الأعراض والعلاج من كلوي النظامية التليف
نظرة عامة
كلوي النظامية والتليف هو مرض نادر يحدث أساسا في الأشخاص المصابين بمرحلة متقدمة من الفشل الكلوي مع أو بدون غسيل الكلى. كلوي النظامية التليف قد تشبه الجلد من الأمراض مثل تصلب الجلد scleromyxedema مع سماكة سواد النامية على مناطق واسعة من الجلد.
كلوي النظامية التليف يمكن أن يؤثر على الأعضاء الداخلية مثل القلب والرئتين ، فإنه يمكن أن يسبب تعطيل تقصير العضلات والأوتار في المفاصل (joint انكماش).
بالنسبة لبعض الناس مع متقدمة من مرض الكلى ، التعرض السن الجادولينيوم على أساس عوامل التباين (المجموعة 1) خلال التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) وغيرها من دراسات التصوير تم التعرف على الزناد من أجل تطوير هذا المرض. الاعتراف هذا الرابط قد خفضت بشكل كبير من حالات كلوي النظامية التليف. أحدث الجادولينيوم على أساس عوامل التباين (المجموعة 2) لا ترتبط مع زيادة خطر النظامية كلوي التليف.
الأعراض
كلوي النظامية التليف يمكن أن تبدأ أيام إلى أشهر أو حتى سنوات بعد التعرض قديمة الجادولينيوم على أساس التباين (المجموعة 1). بعض علامات وأعراض كلوي النظامية التليف قد تشمل:
- تورم و شد الجلد
- محمر أو مظلمة بقع على الجلد
- سماكة وتصلب الجلد عادة على الذراعين والساقين أحيانا على الجسم, ولكن أبدا تقريبا على الوجه أو الرأس
- الجلد الذي قد يشعر "وودي" ووضع قشر البرتقال المظهر
- حرقان, الحكة أو حادة من آلام حادة في مجالات المشاركة
- سماكة الجلد الذي يمنع الحركة ، مما أدى إلى فقدان مرونة المفاصل
- نادرا, بثور أو تقرحات
في بعض الناس ، إشراك العضلات و أجهزة الجسم قد يسبب:
- ضعف العضلات
- الحد من حركة المفصل الناجمة عن تشديد العضلات (التقلصات) في اليدين والذراعين والساقين والقدمين
- آلام العظام وخاصة في عظام الفخذ أو الأضلاع
- تخفيض الداخلية وظيفة الجهاز ، بما في ذلك القلب, الرئة, الحجاب الحاجز, الجهاز الهضمي أو الكبد
- الأصفر لويحات على السطح الأبيض (الصلبة) من العيون
الشرط هو عادة طويلة الأمد (المزمنة), ولكن بعض الناس قد تحسن. في عدد قليل من الناس ، فإنه يمكن أن يسبب العجز الشديد حتى الموت.
أسباب
السبب الدقيق كلوي النظامية التليف ليست مفهومة تماما. النسيج الضام الليفي أشكال في الجلد والأنسجة الضامة ، مما يؤدي إلى تندب الأنسجة في جميع أنحاء الجسم, الأكثر شيوعا في الجلد والأنسجة تحت الجلد.
تعرض كبار السن الجادولينيوم على أساس عوامل التباين (المجموعة 1) خلال التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) التي حددت الزناد عن تطور هذا المرض في الناس مع مرض الكلى. هذا الخطر المتزايد يعتقد أن تكون ذات صلة إلى الكلى' انخفاض القدرة على إزالة التباين من مجرى الدم.
إدارة الغذاء والدواء (FDA) توصي بتجنب السن الجادولينيوم على أساس عوامل التباين (المجموعة 1) في الناس مع قصور كلوي حاد أو مزمن في الكلى.
