الأعراض والعلاج من انحلال البشرة الفقاعي
نظرة عامة
انحلال البشرة الفقاعي (ep-ih-الدر-وزارة العمل-اه-sis بوهل-لوي-ساه) هو حالة نادرة أن يسبب هشاشة, تقرحات الجلد. بثور قد تظهر استجابة إصابة طفيفة ، حتى من الحرارة ، فرك أو خدش. في الحالات الشديدة ، بثور قد تحدث داخل الجسم ، مثل بطانة الفم أو المعدة.
انحلال البشرة الفقاعي يورث ، وعادة ما يظهر في الأطفال الرضع أو الأطفال الصغار. بعض الناس لا تتطور الأعراض حتى انهم المراهقين أو البالغين الشباب.
انحلال البشرة الفقاعي ليس له علاج ، ولكن الأشكال الخفيفة قد تتحسن مع العمر. العلاج يركز على رعاية البثور ومنع جديدة.
الأعراض
انحلال البشرة الفقاعي تتضمن الأعراض ما يلي:
- هشاشة الجلد بثور بسهولة ، خصوصا على الراحتين والقدمين
- الأظافر السميكة أو غير متشكلة
- تقرحات داخل الفم و الحلق
- فروة الرأس عنيفا و تساقط الشعر (تندب ثعلبة)
- البشرة التي تبدو رقيقة
- صغيرة بثرة تشبه المطبات (ميليا)
- مشاكل الأسنان مثل تسوس الأسنان
- صعوبة في البلع
- حكة الجلد مؤلمة
عادة انحلال البشرة الفقاعي بثور لاحظت أثناء الطفولة. ولكن ليس من غير المألوف أن تظهر عند طفل أول من يبدأ في المشي أو عند كبار السن يبدأ الطفل الأنشطة الجديدة التي تسبب المزيد من الاحتكاك على باطن القدمين.
عند الذهاب الى الطبيب
اتصل بمزود الرعاية الصحية إذا كنت أنت أو طفلك يتطور بثور لسبب غير معروف. للأطفال الرضع شديدة عنيفا يمكن أن تكون مهددة للحياة.
التماس الرعاية الطبية الفورية إذا كنت أنت أو طفلك:
- لديه مشاكل في البلع
- لديه مشاكل في التنفس
- يظهر علامات العدوى ، مثل دافئة مؤلمة أو تورم الجلد ، صديد أو رائحة من قرحة و حمى أو قشعريرة
أسباب
انحلال البشرة الفقاعي هو بسبب الجينات الموروثة. قد يرث جين المرض من أحد الوالدين الذي لديه هذا المرض (جسمية مهيمنة الميراث) أو من كلا الوالدين (مقهورة الميراث).
يتكون الجلد الخارجي طبقة (البشرة) و تحتها طبقة (الأدمة). المنطقة حيث الطبقات تلبية يسمى الغشاء القاعدي. أنواع انحلال البشرة الفقاعي أساسا المحددة التي طبقات منفصلة شكل بثور. إصابة الجلد قد يكون الناجمة عن إصابة طفيفة ، نتوء أو لا شيء على الإطلاق.
أنواع رئيسية من انحلال البشرة الفقاعي هي:
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط. هذا هو النوع الأكثر شيوعا. انها جلبت على الحرارة و الاحتكاك و يتطور في الطبقة الخارجية من الجلد. فإنه يؤثر بشكل رئيسي على الراحتين والقدمين. بثور شفاء بدون تندب.
- صلي انحلال البشرة الفقاعي. هذا النوع قد تكون شديدة ، مع ظهور بثور في بداية الطفولة. طفل يعانون من هذه الحالة قد تتطور أجش السبر البكاء المستمر من تقرحات و تندب من الحبال الصوتية.
