الأعراض والعلاج من Ebstein الشذوذ

نظرة عامة

Ebstein الشذوذ هو نادر في القلب التي هي موجودة عند الولادة. هذا يعني أنه عيب خلقي في القلب.

في هذه الحالة, الصمام الذي يفصل بين الجزء العلوي و السفلي الأيمن حجرات القلب لا تشكل بشكل صحيح. هذا صمام يسمى صمام ثلاثي الشرفات. ونتيجة لذلك ، فإن صمام لا يغلق كما يجب. الدم يتحرك إلى الخلف من أسفل إلى أعلى الغرفة ، مما يجعل من الصعب على القلب أن يعمل.

في الناس مع Ebstein الهالة القلب يمكن أن تنمو أكبر. الشرط يمكن أن يؤدي إلى فشل القلب.

علاج Ebstein الشذوذ يعتمد على الأعراض. بعض الناس دون أعراض تحتاج فقط العادية الفحوصات الصحية. والبعض الآخر قد تحتاج إلى الأدوية والجراحة.

الأعراض

بعض الأطفال الذين يولدون مع Ebstein الشذوذ يكون لديك عدد قليل أو أي أعراض. والبعض الآخر صمام ثلاثي الشرف أن التسريبات بشدة ويسبب أكثر أعراض ملحوظة. في بعض الأحيان الأعراض لا تحدث حتى في وقت لاحق في الحياة.

أعراض Ebstein الشذوذ قد تشمل:

• الأزرق أو الرمادي الشفتين أو الأظافر. اعتمادا على لون البشرة ، الألوان هذه التغييرات قد يكون من الصعب أو السهل أن نرى.
• التعب.
• الشعور بقصف أو سرعة ضربات القلب أو عدم انتظام دقات القلب.
• ضيق في التنفس وخاصة مع النشاط.

عند الذهاب الى الطبيب

خطورة أمراض القلب في الطفل غالبا ما يتم تشخيص عند الولادة أو خلال فترة الحمل.

جعل الصحة تعيين إذا كنت أنت أو طفلك لديه أعراض محتمل في القلب. وتشمل هذه الأعراض الشعور بضيق في التنفس أو متعب بسهولة مع القليل من النشاط, عدم انتظام دقات القلب, أو تغيرات في لون الجلد. قد يتم إرسالها إلى طبيب تدرب في أمراض القلب يسمى القلب.

أسباب

Ebstein الشذوذ هو حالة القلب أن الشخص يولد مع. السبب غير معروف. لفهم المزيد عن Ebstein الهالة قد تساعد في معرفة كيفية عمل القلب.

كيف يعمل القلب

نموذجية القلب من أربع حجرات.

• في الغرفتين العليا تسمى الأذين. أنها تتلقى الدم.
• اثنين من الغرف السفلية وتسمى البطينات. أنها ضخ الدم.

أربعة صمامات تفتح وتغلق للسماح للدم بالتدفق في اتجاه واحد من خلال القلب. كل صمام اثنين أو ثلاثة قوية رفرف رقيقة من الأنسجة. اللوحات تسمى منشورات أو الشرفات.

• صمام إغلاق يتوقف الدم من التدفق إلى الغرفة القادمة.
• غلق الصمامات تمنع الدم من العودة إلى الدائرة السابقة.

في نموذجي القلب صمام ثلاثي الشرفات يجلس بين اثنين من حق حجرات القلب. في Ebstein الشذوذ, صمام ثلاثي الشرفات أقل من المعتاد في الجهة اليمنى أسفل غرفة القلب. كما شكل صمام ثلاثي الشرفات هي اللوحات تغيير. هذا يمكن أن يسبب تدفق الدم إلى الوراء إلى الحق العلوي غرفة القلب. عندما يحدث هذا, يسمى حالة قلس الصمام الثلاثي.

