الأعراض والعلاج من المايلين دبقية قليلة التغصن بروتين سكري الأجسام المضادة المرتبطة المرض (MOGAD)

نظرة عامة

المايلين دبقية قليلة التغصن بروتين سكري الأجسام المضادة المرتبطة المرض المعروف أيضا باسم MOGAD ، هو نادر مرض التهابي يصيب الجهاز العصبي المركزي. في MOGAD , يهاجم الجهاز المناعي المواد الدهنية التي تحمي الألياف العصبية في الأعصاب البصرية في المخ و الحبل الشوكي.

أعراض MOGAD قد تشمل فقدان الرؤية, ضعف العضلات, صلابة أو الشلل والارتباك ، المضبوطات ، والصداع. هذه الأعراض يمكن أن تكون في بعض الأحيان الخلط بينه وبين أمراض أخرى مثل التصلب المتعدد.

لا يوجد علاج MOGAD . ومع ذلك ، هناك علاجات تساعد على سرعة الشفاء من الهجمات إدارة الأعراض و تقلل من احتمال الأعراض العودة.

الأعراض

MOGAD يسبب تورم مؤلم ، والمعروفة باسم التهاب. الأعراض الناجمة عن الهجمات من:

• التهاب العصب البصري. يسمى التهاب العصب البصري, هذا الشرط قد يؤدي إلى فقدان البصر في إحدى العينين أو كليهما والعين الألم الذي يزداد سوءا مع حركة العين. التهاب العصب البصري في الأطفال قد يكون مخطئا الصداع.
• التهاب النخاع الشوكي. ودعا عرضية التهاب النخاع الشوكي, هذا الشرط قد يؤدي إلى الذراع أو الساق ضعف, تصلب العضلات أو الشلل. كما قد يسبب فقدان الحواس والتغيرات في الأمعاء والمثانة أو الوظيفة الجنسية.
• التهاب الدماغ و النخاع الشوكي. ودعا الحادة نشر النخاع, المعروف أيضا باسم آدم, هذا الشرط قد يؤدي إلى فقدان الرؤية, ضعف, متقلب الأقدام والارتباك. آدم هو أكثر شيوعا في الأطفال مع MOGAD .

أعراض أخرى من MOGAD قد تشمل:

• المضبوطات.
• الصداع.
• حمى.

مسار المرض

بعض الناس الذين لديهم MOGAD فقط تجربة هجوم واحد من الأعراض. ويسمى هذا الطور MOGAD و هو قليلا أكثر شيوعا. ولكن بعض الناس يعانون من هجمات متعددة ، ودعا الراجعة MOGAD . الهجمات عادة ما تتطور خلال الأيام يمكن أن تكون شديدة ومنهكة. الإعاقة عادة ما تزداد سوءا مع كل هجوم. الهجوم الانتعاش يمكن أن يستغرق أسابيع إلى أشهر.

عند الذهاب الى الطبيب

مراجعة الطبيب أو غيرها من الرعاية الصحية المهنية إذا كنت تواجه أي من الأعراض المذكورة أعلاه لأسباب غير معروفة.

أسباب

سبب MOGAD غير معروف. هو اضطراب المناعة الذاتية في نظام المناعة في الجسم يهاجم الأنسجة الخاصة بها. في الناس مع MOGAD ، المناعي يدمر مادة دهنية تسمى الميلين. المايلين المعاطف و تحمي الألياف العصبية في العصب البصري في الدماغ و الحبل الشوكي.

الدماغ يرسل رسائل إلى أسفل الألياف العصبية التي تساعد في معرفة أجزاء الجسم ماذا تفعل. عندما تلف المايلين و الألياف العصبية تتعرض لها تلك الرسائل قد تباطأ أو المحظورة. وهذا يعني أن تلك الأجزاء من الجسم لا يعمل بشكل صحيح.

MOGAD هو في كثير من الأحيان تشخص خطأ على أنها مرض آخر الهجمات المايلين و تسبب أعراض مشابهة. قد يكون مخطئا التصلب المتعدد ، المعروفة باسم السيدة أو قد يكون الخلط مع حالة تسمى neuromyelitis optica اضطراب طيف, المعروف أيضا باسم NMOSD.