- التصنع انحلال البشرة الفقاعي. هذا النوع هو ذات الصلة إلى خلل في الجين الذي يساعد على إنتاج البروتين الذي يلصق الجلد طبقات معا. إذا كان هذا البروتين مفقود أو لا يعمل ، طبقات الجلد لن ينضم بشكل صحيح. فإنه يمكن أن يسبب الجلد التي تبدو رقيقة. المريضة الأغشية المخاطية يمكن أن يسبب الإمساك و تجعل من الصعب تناول الطعام.
- كيندلر متلازمة. هذا النوع يميل إلى التسبب في ظهور بثور في طبقات متعددة بحيث يمكن أن تبدو مختلفة جدا من شخص إلى آخر. بثور تميل إلى أن تظهر في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة. لأنه يزيد من حساسية تجاه أشعة الشمس ويسبب الجلد تبدو رقيقة ، مرقش و متجعد.
انحلال البشرة الفقاعي acquisita هو واضح من هذه الشروط ، كما أنها ليست موروثة و هو نادر الحدوث في الأطفال.
عوامل الخطر
عوامل الخطر الرئيسية لتطوير انحلال البشرة الفقاعي هو وجود تاريخ عائلي من هذا الاضطراب.
مضاعفات
انحلال البشرة الفقاعي يمكن أن تزداد سوءا حتى مع العلاج ، لذلك فمن المهم أن بقعة علامات المضاعفات في وقت مبكر. ويمكن أن تشمل المضاعفات:
- العدوى. تقرحات الجلد يمكن أن يصاب من قبل البكتيريا.
- عدوى مجرى الدم. تعفن الدم يحدث عندما البكتيريا من عدوى تدخل مجرى الدم وينتشر في جميع أنحاء الجسم. الإنتان يمكن أن تنتشر بسرعة كبيرة يؤدي إلى صدمة و فشل الجهاز.
- التحام الأصابع و التغيرات في المفاصل. أشكال حادة من انحلال البشرة الفقاعي يمكن ربط معا أصابع اليدين أو القدمين وتسبب غير عادية ثني المفاصل (التقلصات). وهذا يمكن أن يؤثر على وظيفة الأصابع والركبتين والمرفقين.
- مشاكل التغذية. بثور في الفم يمكن أن تجعل الأكل صعبة تؤدي إلى سوء التغذية وفقر الدم ، مثل انخفاض مستويات الحديد في الدم. مشاكل التغذية يمكن أيضا أن يسبب تأخر التئام الجروح و تباطأ النمو في الأطفال.
- الإمساك. صعوبة مرور البراز قد يكون راجعا إلى بثور مؤلمة في منطقة الشرج. فإنه يمكن أيضا أن يكون سبب عدم تناول ما يكفي من السوائل أو الأطعمة الغنية بالألياف مثل الفواكه والخضروات.
- مشاكل الأسنان. تسوس الأسنان والمشاكل مع الأنسجة داخل الفم مشتركة مع بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي.
- سرطان الجلد. المراهقين والبالغين الذين يعانون من أنواع معينة من انحلال البشرة الفقاعي هم في خطر متزايد من نوع من سرطان الجلد يسمى سرطان الخلايا الحرشفية.
- الموت. الرضع مع شديد صلي انحلال البشرة الفقاعي هم في خطر كبير من الإصابات وفقدان سوائل الجسم من انتشار عنيفا. البثور في الفم و الحلق أيضا تجعل من الصعب تناول الطعام والتنفس. العديد من هؤلاء الرضع لا البقاء على قيد الحياة.
الوقاية
ليس من الممكن منع انحلال البشرة الفقاعي. ولكن هذه الخطوات قد تساعد في منع ظهور بثور و العدوى.
- التعامل مع طفلك بلطف. طفلك الرضيع أو الطفل يحتاج الحضن ، ولكن يكون لطيف جدا. لالتقاط الطفل مع انحلال البشرة الفقاعي ، ضع الطفل على المواد الناعمة وإعطاء الدعم تحت الأرداف و خلف الرقبة. لا تحملي الطفل من تحت السلاح.
