الأعراض والعلاج من Granulomatosis مع polyangiitis

نظرة عامة

Granulomatosis مع polyangiitis (GPA) هو مرض نادر يسبب تورم ، وتسمى أيضا التهاب الأوعية الدموية الصغيرة. هذا الشرط أساسا يؤثر على الأوعية الدموية في الأنف والجيوب الأنفية والحلق والرئتين والكليتين. ولكن يمكن أن تؤثر على أي جهاز.

GPA كانت تسمى فيجنر granulomatosis. انها واحدة من مجموعة من الأوعية الدموية من الأمراض تسمى الأوعية الدموية. المعدل التراكمي يبطئ تدفق الدم إلى بعض الأعضاء. الأنسجة المتضررة يمكن أن تتطور المناطق الملتهبة يسمى حبيبية. حبيبية يمكن أن ضرر هذه الأجهزة تؤثر على كيفية عملها.

أعراض GPA تختلف. في البداية أعراض يمكن أن تبدو مثل تلك التي من البرد. أعراض أخرى تعتمد على أجهزة يصيب هذا المرض. سبب GPA ليست واضحة ، ولكن المناعي قد تلعب دورا في ذلك.

المهم المتخصصين في الرعاية الصحية لإيجاد علاج المعدل التراكمي في أقرب وقت ممكن. العلاج المبكر يمكن أن يساعد الناس على العيش حياة كاملة. من دون علاج ، الشرط يمكن أن يؤدي إلى تلف الجهاز التي هي في بعض الأحيان قاتلة.

الأعراض

أعراض granulomatosis مع polyangiitis (GPA) يمكن أن تختلف على نطاق واسع من شخص لآخر. الأعراض يمكن أن تبدأ بسرعة ، أو أنها يمكن أن تتطور على مدى أشهر.

في وقت مبكر يوم, GPA يمكن أن يسبب الأعراض العامة مثل:

• حمى.
• التعب ليس على ما يرام ، وتسمى أيضا الشعور بالضيق.
• فقدان الوزن دون سبب واضح لذلك.
• وآلام في العضلات والألم.
• تصلب المفاصل.

أعراض محددة تعتمد على أي أجزاء من الجسم يؤثر على المعدل التراكمي.

الأذن والأنف والحنجرة الأعراض

إذا كان المعدل التراكمي يؤثر على الأذنين أو الأنف أو الحلق, ويمكن أن تشمل الأعراض:

• مثل القيح الصرف مع القشور من الأنف.
• قروح في الأنف أو الفم.
• والكتم.
• التهابات الجيوب الأنفية.
• نزيف في الأنف.
• أوجاع الأذن أو السوائل التي تستنزف من الأذن.
• التهاب الغضروف الأذني أو جسر الأنف.

الرئة و القصبة الهوائية الأعراض

إذا كان المعدل التراكمي يؤثر على الرئتين أو القصبة الهوائية, ويمكن أن تشمل الأعراض:

• السعال, في بعض الأحيان مع البلغم الدموي.
• ضيق في التنفس أو الصفير.
• عالية النبرة التنفس الصوت يسمى صرير.
• صوت أجش.

بالنسبة لبعض الناس, هذا المرض يصيب فقط الرئتين. من دون علاج ، GPA يمكن أن يؤدي إلى نزيف الرئة و تندب على مر الزمن.

الكلى الأعراض

إذا كان المعدل التراكمي يؤثر على الكلى, قد لا يكون لديك الأعراض. أو قد يكون لديك أعراض مثل:

• ارتفاع ضغط الدم.
• تورم الساق.
• الدم في البول.

أعراض العين

إذا كان المعدل التراكمي يؤثر على العينين, ويمكن أن تشمل الأعراض:

• احمرار العين.
• العين حرق أو ألم.
• الشعور شيء عالق في العين.
• ضبابية الرؤية أو الرؤية المزدوجة.
• انتفاخ العينين.
• تورم الجفون.

أعراض أخرى

أعراض أخرى من المعدل التراكمي يمكن أن تشمل:

• فقدان الشعور ، وخز ، أو العميق المؤلم في أطراف الأصابع أو أصابع القدم بسبب تلف الأعصاب.
• الطفح الجلدي مثل الأرجواني بقع أو البقع التي قد يكون من الصعب أن نرى على الأسود أو البني الجلد.
• القضايا في الجهاز الهضمي بما في ذلك آلام في المعدة, الإسهال الدموي البراز.

