Genel bakış

Akromegali, yetişkinlerde bazı kemiklerin, organların ve diğer dokuların büyümesine neden olan nadir bir durumdur. Beyindeki hipofiz bezi adı verilen küçük bir bez, çok fazla büyüme hormonu yaparak bu değişiklikleri yönlendirir. Bu genellikle hipofiz bezinin tümörü nedeniyle olur. Tümör kanser değil.

Vücutta çok fazla büyüme hormonu olduğunda kemikler büyür. Çocuklukta bu, devlik adı verilen bir durumun parçası olarak boy uzamasına yol açar. Akromegalili yetişkinlerde boy değişikliği olmaz. Bunun yerine el, ayak ve yüzdeki kemikler büyür.

Bu değişiklikler yıllar içinde yavaş yavaş gerçekleşir. Bu nedenle akromegali hastaları ve sevdiklerinin semptomları fark etmesi uzun zaman alabilir. Ve sağlık profesyonelleri durumu erken bulmakta ve tedavi etmekte zorlanabilirler.

Tedavi olmadan akromegali, komplikasyon adı verilen diğer ciddi ve bazen yaşamı tehdit eden sağlık koşullarına yol açabilir. Ancak cerrahi, ilaç ve radyasyon gibi tedaviler komplikasyon riskini azaltabilir. Tedavi ayrıca birçok akromegali semptomunu iyileştirebilir.

Semptomlar

Akromegali semptomları bazı vücut bölümlerinin görünüşünü değiştirebilir. Değişiklikler şunları içerebilir:

  • Kalın kulaklar ve dudaklar.
  • Geniş bir burun.
  • Genişlemiş eller ve ayaklar.
  • Çıkıntılı bir kaş veya çene.
  • Dişler arasındaki boşluklar.
  • Genişlemiş bir dil.
  • Göğsün yuvarlak bir şekle sahip olmasına neden olabilecek genişletilmiş bir göğüs kafesi.

Cilt değişiklikleri şunları içerebilir:

  • Sivilce.
  • Cilt etiketleri adı verilen zararsız cilt büyümeleri.
  • Kaba, yağlı ve kalınlaşmış cilt.
  • Deri altındaki dokuda şişme.

Çoğu zaman, akromegalili kişilerde olası her vücut değişikliği olmaz. Ve değişiklikler yavaş ilerlediği için fark edilmeleri yıllar alabilir. Ancak zamanla halkalar artık eskisi gibi parmaklara sığmayabilir. Veya ayakkabı boyutu büyüyebilir. Bazen insanlar değişiklikleri yalnızca eski fotoğrafları yenileriyle karşılaştırarak fark eder.

Diğer akromegali semptomları şunları içerebilir:

  • Yan görme kaybı da dahil olmak üzere görme sorunları.
  • Tipik olandan daha fazla terleme ve vücut kokusu.
  • Aşırı yorgunluk.
  • Baş ağrısı.
  • Eklem ağrısı.
  • Daha derin bir ses.

Ne zaman doktora görünmeli

Akromegali semptomlarınız olduğunu düşünüyorsanız bir sağlık kontrolü yaptırın. Durum genellikle yavaş gelişir. Aile üyelerinin bile meydana gelen fiziksel değişiklikleri fark etmesi uzun zaman alabilir. Ancak bir sağlık uzmanının durumu mümkün olduğunca erken bulması önemlidir. Tedavi, akromegali ile birlikte ortaya çıkabilecek ciddi sağlık koşullarının önlenmesine yardımcı olabilir.

Nedenler

Akromegalinin en yaygın nedeni hipofiz bezindeki bir tümördür. Tümöre adenom denir. Kanser değil. Ancak uzun bir süre boyunca çok fazla büyüme hormonu yapar.

Çok fazla büyüme hormonu birçok akromegali semptomuna neden olur. Baş ağrısı ve görme bozukluğu gibi semptomların bazıları, tümörün yakındaki beyin dokularına baskı yapmasından kaynaklanır.