- عناية خاصة مع منطقة الحفاض. إذا كان طفلك يرتدي حفاضات, إزالة الأربطة المرنة وتجنب التطهير المسحات. خط حفاضات مع نونستيك خلع الملابس أو انتشر مع طبقة سميكة من أكسيد الزنك لصق.
- الحفاظ على بيئة المنزل بارد. في محاولة للحفاظ على منزلك بارد و درجة حرارة ثابتة.
- الحفاظ على البشرة رطبة. بلطف تطبيق مستحضر الترطيب طوال اليوم.
- اللباس طفلك في الملابس الناعمة. استخدام لينة الملابس التي من السهل الحصول على وقبالة. فإنه قد يساعد على إزالة ملصقات وضعت على الملابس التماس الجانب للحد من الخدش. محاولة الخياطة فوم في بطانة الملابس قبل المرفقين والركبتين وغيرها من نقاط الضغط. استخدام لينة أحذية خاصة ، إذا كان ذلك ممكنا.
- منع الخدش. تقليم أظافر الطفل بشكل منتظم.
- تشجيع طفلك على أن يكون نشيطا. كما ينمو طفلك ، وتشجيع الأنشطة التي تقلل من خطر إصابة الجلد. السباحة هو خيار جيد. للأطفال مع الأشكال الخفيفة من انحلال البشرة الفقاعي, أنها يمكن أن تحمي الجلد من خلال ارتداء السراويل الطويلة الأكمام للأنشطة في الهواء الطلق.
- تغطية الأسطح الصلبة. النظر في الحشو مقعد السيارة أو حوض الاستحمام مع الغنم, رغوة أو منشفة سميكة. لينة القطن أو الحرير يمكن استخدامها بوصفها أعلى طبقة فوق الحشو.
التشخيص
مزود الرعاية الصحية الخاص بك قد تحدد انحلال البشرة الفقاعي من مظهر الجلد. أنت أو طفلك قد تحتاج إلى اختبارات للتأكد من التشخيص. الاختبارات قد تشمل:
- خزعة من أجل المناعي رسم الخرائط. مع هذه التقنية ، عينة صغيرة من الجلد المصاب أو الغشاء المخاطي هو إزالة وفحص مع مجهر خاص. ويستخدم الضوء المنعكس إلى التعرف على طبقات من الجلد المعنية. هذا الاختبار يحدد أيضا ما إذا كانت البروتينات اللازمة من أجل نمو الجلد موجودة وصحية.
- الاختبارات الجينية. مع هذا الاختبار ، مقدم الرعاية الصحية الخاص بك يأخذ عينة صغيرة من الدم ويرسله إلى المختبر من أجل تحليل الحمض النووي.
- اختبار ما قبل الولادة. الأسر التي لديها تاريخ من انحلال البشرة الفقاعي قد ترغب في النظر في اختبار ما قبل الولادة و المشورة الوراثية.
العلاج
علاج انحلال البشرة الفقاعي قد تشمل تغيير نمط الحياة الرعاية المنزلية. إذا كانت هذه لا في السيطرة على الأعراض مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قد تشير إلى واحد أو أكثر من العلاجات التالية:
الأدوية
الأدوية يمكن أن تساعد في السيطرة على الألم والحكة. مزود الرعاية الصحية الخاص بك قد أيضا وصف حبوب منع الحمل لمكافحة العدوى (المضادات الحيوية عن طريق الفم) إذا كانت هناك علامات على انتشار العدوى مثل الحمى والضعف.
جراحة
العلاج الجراحي قد يكون ضروريا. الخيارات في بعض الأحيان عن هذا الشرط ما يلي:
- توسيع المريء. تقرحات وتندب طويلة, أنبوب مجوف يمتد من الحلق إلى المعدة (المريء) قد يؤدي إلى تضييق أنبوب. هذا يجعل من الصعب تناول الطعام. صنع أنبوب أوسع مع الجراحة يمكن أن تجعل من الأسهل بالنسبة الطعام إلى السفر إلى المعدة.