عند الذهاب الى الطبيب

المعدل التراكمي الأعراض يمكن أن تبدو مثل هذه بعض الظروف الصحية الأخرى. الأعراض المبكرة قد يشعر مثل البرد أو الانفلونزا يمكن أن تستمر لمدة أسابيع أو لفترة أطول. راجع طبيبك إذا كان لديك سيلان الأنف التي لا تحصل على أفضل مع أدوية البرد. تأكد من الحصول على الرعاية الصحية فحص إذا كان لديك سيلان الأنف جنبا إلى جنب مع:

• نزيف في الأنف و مثل القيح السائل.
• السعال الدموي.
• أي أعراض أخرى من granulomatosis مع polyangiitis.

المرض يمكن أن تصبح أسوأ بسرعة. من دون علاج يمكن أن يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة أخرى تسمى مضاعفات. هذا هو السبب في أنه من المهم بالنسبة الرعاية الصحية المهنية و بدء العلاج في وقت مبكر.

أسباب

السبب الدقيق granulomatosis مع polyangiitis (GPA) ليست واضحة. الجهاز المناعي قد تلعب دورا في ذلك. بعض خلايا الدم البيضاء قد لا تعمل كما ينبغي ، و قد تكون المشاركة في هذا المرض. الجهاز المناعي يجعل من البروتينات تسمى الأجسام المضادة التي تحمي الجسم من الجراثيم مثل الفيروسات والبكتيريا. GPA وقد تم ربط مع وجود بعض الأجسام المضادة التي تهاجم الخلايا السليمة عن طريق الخطأ.

الشرط يمكن أن يؤدي إلى التهاب, تضييق الأوعية الدموية الضارة, الأنسجة الملتهبة الجماهير يسمى حبيبية. حبيبية يمكن أن تدمر الأنسجة السليمة. و تضييق الأوعية الدموية أقل كمية من الدم و الأكسجين الذي يصل إلى الأنسجة والأعضاء.

GPA لا تنتشر من شخص إلى آخر. ومن المرجح أن لا يمر من الآباء إلى الأبناء من خلال الجينات.

عوامل الخطر

العمر هو عامل خطر granulomatosis مع polyangiitis. في معظم الأحيان, هذا المرض يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 65. ولكن يمكن أن يحدث في أي سن.

مضاعفات

Granulomatosis مع polyangiitis (GPA) يمكن أن يؤدي إلى ظروف صحية أخرى تسمى مضاعفات. المضاعفات تعتمد على أي أجهزة أو أجزاء الجسم يصيب هذا المرض. ويمكن أن تشمل:

• فقدان السمع.
• فقدان الارتفاع في جسر الأنف الناجم عن ضعف الغضروف.
• تقرحات الجلد أو ندبات.
• تلف الكلى أو الفشل الكلوي.
• نزيف تندب الرئتين.
• تجلط الدم التي تشكل في واحد أو أكثر من الأوردة العميقة ، عادة ما تكون في الساق.
• أمراض القلب مثل تورم الكيس الذي يحيط القلب.
• نادرا, السكتة الدماغية أو فقدان الرؤية.

التشخيص

التشخيص ينطوي على خطوات فريق الرعاية الصحية الخاص بك يأخذ لمعرفة إذا كان لديك granulomatosis مع polyangiitis (GPA). الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك يسألك عن الأعراض و التاريخ الصحي. يمكنك أيضا الحصول على بدني. قد تحتاج إلى اختبارات أخرى كذلك.

الفحوصات المخبرية

اختبارات الدم يمكن أن تحقق:

• علامات الالتهاب الذي GPA الأسباب. ارتفاع مستوى البروتين في الكبد يسمى بروتين سي التفاعلي, يمكن أن تكون فكرة عن الالتهاب. لذا يمكن خلايا الدم الحمراء التي تغرق بسرعة إلى الجزء السفلي من أنبوب اختبار. هذا القياس كما هو معروف في ارتفاع معدل الترسيب ، وتسمى أيضا ارتفاع معدل حوار.
• Antineutrophil حشوية الأجسام المضادة. هذه المناعي البروتينات الهجوم صحية خلايا الدم البيضاء تسمى العدلات عن طريق الخطأ. الأجسام المضادة تظهر في الدم من معظم الناس الذين لديهم معدل تراكمي.
• مستويات منخفضة من خلايا الدم الحمراء على حمل الأكسجين. وهذا ما يسمى فقر الدم, و هو شائع في الناس مع GPA.
• الأعراض التي الكلى لا يتم بشكل صحيح تصفية الفضلات من الدم.

