببطء خفض الجرعة من antiseizure الأدوية على مدى عدة أشهر لمعرفة إذا المضبوطات العودة.
كثير من الناس الذين المضبوطات بسبب المناعة الذاتية التهاب الدماغ تصبح حرة الاستيلاء بعد أخذ العلاج المناعي. قد يستغرق عدة أشهر بعد علاج النوبات تتوقف. ولكن النوبات تستمر لبعض الناس حتى بعد العلاج المناعي. الناس مع GAD65 الأجسام المضادة هي أقل من المحتمل أن تصبح الاستيلاء مجانا.
إذا كان لديك أعراض أخرى من النوبات مثل مشكلة مع الذاكرة أو الكلام, قد تحتاج إلى إعادة تأهيل. العلاج الوظيفي والنطق يمكن أن تساعد.
العمليات الجراحية
راسموسن متلازمة الذي يصيب الأطفال عادة لا يستجيب للأدوية. عملية جراحية في الدماغ في كثير من الأحيان هناك حاجة إلى علاج هذا النوع من المناعة الذاتية الصرع.
التحضير لموعدك
إذا كانت الأعراض خطيرة, قد تحتاج إلى الرعاية الطبية في حالات الطوارئ.
إذا كان لديك أعراض أقل خطورة ، يمكنك أن تبدأ من خلال رؤية الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك. أو قد يتم تحويلك مباشرة إلى طبيب متخصص في الجهاز العصبي الشروط المعروفة باسم طبيب أعصاب.
ما يمكنك القيام به
عندما تقوم بتعيين أسأل ما إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر ، مثل الصيام قبل وبعد اختبار معين. جعل قائمة:
- الأعراض الخاصة بك, بما في ذلك أي التي تبدو لا علاقة لها سبب التعيين.
- مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك الضغوط الرئيسية الأخيرة تغيرات الحياة و التاريخ الطبي للعائلة.
- جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى تأخذ ، بما في ذلك جرعات.
- الأسئلة أن تسأل طبيبك.
تأخذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول ، إذا كان ذلك ممكنا ، أن تساعدك على تذكر المعلومات كنت أعطيت.
عن المناعة الذاتية الصرع بعض الأسئلة الأساسية أن نسأل ما يلي:
- ما يرجح أن تسبب الأعراض ؟
- بخلاف السبب الأكثر احتمالا, ما هي الأسباب الأخرى المحتملة على الأعراض ؟
- ما الاختبارات التي أحتاجها ؟
- هو الشرط المحتمل على المدى القصير أو دائم?
- ما هو أفضل مسار للعمل ؟
- ما هي البدائل النهج الرئيسي تقترحين ؟
- لدي هذه الظروف الصحية الأخرى. كيف يمكنني إدارة أفضل منهم معا ؟
- هل هناك قيود أريد أن يتبع ؟
- يجب علي مراجعة طبيب مختص ؟
- هل هناك نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة لا يمكن أن يكون ؟ ما هي المواقع تنصح ؟
لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.
ماذا تتوقع من طبيبك
الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك من المرجح أن أسألك عدة أسئلة مثل:
- متى تبدأ الأعراض?
- هل تحدث الأعراض في كل وقت أو والآخر ؟
- كيف السيئة هي الأعراض ؟
- ما يبدو من الأعراض ؟
- ما يظهر إلى تفاقم الأعراض ؟
