Genel bakış

Akustik nöroma, iç kulaktan beyne giden ana sinir üzerinde gelişen kanserli olmayan bir tümördür. Bu sinire vestibüler sinir denir. Sinir dalları dengeyi ve işitmeyi doğrudan etkiler. Akustik bir nöromadan gelen basınç işitme kaybına, kulakta çınlamaya ve denge sorunlarına neden olabilir. Akustik bir nöroma için başka bir isim vestibüler schwannomdur.

Vestibüler siniri kaplayan Schwann hücrelerinden akustik bir nöroma gelişir. Akustik bir nöroma genellikle yavaş büyür. Nadiren hızla büyüyebilir ve beyne baskı yapacak ve hayati fonksiyonları etkileyecek kadar büyüyebilir.

Akustik bir nöroma için tedaviler arasında izleme, radyasyon ve cerrahi olarak çıkarılması bulunur.

Semptomlar

Akustik bir nöromanın semptomlarını gözden kaçırmak genellikle kolaydır ve gelişmesi yıllar alabilir. Tümörün işitme ve denge sinirleri üzerindeki etkileri nedeniyle semptomlar ortaya çıkabilir. Tümör ayrıca yüz siniri olarak bilinen yüz kaslarını ve trigeminal sinir olarak bilinen hissi kontrol eden yakındaki sinirlere baskı yapabilir. Kan damarları veya beyin yapıları da akustik bir nöromadan etkilenebilir.

Tümör büyüdükçe, daha belirgin veya daha kötü semptomlara neden olma olasılığı daha yüksek olabilir.

Akustik bir nöromanın yaygın semptomları şunları içerir:

  • İşitme kaybı, genellikle aylar ila yıllar içinde kademeli olarak. Nadir durumlarda işitme kaybı ani olabilir. İşitme kaybı genellikle bir tarafta görülür veya bir tarafta daha kötüdür.
  • Kulak çınlaması olarak bilinen etkilenen kulakta çınlama.
  • Denge kaybı veya sabit hissetmeme.
  • Sersemlik.
  • Yüzde uyuşma ve çok nadiren kas hareketinde güçsüzlük veya kayıp.

Nadiren, akustik bir nöroma beyin sapını sıkıştıracak kadar büyüyebilir ve hayatı tehdit edici hale gelebilir.

Doktorunuzu ne zaman görmelisiniz

Bir kulakta işitme kaybı, kulağınızda çınlama veya denge sorunları fark ederseniz bir sağlık uzmanına görünün.

Akustik bir nöromanın erken teşhisi, tümörün total işitme kaybı gibi komplikasyonlara neden olacak kadar büyümesinin önlenmesine yardımcı olabilir.

Nedenler

Akustik nöromaların nedeni bazen kromozom 22'deki bir genle ilgili bir sorunla ilişkilendirilebilir. Tipik olarak, bu gen, sinirleri kaplayan Schwann hücrelerinin büyümesini kontrol etmeye yardımcı olan bir tümör baskılayıcı protein üretir.

Uzmanlar, genle ilgili bu soruna neyin neden olduğunu bilmiyorlar. Genellikle akustik bir nöroma için bilinen bir neden yoktur. Bu gen değişikliği, nörofibromatozis tip 2 adı verilen nadir bir bozukluğu olan kişilerde kalıtsaldır. Nörofibromatozis tip 2 olan kişilerde genellikle işitme üzerinde tümör büyümesi olur ve başın her iki tarafındaki sinirleri dengeler. Bu tümörler bilateral vestibüler schwannomlar olarak bilinir.

Risk faktörleri

Nörofibromatozis tip 2

Akustik nöromlar için doğrulanmış tek risk faktörü, nadir görülen genetik bozukluk nörofibromatozis tip 2'ye sahip bir ebeveyne sahip olmaktır. Bununla birlikte, nörofibromatozis tip 2, akustik nöroma vakalarının yalnızca yaklaşık %5'ini oluşturur.

Nörofibromatozis tip 2'nin ayırt edici bir özelliği, başın her iki tarafındaki denge sinirlerindeki kanserli olmayan tümörlerdir. Tümörler diğer sinirlerde de gelişebilir.

Nörofibromatozis tip 2, otozomal dominant bir bozukluk olarak bilinir. Bu, bozuklukla ilgili genin bir çocuğa sadece bir ebeveyn tarafından aktarılabileceği anlamına gelir. Etkilenen bir ebeveynin her çocuğunun miras alma şansı 50-50'dir.

Komplikasyonlar

Akustik bir nöroma, aşağıdakiler dahil kalıcı komplikasyonlara neden olabilir:

  • İşitme kaybı.
  • Yüzde uyuşma ve halsizlik.
  • Denge sorunları.
  • Kulağımda çınlıyor.