MOGAD مختلفة من مرض التصلب العصبي المتعدد و NMOSD لأن أول هجوم من MOGAD عادة ما يكون أشد ، ولكن الناس مع هذا المرض يمكن أن يكون الانتعاش الكامل. MOGAD أيضا يتم تشخيص مختلف ، باستخدام نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي واختبارات الدم. الناس مع مرض التصلب العصبي المتعدد و NMOSD عادة هجمات متعددة ، في حين أن حوالي نصف الناس مع MOGAD واحد فقط في الهجوم.

عوامل الخطر

هذه العوامل قد تزيد من خطر الإصابة MOGAD :

• العمر. الأطفال والشباب هم قليلا أكثر عرضة لتطوير MOGAD .
• الأخيرة العدوى أو التطعيم. MOGAD قد تتطور بعد أمراض معدية أو التطعيم ، مثل سارس المسبب لمتلازمة الشرق الأوسط التنفسية-2 .

مضاعفات

MOGAD المضاعفات الناجمة عن الهجمات على المواد الدهنية التي تحمي الألياف العصبية في الأعصاب البصرية في المخ و الحبل الشوكي. الهجوم الأول هو عادة أسوأ, ولكن كل هجوم يمكن أن يسبب المزيد من الضرر. بعض المضاعفات المحتملة قد تشمل:

• الدائم شلل في الذراعين والساقين.
• على المدى الطويل الأمعاء والمثانة الصعوبات.
• العمى في إحدى العينين أو كليهما.
• مشكلة مع اللغة الذاكرة والتفكير.

بعض MOGAD العلاجات أيضا قد يسبب مضاعفات. استخدام على المدى الطويل من بعض الأدوية قد يؤدي إلى:

• العدوى.
• سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطانات الجلد.
• تباطأ النمو في الأطفال.
• الصداع.
• الفشل الكلوي.

فريق الرعاية الصحية الخاص بك سوف تعمل معك أن تقرر أي خيارات العلاج هي الأفضل متى الاستمرار عليها.

التشخيص

الرعاية الصحية المهنية استعراض أي أعراض كنت تواجه ويمكن القيام بدني للبحث عن أي علامات MOGAD .

MOGAD عادة ما يتم تشخيص بعد شيئين تم تأكيد. المتخصصين في الرعاية الصحية تؤكد أن الأعراض سببها الهجوم نموذجي نوع ، مثل التهاب العصب البصري, التهاب النخاع الشوكي المستعرض الحاد أو نشر التهاب الدماغ والنخاع (آدم). MOGAD أيضا يتم تشخيص بعد موج -الأجسام المضادة الموجودة في الدم أو السائل الدماغي الشوكي.

هذين الأمرين يمكن التأكد من خلال عدد من الإجراءات منها:

• MOGantibody اختبار مع خلية القائم على الفحص. يبدو هذا الاختبار في الخلايا مع موج على سطحها لمعرفة ما إذا كان موج -الأجسام المضادة الموجودة في الدم. يعتبر هذا الاختبار معيار الذهب لاختبار MOGAD ، ولكن هناك احتمال ايجابيات كاذبة. توخي الحذر إذا كانت الأعراض ليست نموذجية أو مماثلة لتلك التي من مرض آخر ، مثل التصلب المتعدد.
• الحبل الشوكي. كما دعا البزل القطني هذا الإجراء بجمع عينة صغيرة من السائل النخاعي للاختبار. هذه العينة يمكن أن تظهر إذا كان هناك ارتفاع في عدد خلايا الدم البيضاء. يؤدي هذا الالتهاب شائع في MOGAD . الشوكي الحنفية أيضا يمكن البحث عن نوع من البروتين في السائل الشوكي يسمى oligoclonal bands. هذه العصابات هي أكثر شيوعا في التصلب المتعدد قد تساعد في التمييز بين هذين المرضين.
• اختبارات التصوير. قد تحتاج التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري والعصب البصري. هذه الصور يمكن أن تظهر البقع غير النظامية على الدماغ و الحبل الشوكي ، ودعا الآفات ، والتهاب العصب البصري.
• فحص العين. فحص العين ، تسمى التصوير المقطعي التماسك البصري, يمكن أن تساعد في تشخيص MOGAD . هذا الاختبار يبين طبقات جزء من العين تسمى الشبكية. خلال الحلقات من التهاب العصب البصري, شبكية العين غالبا ما تكون أكثر سمكا من المعتاد. بعد هذه الحلقات ، تلف الخلايا العصبية في شبكية العين يؤدي شبكية العين للحصول على أرق.