أمراض القلب المرتبطة Ebstein الشذوذ

الأطفال الذين يولدون مع Ebstein الشذوذ قد يكون القلب الأخرى الظروف ، بما في ذلك:

• ثقوب في القلب. ثقب في القلب يمكن أن تقلل من كمية الأكسجين في الدم. العديد من الأطفال مع Ebstein الشذوذ يكون هناك ثقب بين اثنين من الغرف العلوية للقلب. هذا الثقب هو ما يسمى عيب الحاجز الأذيني. أو قد يكون هناك فتحة تسمى براءة الثقبة البيضوية ، وتسمى أيضا PFO. أ PFO هو ثقب بين الجزء العلوي من غرف القلب أن جميع الأطفال قبل الولادة. وعادة ما تغلق بعد الولادة. ولكن يمكن أن تبقى مفتوحة في بعض الناس.
• عدم انتظام دقات القلب, عدم انتظام ضربات القلب يسمى. عدم انتظام ضربات القلب يمكن أن تشمل ترفرف ، بقصف أو سباق ضربات القلب. التغيرات في ضربات القلب يمكن أن تجعل من الصعب على القلب أن يعمل كما يجب.
• وولف-باركنسون-وايت (WPW) متلازمة. في هذه الحالة إضافية مسار الإشارات بين القلب العلوية والسفلية يسبب سرعة ضربات القلب والإغماء.

عوامل الخطر

Ebstein الشذوذ كما يحدث الطفل ، كما دعا الجنين ينمو في الرحم أثناء الحمل.

الباحثون ليسوا متأكدين بالضبط ما يزيد من خطر Ebstein الشذوذ. علم الوراثة والعوامل البيئية ويعتقد أن تشارك. استخدام بعض الأدوية أثناء فترة الحمل, مثل الليثيوم قد تزيد من خطر Ebstein الشذوذ في الطفل.

مضاعفات

المضاعفات المحتملة من Ebstein الشذوذ تشمل:

• عدم انتظام دقات القلب.
• فشل القلب.
• سكتة قلبية مفاجئة.
• السكتة الدماغية.

الحمل و Ebstein الشذوذ

قد يكون من الممكن أن يكون نجاح الحمل مع خفيفة Ebstein الشذوذ. ولكن الحمل, الولادة تضع ضغطا إضافيا على القلب. نادرا ما المدقع مضاعفات يمكن أن تتطور التي يمكن أن تسبب مشاكل صحية خطيرة في الأم أو الطفل.

قبل أن تصبح حاملا ، التحدث مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك حول المخاطر والمضاعفات المحتملة. معا يمكنك أن تخطط لأي عناية خاصة هناك حاجة خلال فترة الحمل.

التشخيص

لتشخيص Ebstein الهالة أخصائي الرعاية الصحية بفحص الطفل ويستمع إلى القلب والرئتين. القلب السليم تسمى نفخة قد سمعت.

الاختبارات

الاختبارات التي تتم للمساعدة في تشخيص Ebstein الشذوذ تشمل:

• Pulse oximetry. في هذا الاختبار استشعار تعلق الإصبع أو القدم يقيس كمية الأكسجين في الدم.
• مخطط صدى القلب. يتم استخدام الموجات الصوتية لخلق صور من قلب ينبض. مخطط صدى القلب يمكن أن تظهر كيف يتدفق الدم من خلال القلب في صمامات القلب.
• رسم القلب (تخطيط القلب أو تخطيط القلب). هذا اختبار بسيط الشيكات ضربات القلب. بقع لزجة نعلق على الصدر وأحيانا في الذراعين والساقين. أسلاك توصيل بقع الكمبيوتر الذي يطبع أو يعرض النتائج.
• هولتر. هذا محمول جهاز ECG يتم ارتداؤها لمدة يوم أو أكثر لتسجيل نشاط القلب خلال الأنشطة اليومية.
• الصدر بالأشعة السينية. الصدر بالأشعة السينية صورة القلب والرئتين والأوعية الدموية. يمكن أن تظهر إذا كان القلب هو الموسع.
• القلب بالرنين المغناطيسي. القلب بالرنين المغناطيسي يستخدم المجالات المغناطيسية وموجات الراديو لخلق صور من قلب. هذا الاختبار يمكن أن تعطي عرض تفصيلي صمام ثلاثي الشرفات. كما يظهر حجم حجرات القلب و كيف أنها تعمل بشكل جيد.
• ممارسة اختبارات الإجهاد. هذه الاختبارات غالبا ما تنطوي على المشي على جهاز المشي أو ركوب الدراجة الثابتة في حين أن القلب هو فحص. تمرين اختبار الإجهاد يمكن أن تظهر كيف القلب يتفاعل مع ممارسة الرياضة.
• الكهربية الدراسة (EP الدراسة). الطبيب خيوط رقيقة, أنبوب مرن يسمى قسطرة في أحد الأوعية الدموية و توجه إلى القلب. أكثر من القسطرة يمكن استخدامها. أجهزة الاستشعار على طرف القسطرة تعطي إشارات كهربائية و سجل القلب الكهرباء. هذا الاختبار يساعد على إظهار أي جزء من القلب يسبب سرعة ضربات القلب أو عدم انتظام. علاج عدم انتظام ضربات القلب قد يكون ذلك خلال هذا الاختبار.
• قسطرة القلب. الطبيب يضع طويلة رقيقة أنبوب مرن في أحد الأوعية الدموية عادة في الفخذ أو المعصم. إنها موجهة إلى القلب. صبغ يتدفق عبر أنبوب إلى الشرايين في القلب. الصبغة يساعد الشرايين تظهر بوضوح في الأشعة السينية الصور و الفيديو. أثناء الاختبار ، والضغوط مستويات الأكسجين يمكن قياسها في أجزاء مختلفة من القلب. بعض علاجات أمراض القلب أيضا يمكن أن يتم من خلال هذا الاختبار.

العلاج

علاج Ebstein الشذوذ يعتمد على:

• شدة الحالة.
• الأعراض.

أهداف العلاج هي:

• تقليل الأعراض.
• منع حدوث مضاعفات مثل عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب.

قد يشمل العلاج العادية الفحوصات الصحية, الأدوية, أو عملية القلب أو جراحة.

العادية الفحوصات الصحية

إذا Ebstein الشذوذ لا يسبب عدم انتظام دقات القلب أو غيرها من الأعراض العادية الفحوصات الصحية قد يكون كل ما هو مطلوب.

الفحوصات تتم عادة مرة في السنة على الأقل. فحص عادة ما يتضمن الفحص السريري واختبارات التصوير أن ننظر إلى القلب.

الأدوية

إذا كان لديك Ebstein الشذوذ, قد تحصل على الدواء:

• السيطرة على عدم انتظام ضربات القلب أو غيرها من التغيرات في ضربات القلب.
• منع تراكم السوائل في الجسم. الكثير من السوائل في الجسم يمكن أن يكون علامة على فشل القلب.
• ومنع جلطات الدم. جلطات الدم قد يحدث إذا كان الشرط كما يحدث مع وجود ثقب في القلب.

بعض الأطفال أيضا يتم إعطاء استنشاق مادة تسمى أكسيد النيتريك أن تساعد على تحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

الجراحة أو إجراءات أخرى

الجراحة عادة ما يتم القيام به إذا Ebstein الشذوذ أسباب شديدة ثلاثي الشرفات القلس هناك فشل القلب أو زيادة صعوبة التمرين.

الجراحة أيضا قد يكون الموصى بها إذا أعراض أخرى مثل بعض عدم انتظام دقات القلب, هي سيئة جدا أو التي تؤثر على نوعية الحياة.

إذا كان هناك حاجة إلى عملية جراحية ، من المهم اختيار الجراح من هو على دراية Ebstein الشذوذ. الجراح يجب أن يكون التدريب والخبرة القيام إجراءات لإصلاح الحالة.

