الأعراض والعلاج من داء كاسلمان
نظرة عامة
داء كاسلمان هو مجموعة من اضطرابات نادرة أن يتضمن العقد الليمفاوية التي تحصل على أكبر يسمى تضخم الغدد الليمفاوية, و مجموعة واسعة من الأعراض. الشكل الأكثر شيوعا من اضطراب ينطوي واحد العقدة اللمفاوية. هذه العقدة الليمفاوية عادة في الصدر أو الرقبة ، لكنه يمكن أن يحدث في مناطق أخرى من الجسم أيضا. هذا النوع من اضطراب يسمى unicentric داء كاسلمان (UCD).
المراكز داء كاسلمان (MCD) ينطوي على مناطق متعددة من تضخم الغدد الليمفاوية, أعراض التهابات و مشاكل مع وظيفة الجهاز. هناك ثلاثة أنواع من MCD:
- هف-8-يرتبط MCD. هذا النوع يرتبط الإنسان فيروس الهربس نوع 8 ، ودعا هف-8 ، فيروس نقص المناعة البشرية (HIV).
- مجهول السبب MCD.سبب هذا النوع غير معروف. هذا أيضا يسمى هف-8-السلبية MCD. الشكل الأكثر خطورة من هذا النوع من MCD كما هو معروف iMCD-TAFRO. هذا الشرط يحصل اسمها من الأعراض التي يتسبب بها.
- قصائد المرتبطة MCD. هذا النوع مرتبط شرط آخر يسمى قصائد متلازمة. قصائد متلازمة مرض نادر في الدم الذي يضر الأعصاب يؤثر على أجزاء أخرى من الجسم.
مجهول السبب MCD. سبب هذا النوع غير معروف. هذا أيضا يسمى هف-8-السلبية MCD.
الشكل الأكثر خطورة من هذا النوع من MCD كما هو معروف iMCD-TAFRO. هذا الشرط يحصل اسمها من الأعراض التي يتسبب بها.
أحيانا, الناس قد 2-3 تضخم الغدد الليمفاوية و أعراض خفيفة لا تلبي المعايير التشخيصية MCD. هؤلاء الناس قد يكون مرض آخر, أو أنها قد وصفت مؤخرا النوع من داء كاسلمان يسمى oligocentric داء كاسلمان. هذا النوع النادر.
العلاج والتوقعات تختلف اعتمادا على نوع داء كاسلمان لديك. Unicentric داء كاسلمان ، وهو النوع الذي ينطوي على واحد فقط العقدة اللمفاوية ، عادة ما يمكن علاجها بنجاح عن طريق الجراحة.
أفضل علاج oligocentric داء كاسلمان ، والذي يتضمن عدد قليل من تضخم العقد اللمفاوية وقد تقتصر الأعراض غير معروف ولكن يعتقد أن تكون مشابهة لعلاج unicentric داء كاسلمان.
في حين ليس كل الناس مع MCD الاستجابة إلى العلاج الأولى ، وهناك الأدوية التي تعمل على علاج هف-8-يرتبط MCD مجهول السبب MCD.
الأعراض
كثير من الناس مع unicentric داء كاسلمان لا تلاحظ أي علامات أو أعراض. في العقدة اللمفاوية قد وجدت من خلال الفحص السريري أو اختبار التصوير عن مشكلة مختلفة.
بعض الناس مع unicentric داء كاسلمان قد العلامات والأعراض التي هي في كثير من الأحيان ينظر في المراكز داء كاسلمان. وهذه قد تشمل:
الجسم الأعراض
- حمى.
- فقدان الوزن يحدث ذلك دون أن يحاول.
- التعب.
- تعرق ليلي.
- تورم.
- تضخم الكبد أو الطحال.
الدم الأعراض
- انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء ، وتسمى أيضا الأنيميا.
- ارتفاع أو انخفاض عدد الصفائح الدموية.
- أعلى مستويات الكرياتينين أن يحدث لأن الكلى لا تعمل بشكل صحيح.
- مستويات أعلى من الأجسام المضادة المعروفة باسم المناعية.
- مستويات منخفضة من بروتين الدم يسمى الزلال.
أعراض أكثر خطورة من مجهول السبب MCD يسمى iMCD-TAFRO هي:
- انخفاض عدد الصفائح الدموية ، كما دعا الصفيحات.
- تورم السوائل في الجسم المعروفة باسم استسقاء عام.