Nadiren vücudun diğer bölgelerindeki tümörler akromegaliye neden olur. Bunlar akciğer veya pankreas tümörlerini içerir. Bazen bu tümörler büyüme hormonu salgılar. Veya büyüme hormonu salgılayan hormon adı verilen bir hormon yaparlar. Bu, hipofiz bezine daha fazla büyüme hormonu yapması için sinyal verir.

Hipofiz bezi beynin tabanında, burun köprüsünün arkasında bulunur. Büyüme hormonu ve diğer hormonları yapar. Büyüme hormonu, fiziksel büyümenin kontrolünde önemli bir rol oynar.

Hipofiz bezi büyüme hormonunu kan dolaşımına salgılar. Bu, karaciğerin IGF-1 olarak da adlandırılan insülin benzeri büyüme faktörü-1 adlı bir hormon yapmasını tetikler. IGF - 1 gerçekten kemiklerin ve diğer dokuların büyümesine neden olan şeydir. Çok fazla büyüme hormonu çok fazla IGF-1'e yol açar. Bu da akromegali semptomlarına ve komplikasyonlarına neden olabilir.

Risk faktörleri

Tip 1 multipl endokrin neoplazi adı verilen nadir bir genetik rahatsızlığı olan kişilerde akromegali riski daha yüksektir. Bu duruma ERKEKLER 1 de denir.

ERKEKLERDE 1, paratiroid bezleri, pankreas ve hipofiz bezi tümörleri büyütebilir ve fazladan hormon salgılayabilir. Ekstra paratiroid hormonu ince kemiklere ve böbrek taşlarına neden olabilir. Pankreas tümörü insülin hormonunu yapabilir ve düşük kan şekerine neden olabilir. Hipofiz tümörü ekstra büyüme hormonu yaparsa akromegali oluşur. Çok nadiren akromegali ailelerde ortaya çıkabilir.

Komplikasyonlar

Tedavi olmadan akromegali, komplikasyon adı verilen diğer sağlık koşullarına yol açabilir. Bu komplikasyonlar aşağıdakileri içerebilir.

Kalp ve kan damarlarının koşulları, örneğin:

  • Yüksek tansiyon.
  • Kalp krizi veya felce yol açabilecek dar arter riski daha yüksektir.
  • Kardiyomiyopati adı verilen kalp kası hastalığı.

Kanser ve kansere yol açabilecek durumlar:

  • Bazı kanserlerde daha yüksek risk.
  • Kolon mukozasında polip adı verilen büyümeler. Tedavi olmadan bu büyümeler kolon kanserine yol açabilir.

Aşağıdakiler gibi cinsel ve üreme sağlığı koşulları:

  • Kaçırılan dönemler veya düzensiz vajinal kanama.
  • Erektil disfonksiyon olarak da adlandırılan ereksiyon alma veya tutma sorunu.
  • Daha az cinsel istek.

Aşağıdakiler dahil diğer ciddi durumlar:

  • Osteoartrit adı verilen en yaygın artrit türü.
  • Tip 2 diyabet.
  • Guatr adı verilen tiroid bezinin düzensiz büyümesi.
  • Uyku sırasında solunumun durduğu ve birçok kez başladığı uyku apnesi adı verilen bir durum.
  • El ve kolda uyuşma, karıncalanma ve güçsüzlüğe neden olan karpal tünel sendromu adı verilen bir durum.
  • Omurilik sıkışması veya kırıkları.
  • Görme değişiklikleri veya görme kaybı.

Akromegalinin erken tedavisi bu komplikasyonları önleyebilir veya kötüleşmelerini önleyebilir. Tedavi olmadan akromegali ve komplikasyonları erken ölüme yol açabilir.