Büyük tümörler beyin sapına baskı yaparak bazen beyin ve omurilik arasındaki beyin omurilik sıvısının akışını engelleyebilir. Hidrosefali olarak bilinen bir durum olan kafanızda sıvı birikebilir. Bu, kafatasının içindeki basıncı arttırır.

Teşhis

Akustik bir nöromanın erken evrelerde teşhis edilmesi genellikle zordur çünkü semptomların gözden kaçırılması kolay olabilir ve zamanla yavaş yavaş gelişebilir. İşitme kaybı gibi yaygın semptomlar, diğer birçok orta ve iç kulak problemiyle de ilişkilidir.

Belirtileriniz hakkında sorular sorduktan sonra, sağlık ekibinizin bir üyesi kulak muayenesi yapar. Aşağıdaki testlere ihtiyacınız olabilir:

  • Odyometri olarak bilinen işitme testi.Bu test, odyolog adı verilen bir işitme uzmanı tarafından yapılır. Test sırasında sesler her seferinde bir kulağa yönlendirilir. Odyolog, çeşitli tonlarda bir dizi ses sunar. Sesi her duyduğunuzda belirtirsiniz. Ne zaman zar zor duyabildiğinizi öğrenmek için her ton soluk seviyelerde tekrarlanır. Odyolog ayrıca işitme duyunuzu test etmek için çeşitli kelimeler sunabilir.
  • Görüntüleme. Kontrast boya ile manyetik rezonans görüntüleme (MRI) genellikle akustik bir nöromayı teşhis etmek için kullanılır. Bu görüntüleme testi, çapı 1 ila 2 milimetre kadar küçük tümörleri tespit edebilir. MRI mevcut değilse veya MRI taraması yapamıyorsanız bilgisayarlı tomografi (BT) kullanılabilir. Bununla birlikte, BT taramaları küçük tümörleri kaçırabilir.

Odyometri olarak bilinen işitme testi. Bu test, odyolog adı verilen bir işitme uzmanı tarafından yapılır. Test sırasında sesler her seferinde bir kulağa yönlendirilir. Odyolog, çeşitli tonlarda bir dizi ses sunar. Sesi her duyduğunuzda belirtirsiniz. Ne zaman zar zor duyabildiğinizi öğrenmek için her ton soluk seviyelerde tekrarlanır.

Odyolog ayrıca işitme duyunuzu test etmek için çeşitli kelimeler sunabilir.

Tedavi

Akustik nöroma tedaviniz aşağıdakilere bağlı olarak değişebilir:

  • Akustik nöromanın büyüklüğü ve büyüme hızı.
  • Genel sağlığınız.
  • Belirtilerin.

Akustik nöroma için üç tedavi yaklaşımı vardır: izleme, cerrahi veya radyasyon tedavisi.

Gözlem

Siz ve sağlık ekibiniz, küçükse ve büyümüyorsa veya yavaş büyüyorsa akustik bir nöromayı izlemeye karar verebilirsiniz. Akustik nöroma çok az belirtiye neden oluyorsa veya hiç belirtiye neden olmuyorsa bu bir seçenek olabilir. Daha yaşlı bir yetişkinseniz veya daha agresif tedavi için iyi bir aday değilseniz izleme de önerilebilir.

İzlenirken, genellikle her 6 ila 12 ayda bir düzenli görüntüleme ve işitme testlerine ihtiyacınız olacaktır. Bu testler tümörün büyüyüp büyümediğini ve ne kadar hızlı büyüdüğünü belirleyebilir. Taramalar tümörün büyüdüğünü gösteriyorsa veya tümör daha kötü semptomlara veya başka sorunlara neden oluyorsa, ameliyat veya radyasyon yaptırmanız gerekebilir.

Ameliyat

Özellikle tümör ise, akustik bir nöromayı çıkarmak için ameliyata ihtiyacınız olabilir:

  • Büyümeye devam ediyor.
  • Çok büyük.
  • Semptomlara neden olur.

Cerrahınız akustik bir nöromayı çıkarmak için çeşitli tekniklerden birini kullanabilir. Ameliyat tekniği tümörün büyüklüğüne, işitme durumunuza ve diğer faktörlere bağlıdır.

Ameliyatın amacı, yüzünüzdeki kasların felcini önlemek için tümörü çıkarmak ve fasiyal siniri korumaktır. Tüm tümörün çıkarılması her zaman mümkün olmayabilir. Örneğin, tümör beynin veya fasiyal sinirin önemli kısımlarına çok yakınsa, tümörün sadece bir kısmı çıkarılabilir.

Akustik nöroma ameliyatı genel anestezi altında yapılır. Ameliyat, tümörün iç kulaktan veya kafatasınızdaki bir pencereden çıkarılmasını içerir.