جراحة لعلاج Ebstein الشذوذ وما يتصل بها من أمراض القلب قد تشمل:

• صمام ثلاثي الشرفات إصلاح.هذا القلب المفتوح جراحة إصلاح تلف صمام ثلاثي الشرفات. الجراح قد الثقوب التصحيح أو الدموع في وريقات الصمام أو إزالة الأنسجة الزائدة حول صمام فتح. إصلاحات أخرى أيضا قد يكون القيام به. نوع من صمام إصلاح يسمى مخروط الإجراء يمكن القيام به. جراح القلب يفصل عضلة القلب من الأنسجة التي يجب أن تشكل صمام ثلاثي الشرفات. الأنسجة ثم يتم استخدامها لإنشاء عمل صمام ثلاثي الشرفات. أحيانا صمام قد تحتاج إلى إصلاح مرة أخرى أو استبدالها في المستقبل.
• صمام ثلاثي الشرفات الاستبدال. إذا كان صمام لا يمكن إصلاحه ، عملية جراحية لاستبدال صمام قد تكون هناك حاجة. صمام ثلاثي الشرفات استبدال يمكن إجراء الجراحة مثل جراحة القلب المفتوح أو الجراحات. الجراح يزيل التالفة أو المريضة صمام ويستبدلها مع صمام مصنوع من البقر والخنزير أو الإنسان أنسجة القلب. وهذا ما يسمى صمام بيولوجي. الصمامات الميكانيكية لا تستخدم في كثير من الأحيان من أجل استبدال الصمام ثلاثي الشرفات.
• إغلاق عيب الحاجز الأذيني. يتم إجراء هذه الجراحة لإصلاح ثقب بين الغرف العلوية للقلب. غيرها من أمراض القلب أيضا يمكن إصلاحه خلال هذه الجراحة.
• متاهة الإجراء. إذا Ebstein الشذوذ يسبب عدم انتظام دقات القلب, هذا العلاج يمكن أن يتم خلال صمام إصلاح أو استبدال عملية جراحية. يقوم الجراح بعمل شقوق صغيرة في الغرف العلوية للقلب لخلق نمط من ندبا. نمط يسمى المتاهة. القلب إشارات لا يمكن أن تمر من خلال ندبا. حتى المتاهة كتل عدم انتظام ضربات القلب. الحرارة أو البرودة الطاقة يمكن أن تستخدم أيضا لخلق الندوب.
• الترددات الراديوية الاجتثاث بالقسطرة.هذا يتم العلاج الصحيح أو عدم انتظام دقات القلب. يدخل الطبيب واحد أو أكثر من رقيقة مرنة أنابيب تسمى القسطرة في وعاء دموي ، عادة في الفخذ. الطبيب يرشدهم إلى القلب. أجهزة الاستشعار على نصائح من القسطرة استخدام الحرارة تسمى طاقة الترددات الراديوية إلى تلف منطقة صغيرة من أنسجة القلب. وهذا يخلق تندب, الذي يمنع القلب الإشارات التي تتسبب في عدم انتظام دقات القلب.
• زرع قلب. إذا كانت شديدة Ebstein الشذوذ هو الذي يسبب القلب إلى فشل زراعة قلب قد تكون هناك حاجة.

صمام ثلاثي الشرفات إصلاح. هذا القلب المفتوح جراحة إصلاح تلف صمام ثلاثي الشرفات. الجراح قد الثقوب التصحيح أو الدموع في وريقات الصمام أو إزالة الأنسجة الزائدة حول صمام فتح. إصلاحات أخرى أيضا قد يكون القيام به.

نوع من صمام إصلاح يسمى مخروط الإجراء يمكن القيام به. جراح القلب يفصل عضلة القلب من الأنسجة التي يجب أن تشكل صمام ثلاثي الشرفات. الأنسجة ثم يتم استخدامها لإنشاء عمل صمام ثلاثي الشرفات.

أحيانا صمام قد تحتاج إلى إصلاح مرة أخرى أو استبدالها في المستقبل.

الترددات الراديوية الاجتثاث بالقسطرة. هذا يتم العلاج الصحيح أو عدم انتظام دقات القلب. يدخل الطبيب واحد أو أكثر من رقيقة مرنة أنابيب تسمى القسطرة في وعاء دموي ، عادة في الفخذ. الطبيب يرشدهم إلى القلب.