Teşhis

Tanı, sağlık uzmanınızın akromegaliniz olup olmadığını öğrenmek için attığı adımları içerir. Sağlık uzmanınız sağlık geçmişinizi sorar ve fizik muayene yapar. Aşağıdaki testlere de ihtiyacınız olabilir:

  • IGF-1 ölçümü. Bu kan testi kanınızdaki IGF-1 seviyesini ölçer. Yüksek bir IGF - 1 seviyesi, büyüme hormonu seviyesinin de yüksek olduğu anlamına gelebilir. Bu akromegali için bir ipucu olabilir.
  • Büyüme hormonu bastırma testi. Bu kan testi, glikoz adı verilen bir tür şekerli su içmeden önce ve sonra büyüme hormonu seviyenizi ölçer. Akromegali olmayan kişilerde, glikoz içeceği tipik olarak büyüme hormonu seviyesinin düşmesine neden olur. Ancak akromegaliniz varsa, büyüme hormonu seviyeniz yüksek kalma eğilimindedir.
  • Görüntüleme testleri. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), hipofiz bezinizdeki bir tümörün yerini ve boyutunu belirlemenize yardımcı olabilir. Hipofiz tümörü görülmezse, diğer tümör türlerini aramak için daha fazla görüntüleme testine ihtiyacınız olabilir. Sağlık uzmanınız ayrıca el ve ayak röntgenlerini de önerebilir. Bunlar kemik büyümesini kontrol etmeye yardımcı olabilir.

Tedavi

Akromegali tedavisi semptomları iyileştirmeyi ve komplikasyonları tedavi etmeyi veya önlemeyi amaçlar. Amaç, büyüme hormonunu ve IGF-1'i uygun seviyelerine düşürmek ve onları orada tutmaktır.

Büyüme hormonunuzu (GH) ve IGF-1 seviyenizi düşürmeye yardımcı olmak için tedavi seçenekleri genellikle şunları içerir:

  • Semptomlara neden olan tümörü çıkarmak için ameliyat. Çoğu zaman, bu, hipofiz bezi tümörünün neden olduğu akromegali için ilk tedavidir.
  • Hormon seviyelerini düşürmeye yardımcı olan ilaç. Ameliyat büyüme hormonunu doğru seviyeye getirmezse, bu genellikle bir seçenektir.
  • Tümörün boyutunu küçültmek için radyasyon. Çoğu zaman, ameliyat bir seçenek değilse, bu bir tedavi seçeneğidir. Ameliyat tüm tümörü çıkaramazsa veya ilaç yeterince yardımcı olmazsa da bir seçenektir.

Bazı insanlar bu tedavilerin bir karışımına ihtiyaç duyar. Tedavi planınız aşağıdaki gibi faktörlere bağlıdır:

  • Tümörünüzün yeri ve büyüklüğü.
  • Belirtilerin ne kadar ciddi.
  • Yaşınız ve genel sağlığınız.

Fiziksel özelliklerdeki bazı değişikliklerin tedavi ile düzelmesi yaygındır. Örneğin, yumuşak dokunun şişmesi genellikle azalır. Ve cilt genellikle daha az yağlı ve kaba hale gelir. Ancak genişlemiş kemikler eskisi boyuta geri dönmez.

Akromegali nedeniyle başka sağlık durumlarınız da varsa, bunları yönetmek için başka tedavilere ihtiyacınız olabilir.

Ameliyat veya diğer prosedürler

Cerrahlar, transsfenoidal cerrahi adı verilen bir yöntem kullanarak çoğu hipofiz tümörünü çıkarabilir. Bir cerrah, tümörü hipofiz bezinden çıkarmak için burundan çalışır. Semptomlara neden olan tümör hipofiz bezinde bulunmuyorsa, cerrah tümörü çıkarmak için başka bir ameliyat türü önerir.

Tümörün çıkarılması, özellikle tümör küçükse, genellikle büyüme hormonunu doğru seviyeye döndürür. Tümör hipofiz bezinin etrafındaki dokulara baskı yapıyorsa, tümörün çıkarılması da baş ağrılarını ve görme değişikliklerini hafifletmeye yardımcı olur.

Bazen cerrahlar tüm tümörü çıkaramazlar. Bu olduğunda, ameliyattan sonra büyüme hormonu seviyesi hala çok yüksek olabilir. Başka bir ameliyat, ilaç veya radyasyon tedavisi gerekebilir.