- وضع أنبوب تغذية. لتحسين التغذية وتساعد في زيادة الوزن, تغذية أنبوب (أنبوب المعدة) قد تكون هناك حاجة لتقديم الطعام مباشرة إلى المعدة.
- ترقيع الجلد. إذا تندب قد تتأثر وظيفة يد الجراح قد تشير إلى الكسب غير المشروع الجلد.
- استعادة الحركة. تكرار عنيفا وتندب يمكن أن تسبب التفجير من أصابع اليدين أو القدمين أو غير عادية الانحناءات في المفاصل (التقلصات). الجراح قد يوصي عملية جراحية لتصحيح هذه الشروط إذا كانوا تقييد الحركة.
العلاج التأهيلي
العمل مع أخصائي التأهيل يمكن أن تساعد في التعلم للعيش مع انحلال البشرة الفقاعي. اعتمادا على أهدافك وكيف حركة محدودة ، قد العمل مع أخصائي العلاج الطبيعي أو العلاج المهني.
العلاجات المحتملة في المستقبل
الباحثون يدرسون أفضل الطرق لعلاج وتخفيف أعراض انحلال البشرة الفقاعي ، بما في ذلك:
- العلاج الجيني ، بما في ذلك جل تطبق على الجروح من الناس مع التصنع انحلال البشرة الفقاعي
- نخاع العظام (الخلايا الجذعية) زرع
- البروتين العلاجات البديلة
- الخلايا الأخرى القائمة على العلاجات
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
يمكنك اتخاذ خطوات في المنزل لرعاية البثور ومنع جديدة من تشكيل. التحدث مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك حول كيفية رعاية الجروح و توفير التغذية الجيدة.
رعاية بثور
مزود الرعاية الصحية الخاص بك يمكن أن تظهر لك كيفية العناية بثور بشكل صحيح وتقديم النصح حول طرق الوقاية منها. يسأل عن طرق آمنة لتصريف بثور قبل الحصول على كبيرة جدا. يسأل عن المنتجات الموصى بها من أجل الحفاظ على المناطق المتضررة رطبة. هذا يساعد على الشفاء ومنع العدوى.
في عام ، تتخذ هذه الخطوات:
- غسل اليدين. غسل اليدين قبل لمس البثور أو تغيير الضمادات.
- السيطرة على الألم. حوالي 30 دقيقة قبل تغيير الملابس أو غيرها من إجراءات مؤلمة, الأطفال الأكبر سنا و البالغين قد يستغرق وقتا وصفة طبية قوة الألم. بالنسبة للأشخاص الذين لا يستجيبون مسكنات الألم ، وتشمل الخيارات الأخرى والأدوية أنتيسيزوري مثل gabapentin.
- تطهير الجلد يوميا. لتطهير الجرح ، ينقع لمدة 5 إلى 10 دقائق في محلول خفيف من الماء والملح. الخيارات الأخرى هي خفيفة الحلول من الخل المخفف أو التبييض. تمرغ يحل عالقة الضمادات و يساعد في تقليل الألم لتغيير الضمادات. شطف مع الماء الفاتر.
- ثقب بثور جديدة. وهذا يمنعهم من الانتشار. استخدام إبرة معقمة إلى ثقب كل جديد نفطة في اثنين من البقع. ولكن ترك سقف نفطة سليمة للسماح لتصريف المياه مع حماية البشرة الأساسي.
- تطبيق المعالجة الضمادات. انتشار الفازلين أو مرطب سميك على ضمادة غير لاصقة (Mepilex, Telfa ، الفازلين الشاش). ثم بلطف ضع ضمادة على الجرح. تأمين ضمادة مع توالت الشاش إذا لزم الأمر.
- التفاف تقرح اليدين والقدمين يوميا. مع بعض أشكال حادة من هذا الشرط اليومية يلتف تساعد على منع التقلصات و الانصهار في أصابع اليدين والقدمين. خاصة يلتف الشاش والضمادات مفيدة لهذا العلاج.