اختبارات البول يمكن أن تكشف إذا كان البول يحتوي خلايا الدم الحمراء أو الكثير من البروتين. هذه قد يعني أن المرض يؤثر على الكلى.

اختبارات التصوير

إذا كان لديك الأعراض الرئة والصدر بالأشعة السينية و المقطعية يمكن أن تساعد في معرفة ما إذا كان granulomatosis مع polyangiitis هو السبب. الأشعة المقطعية استخدام الأشعة السينية وجهاز كمبيوتر لجعل أكثر تفصيلا الصور من داخل الجسم. الأشعة المقطعية أيضا يمكن أن تساعد في معرفة ما إذا كان granulomatosis مع polyangiitis هو سبب الرأس أو الرقبة الأعراض. مرة واحدة في شخص يبدأ العلاج GPA في مجال الرعاية الصحية يمكن استخدام الأشعة المقطعية لمعرفة ما إذا كان العلاج هو العمل.

خزعة

خلال خزعة, الرعاية الصحية المهنية إزالة عينة صغيرة من الأنسجة من المنطقة المتضررة من الجسم. على سبيل المثال عينة من الأنسجة التي يمكن اتخاذها من الرئتين والجلد والكلى أو داخل الأنف. الأنسجة عينة وفحصها تحت المجهر للبحث عن علامات التهاب أو تلف. هذا الاختبار يمكن تأكيد ما إذا كان لديك granulomatosis مع polyangiitis.

العلاج

علاج granulomatosis مع polyangiitis (GPA) تشمل الأدوية على المرض تحت السيطرة والحفاظ عليه من العودة. جنبا إلى جنب مع الحصول على الرعاية من العادي الخاص بك الرعاية الصحية المهنية, سوف تحتاج على الأرجح العلاج والمتابعة والرعاية من مختلف المتخصصين. المتخصصين التي تحتاج إليها تعتمد على الأجهزة التي يصيب هذا المرض. مع العلاج المبكر ، العديد من الناس الذين لديهم معدل تراكمي تحصل على أفضل ويعيشوا حياة كاملة.

الأدوية

الأدوية يسمى الكورتيزون تساعد على تقليل استجابة الجهاز المناعي وانخفاض التهاب الأوعية الدموية. الآثار الجانبية الشائعة تشمل زيادة الوزن ، خطر العدوى و ترقق العظام.

الأدوية الأخرى التي تقلل من استجابة الجهاز المناعي وتشمل:

• ريتوكسيماب (Rituxan).
• آزاثيوبرين (Azasan, Imuran.).
• Mycophenolate (CellCept, Myhibbin).
• الميثوتريكسات (Trexall).
• سيكلوفوسفاميد.
• Avacopan (Tavneos).

بمجرد الشرط الخاص بك هو تحت السيطرة ، قد أبقى على بعض الأدوية على المدى الطويل. قد تسمع الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك استدعاء هذا العلاج الصيانة. الهدف على المدى الطويل من العلاج هو منع المعدل التراكمي من العودة, كما دعا الانتكاس. الأدوية التي يمكن استخدامها على المدى الطويل تشمل ريتوكسيماب ، ميثوتريكسات ، الآزوثيوبرين و mycophenolate.

الأدوية مثل هذه يمكن أن تزيد من خطر العدوى. سيكلوفوسفاميد يمكن أن يسبب اضطراب في المعدة, الإسهال و فقدان الشعر. طبيبك قد يصف أدوية أخرى للمساعدة في منع الآثار الجانبية من العلاجات الموصوفة.

تبادل البلازما

تبادل البلازما إزالة الجزء السائل من الدم يسمى البلازما. في معظم الناس مع GPA البلازما يحتوي على البروتينات التي ترتبط مع المرض. خلال تبادل البلازما ، تتلقى البلازما الطازجة أو البروتين في الكبد يسمى الزلال. الألبومين يساعد الجسم على صداقات جديدة مع البلازما. في بعض الأحيان, تبادل البلازما يستخدم لعلاج الأشخاص الذين لديهم خطيرة جدا GPA. أنها يمكن أن تساعد الكلى على الحصول على أفضل. اسم آخر لهذا العلاج البلازما.