İlaçlar

İlaç hormon seviyelerini düşürmeye veya hormonların etkilerini engellemeye yardımcı olabilir. Sağlık uzmanınız aşağıdakilerden birini veya birkaçını önerebilir:

  • Vücudun daha az büyüme hormonu üretmesine neden olan somatostatin analogları adı verilen ilaçlar. Vücutta somatostatin adı verilen bir beyin hormonu, büyüme hormonu üretimini sınırlar. Oktreotid (Mikapsa, Sandostatin) ve lanreotid (Somatulin Deposu) ilaçları, somatostatinin laboratuvar yapımı versiyonlarıdır. Bu ilaçlardan birini almak hipofiz bezine daha az büyüme hormonu yapması için sinyal verir. Bu aynı zamanda IGF-1'in düşürülmesine de yardımcı olur. Bu ilaçlar ayrıca hipofiz tümörünü küçültebilir. İlaçları ağızdan alıyorsunuz veya aylık bir atış alıyorsunuz.
  • Hormon seviyelerini düşüren dopamin agonistleri adı verilen ilaçlar. İlaçlar kabergolin ve bromokriptin (Sikloset, Parlodel) bazı kişilerde GH ve IGF-1 seviyelerinin düşmesine yardımcı olabilir. Bu ilaçlar ayrıca bir tümörün küçülmesine yardımcı olabilir. Dopamin agonistlerini ağızdan alırsınız ve dozlar genellikle yüksektir. Bu yan etki riskini artırabilir. Yan etkiler mide rahatsızlığı, kusma, burun tıkanıklığı, yorgunluk, baş dönmesi, uyku sorunları ve ruh hali değişikliklerini içerebilir.
  • Tıp, büyüme hormonunun etkisini bloke eden bir büyüme hormonu antagonisti olarak adlandırılır. Pegvisomant (Somavert) ilacı, büyüme hormonunun vücut dokuları üzerindeki etkisini bloke eder ve daha düşük IGF-1 seviyelerine neden olur. Pegvisomant, büyüme hormonu seviyesini düşürmez veya tümör boyutunu küçültmez. Karaciğeri etkileyebilir, bu nedenle sağlık uzmanınız pegvisomant'tayken karaciğer sağlığınızı kan testleriyle izler. İlaç günlük olarak verilir ve diğer ilaçlarla birlikte kullanılabilir.

Terapiler

Radyasyon tedavisi, tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra kalan tümör hücrelerini yok eder. Ayrıca büyüme hormonu seviyesini yavaşça düşürür. Radyasyonun akromegali semptomlarını fark ettiğiniz şekilde iyileştirmesi aylar veya yıllar alabilir.

Radyasyon genellikle diğer hipofiz hormonlarının seviyelerini de düşürür — sadece büyüme hormonu değil. Radyasyon alırsanız, muhtemelen düzenli takip sağlık ziyaretlerine ihtiyacınız olacaktır. Bu ziyaretler, sağlık uzmanınızın hormon seviyenizi kontrol etmesine ve hipofiz bezinizin doğru çalıştığından emin olmasına izin verir. Takip bakımı hayatınızın geri kalanında sürebilir.

Radyasyon tedavisi türleri şunları içerir:

  • Stereotaktik radyocerrahi. Stereotaktik radyocerrahi, tümör hücrelerine yüksek dozda radyasyon ışını vermek için 3D görüntüleme kullanır. Bu tedavi aynı zamanda tümörü çevreleyen sağlıklı dokuya radyasyon miktarını da sınırlar. Çoğu zaman, stereotaktik radyocerrahi tek bir dozda verilir. Bu tür radyasyon, büyüme hormonunu 5 ila 10 yıl içinde doğru seviyeye geri getirebilir. Sağlık çalışanlarının bu tür radyasyon vermek için kullandıkları en yaygın tekniğe Gama Bıçağı denir. Bıçak kullanmayı gerektirmez.
  • Proton ışını radyasyonu. Bu tür radyasyon, tümörü işaret eden proton adı verilen küçük parçacıklar kullanır. Hipofiz bezine ve onu çevreleyen dokuya geleneksel radyocerrahiden daha az zarar verebilir.
  • Geleneksel radyasyon tedavisi. Bu tür radyasyon, 4 ila 6 hafta boyunca küçük dozlarda radyasyon almayı içerir. Hipofiz bezine zarar verme riski, proton ışını radyasyonu ve stereotaktik radyocerrahiden daha yüksektir. Geleneksel radyasyon tedavisinin tedaviden sonraki 10 veya daha fazla yıl boyunca tam etkisini göremeyebilirsiniz.