- راقب علامات الإصابة. إذا لاحظت الحرارة ، صديد أو الخطوط المؤدية من نفطة ، التحدث مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك حول المضادات الحيوية وصفه طبية.
- الحفاظ على برودة. تقرحات في كثير من الأحيان تفاقمت بفعل الحرارة و الظروف الدافئة.
توفير التغذية الجيدة
متنوعة, حمية غذائية تعزز النمو والتنمية في الأطفال ويساعد على التئام الجروح. إذا بثور في الفم أو الحلق تجعل من الصعب تناول الطعام ، وإليك بعض الاقتراحات:
- للأطفال الذين يعانون من معتدل انحلال البشرة الفقاعي, الرضاعة الطبيعية الجميلة. وإلا تقليل الإصابة من الرضاعة باستخدام الزجاجة حلمات مصممة الخدج حقنة أو المطاط يميل قطارة الدواء. محاولة تليين حلمات زجاجة في الماء المغلي الحار.
- للأطفال الأكبر سنا ، وخدمة مغذية الأطعمة اللينة سهلة البلع مثل حساء الخضار و الفاكهة العصائر. هريس الأطعمة الصلبة مع المرق أو اللبن.
- خدمة الأغذية والمشروبات فاتر ، في درجة حرارة الغرفة أو باردة.
التحدث مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك حول كيفية كنت أنت أو طفلك يمكن الحصول على جميع العناصر الغذائية اللازمة والفيتامينات.
التأقلم والدعم
وجود طفل مع انحلال البشرة الفقاعي يؤثر على كل جانب من جوانب حياتك. يمكن أن يكون عاطفيا المؤلمة ، الطفل وأفراد الأسرة. الأطفال يعانون من هذه الحالة في حاجة إلى مدى الحياة الدعم من فريق الرعاية الصحية والعائلات.
علاج ومنع بثور القلق حول المضاعفات التي يمكن أن تكون مرهقة. قد تجد أنه من المفيد مشاركة الاهتمامات والخبرات مع الأسر في ظروف مماثلة. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك عن انحلال البشرة الفقاعي مجموعات الدعم في منطقتك. إذا كان الانضمام إلى مجموعة دعم ليست لك ، يسأل عن المستشارين رجال الدين أو الاجتماعيين الذين يعملون مع أسرهم التعامل مع انحلال البشرة الفقاعي.
اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك تشير إلى الإجهاد الحد من الموارد أو استشارة مع طبيب نفساني لمعرفة الإجهاد الحد من تقنيات. هذه المناهج قد تساعدك على التعامل معها.
التحضير لموعدك
قد يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في تشخيص وعلاج الأمراض الجلدية (dermatologist).
المتخصصة انحلال البشرة الفقاعي مراكز
مراكز متخصصة في التشخيص والتقييم والعلاج من الناس مع انحلال البشرة الفقاعي قد تنتمي إلى شبكة تسمى EB Clinet. هذه المراكز يعمل مع الأطباء والممرضين والأخصائيين الاجتماعيين وتأهيل المتخصصين الذين يقدمون الرعاية المتخصصة الناس مع هذا الشرط.
زيارة هذا المركز بانتظام يمكن أن تحسن نوعية الحياة والحد من المستشفيات من مضاعفات الناس مع انحلال البشرة الفقاعي. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا المتخصصة انحلال البشرة الفقاعي مركز هو متاح لك.
لا يهم ما هو نوع من مقدم الرعاية الصحية ترى الأولى, وهنا بعض المعلومات التي تساعدك على التحضير التعيين.
ما يمكنك القيام به
- قائمة الخاص بك أو لطفلك علامات و أعراض و كم كنا الحاضر.
- ملاحظة أي مصادر جديدة من الاحتكاك حول عنيفا المجالات ، إن وجدت. على سبيل المثال, أخبر مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كان طفلك قد بدأ مؤخرا المشي أو طفلك الأكبر سنا قد بدأت الأنشطة البدنية التي وضعت ضغوطا جديدة على المناطق المتضررة.