أجهزة الاستشعار على نصائح من القسطرة استخدام الحرارة تسمى طاقة الترددات الراديوية إلى تلف منطقة صغيرة من أنسجة القلب. وهذا يخلق تندب, الذي يمنع القلب الإشارات التي تتسبب في عدم انتظام دقات القلب.

التأقلم والدعم

هذه النصائح يمكن أن تساعدك على إدارة Ebstein الشذوذ الأعراض و تحسين الراحة.

• الحصول على العادية الفحوصات الصحية. اختيار طبيب القلب المدربين في علاج أمراض القلب موجودة عند الولادة. هذا النوع من الطبيب يسمى خلقي في القلب. أخبر فريق الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان هناك أي أعراض جديدة ، أو إذا كانت الأعراض سوءا.
• أخذ الأدوية كما قال. أخذ الجرعة المناسبة في الوقت المناسب قد يساعد في تخفيف أعراض مثل سباق ضربات القلب والتعب وضيق في التنفس.
• البقاء نشطا. يكون نشاطا بدنيا ممكن. ممارسة يمكن أن تساعد في تقوية القلب وتحسين تدفق الدم. اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك مدى ممارسة حق لك أو لطفلك. بعض الناس الذين يولدون مع مشاكل في القلب قد تحتاج للحد من ممارسة الرياضة أو الأنشطة الرياضية. ولكن العديد من الآخرين مع عيب خلقي في القلب يمكن أن المشاركة في مثل هذه الأنشطة.
• إنشاء مفيدة الشبكة. الذين يعيشون مع مرض في القلب يمكن أن تجعل بعض الناس يشعرون بالتوتر أو القلق. التحدث إلى طبيب نفسي أو مستشار قد تكون مفيدة.
• الانضمام إلى مجموعة دعم. الحديث مع الناس الآخرين الذين قد شهدت نفس الحالة قد تجلب الراحة والتشجيع. اطلب من فريق الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان هناك أي Ebstein الشذوذ مجموعات الدعم في منطقتك.

التحضير لموعدك

قد يتم إرسالها إلى طبيب تدرب في علاج أمراض القلب ، تسمى القلب. وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك القيام به

عندما تقوم بتعيين أسأل ما إذا كان هناك أي شيء كنت بحاجة إلى القيام به في وقت مبكر. على سبيل المثال ، قد يقال عدم تناول الطعام أو الشراب لفترة من الوقت قبل بعض الاختبارات.

جعل قائمة:

• الأعراض ، بما في ذلك التي قد تبدو غير ذات صلة Ebstein الشذوذ. ملاحظة عندما بدأوا.
• المعلومات الشخصية الهامة, بما في ذلك تاريخ عائلي من أمراض القلب.
• جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى. تشمل جرعات.
• أسئلة فريق الرعاية الصحية الخاص بك.

إذا كنت ترى جديد من الرعاية الصحية المهنية, يمكنك الحصول على نسخة من السجلات الطبية. وإرسالها إلى المكتب الجديد.

بالنسبة Ebstein الشذوذ محددة لطرح أسئلة الرعاية الصحية المهنية وتشمل:

• ما هو السبب الأكثر احتمالا من هذه الأعراض ؟
• ما هي الاختبارات المطلوبة ؟
• ما هي العلاجات المتوفرة ؟ التي لا تنصح و لماذا ؟
• ما هي الآثار الجانبية من العلاج ؟
• هل هناك أي نظام غذائي أو النشاط القيود ؟
• هل هناك أي المعلومات التي يمكن أن تتخذ في المنزل ؟ ما هي المواقع تنصح ؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك

الرعاية الصحية المهنية الخاصة بك من المرجح أن أطرح عليك أسئلة مثل:

• أعراض تأتي وتذهب ، أو أنها تحدث في كل وقت ؟
• مدى شدة الأعراض ؟
• لا شيء تحسن الأعراض ؟
• ما يجعل الأعراض أسوأ ؟