Randevunuz için hazırlık

Muhtemelen ilk önce birinci basamak sağlık uzmanınızı göreceksiniz. Ya da hemen hormon koşullarını bulan ve tedavi eden endokrinolog adı verilen bir doktora yönlendirilebilirsiniz.

Randevunuza hazırlanmakta fayda var. İşte hazırlanmanıza ve sağlık uzmanınızdan ne bekleyeceğinizi bilmenize yardımcı olacak bazı bilgiler.

Yapabilecekleriniz

  • Randevudan önce herhangi bir kısıtlamanın farkında olun. Randevu aldığınızda, testlere hazırlanmak için yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorun. Örneğin, bir testten önce belirli bir süre yemek yemeyi bırakmanız istenebilir. Buna oruç denir.
  • Belirtilerinizi yazın. Size rahatsızlık veya endişeye neden olan her şeyi takip edin. Bu, baş ağrılarını, görme değişikliklerini veya ellerinizdeki rahatsızlığı içerebilir. Randevuyu alma nedeninizle ilgili görünmese bile tüm belirtilerinizi yazın.
  • Write down key personal information,Cinsel yaşamınızdaki veya adet döngüsünüzdeki değişiklikler de dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin ve takviyelerin bir listesini yapın.
  • Take along old picturesSağlık uzmanınızın bugünkü görünümünüzle karşılaştırmak için kullanabileceği eski fotoğrafları yanınıza alın. Sağlık uzmanınız muhtemelen 10 yıl öncesinden günümüze kadar olan fotoğraflarla ilgilenecektir.
  • Mümkünse bir aile üyenizi veya arkadaşınızı yanınıza alın. Bu kişi özlediğiniz veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Sağlık uzmanınıza sormak için sorular yazın.

Soruların bir listesini yapmak, sağlık uzmanınızla geçirdiğiniz zamandan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olur. Akromegali için sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir? Başka olası nedenler var mı?
  • Hangi testlere ihtiyacım var? Bir uzmana görünmeli miyim?
  • Bu durum için hangi tedaviler mevcuttur? Hangi yaklaşımı önerirsiniz?
  • Belirtilerim düzelmeden önce ne kadar süre tedaviye ihtiyacım olacak? Tedavi, akromegali semptomları geliştirmeden önceki gibi görünmeme ve hissetmeme yardımcı olabilir mi?
  • Bu durumdan uzun süreli komplikasyonlarım olacak mı?
  • Başka sağlık sorunlarım da var. Koşulları birlikte en iyi nasıl yönetebilirim?
  • Yanımda götürebileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?

Başka sorularınızı sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınızın size aşağıdaki gibi sorular sorması muhtemeldir:

  • Belirtileriniz nelerdir ve ne zaman başladılar?
  • Görünüşünüzde herhangi bir değişiklik fark ettiniz mi?
  • Özelliklerinizin zaman içinde ne kadar değiştiğini söylerdiniz? Karşılaştırma için kullanabileceğim eski fotoğraflarınız var mı?
  • Cinsel yaşamınızda veya uykunuzda değişiklikler fark ettiniz mi? Baş ağrınız veya eklem ağrınız, görme değişiklikleriniz veya normalden daha fazla terlemeniz var mı?
  • Belirtilerinizi iyileştiren veya kötüleştiren bir şey var mı?
  • Eski ayakkabıların ve yüzüklerin hala uyuyor mu? Değilse, uyumları zaman içinde ne kadar değişti?
  • Kolon kanseri tarama testi yaptırdınız mı?
Akromegali belirtileri ve tedavisi