التأقلم والدعم

أنت من المحتمل أن تتحسن بعد العلاج granulomatosis مع polyangiitis (GPA). وحتى مع ذلك ، قد تشعر التوتر حول هذا المرض يعود أو الضرر الذي يمكن أن يسبب. وهنا بعض النصائح لمساعدتك في التعامل:

• فهم حالتك. تعلم كل ما يمكنك حول المعدل التراكمي. المعرفة قد تساعدك على التعامل مع مضاعفات الدواء آثار جانبية و الانتكاسات. التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك. أنت أيضا قد ترغب في التحدث مع مستشار أو الأخصائي الاجتماعي الطبي.
• بناء نظام دعم قوي. العائلة والأصدقاء يمكن أن تساعدك على التعامل معها. و قد تجد أنه من المفيد ومريح التحدث مع الآخرين الذين يعيشون مع الشرط. نسأل عضوا في فريق الرعاية الصحية الخاص بك حول كيفية التواصل مع فريق الدعم.

التحضير لموعدك

أنت من المحتمل أن تبدأ من خلال رؤية المعتاد الرعاية الصحية المهنية. أنت أيضا قد يتم تحويلك إلى أخصائي مثل:

• طبيب يسمى الروماتيزم الذي يعامل شروط المفاصل والعضلات والجهاز المناعي.
• طبيب يسمى الرئة الذي يعامل شروط الرئة.
• طبيب يسمى طبيب أنف وأذن وحنجرة الذي يعامل الأذن والأنف والحنجرة الظروف.
• طبيب الكلى تسمى أمراض الكلى.
• طبيب دعا طبيب أعصاب الذي يعامل شروط العصبي.

أخصائي المرجح أن تكون واحدة لمعرفة ما إذا كان لديك granulomatosis مع polyangiitis.

وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك القيام به

تكون على علم بأي من القواعد الواجب اتباعها من قبل الرعاية الصحية الخاص بك الفحص. عندما تقوم بتعيين تسأل إذا كنت تحتاج إلى القيام بأي شيء في وقت مبكر. فعلى سبيل المثال ، قد يقال للحد من النظام الغذائي الخاص بك.

إذا كان لديك أي الأخيرة اختبارات الدم أو الصدر بالأشعة السينية في المكتب الطبي أو المستشفى ، اطلب من الموظفين هناك على إحالة نتائج التحاليل و الأشعة السينية إلى الرعاية الصحية المهنية ترونه. أو التقاط المواد نفسك للتأكد من أنه يحصل على الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك.

الحصول على الإحالة إذا كانت شركة التأمين الخاصة بك ويتطلب ذلك زيارات المتخصصين. تأكد من خطاب الإحالة تم إرسالها إلى الرعاية الصحية المهنية أو جلب الرسالة معك.

قبل الموعد أيضا تقديم قائمة من:

• الأعراض الخاصة بك و عندما بدأت.
• مفتاح الشخصية المعلومات الطبية ، بما في ذلك مؤخرا الظروف الصحية و الضغوط الرئيسية لديك.
• الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تأخذها ، بما في ذلك جرعات.
• الأسئلة أن تسأل طبيبك.

تأخذ أحد أفراد العائلة أو صديق معك إلى الموعد إذا كنت تستطيع. هذا الشخص يمكن أن تساعدك على تذكر المعلومات التي تتلقاها.

بالنسبة granulomatosis مع polyangiitis ، لطرح أسئلة فريق الرعاية الصحية الخاص بك وتشمل:

• ما يرجح أن تسبب الأعراض ؟ ما هي الأسباب المحتملة الأخرى?
• ما هي الفحوصات التي سوف أحتاج ؟ كيف يمكنني الاستعداد لهم ؟
• هي حالتي على المدى القصير أو المدى الطويل ؟
• ما العلاج هل تنصح ؟
• هل هناك أي خيارات العلاج بجانب العلاج الرئيسي الذي تقترحينه؟ -
• كم من الوقت سوف علاج آخر ؟
• لدي حالة طبية أخرى. كيف يمكنني إدارة أفضل ظروف بلدي معا ؟
• هل لديك نشرات أو غيرها من المواد المطبوعة أن تعطيني ؟ ما هي المواقع تنصح ؟

ماذا تتوقع من طبيبك

الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك من المرجح أن نسأل أسئلة مثل:

• هل الأعراض يحدث في كثير من الأحيان أو مرة واحدة فقط في كل حين ؟
• كيف السيئة هي الأعراض ؟
• هل كان لديك حمى ؟
• ما إذا كان أي شيء, يبدو أن تجعل الأعراض الخاصة بك أفضل ؟
• ما يظهر أن تجعل الأعراض أسوأ ؟
• هل تدخن ؟

ما يمكنك القيام به في هذه الأثناء

إذا كانت الأعراض تزداد سوءا ، قل الرئيسي الخاص بك الرعاية الصحية المهنية. بهذه الطريقة الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك يمكن أن تحاول أن تحصل على أخصائي بسرعة.