- قائمة المعلومات الطبية الأساسية, بما في ذلك مشاكل طبية أخرى كنت أنت أو طفلك قد تلقى التشخيص. أيضا قائمة أسماء من دون وصفة طبية والأدوية والوصفات الطبية كنت أنت أو طفلك أخذ. أيضا قائمة أي الفيتامينات و المكملات الغذائية.
- نسأل موثوق بها من أفراد الأسرة أو صديق للانضمام لكم على التعيين. إذا كان مقدم الرعاية الصحية الخاص بك يقول لك أن طفلك يعاني من انحلال البشرة الفقاعي, قد يكون لديك صعوبة في التركيز على أي شيء آخر ما قال. اتخاذ شخص ما على الذين يمكن أن توفر الدعم العاطفي و تساعدك على تذكر كل المعلومات التي نوقشت في موعدك.
- قائمة الأسئلة أن تسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.
الأسئلة أن تسأل الطبيب
- ما هو السبب الأكثر احتمالا من العلامات و الأعراض ؟
- ما هي الأسباب المحتملة الأخرى عن هذه العلامات و الأعراض ؟
- ما هي أنواع الفحوصات اللازمة ؟
- ما هي العلاجات المتاحة ، ما هي أنواع الآثار الجانبية قد كانوا السبب ؟
- ما الذي يمكن عمله لتخفيف الألم أو الانزعاج ؟
- كيف كنت تأخذ الرعاية من احتياجات الطفل ، مثل التغذية والاستحمام الملابس ؟
- ما هي المضاعفات المحتملة من هذا الشرط ؟
- ما علامات أو أعراض تتعلق هذه الحالة يجب موجه لي أن أناديك ؟
- ما علامات أو أعراض يجب أن يدفع لي استدعاء 911 أو الطوارئ المحلية ؟
- ما القيود المفروضة هل يجب أن تتبع ؟
- هل تعتقد طفلي الأعراض تتحسن مع العمر ؟
- إذا كنت تخطط لإنجاب المزيد من الأطفال هم في خطر متزايد من هذه الحالة ؟
- كيف يمكنني العثور على أشخاص آخرين يتم التعامل مع انحلال البشرة الفقاعي?
- أين يمكنني العثور على معلومات إضافية والموارد ؟
ماذا تتوقع من طبيبك
مزود الرعاية الصحية الخاص بك من المرجح أن أسألك عن عدد من الأسئلة. يجري على استعداد للإجابة على الأسئلة التالية قد الاحتياطي على أي نقطة تريد التحدث عنه في العمق:
- متى لاحظت عنيفا?
- ما هي أجزاء من الجسم قد تتأثر ؟
- لا شيء على وجه الخصوص يبدو أن تؤدي إلى تقرحات? على سبيل المثال سوءا بسبب الحرارة ؟
- وقد القروح المتقدمة حيث ضمادات لاصقة الشريط تم تطبيقها ؟
- هل لاحظت علامات أو أعراض أخرى بالإضافة إلى تقرحات? على سبيل المثال ، أجش الصوت ؟
- هل الأكل أو البلع تسبب الألم ؟
- وقد أي شخص في عائلتك قد شرط تميزت كبيرة عنيفا?
ما يمكنك القيام به في هذه الأثناء
في الوقت الذي يؤدي إلى موعدك, يمكنك تقليل خطر طفلك النامية بثور جديدة من قبل:
- رفع أو لمس الطفل بلطف جدا
- الحفاظ على منزلك باستمرار بارد إن أمكن
- الحفاظ على بشرة طفلك رطبة مع مواد التشحيم ، مثل الفازلين
- ملابس طفلك فقط في مواد لينة
- الحفاظ على أظافر الطفل قصيرة
استدعاء مقدم الرعاية الصحية فورا إذا كنت ترى علامات العدوى حول نفطة.