موج اختبار الأجسام المضادة ليست دائما دقيقة. في بعض الأحيان الأشخاص الأصحاء أو الناس مع أمراض أخرى يمكن أن يكون موج الأجسام المضادة في المستويات الدنيا. فريق الرعاية الصحية الخاص بك يستخدم نتائج الاختبار الخاصة بك للتأكد من أن ليس هناك شيء آخر مما تسبب الأعراض الخاصة بك.

العلاج

لا يوجد علاج MOGAD . العلاج عادة ما يركز على تسريع الشفاء من الهجمات إدارة الأعراض و الحد من الانتكاسات. تقابل مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك أن تأتي مع خطة العلاج التي تناسب احتياجاتك.

علاجات الهجمات

الهجمات MOGAD عادة ما تكون شديدة وينبغي أن تعامل على الفور الأكثر الشفاء الكامل. خيارات العلاج قد تشمل:

• الستيرويدات القشرية. القشرية هي الأدوية المستخدمة للحد من التهاب في العصب و بسرعة عكس MOGAD الأعراض. تعطى في جرعات عالية قد تؤخذ عن طريق الفم أو عن طريق الوريد . الآثار الجانبية قد تشمل مشاكل في النوم, ارتفاع ضغط الدم ومستويات السكر في الدم, تقلب المزاج, و احتباس السوائل.
• تبادل البلازما. هذا الإجراء ينطوي على إزالة الجزء السائل من الدم يسمى البلازما ، وفصل من خلايا الدم. هذه العملية يزيل موج الأجسام المضادة من الدم. خلايا الدم ومن ثم تخلط مع البروتين الحل ووضع مرة أخرى في الجسم. تبادل البلازما يمكن أن تستخدم إذا كان لديك أعراض جديدة الشديد أو لم تستجب القشرية.
• IVimmune الجلوبيولين. المعروف أيضا باسم IVIG هذا العلاج يستخدم الأجسام المضادة من البلازما من متبرع لعلاج MOGAD . ج يساعد على تحييد موج الأجسام المضادة و تقليل الالتهاب. IVIG أيضا أن قمع نظام المناعة لمنع وقوع هجمات في المستقبل. هو أكثر شيوعا في الأطفال.

علاج الأعراض

علاج أعراض MOGAD يمكن أن تساعد في تقليل الألم والآثار الجانبية بعد الهجمات. خيارات العلاج قد تشمل:

• Antiseizure الأدوية. المضبوطات قد يحدث في بعض الناس مع MOGAD . Antiseizure الأدوية تساعد في تقليل عدد النوبات يمكن منعهم من العودة.
• العلاجات. MOGAD الهجمات يمكن أن يؤدي إلى ضعف العضلات وتصلب الشلل. العلاج الطبيعي و العلاج المهني يمكن استخدامها للمساعدة في إعادة تأهيل أجزاء الجسم التي تضررت خلال الهجمات.
• الأدوية الأخرى. إضافية من الأدوية يمكن أن تستخدم للمساعدة في أعراض MOGAD . الألم, التعب, الأمعاء و المثانة الأعراض و ضعف الانتصاب يمكن علاجها بالأدوية.

العلاجات لمنع الهجمات

منذ MOGAD مؤخرا اكتشف المرض لا توجد علاجات مجربة لمنع الهجمات. بيد أن التجارب السريرية جارية لإيجاد علاجات.

العلاج لمنع هجمات MOGAD عادة ما تستخدم فقط إذا كنت تواجه هجمات متعددة ، والمعروفة باسم الراجعة MOGAD . الهجمات يمكن الوقاية منها عن طريق قمع نظام المناعة. غير أن هذا النوع من العلاج يمكن أن يؤدي إلى أمراض أخرى و يستخدم فقط إذا لزم الأمر. الهجوم-الوقاية العلاجات عادة بدأت بعد الهجوم الثاني في محاولة لمنع المزيد من الحدوث. ولكن يمكن استخدامها إذا كان الخاص بك أول هجوم شديدة لدرجة أنها تسببت في ضرر دائم.