Bazen ameliyat sırasında işitme, denge veya yüz sinirleri tahriş olmuş veya hasar görmüşse tümörün çıkarılması semptomları kötüleştirebilir. Ameliyatın yapıldığı tarafta işitme kaybı olabilir. Denge genellikle geçici olarak etkilenir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

  • Beyin omurilik sıvısı olarak bilinen beyninizi ve omuriliğinizi çevreleyen sıvının sızması. Yaradan sızıntı olabilir.
  • İşitme kaybı.
  • Yüz zayıflığı veya uyuşma.
  • Kulağımda çınlıyor.
  • Denge sorunları.
  • Sürekli baş ağrısı.
  • Nadiren, menenjit olarak bilinen beyin omurilik sıvısının enfeksiyonu.
  • Çok nadiren felç veya beyin kanaması.

Radyasyon tedavisi

Akustik bir nöromayı tedavi etmek için kullanılan çeşitli radyasyon tedavisi türleri vardır:

  • Stereotaktik radyocerrahi.Stereotaktik radyocerrahi olarak bilinen bir tür radyasyon tedavisi, akustik bir nöromayı tedavi edebilir. Genellikle tümör küçükse-çapı 2,5 santimetreden azsa kullanılır. Daha yaşlı bir yetişkinseniz veya sağlık nedenleriyle ameliyatı tolere edemiyorsanız radyasyon tedavisi de kullanılabilir. Gamma Knife ve CyberKnife gibi stereotaktik radyocerrahi, bir tümöre kesin olarak hedeflenmiş bir radyasyon dozu sağlamak için birçok küçük gama ışını kullanır. Bu teknik, çevredeki dokuya zarar vermeden veya kesi yapmadan tedavi sunar. Stereotaktik radyocerrahinin amacı, bir tümörün büyümesini durdurmak, fasiyal sinirin işlevini korumak ve muhtemelen işitmeyi korumaktır. Radyocerrahinin etkilerini fark etmeniz haftalar, aylar veya yıllar alabilir. Sağlık ekibiniz, takip görüntüleme çalışmaları ve işitme testleri ile ilerlemenizi izler. Radyocerrahi riskleri şunları içerir: işitme kaybı.Kulağımda çınlıyor.Yüz zayıflığı veya uyuşma.Denge sorunları.Devam eden tümör büyümesi.
  • İşitme kaybı.
  • Kulağımda çınlıyor.
  • Yüz zayıflığı veya uyuşma.
  • Denge sorunları.
  • Devam eden tümör büyümesi.
  • Fraksiyone stereotaktik radyoterapi. Fraksiyone stereotaktik radyoterapi (SRT), birkaç seansta tümöre küçük bir doz radyasyon verir. SRT, çevredeki beyin dokusuna zarar vermeden tümörün büyümesini yavaşlatmak için yapılır.
  • Proton ışın tedavisi. Bu tip radyasyon tedavisi, proton adı verilen pozitif yüklü parçacıkların yüksek enerjili ışınlarını kullanır. Proton ışınları, tümörleri tedavi etmek için hedeflenen dozlarda etkilenen bölgeye verilir. Bu tür terapi, çevreye radyasyona maruz kalmayı azaltır.

Stereotaktik radyocerrahi. Stereotaktik radyocerrahi olarak bilinen bir tür radyasyon tedavisi, akustik bir nöromayı tedavi edebilir. Genellikle tümör küçükse-çapı 2,5 santimetreden azsa kullanılır. Daha yaşlı bir yetişkinseniz veya sağlık nedenleriyle ameliyatı tolere edemiyorsanız radyasyon tedavisi de kullanılabilir.

Gamma Knife ve CyberKnife gibi stereotaktik radyocerrahi, bir tümöre kesin olarak hedeflenmiş bir radyasyon dozu sağlamak için birçok küçük gama ışını kullanır. Bu teknik, çevredeki dokuya zarar vermeden veya kesi yapmadan tedavi sunar.

Stereotaktik radyocerrahinin amacı, bir tümörün büyümesini durdurmak, fasiyal sinirin işlevini korumak ve muhtemelen işitmeyi korumaktır.

Radyocerrahinin etkilerini fark etmeniz haftalar, aylar veya yıllar alabilir. Sağlık ekibiniz, takip görüntüleme çalışmaları ve işitme testleri ile ilerlemenizi izler.

Radyocerrahi riskleri şunları içerir:

  • İşitme kaybı.
  • Kulağımda çınlıyor.
  • Yüz zayıflığı veya uyuşma.
  • Denge sorunları.
  • Devam eden tümör büyümesi.