شروط أخرى قد تزيد من خطر كلوي النظامية التليف عندما جنبا إلى جنب مع القائمة أمراض الكلى و التعرض لكبار السن الجادولينيوم على أساس عوامل التباين (المجموعة 1) ، ولكن الرابط غير مؤكد. وتشمل هذه:
- استخدام جرعة عالية من الإريثروبويتين (EPO) ، وهو الهرمون الذي يعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء ، وغالبا ما تستخدم لعلاج فقر الدم
- مؤخرا جراحة الأوعية الدموية
- مشاكل تخثر الدم
- شديد العدوى
عوامل الخطر
أعلى خطر كلوي النظامية التليف بعد التعرض السن الجادولينيوم على أساس عوامل التباين (المجموعة 1) يحدث في الناس الذين:
- معتدلة إلى شديدة من مرض الكلى
- قد زرع الكلى ولكن من الشبهة في وظيفة الكلي
- يتم تلقي غسيل الكلى أو الغسيل الكلوي البريتوني
- وقد الحاد إصابة الكلى
الوقاية
تجنب السن الجادولينيوم على أساس عوامل التباين (المجموعة 1) هو المفتاح لمنع كلوي النظامية التليف ، كما أحدث الجادولينيوم على أساس عوامل التباين (المجموعة 2) أكثر أمانا و لا ترتبط مع زيادة خطر.
التشخيص
تشخيص كلوي النظامية التليف مع:
- الفحص السريري علامات و أعراض المرض و التقييم ممكن تاريخ التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام الجادولينيوم على أساس التباين عندما متقدمة من مرض الكلى موجود
- عينة من الأنسجة (خزعة) مأخوذة من الجلد و العضلات
- اختبارات أخرى حسب الحاجة التي قد تشير إلى إصابة العضلات والأعضاء الداخلية
العلاج
هنا لا يوجد علاج لمرض كلوي النظامية التليف و لا العلاج نجاحا مستمرا في وقف أو وقف تطور المرض. كلوي النظامية التليف يحدث إلا نادرا ، مما يجعل من الصعب إجراء الدراسات الكبيرة.
بعض العلاجات قد أظهرت نجاحا محدودا في بعض الناس مع كلوي النظامية التليف ، ولكن إجراء المزيد من البحوث لتحديد ما إذا كانت هذه العلاجات تساعد في:
- غسيل الكلى. في الناس مع متقدمة من مرض الكلى المزمن الذين يتلقون الغسيل الكلوي ، إجراء غسيل الكلى على الفور بعد تلقي الجادولينيوم على أساس التباين قد يقلل من إمكانية كلوي النظامية التليف.
- العلاج الطبيعي. العلاج الطبيعي الذي يساعد على تمدد المشاركة أطرافه قد تساعد على إبطاء تطور التقلصات المشتركة والحفاظ على الحركة.
- زرع الكلى. بالنسبة للأشخاص الذين هم المرشحين المناسبين تحسن في وظائف الكلى بسبب عملية زرع الكلى قد تساعد في تحسين كلوي النظامية التليف مع مرور الوقت.
- خارج الجسم photopheresis مع الأشعة فوق البنفسجية A. هذا العلاج ينطوي على الرسم الدم خارج الجسم وعلاج الدم مع المخدرات التي محسس إلى الأشعة فوق البنفسجية. الدم ثم تعريضها للأشعة فوق البنفسجية وعاد إلى الجسم. بعض الناس قد أظهرت تحسنا بعد تلقي هذا العلاج.
هذه الأدوية التجريبية ، ولكن ليس قيد الاستخدام حاليا. وقد ثبت أنها تساعد بعض الناس, ولكن الآثار الجانبية الحد من استخدامها:
- Imatinib (جليفيك). على الرغم من أن هذا العلاج يظهر بعض الأمل في الحد من سماكة الجلد و شد إجراء المزيد من البحوث.
- البنتوكسيفيلين (Pentoxil). هناك عدد محدود من النجاح مع هذا الدواء ، والتي من الناحية النظرية يقلل من سمك الالتصاق (اللزوجة) من الدم ، تساعد الدورة الدموية. إجراء المزيد من البحوث.
- ثيوكبريتات الصوديوم. فائدة ممكنة ثبت استخدام هذا الدواء ، ولكن إجراء المزيد من البحوث.
- جرعة عالية عن طريق الوريد الجلوبيولين المناعي. فائدة ممكنة ثبت استخدام هذا الدواء ، ولكن إجراء المزيد من البحوث.