خيارات العلاج قد تشمل:

• عن طريق الفم ومناعة. الأدوية مثل الآزوثيوبرين كبت موفتيل و بريدنيزون يمكن أن تؤخذ عن طريق الفم. هذه الأدوية قمع نظام المناعة حتى أنه توقف عن مهاجمة المايلين والتسبب في الضرر. ومع ذلك ، فإنها يمكن أن يستغرق بضعة أشهر إلى العمل ، لذلك انتكاسة قد يحدث. عن طريق الفم ومناعة يمكن أن يكون لها آثار سلبية على الجسم. ويمكن أن تشمل العدوى, طفح جلدي و خطر السرطان إذا ما استخدمت على المدى الطويل.
• IVmedicines. الرابع الجلوبيولين المناعي يمكن أن تستخدم لمنع الهجمات لأنه يقمع النظام المناعي. الأدوية الأخرى مثل ريتوكسيماب tocilizumab أيضا قد تعطى عن طريق الرابع للمساعدة على قمع نظام المناعة. قد تشمل الآثار الجانبية الصداع وزيادة خطر العدوى.

نوع من العلاج الوقاية كنت قد يؤثر على كيفية طويلة كنت في حاجة إلى العلاج. بعض العلاجات قد يكون لها آثار سلبية إذا ما استخدمت على المدى الطويل. فريق الرعاية الصحية الخاص بك يمكن أن تساعد في تحديد ما هو أفضل علاج لك.

التأقلم والدعم

الذين يعيشون مع أي مرض يمكن أن يكون صعبا. إدارة الإجهاد المعيشة مع MOGAD ، النظر في هذه الاقتراحات:

• الحفاظ على الأنشطة اليومية العادية أفضل ما يمكنك.
• البقاء على اتصال مع الأهل والأصدقاء.
• تواصل الهوايات التي تستمتع و هي قادرة على القيام به.
• الاتصال فريق دعم لنفسك أو لأحد أفراد الأسرة.
• مناقشة مشاعرك والمخاوف بشأن المعيشة مع MOGAD مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك أو مستشار.

التحضير لموعدك

قد يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في أمراض المخ و الجهاز العصبي تسمى أعصاب.

ما يمكنك القيام به

• أكتب الأعراض الخاصة بك, بما في ذلك أي قد لا تبدو ذات صلة سبب التعيين.
• تقديم قائمة من كل ما تبذلونه من الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية.
• جلب أي الملاحظات السريرية, بفحص, مختبر اختبار نتائج أو معلومات أخرى من والمتخصصين في الرعاية الصحية الأخرى إلى طبيب أعصاب.
• كتابة المعلومات الطبية الأساسية, بما في ذلك شروط أخرى.
• كتابة مفتاح المعلومات الشخصية ، بما في ذلك أي تغييرات حديثة أو الإجهاد في حياتك.
• كتابة الأسئلة أن تسأل فريق الرعاية الصحية الخاص بك.
• تأخذ أحد أفراد العائلة أو صديق على طول. في بعض الأحيان يمكن أن يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة من خلال التعيين. شخص يرافق قد تذكر شيئا أن كنت أخطأت أو نسيت.

وقتك مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك محدودة ، لذا إعداد قائمة من الأسئلة التي يمكن أن تساعدك على تحقيق الاستفادة القصوى من الوقت معا. قائمة أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. بالنسبة MOGAD بعض الأسئلة الأساسية أن نسأل ما يلي:

• ما هو السبب الأكثر احتمالا من الأعراض ؟
• ما هي أنواع الاختبارات التي أحتاجها ؟ أنها لا تتطلب أي إعداد خاص?
• هو الشرط المحتمل مؤقتة أو مستمرة?
• سوف حالتي التقدم ؟
• ما هي العلاجات المتوفرة ؟
• لدي هذه الظروف الصحية الأخرى. كيف يمكنني إدارة أفضل منهم معا ؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك.

ماذا تتوقع من طبيبك

تكون على استعداد للإجابة على أسئلة مثل:

• متى تبدأ الأعراض?
• وقد الأعراض المستمرة أو مؤقته ؟
• كم قاسية هي الأعراض ؟
• ما يبدو من الأعراض ؟
• ما يظهر إلى تفاقم الأعراض ؟