- الحمى أو ارتفاع مستوى بروتين سي التفاعلي, علامة من الالتهاب.
- ريتيكولين التليف ، والتي يتم فحصها عن طريق أخذ عينة من نخاع العظم.
- الجهاز تورم, كما دعا organomegaly.
عند الذهاب الى الطبيب
إذا لاحظت تضخم العقدة الليمفاوية على جانبي الرقبة أو الإبط ، الترقوة أو منطقة الفخذ ، التحدث مع أخصائي الرعاية الصحية الخاص بك. أيضا استدعاء فريق الرعاية الخاص بك إذا كان لديك شعور دائم بالامتلاء في الصدر أو البطن والحمى والتعب ، أو فقدان الوزن التي لا يمكن أن يفسر.
أسباب
ليس من الواضح ما الذي يسبب unicentric داء كاسلمان أو مجهول السبب المراكز داء كاسلمان (MCD). ومع ذلك ، هف-8-الإيجابية MCD ومن المعروف أن تحدث في الأشخاص الذين ليس لديهم وظيفة نموذجية في جهاز المناعة بسبب فيروس نقص المناعة البشرية أو أسباب أخرى.
عوامل الخطر
داء كاسلمان يمكن أن تؤثر على الناس من أي عمر أو جنس. الناس عادة ما يتم تشخيص داء كاسلمان خلال منتصف العمر ، ولكن يمكن أن يحدث في أي سن ، بما في ذلك خلال مرحلة الطفولة.
لا توجد عوامل خطر معروفة بالنسبة unicentric داء كاسلمان أو مجهول السبب المراكز داء كاسلمان. العدوى بفيروس نقص المناعة البشرية أو وجود شرط أن يقلل جيدا كيف يعمل نظام المناعة يثير خطر وجود هف-8-الإيجابية المراكز داء كاسلمان.
مضاعفات
الناس مع unicentric داء كاسلمان (UCD) عادة بشكل جيد مرة واحدة المصاب العقدة الليمفاوية هو إزالة العمر المتوقع عادة لا تتغير. ولكن هم في خطر متزايد لتطوير نادرة المناعة الذاتية يسمى الأباعد الورمية الفقاع. هذا الشرط يمكن أن تكون مهددة للحياة. الأباعد الورمية الفقاع يسبب بثور في الفم على الجلد التي هي في كثير من الأحيان تشخص خطأ. على الرغم من خطر الإصابة الأباعد الورمية الفقاع منخفضة ، يتم التحقق من هذا الشرط مهم إذا كان لديك UCD.
مجهول السبب المراكز داء كاسلمان يمكن بسرعة سوءا إشراك تهدد الحياة مشاكل مع وظيفة الجهاز. وهذا يتطلب الرعاية الحرجة مع جهاز يساعد على التنفس يسمى تنفس, والعلاجات التي تساعد على وظيفة الأعضاء مثل الكلى و عمليات نقل الدم.
هف-8-الإيجابية المراكز داء كاسلمان قد تنطوي على العدوى التي تهدد الحياة و فشل الجهاز. الناس الذين لديهم فيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز عموما أسوأ النتائج.
التشخيص
بعد مراجعة التاريخ الطبي الخاص بك والقيام مفصل بدني, طبيبك قد يوصي:
- اختبارات الدم والبول. هذه تساعد في استبعاد الأمراض الأخرى أو الأمراض. هذه الاختبارات أيضا يمكن أن تجد فقر الدم و تغيرات في البروتينات الموجودة في الدم التي يمكن أن تكون نموذجية من داء كاسلمان.
- اختبارات التصوير. هذه الاختبارات يمكن أن تجد تضخم الغدد الليمفاوية أو تضخم الكبد أو الطحال. أشعة مقطعية على الرقبة والصدر والبطن والحوض يمكن استخدامها. جهاز التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني المسح الضوئي, المعروف أيضا باسم أشعة مقطعية ، يمكن أن تستخدم لتشخيص داء كاسلمان. الحيوانات الأليفة بفحص أيضا يمكن أن تظهر ما إذا كان العلاج هو العمل.
- خزعة العقدة الليمفاوية. هذا الاختبار ضروري لتشخيص داء كاسلمان و استبعاد الاضطرابات المتصلة ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية. في خزعة, عينة من الأنسجة من العقدة اللمفاوية إزالة نظرت في المختبر.
العلاج
العلاج يعتمد على نوع داء كاسلمان لديك.