Destekleyici tedavi

Tümörün büyümesini gidermek veya durdurmak için tedaviye ek olarak, destekleyici tedaviler yardımcı olabilir. Destekleyici tedaviler, akustik bir nöromanın semptomlarını veya komplikasyonlarını ve baş dönmesi veya denge sorunları gibi tedavisini ele alır.

Koklear implantlar veya diğer tedaviler işitme kaybı için kullanılabilir.

Başa çıkma ve destek

İşitme kaybı ve yüz felci olasılığıyla başa çıkmak oldukça stresli olabilir. Hangi tedavinin sizin için en iyi olacağına karar vermek de zor olabilir. Bu öneriler yardımcı olabilir:

  • Akustik nöromlar hakkında kendinizi eğitin. Ne kadar çok şey bilirseniz, tedavi konusunda iyi seçimler yapmaya o kadar hazırlıklı olabilirsiniz. Sağlık ekibinizle ve odyologunuzla konuşmanın yanı sıra, bir danışman veya sosyal hizmet uzmanıyla konuşmak isteyebilirsiniz. Ya da akustik nöroması olan diğer insanlarla konuşmayı faydalı bulabilirsiniz. Tedavi sırasında ve sonrasında yaşadıkları deneyimler hakkında daha fazla bilgi edinmeye yardımcı olabilir.
  • Güçlü bir destek sistemi sağlayın.Bu zorlu zamandan geçerken aileniz ve arkadaşlarınız size yardımcı olabilir. Bununla birlikte, bazen akustik nöroması olan diğer insanların endişesini ve anlayışını özellikle rahatlatıcı bulabilirsiniz. Sağlık ekibiniz veya bir sosyal hizmet uzmanınız sizi bir destek grubuyla temasa geçirebilir. Veya Akustik Nöroma Derneği aracılığıyla şahsen veya çevrimiçi bir destek grubu bulabilirsiniz.

Güçlü bir destek sistemi sağlayın. Bu zorlu zamandan geçerken aileniz ve arkadaşlarınız size yardımcı olabilir. Bununla birlikte, bazen akustik nöroması olan diğer insanların endişesini ve anlayışını özellikle rahatlatıcı bulabilirsiniz.

Sağlık ekibiniz veya bir sosyal hizmet uzmanınız sizi bir destek grubuyla temasa geçirebilir. Veya Akustik Nöroma Derneği aracılığıyla şahsen veya çevrimiçi bir destek grubu bulabilirsiniz.

Randevunuz için hazırlık

Önce bir sağlık uzmanıyla görüşebilirsiniz. Bu kişi sizi kulak, burun ve boğaz hastalıkları konusunda eğitilmiş bir doktora yönlendirebilir. Ya da beyin cerrahı olarak bilinen beyin ve sinir sistemi cerrahisi eğitimi almış bir doktora yönlendirilebilirsiniz.

Randevunuz sırasında konuşacak çok şey olduğu için iyi hazırlıklı olmak iyi bir fikirdir. İşte hazırlanmanıza ve ne bekleyeceğiniz hakkında bir fikir edinmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Write down any symptoms you're experiencing,Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünebilecek belirtiler de dahil olmak üzere yaşadığınız semptomları yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
  • Mümkünse bir aile üyesinden veya arkadaşınızdan size katılmasını isteyin. Bazen randevu sırasında size verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Sizinle birlikte gelen biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Write down questions to askSağlık ekibinize sormak için sorular yazın.

Bir soru listesi hazırlamak, zamanınızdan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olacaktır. Akustik bir nöroma için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerime neden olma olasılığı nedir?
  • Belirtilerimin başka olası nedenleri var mı?
  • Ne tür testlere ihtiyacım var?
  • Hangi tedavi seçenekleri mevcuttur?
  • Benim için hangisini önerirsin?
  • Her tedavi seçeneğinin yan etki olasılığı nedir?
  • Hiçbir şey yapmazsam ne olacak?
  • Eve götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini ziyaret etmenizi önerirsiniz?

Hazırladığınız sorulara ek olarak, randevunuz sırasında gelen soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Size birkaç soru sorulacak. Onlara cevap vermeye hazır olmak, netleştirmeniz gereken noktaları gözden geçirmeniz için size daha fazla zaman verebilir. Size sorulabilir:

  • Semptomlar yaşamaya ilk ne zaman başladınız?
  • Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı oldu?
  • Belirtilerin ne kadar kötü?
  • Akustik nöroması olan aile üyeleriniz var mı?
  • Şu anki seviyesinde, etkilenen kulağı kullanarak duyabiliyor musunuz? Örneğin, o kulağı telefonda kullanabilir misin? Bu kulak sesin nereden geldiğini söylemenize yardımcı oluyor mu?
  • Şu anda düzenli baş ağrınız var mı yoksa geçmişte baş ağrınız oldu mu?
Akustik nöromanın belirtileri ve tedavisi