Unicentric داء كاسلمان
عملية جراحية لإزالة المصاب العقدة الليمفاوية هو العلاج المعتاد unicentric داء كاسلمان (UCD). إذا كانت العقدة الليمفاوية في الصدر أو البطن, عملية جراحية كبرى قد تكون هناك حاجة.
جراحة إزالة العقدة اللمفاوية عادة يشفي UCD. ومع ذلك ، UCD في بعض الأحيان يأتي مرة أخرى. إذا كانت الجراحة غير ممكن ، قد تحتاج الأدوية التي تستخدم عادة للحصول على المراكز داء كاسلمان. إن الأدوية لا تعمل, العلاج الإشعاعي قد يكون خيارا.
المزيد من البحوث في علاج oligocentric داء كاسلمان هو مطلوب ، ولكن العلاج عادة ما تكون مماثلة لتلك التي من UCD.
سوف تحتاج على الأرجح متابعة الامتحانات ، بما في ذلك التصوير و الفحوصات المخبرية للتأكد من أن المرض لم يعود.
هف-8-الإيجابية المراكز داء كاسلمان
ريتوكسيماب (Rituxan) هو عادة أول علاج هف-8-الإيجابية MCD. ريتوكسيماب فعالة للغاية, ولكن في بعض الأحيان الأدوية تسمى مضادات الفيروسات و تشيموثيرابيس هناك حاجة إليها. الأدوية المضادة للفيروسات يمكن أن كتلة نشاط هف-8 أو فيروس نقص المناعة البشرية ، تشيموثيرابيس يمكن التخلص من خارج الخلايا المناعية.
مجهول السبب المراكز داء كاسلمان
Siltuximab (Sylvant) هو عادة أول علاج لهذا السبب MCD. في الولايات المتحدة, siltuximab هو الدواء الوحيد المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج مجهول السبب MCD. الناس الذين تتحسن بعد أخذ siltuximab تميل إلى أن تكون ناجحة في العلاج على المدى الطويل. هذا الدواء يمنع عمل بروتين يسمى انترلوكين-6. جثث الناس الذين لديهم مجهول السبب MCD تنتج الكثير من هذا البروتين.
الناس الذين هم في حالة صحية حرجة مع مجهول السبب MCD غالبا ما تلقي العلاج مع الأدوية تسمى القشرية. كما أنها قد تحتاج إلى العلاج الكيميائي. الستيرويدات القشرية مثل بريدنيزون يمكن أن تساعد في السيطرة على الالتهاب. العلاج الكيميائي يمكن التخلص من الخلايا المناعية التي تسبب المشاكل.
عندما siltuximab لم تنجح العلاجات الأخرى مثل ريتوكسيماب (Rituxan) و sirolimus (Rapamune) يمكن استخدامها.
التحضير لموعدك
قد يتم تحويلك إلى طبيب تدرب في علاج اضطرابات الدم. هذا النوع من الطبيب يسمى أمراض الدم.
ما يمكنك القيام به
- كتابة الأعراض التي قد تعاني من وإلى متى.
- كتابة المعلومات الطبية الأساسية ، بما في ذلك الظروف الصحية الأخرى.
- تقديم قائمة بجميع الأدوية و الفيتامينات و المكملات الغذائية التي تتناولها ، بما في ذلك جرعات.
الأسئلة أن تسأل الطبيب
- ما هو السبب الأكثر احتمالا من الأعراض ؟
- ما هي أنواع الاختبارات التي أحتاجها ؟ أنها لا تتطلب أي إعداد خاص?
- ما العلاج هل تنصح ؟ هل أنا بحاجة إلى عملية جراحية ؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي كنت قد أعدت اسأل طبيبك, لا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك.
ماذا تتوقع من طبيبك
فريق الرعاية الصحية الخاص بك من المرجح أن أسألك عن عدد من الأسئلة. يجري على استعداد للرد عليها قد ترك على نقاط كنت تريد أن تنفق المزيد من الوقت. قد يطلب منك:
- متى يكون أول الأعراض ؟
- وقد الأعراض المستمرة أو مؤقته ؟
- كيف السيئة هي الأعراض ؟
- لا شيء يبدو لتحسين الأعراض ؟
- ما يظهر إلى تفاقم الأعراض ؟
- هل لديك أي شروط صحية أخرى مثل سرطان الغدد الليمفاوية, فيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز أو ساركوما كابوزي?
